Cofre de embudo

El tórax con embudo (pectus excavalus) es un defecto del desarrollo en forma de depresión del esternón y las costillas, acompañado de diversos trastornos funcionales de los sistemas respiratorio y cardiovascular.

Un baúl en forma de embudo fue descrito por primera vez por G. Bauhinus en 1600. En el extranjero, la primera operación en un paciente con deformidad similar fue realizada por A. Tietze en 1899, realizando una resección de la parte inferior alterada del esternón.

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Causas cofre embudo

Cofre de embudo, como regla, es una malformación congénita. La clasificación detallada de los conceptos etiopatogenéticos de la deformidad del tórax del embudo combina cuatro grupos principales de teorías,

• El primer grupo de teorías vincula el desarrollo de la deformidad en forma de embudo con el crecimiento desigual de las formaciones óseas y cartilaginosas del tórax, así como el proceso xifoides, debido a la inferioridad embrionaria de las zonas de crecimiento apofisial y epifisario. El esternón y las divisiones cartilaginosas de las costillas se están quedando atrás en su desarrollo. La formación del tórax es desigual. Cambia su forma, volumen y tamaño, lo que se manifiesta por una disminución en la distancia esterno-vertebral y el aplanamiento del propio tórax.
• El segundo grupo está representado por teorías que explican la formación de la deformación en forma de embudo por los cambios congénitos del diafragma: acortamiento y retraso en el desarrollo de su parte esternal, la presencia de un ligamento esterno-diafragmático acortado. Las costillas tienen una excesiva dirección oblicua u oblicua, como resultado de lo cual se modifica la posición de los músculos del tórax, así como el diafragma, especialmente sus secciones anteriores en el sitio de unión a los arcos costales.
• El tercer grupo combina teorías que sugieren que el tórax con embudo es el resultado del desarrollo imperfecto del esternón en el período embrionario, la displasia del tejido conectivo, que a su vez conduce a cambios anatómicos, topográficos, clínicos y funcionales no solo del propio tórax, sino también Sistemas respiratorios y cardiovasculares, y se manifiestan trastornos metabólicos de todo el organismo. Algunos autores identifican signos displásicos confiables que indican una naturaleza congénita de la enfermedad. Estos incluyen incisión mongoloide de los ojos, aracnodactilia, paladar alto, hiperelasticidad de la piel, displasia de las aurículas, distostenoma, escoliosis, prolapso de la válvula mitral, hernia umbilical, debilidad del esfínter. También se observa que la presencia de más de cuatro de los signos enumerados en los pacientes es un signo pronóstico desfavorable.
• El cuarto grupo incluye teorías eclécticas que explican la formación de una deformidad en forma de embudo por la posición incorrecta del feto en el útero durante la desnutrición o los procesos infecciosos en el mediastino.

No hay duda de que en algunos pacientes con un cofre con embudo, esta deformidad es un defecto hereditario. X. Novak encuestó a 3.000 escolares y encontró deformidad en el 0,4%, y entre sus familiares, se encontró un cofre en el 38% de los examinados. La naturaleza congénita de la enfermedad se confirma al combinarla con otras malformaciones congénitas.

Actualmente, el tórax en embudo en la mayoría de los casos se asocia con discondroplasia. En las primeras etapas del período embrionario (primeras 8 semanas), el desarrollo de las células cartilaginosas de las costillas y el esternón se retrasa. Como resultado, en el momento del parto, permanece el cartílago embrionario, caracterizado por la fragilidad debido al desarrollo excesivo de las estructuras de los tejidos blandos y la falta cuantitativa de células del cartílago. O.A. Malakhov y coautor (2002) consideran que la dishistogénesis del tejido de cartílago hialino es un factor importante en la formación y progresión de la deformidad del tórax, lo que lleva a un desarrollo desigual de los elementos del tórax debido al rápido crecimiento de las costillas con trastornos circulatorios y biomecánica respiratoria posteriores.

