Atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini (sinónimos: esclerodermia superficial, morfea atrófica plana) es una atrofia cutánea superficial con grandes manchas e hiperpigmentación.

No se han establecido las causas ni la patogénesis de la enfermedad. Existen génesis neurogénica (localización de focos a lo largo del tronco nervioso), inmunitaria (presencia de anticuerpos antinucleares en suero sanguíneo) e infecciosa (detección de anticuerpos contra Borrelia burgdorferi en suero sanguíneo). Además de la atrofodermia primaria, probablemente exista una forma similar o idéntica a la esclerodermia focal superficial. Es posible una combinación de ambas. Se han descrito casos familiares.

Síntomas de la atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini. Afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes.

Clínicamente, predominan en la piel del tronco, especialmente a lo largo de la columna vertebral, la espalda y otras partes del tronco, algunos focos de atrofia superficiales, grandes y ligeramente hundidos, con vasos translúcidos, contornos redondos u ovalados y color marrón o rojo lívido. La hiperpigmentación de las lesiones es característica. Puede haber focos diseminados de pequeñas manchas en el tronco y la parte proximal de las extremidades. No se observan trastornos subjetivos, la evolución es larga y progresiva; junto con el aumento de los focos antiguos, pueden aparecer nuevos. Es posible la estabilización espontánea del proceso. El número de lesiones puede ser muy diverso: de una a varias.

Se forman grandes focos de atrofia superficiales, ovalados o redondos, ligeramente hundidos, con vasos translúcidos de color marrón o lívido-rojizo. La hiperpigmentación es característica. La piel alrededor de la lesión permanece intacta. La compactación en la base de las placas es casi inexistente. En la mayoría de los pacientes, el halo púrpura en la periferia de los focos está ausente. Es posible una combinación con esclerodermia focal y/o liquen escleroatrófico.

Basándose en la observación clínica, algunos dermatólogos consideran que la atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini es una forma de transición entre la esclerodermia en placas y la atrofia de la piel.

Patomorfología. En lesiones recientes, se observa edema de la dermis y dilatación de los vasos sanguíneos (especialmente capilares) y linfáticos. Las paredes de los vasos linfáticos están ligeramente engrosadas y edematosas. En lesiones más antiguas, se observa atrofia de la epidermis y una cantidad significativa de melanina en las células basales. La dermis está edematosa, su capa reticular está significativamente adelgazada y los haces de fibras de colágeno de la dermis superior son aún más gruesos que en lesiones recientes, a veces compactados y homogeneizados. Se pueden observar cambios similares en las fibras de colágeno en las zonas más profundas de la dermis. Las fibras elásticas se mantienen prácticamente inalteradas, pero en algunos lugares están fragmentadas, especialmente en las zonas profundas de la dermis. Los vasos están dilatados y a su alrededor hay infiltrados linfocíticos, que también se observan perifolicularmente. Los anejos cutáneos se mantienen prácticamente sin cambios particulares; solo en zonas de compactación y esclerosis del colágeno pueden ser comprimidos por tejido fibroso, y en ocasiones reemplazados por este.

La histogénesis es poco conocida. Se especula sobre una posible génesis neurogénica o inmunitaria del proceso. También existe la hipótesis de que la enfermedad tiene un origen infeccioso, basada en la detección de un aumento en el título de anticuerpos contra el agente causal de la borreliosis (Borrelia burgdorferi) en algunos pacientes.

Diagnóstico diferencial. Esta enfermedad debe distinguirse de la esclerodermia focal. En el diagnóstico diferencial, es necesario considerar que en la atrofodermia de Pasini-Pierini se observa hinchazón del colágeno en las partes media e inferior de la dermis, ausencia de esclerosis, cambios en el tejido elástico debido a la hinchazón y congestión en los vasos profundos.

Tratamiento de la atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini. En una etapa temprana, se prescribe penicilina a dosis de 1 millón de unidades al día durante 15 a 20 días. Por vía externa, se utilizan agentes para mejorar la circulación sanguínea y el trofismo tisular.

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