Caja torácica en forma de embudo

El tórax en embudo (pectus excavalus) es un defecto del desarrollo en forma de depresión del esternón y las costillas, acompañado de diversos trastornos funcionales de los sistemas respiratorio y cardiovascular.

El tórax en embudo fue descrito por primera vez por G. Bauhinus en 1600. En el extranjero, la primera operación en un paciente con una deformación similar fue realizada por A. Tietze en 1899, quien realizó una resección de la parte inferior alterada del esternón.

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Causas pecho embudo

El tórax en embudo suele ser una malformación congénita. La clasificación ampliada de los conceptos etiopatogénicos de la aparición de la deformidad del tórax en embudo combina cuatro grupos principales de teorías:

• El primer grupo de teorías asocia el desarrollo de la deformación en forma de embudo con el crecimiento desigual de las formaciones óseo-cartilaginosas del tórax, así como de la apófisis xifoides, debido a la inferioridad embrionaria de las zonas de crecimiento apofisario y epifisario. El esternón y las partes cartilaginosas de las costillas presentan un desarrollo retrasado. La formación del tórax es desigual. Altera su forma, volumen y tamaño, lo que se manifiesta por una disminución de la distancia esternovertebral y un aplanamiento del propio tórax.
• El segundo grupo está representado por teorías que explican la formación de la deformación en forma de embudo por cambios congénitos en el diafragma: acortamiento y retraso en el desarrollo de su porción esternal, y la presencia de un ligamento esternodiafragmático acortado. Las costillas presentan una inclinación u oblicua excesiva, lo que altera la posición de los músculos pectorales, así como la del diafragma, especialmente sus secciones anteriores en el punto de inserción con los arcos costales.
• El tercer grupo incluye teorías que sugieren que el tórax en embudo es consecuencia del desarrollo imperfecto del esternón en el período embrionario, displasia del tejido conectivo, que a su vez conduce a cambios anatómicos-topográficos y clínico-funcionales no solo en el propio tórax, sino también en los sistemas respiratorio y cardiovascular, y se manifiesta por trastornos metabólicos en todo el cuerpo. Algunos autores destacan signos displásicos fiables que indican la naturaleza congénita de la enfermedad. Estos incluyen forma mongoloide del ojo, aracnodactilia, paladar alto, hiperelasticidad de la piel, displasia de las aurículas, dolicostenomelia, escoliosis, prolapso de la válvula mitral, hernia umbilical y debilidad del esfínter. También se observa que la presencia de más de cuatro de los signos anteriores en los pacientes es un signo de pronóstico desfavorable.
• El cuarto grupo incluyó teorías eclécticas que explican la formación de la deformación en forma de embudo por la posición incorrecta del feto en la cavidad uterina con oligohidramnios o procesos infecciosos en el mediastino.

No cabe duda de que, en algunos pacientes con tórax en embudo, esta deformación es un defecto hereditario. Así, H. Novak examinó a 3000 escolares y encontró la deformación en el 0,4%, y entre sus familiares, se encontró tórax en embudo en el 38% de los examinados. La naturaleza congénita de la enfermedad se confirma por su combinación con otros defectos congénitos del desarrollo.

Actualmente, el tórax en embudo se asocia en la mayoría de los casos a discondroplasia. En las primeras etapas del período embrionario (primeras 8 semanas), el desarrollo de las células cartilaginosas de las costillas y el esternón se retrasa. Como resultado, al nacer, el cartílago embrionario se conserva, caracterizado por fragilidad debido al desarrollo excesivo de estructuras de tejido blando y una deficiencia cuantitativa de células cartilaginosas. OA Malakhov et al. (2002) consideran que el factor principal en la formación y progresión de la deformación torácica es la dishistogénesis del tejido cartilaginoso hialino, lo que provoca un desarrollo desigual de los elementos torácicos debido al crecimiento acelerado de las costillas, con la consiguiente alteración de la circulación sanguínea y la biomecánica respiratoria.