La deformación en forma de embudo del tórax disminuye el volumen del tórax, lo que conduce a hipertensión en la circulación pulmonar, hipoxemia crónica, deterioro funcional de los órganos internos de la cavidad torácica, cambios en el estado ácido-base y metabolismo del agua y sal con la formación de un círculo vicioso. Por otro lado, los cambios en los puntos de unión de los músculos involucrados en el acto de respiración causan su atrofia, pérdida de elasticidad, tono y renacimiento degenerativo, lo que se confirma mediante electromiografía de los músculos respiratorios y auxiliares examinados en reposo y durante las pruebas de ejercicio, así como por examen histológico en Tiempo de operaciones. Tales cambios conducen a una disminución en la elasticidad y movilidad del pecho, una disminución en su excursión y el desarrollo de una respiración paradójica persistente. Además, se observan la compresión bronquial, el desplazamiento del mediastino y la torsión de los grandes vasos, lo que altera la actividad del sistema respiratorio y la circulación pulmonar.

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Síntomas cofre embudo

Cofre de embudo visible en recién nacidos en forma de pequeña depresión. Un signo característico en los bebés es un síntoma de la "paradoja de la inhalación": cuando inhala, y especialmente cuando llora o llora, la depresión del esternón y las costillas aumenta. G.I. Bairov indica que en la mitad de los niños la deformación del tórax y la respiración paradójica desaparecen en los primeros meses de vida. Y solo en la segunda mitad, con su crecimiento, aumenta la depresión del esternón. Durante este período, los bordes de los arcos costeros y el surco formado debajo de él comienzan a aparecer. Al levantarse, los bordes de las costillas empujan el recto abdominal hacia adelante, dando la impresión de su aumento. Estos cambios se confunden con los síntomas del raquitismo.

Un aumento de la tensión en la primera mitad del año puede conducir a disfunción de los órganos del tórax, susceptibilidad a enfermedades respiratorias del tracto respiratorio superior, neumonía crónica.

En algunos niños, se nota la respiración estresante: la dificultad de la inhalación de silbidos se acompaña de una gran tensión de los músculos respiratorios, la retracción de la cavidad yugular, la región epigástrica y el espacio intercostal, que es causada por el aumento del movimiento negativo en la cavidad torácica. En un ECG a los bebés, por regla general, no se encuentran cambios.

El pecho del embudo comienza a aparecer especialmente brillante después de los 3 años de edad. En este momento, generalmente se completa una transición gradual a una curvatura fija del esternón y las costillas. La apariencia y la postura se vuelven típicas de un cofre en forma de embudo.

La cifosis torácica aumenta, rara vez la espalda se vuelve plana. Puede haber curvatura lateral de la columna vertebral. En el examen, la cintura escapular bajada, la barriga sobresaliente son sorprendentes. El tórax se aplana, en la región del esternón se determina el pecho del embudo.

La profundidad y el volumen del embudo pueden variar en diferentes límites dependiendo de la gravedad de la patología y la edad del paciente. La profundidad del embudo se mide por la distancia desde el plano que conecta ambos bordes de la muesca hasta la parte superior del embudo. Además, su valor se puede determinar por la cantidad del líquido que contiene. El volumen del embudo con pequeñas deformaciones es de 10-20 cm ³, y cuando se expresa, hasta 200 cm ³ o más en pacientes adultos.

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Etapa

N.I. Kondratin desarrolló una clasificación de la deformidad torácica en forma de embudo, en la que los pacientes se dividen convencionalmente en grupos según el curso clínico de la enfermedad, la forma, el tipo y la gravedad de la deformidad.

Hay tres grados de deformación del esternón, teniendo en cuenta la profundidad del embudo y el grado de desplazamiento del corazón:

• Grado: la profundidad del cráter hasta 2 cm, no hay cambio del corazón;
• II grado: profundidad de deformación de hasta 4 cm, desplazamiento del corazón dentro de 2-3 cm;
• Grado III: profundidad de deformación de más de 4 cm, el corazón se desplaza más de 3 cm.

El grado de deformidad del esternón determina el curso clínico de la enfermedad.

En este sentido, estadios aislados compensados, subcompensados y descompensados de la enfermedad.