La deformidad torácica en embudo reduce el volumen torácico, lo que provoca hipertensión pulmonar, hipoxemia crónica, trastornos funcionales de los órganos internos de la cavidad torácica, alteraciones del equilibrio ácido-base y del metabolismo hidrosalino, con la formación de un círculo vicioso. Por otro lado, las alteraciones en los puntos de inserción de los músculos respiratorios provocan atrofia, pérdida de elasticidad, tono y degeneración, lo cual se confirma mediante electromiografía de los músculos respiratorios y accesorios examinados en reposo y durante pruebas de esfuerzo, así como mediante examen histológico durante la cirugía. Dichos cambios provocan una disminución de la elasticidad y la movilidad del tórax, una disminución de su excursión y el desarrollo de respiración paradójica persistente. Además, se observa compresión de los bronquios, desplazamiento del mediastino y torsión de grandes vasos, lo que altera la actividad del sistema respiratorio y la circulación pulmonar.

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Síntomas pecho embudo

El tórax en embudo se observa en los recién nacidos como una pequeña depresión. Un signo característico en los bebés es el síntoma de la "paradoja de la inhalación": al inhalar, y especialmente cuando lloran o gritan, aumenta la depresión del esternón y las costillas. GI Bairov señala que en la mitad de los niños, la deformación del tórax y la respiración paradójica desaparecen durante los primeros meses de vida. Y solo en la segunda mitad, a medida que crecen, aumenta la depresión del esternón. Durante este período, los bordes de los arcos costales y el surco formado debajo de ellos comienzan a sobresalir. Al levantarse, los bordes de las costillas empujan los músculos rectos del abdomen hacia adelante, creando la impresión de su agrandamiento. Estos cambios se confunden con síntomas de raquitismo.

Un aumento de la deformación ya en la primera mitad del año puede provocar disfunciones de los órganos del pecho, tendencia a enfermedades respiratorias del tracto respiratorio superior y neumonía crónica.

Algunos niños presentan respiración estridor: una respiración sibilante y dificultosa se acompaña de gran tensión en los músculos respiratorios, retracción de la escotadura yugular, la región epigástrica y los espacios intercostales, causada por el aumento del movimiento negativo en la cavidad torácica. Por lo general, no se detectan cambios en el ECG de los bebés.

El tórax en embudo se hace especialmente evidente después de los 3 años. Para entonces, la transición gradual a una curvatura fija del esternón y las costillas suele estar completa. La apariencia y la postura adquieren la apariencia típica del tórax en embudo.

La cifosis torácica aumenta; con menos frecuencia, la espalda se aplana. Pueden presentarse curvaturas laterales de la columna. En la exploración, se aprecian hombros caídos y abdomen prominente. El tórax se aplana; se observa un tórax en forma de embudo en la zona del esternón.

La profundidad y el volumen del embudo pueden variar según la gravedad de la patología y la edad del paciente. La profundidad del embudo se mide por la distancia desde el plano que une ambos bordes de la depresión hasta la parte superior. Además, su tamaño puede determinarse por la cantidad de líquido que contiene. El volumen del embudo con deformaciones leves es de 10 a 20 cm³ ^, y con deformaciones pronunciadas, hasta 200 cm³ ^o más en pacientes adultos.

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Etapa

NI Kondratin desarrolló una clasificación de la deformidad del tórax en embudo, en la que los pacientes se dividen condicionalmente en grupos según el curso clínico de la enfermedad, la forma, el tipo y la gravedad de la deformidad.

Existen tres grados de deformación del esternón, teniendo en cuenta la profundidad del embudo y el grado de desplazamiento del corazón:

• I grado - profundidad del embudo hasta 2 cm, sin desplazamiento del corazón;
• II grado - profundidad de deformación hasta 4 cm, desplazamiento del corazón dentro de 2-3 cm;
• Grado III: la profundidad de la deformación es más de 4 cm, el corazón está desplazado más de 3 cm.

El grado de deformación del esternón determina el curso clínico de la enfermedad.

En este sentido se distinguen estadios compensados, subcompensados y descompensados de la enfermedad.

• En la etapa compensada, solo se detecta un defecto estético y no existen trastornos funcionales o estos son mínimos. Por lo general, esta etapa de la enfermedad corresponde al primer grado de deformación torácica.
• La etapa subcompensada de la deformación corresponde al segundo grado de deformación. En este caso, se observan trastornos funcionales leves del corazón y los pulmones.
• En la fase descompensada se detecta una deformación en forma de embudo de grado III con deterioro funcional significativo.

Distinguiendo las deformaciones según la forma, distinguimos entre normales y planas en forma de embudo, y según la apariencia: simétricas y asimétricas (del lado derecho, del lado izquierdo).