• En la etapa compensada, solo se detecta un defecto cosmético, no hay trastornos funcionales o son mínimos. Como regla general, esta etapa de la enfermedad corresponde al grado I de deformidad torácica.
• La etapa de deformación subcompensada corresponde al grado II de deformación. Al mismo tiempo, se observan trastornos funcionales leves del corazón y los pulmones.
•   En la etapa descompensada, se detecta el grado III de deformidad del embudo con deficiencias funcionales significativas.

Al distinguir las deformaciones en la forma, distinguen el embudo ordinario y el plano, y en apariencia son simétricas y asimétricas (lado derecho, lado izquierdo).

• El pecho de corona plana en la mayoría de los casos es el resultado de la progresión de un cofre embudo profundo.
• La forma simétrica de la deformación se caracteriza por el desarrollo uniforme de ambas mitades del pecho,

Algunos autores, que complementan la clasificación de N.I. Kondrashin, distingue las siguientes formas del esternón con una deformación en forma de embudo plana, enganchada y esternón con osteofito.

Diagnostico cofre embudo

Para evaluar las funciones de los pulmones, se realiza un estudio elactromiográfico de las vías respiratorias (intercostales) y auxiliares (nodativo y trapezoidal).

Un estudio electromiográfico revela cambios estructurales en los músculos respiratorios y el tórax en la mitad de los pacientes con deformidad torácica en embudo. Tales indicadores son un argumento a favor de la disfunción de las motoneuronas de la médula espinal.

Los niños con deformidad torácica severa son asténicos, con retraso en el desarrollo físico, sistema muscular débil y distonía vegetativo-vascular, ya que una fuerte disminución de la capacidad pulmonar (15-30%) y una manifestación pronunciada de insuficiencia cardíaca y pulmonar dificultan el intercambio de sangre en la sangre. A menudo, los pacientes se quejan de fatiga y dolor punzante en el corazón. Reducción de la excursión del tórax y el diafragma, la disfunción de la respiración externa conduce a un cambio en los procesos redox en el cuerpo. Esto se manifiesta en la violación de los intercambios de carbohidratos, proteínas y agua-sal, así como el estado ácido-base.

Para una evaluación objetiva del estado de los órganos internos en pacientes con deformidad de tórax con embudo, la función de la respiración externa se investiga mediante una técnica especial, la capacidad vital de los pulmones y el volumen de reserva de inhalación y exhalación.

La deformidad en embudo del tórax se caracteriza por una expansión insuficiente de los pulmones, lo que reduce la "membrana pulmonar" a través de la cual se produce el intercambio de gases. Debido a la expansión incompleta de los pulmones, el "espacio muerto anatómico" aumenta y la ventilación alveolar disminuye. Para compensar estos trastornos, el cuerpo aumenta la perfusión pulmonar, lo que conduce a la hipertrofia ventricular derecha. Los trastornos funcionales de los sistemas cardiovascular y respiratorio en pacientes con deformidad de tórax en embudo conducen a hipoxia tisular, cambios en los procesos enzimáticos y metabólicos.

La capacidad vital de los pulmones (CV) dentro del rango normal se observó solo en el 21% de los pacientes con deformidad torácica de grado II. Una desviación moderada de la CV fue del 45%, una disminución significativa del 6%. En pacientes con grado de deformidad III, no se observan valores normales de CV. Como norma, la deformidad en forma de embudo del tórax está interconectada con la deformación de la pared torácica anterior y la función respiratoria alterada. La tendencia es unidireccional: cuanto mayor es el grado de deformación, más pronunciada es la ventilación deficiente de los pulmones.

Durante el estudio electrocardiográfico, la mayoría de los pacientes mostraron diversas anomalías (81-85). Así, en el 40% de los casos se observó bloqueo de la pierna de Guissa derecha, arritmia sinusal (10%), desviación del eje eléctrico del corazón hacia la derecha e izquierda (9%). Hipertrofia ventricular izquierda (8%) y otras anomalías.

Un examen ecocardiográfico reveló un prolapso de la válvula mitral y una disposición anormal de la cuerda en el ventrículo izquierdo.