• El pectus excavatum es en la mayoría de los casos el resultado de la progresión del pectus excavatum profundo.
• La forma simétrica de deformación se caracteriza por un desarrollo uniforme de ambas mitades del tórax,

Algunos autores, complementando la clasificación de NI Kondrashin, distinguen las siguientes formas del esternón con deformación en forma de embudo: plano, en forma de gancho y esternón con osteofito.

Diagnostico pecho embudo

Para evaluar la función pulmonar se realiza un estudio electromiográfico de los músculos respiratorios (intercostales) y accesorios (esternocleidomastoideo y trapecio).

El examen electromiográfico revela cambios estructurales en los músculos respiratorios y el tórax en la mitad de los pacientes con tórax en embudo. Estos indicadores son un argumento a favor de la disfunción de las neuronas motoras de la médula espinal.

Los niños con deformidad torácica grave presentan astenia, retraso en el desarrollo físico, debilidad muscular y distonía vegetativo-vascular. Esto se debe a una disminución drástica de la capacidad vital pulmonar (15-30%) y una marcada insuficiencia cardíaca y pulmonar que dificulta el intercambio de gases sanguíneos. Los pacientes suelen quejarse de fatiga rápida y dolores punzantes en el corazón. La disminución de la movilidad torácica y diafragmática, así como la alteración de la función respiratoria externa, provocan una alteración de los procesos de oxidación-reducción en el organismo. Esto se manifiesta en una alteración del metabolismo de carbohidratos, proteínas e hidrosal, así como del equilibrio ácido-base.

Para evaluar objetivamente el estado de los órganos internos en pacientes con deformidad torácica en embudo, se examinan la función de la respiración externa, la capacidad vital de los pulmones y el volumen de reserva de inhalación y exhalación mediante una técnica especial.

El tórax en embudo se caracteriza por una expansión insuficiente de los pulmones, lo que reduce la membrana pulmonar a través de la cual se produce el intercambio gaseoso. Debido a la expansión incompleta de los pulmones, aumenta el espacio muerto anatómico y disminuye la ventilación alveolar. Para compensar estos trastornos, el organismo aumenta la perfusión pulmonar, lo que provoca hipertrofia del ventrículo derecho del corazón. Los trastornos funcionales de los sistemas cardiovascular y respiratorio en pacientes con tórax en embudo provocan hipoxia tisular y alteraciones en los procesos enzimáticos y metabólicos.

La capacidad vital (CV) dentro del rango normal se observó solo en el 21% de los pacientes con deformación torácica de grado II. Se observó una desviación moderada de la CV en el 45%, y una disminución significativa en el 6%. En pacientes con deformación de grado III, no se observaron valores normales de CV. Por lo general, la deformación torácica en embudo se asocia con la deformación de la pared torácica anterior y el deterioro de la función respiratoria. La tendencia es unidireccional: a mayor grado de deformación, mayor deterioro de la función ventilatoria pulmonar.

El examen electrocardiográfico reveló diversas desviaciones de la norma en la mayoría de los pacientes (81-85). Así, en el 40% de los casos se observaron bloqueo de rama derecha del haz de His, arritmia sinusal (10%), desviación del eje eléctrico cardíaco a derecha e izquierda (9%), hipertrofia ventricular izquierda (8%) y otras desviaciones.

El examen ecocardiográfico reveló prolapso de la válvula mitral y ubicación anormal de la cuerda en el ventrículo izquierdo.

El análisis de los datos del ECG y del EchoCG permite concluir que a medida que aumenta el grado de deformación, aumenta la frecuencia de trastornos cardiovasculares.

Además del método de examen clínico, utilizan el método de rayos X, que es el más preciso.

Con base en los datos del examen radiográfico, se evalúa el grado de deformación en forma de embudo y el grado de cifosis de la columna torácica. El método también ayuda a identificar la naturaleza de los cambios en los órganos del tórax. El examen radiográfico se realiza en dos proyecciones estándar: anteroposterior y lateral. Para un mejor contraste del esternón, se fija un alambre o tira de material radiopaco a lo largo de la línea media. El grado de deformación se evalúa utilizando el índice de Gizycka (Gizicka, 1962). Se determina en radiografías laterales por la relación entre el tamaño más pequeño del espacio retroesternal (desde la superficie posterior del esternón hasta la superficie anterior de la columna vertebral) y el más grande. El cociente obtenido al dividir 0.8-1 (la norma es 1) caracteriza la deformación del primer grado. De 0.7 a 0.5 - II grado, menor de 0.5 - III grado.