El análisis de los datos de ECG y EchoCG nos permite concluir que con un aumento en el grado de deformidad, la frecuencia de alteraciones en la actividad del sistema cardiovascular aumenta.

Además del método clínico de examen, use radiología, la más precisa.

De acuerdo con el examen de rayos X, evaluar el grado de deformidad del embudo y el grado de cifosis de la columna torácica. Y también el método ayuda a revelar la naturaleza de los cambios en los órganos del pecho. El examen de rayos X se realiza en dos proyecciones estándar: anteroposterior y lateral. Para un mejor contraste del esternón, se fija un cable o una tira de material radiopaco en la línea media. El grado de deformación se evalúa mediante el índice de Gizycka (Gizicka, 1962). Se determina en las radiografías laterales por la proporción del tamaño más pequeño del espacio retrosternal (desde la superficie posterior del esternón a la superficie anterior de la columna vertebral) a la más grande. El cociente obtenido al dividir 0.8-1 (la norma - 1) caracteriza la deformación del 1er grado. De 0.7 a 0.5 - grado II, menos de 0.5 - grado III.

El índice de Gizycka, hasta la fecha, sigue siendo el indicador radiológico más simple para determinar el grado de deformidad del tórax y para decidir la cuestión de la intervención quirúrgica. En algunos pacientes, la radiografía lateral revela crecimientos de exostosa en la pared interna del esternón, su engrosamiento, lo que reduce significativamente el espacio retrosternal. En estos casos, existe una discrepancia entre la magnitud de la deformación y los trastornos funcionales.

Para evaluar las relaciones cuantitativas de la capacidad respiratoria de varias partes de los pulmones, VN Stepnov y V.A. Mikhailov utilizó el método de radiopneumografía.

Un examen de rayos X evalúa el grado de cifosis de la columna torácica antes y después de la corrección quirúrgica. El 66% de los pacientes con deformidad torácica con embudo tiene una deformidad cifótica de grado II, y el 34% de la cifosis se observa en el 34%.

El primer informe sobre el estudio de la estructura del tórax y la cavidad torácica en pacientes con deformidad torácica con embudo mediante tomografía computarizada por rayos X apareció en 1979 (Soteropoulos G „Cigtay O., Schellinger P.). Este método tiene un gran valor para la cirugía torácica, especialmente cuando es necesario visualizar los órganos de la cavidad torácica.

El examen de ultrasonido por el método de exploración de la poliposión en los planos longitudinal y transversal se usa ampliamente para evaluar el estado no solo de las estructuras internas de la cavidad torácica, sino también como un método para evaluar las estructuras óseas y cartilaginosas del tórax, tanto antes como después de las intervenciones quirúrgicas.

Uno de los principales exámenes preoperatorios de pacientes con senos hundidos es el examen psicológico, ya que, según diferentes autores, entre el 78,4 y el 100% de los pacientes padecen un complejo de inferioridad. Especialmente con la edad, hay tasas crecientes que afectan negativamente el desarrollo y crecimiento del niño; Apatía, timidez y alienación en las relaciones con los compañeros, negativismo e indiferencia hacia los padres. La combinación de un estado psicológico patológico y una insuficiencia física y funcional no permite a los niños llevar una vida social completa.

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Tratamiento cofre embudo

Tratamiento conservador del cofre embudo.

La fisioterapia, los ejercicios respiratorios, el masaje en el pecho, la fisioterapia, la oxigenación hiperbírica, la natación terapéutica no alivian al paciente de la deformidad del pecho, pero deben llevarse a cabo medidas conservadoras. Para prevenir la progresión de la deformidad, fortalecer el marco muscular y el desarrollo físico del niño, prevenir el desarrollo de deformidades de la columna vertebral, normalizar la postura, aumentar la capacidad pulmonar.

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Tratamiento quirúrgico del embudo de pecho.

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Indicaciones para la cirugía.

La mayoría de los ortopedistas que participan en la toracoplastia para la deformidad en forma de embudo del tórax se adhieren a las indicaciones para la cocción quirúrgica propuestas por G. A. Bairov (1982). Existen indicaciones funcionales, ortopédicas y estéticas para la intervención quirúrgica.