El índice de Gizhitskaya sigue siendo el indicador radiográfico más sencillo hasta la fecha para determinar el grado de deformación torácica y decidir sobre la intervención quirúrgica. En algunos pacientes, las radiografías laterales revelan crecimientos exostóticos en la pared interna del esternón, su engrosamiento, lo que reduce significativamente el espacio retroesternal. En estos casos, se observa una discrepancia entre la magnitud de la deformación y los trastornos funcionales.

Para evaluar las relaciones cuantitativas de la capacidad respiratoria de diferentes partes de los pulmones, VN Stepnov y VA Mikhailov utilizan el método de neumografía de rayos X.

Durante el examen de rayos X, se evalúa el grado de cifosis de la columna torácica antes y después de la corrección quirúrgica. El 66% de los pacientes con deformidad torácica en embudo tienen deformidad cifótica de grado II y el 34% tienen cifosis de grado III.

El primer informe sobre el estudio de la estructura del tórax y la cavidad torácica en pacientes con deformidad torácica en embudo mediante tomografía computarizada por rayos X se publicó en 1979 (Soteropoulos G., Cigtay O., Schellinger P.). Este método es de gran utilidad para la cirugía torácica, especialmente cuando es necesario visualizar los órganos de la cavidad torácica.

El examen de ultrasonido mediante el método de escaneo de múltiples posiciones en los planos longitudinal y transversal se utiliza ampliamente para evaluar el estado no solo de las estructuras internas de la cavidad torácica, sino también como método para evaluar las estructuras óseas y cartilaginosas del tórax tanto antes como después de las intervenciones quirúrgicas.

Uno de los principales exámenes preoperatorios de los pacientes con tórax hundido es el examen psicológico, ya que, según diversos autores, entre el 78,4 y el 100 % de los pacientes padecen un complejo de inferioridad. Especialmente con la edad, aumentan los indicadores que afectan negativamente el desarrollo y el crecimiento del niño: apatía, timidez y aislamiento en las relaciones con sus compañeros, negativismo e indiferencia hacia los padres. La combinación de un estado psicológico patológico con insuficiencia física y funcional impide que los niños disfruten de una vida social plena.

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Tratamiento pecho embudo

Tratamiento conservador del tórax en embudo

Los ejercicios de fisioterapia, los ejercicios respiratorios, el masaje torácico, la fisioterapia, la oxigenación hiperbárica y la natación terapéutica no alivian la deformación torácica, pero deben tomarse medidas conservadoras. Para prevenir la progresión de la deformación, fortalecer la musculatura y el desarrollo físico del niño, prevenir el desarrollo de deformaciones espinales, normalizar la postura y aumentar la capacidad vital de los pulmones.

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Tratamiento quirúrgico del tórax en embudo

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Indicaciones para la cirugía

La mayoría de los ortopedistas que realizan toracoplastias para la deformidad torácica en embudo se adhieren a las indicaciones quirúrgicas propuestas por G. A. Bairov (1982). Se distinguen las indicaciones funcionales, ortopédicas y estéticas.

• Las indicaciones funcionales son causadas por disfunciones de los órganos internos de la cavidad torácica.
• Las indicaciones ortopédicas son causadas por la necesidad de cambiar la mala postura y la curvatura de la columna.
• Las indicaciones cosméticas están relacionadas con la presencia de un defecto físico que altera la estética del físico.

Utilizando métodos modernos de exploración y priorizando el estado psicológico del paciente, A. V. Vinogradov (2005) propuso indicaciones y contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico de niños con deformidades torácicas, incluyendo defectos postraumáticos y congénitos.

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Indicaciones absolutas para la cirugía

• Deformidad torácica en embudo grados III y IV,
• Deformidades congénitas y adquiridas del tórax que no provocan trastornos funcionales de los sistemas respiratorio y cardiovascular, pero provocan alteraciones en el estado psicológico del paciente.
• Síndrome de Poland, acompañado de un defecto óseo-cartilaginoso del tórax y una consiguiente disminución de sus propiedades esqueléticas y protectoras.
• Hendiduras congénitas del esternón en niños de todas las edades.

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Indicaciones relativas a la cirugía

• Deformaciones del tórax sin defectos en la estructura óseo-cartilaginosa del tórax, que no provocan ningún trastorno funcional ni psicológico.
• Deformidades adquiridas del tórax después de lesiones, enfermedades inflamatorias e intervenciones quirúrgicas.