• Las indicaciones funcionales se deben a disfunción de los órganos internos de la cavidad torácica.
• Las indicaciones ortopédicas son causadas por la necesidad de cambiar la postura rota y la curvatura de la columna vertebral.
• Las indicaciones cosméticas están asociadas con la presencia de un defecto físico que viola la estética del cuerpo.

Aplicar métodos modernos de examen y otorgar gran importancia al estado psicológico del paciente. A.V. Vinogradov (2005) sugirió indicaciones y contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico de niños con deformidades torácicas, incluidos defectos postraumáticos y congénitos.

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Indicaciones absolutas para la cirugía.

• Deformación torácica en embudo de grado III y IV,
• Deformidades congénitas y adquiridas del tórax, que no causan trastornos funcionales en los sistemas respiratorio y cardiovascular, pero causan trastornos en el estado psicológico del paciente.
• Síndrome de Polonia, acompañado por defecto óseo y cartilaginoso del tórax y una disminución como resultado de su estructura y propiedades protectoras.
• Grietas congénitas del esternón en niños de todas las edades.

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Indicaciones relativas a la cirugía.

• Deformidades torácicas sin defectos del esqueleto óseo y cartilaginoso del tórax, que no causan trastornos funcionales ni psicológicos.
• Deformidades adquiridas en el tórax tras lesiones, enfermedades inflamatorias e intervenciones quirúrgicas.

A pesar de la simplicidad y claridad de las indicaciones para el tratamiento quirúrgico del tórax embudo, muchos cirujanos ortopédicos consideran la deformación del grado II-III con la presencia de trastornos funcionales como la principal indicación para la cirugía.

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Contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico.

• Patología concomitante grave de los sistemas nervioso central, cardiovascular y respiratorio.
• Retraso mental moderado, severo y profundo.

No hay recomendaciones claras sobre la edad de las pacientes que necesitan toracoplastia para la deformación en forma de embudo de la célula mamaria. Básicamente, los ortopedistas proporcionan datos sobre las intervenciones quirúrgicas en adolescentes, citando este hecho por el hecho de que los niños pequeños no revelan anomalías funcionales. El tórax con embudo tiene graves deficiencias funcionales en la pubertad y la adolescencia, ya que las altas capacidades compensatorias del cuerpo del niño durante mucho tiempo mantienen las funciones respiratorias y cardiovasculares que están cerca de lo normal. Esta circunstancia a menudo conduce a una conclusión errónea sobre el rechazo de la cirugía en niños pequeños.

A medida que se mejoró el tratamiento quirúrgico de los pacientes con deformidad torácica en el tórax, se han propuesto clasificaciones por los métodos de tratamiento quirúrgico utilizados hasta ahora.

V.I., Geraskin et al. (1986) propusieron una aplicación práctica conveniente de las operaciones para la deformación torácica con embudo, dividiendo los métodos de toracoplastia y fijación del complejo de sterno-costilla en los siguientes grupos.

1. Cirugía radical (toracoplastia):

De acuerdo con el método de movilización del complejo esternón-costillas:

• resección del subnasculador de cartílago de la costilla deformado, esternotomin transversal;
• Doble condrotomía, esternotomía transversal;
• Condrotomía lateral, esternotomía en forma de T
• Combinaciones y otras modificaciones raras.

De acuerdo con el método de estabilización del complejo de esternón;

• utilizando tracción externa del esternón;
• con el uso de abrazaderas metálicas internas;
• con el uso de injertos de hueso;
• Sin el uso de fijadores especiales del complejo esternocoro.

2. Operaciones con la rotación del complejo de esternocoros por 180:

• revolución libre del complejo borde de pecho:
• una reversión del complejo de calostro con preservación del pedículo vascular superior;
• Golpe del complejo medular mientras se mantiene la conexión con los músculos abdominales.

3. Cirugía paliativa:

Hay tres formas más comunes de movilizar el complejo esterno-costal con un cofre embudo.

• Resección subparticular de cartílago de las costillas, esternotomía transversal.
• Condrotomía lateral, esternotomía en forma de T.
• Condrotomía dual (parasgernadia y lateral), esternotomía transversal.

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Complicaciones postoperatorias del embudo de tórax.

Las complicaciones más frecuentes después de la toracoplastia son hemotórax (20,2%), supuración de la herida de la piel (7,8%), neumotórax (6,2%), hematomas subcutáneos (: i, 7%), neumonía postoperatoria (0,6%), pleuritis (0,9%). Junto con las complicaciones enumeradas, sin aclaración estadística, mediastinitis, sepsis, osteomielitis del esternón, migración de fijación, sangrado secundario, necrosis de la piel, paresis intestinal, hemopericarditis, pericarditis, miocarditis, cicatrices queloides están aisladas.

En el postoperatorio temprano, para la detección oportuna de las complicaciones, se monitorean la hemodinámica, la respiración, la diuresis y el estado general de los pacientes. Por lo general, después de recuperar la respiración independiente del paciente, el paciente es trasladado a la unidad de cuidados intensivos, donde se realiza un tratamiento sintomático del tórax embudo durante 3-5 días. Desde el primer día se prescribe tratamiento antibacteriano. Muchos cirujanos consideran obligatorio el drenaje del espacio retroesternal con succión Redon activa durante 3 días. La cavidad torácica se drena con un tubo de polietileno. Después de transferir al paciente a un departamento especializado, se prescriben un complejo de ejercicios terapéuticos y ejercicios de respiración para mejorar la función del sistema cardiorrespiratorio. En el mismo período A.F., Krasnov y V.N. Stepnov según un método especialmente propuesto, aplica la oxigenación hiperbárica en combinación con fisioterapia y estimulación eléctrica de los músculos respiratorios.

Los pacientes que tienen un cofre embudo deben permanecer en el dispensario durante mucho tiempo. Los niños después de las intervenciones quirúrgicas deben ser remitidos a un tratamiento para mejorar la salud en un sanatorio.

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La efectividad del tratamiento embudo de pecho.

El cofre de embudo después de la operación se evalúa en la siguiente escala: buena, satisfactoria e insatisfactoria.

• Un buen resultado es la ausencia de quejas sobre un defecto cosmético, el índice de Gizyckoi (IG) es 1.0, la restauración completa de la forma anatómica de la pared torácica anterior.
• Resultado satisfactorio: quejas de deformidades residuales de la pared torácica anterior (depresión leve o abultamiento del esternón, retracción local de las costillas), el IG es de 0,8.
• Resultado insatisfactorio: quejas de un defecto cosmético, recurrencia de la deformidad al valor inicial, IG inferior a 0.7,

Yu.I. Proporciona la evaluación más efectiva y objetiva de varias intervenciones quirúrgicas para la deformidad del tórax del embudo. Pozdnikin y I.A. Komolkin.

Los autores, durante muchos años, en la eliminación de la deformidad torácica en embudo utilizaron cuatro métodos quirúrgicos diferentes:

• toracoplastia por GI Bairov;
• Toracoplastia por N.I. Kondrashin;
• toracoplastia según paltia;
• condrotomía del túnel (Pozdnikin Yu.I. Y Komolkin IA).

Debido a la eficacia significativa y la patognomonicidad, la plastia musculoesquelética combinada reconstructiva del tórax debe incluirse en la tabla de resultados remotos del tratamiento quirúrgico de pacientes con deformidad de tórax con embudo de acuerdo con A.F. Krasnov y V.N. Stepnovu.

El tratamiento reconstructivo del tórax con embudo es un problema urgente de ortopedia y cirugía torácica. Los cirujanos extranjeros y nacionales han propuesto un número significativo de métodos bastante efectivos de corrección quirúrgica, que combinan la plastia tendón-muscular, el injerto óseo y la fijación del complejo esternocorbital con placas metálicas. El tórax con embudo se debe tratar con el método que sea óptimo, teniendo en cuenta el estado fisiológico del paciente.