A pesar de la simplicidad y claridad de las indicaciones para el tratamiento quirúrgico del tórax en embudo, muchos cirujanos ortopédicos consideran que la deformación de grado II-III con presencia de trastornos funcionales es la principal indicación para la cirugía.

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Contraindicaciones del tratamiento quirúrgico

• Patología concomitante grave del sistema nervioso central, cardiovascular y respiratorio.
• Retraso mental de grado moderado, severo y profundo.

No existen recomendaciones claras sobre la edad de los pacientes que requieren toracoplastia por tórax en embudo. Los ortopedistas citan principalmente datos sobre intervenciones quirúrgicas en adolescentes, argumentando que no se detectan anomalías funcionales en niños más pequeños. El tórax en embudo presenta graves trastornos funcionales en la pubertad y la adolescencia, ya que la alta capacidad compensatoria del cuerpo del niño mantiene una función respiratoria y cardiovascular casi normal durante un largo periodo. Esta circunstancia a menudo lleva a la conclusión errónea de rechazar la cirugía en niños más pequeños.

A medida que mejoró el tratamiento quirúrgico de los pacientes con deformidad torácica en embudo, se propusieron clasificaciones de métodos de tratamiento quirúrgico que todavía se utilizan en la actualidad.

VI Geraskin et al. (1986) propusieron una clasificación de operaciones para la deformidad del tórax en embudo que es conveniente para el uso práctico, dividiendo los métodos de toracoplastia y fijación del complejo esternocostal en los siguientes grupos.

1. Operaciones radicales (toracoplastia):

Por el método de movilización del complejo esternocostal:

• resección subpericondral de cartílagos costales deformados, esternotomo transverso;
• condrotomía doble, esternotomía transversa;
• condrotomía lateral, esternotomía en T
• Combinaciones y otras modificaciones raras.

Por el método de estabilización del complejo esternocostal;

• utilizando tracción esternal externa;
• utilizando sujetadores metálicos internos;
• utilizando injertos óseos;
• sin el uso de fijadores especiales del complejo esternocostal.

2. Operaciones con rotación de 180 grados del complejo esternocostal:

• Rotación libre del complejo esternocostal:
• inversión del complejo esternocostal con preservación del pedículo vascular superior;
• Inversión del complejo esternocostal manteniendo la conexión con los músculos abdominales.

3. Operaciones paliativas:

Hay tres métodos más comunes para movilizar el complejo esternocostal en el pectus excavatum.

• Resección subpericondral de cartílagos costales, esternotomía transversa.
• Condrotomía lateral, T-esternotomía.
• Condrotomía doble (parahernadial y lateral), esternotomía transversa.

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Complicaciones postoperatorias del tórax en embudo

Las complicaciones más frecuentes tras la toracoplastia son hemotórax (20,2%), supuración de la herida cutánea (7,8%), neumotórax (6,2%), hematomas subcutáneos (1,7%), neumonía postoperatoria (0,6%) y pleuresía (0,9%). Además de las complicaciones mencionadas, sin aclaración estadística, se distinguen mediastinitis, sepsis, osteomielitis esternal, migración de fijadores, hemorragia secundaria, necrosis cutánea, paresia intestinal, hemopericarditis, pericarditis, miocarditis y cicatrices queloides.

En el postoperatorio temprano, se monitorizan la hemodinámica, la respiración, la diuresis y el estado general del paciente para la detección oportuna de complicaciones. Generalmente, tras recuperar la respiración autónoma, el paciente es trasladado a la unidad de cuidados intensivos, donde se realiza el tratamiento sintomático del tórax en embudo durante 3 a 5 días. Se prescribe tratamiento antibacteriano desde el primer día. Muchos cirujanos consideran obligatorio el drenaje del espacio retroesternal con aspiración activa según Redon durante 3 días. El espacio retroesternal se drena con un tubo de polietileno. Tras el traslado del paciente a un servicio especializado, se prescribe una serie de ejercicios terapéuticos y respiratorios para mejorar la función del sistema cardiorrespiratorio. Durante este período, A. F. Krasnov y V. N. Stepnov, utilizando una técnica específica, utilizan oxigenación hiperbárica en combinación con fisioterapia y estimulación eléctrica de los músculos respiratorios.

Los pacientes con tórax en embudo deben ser monitoreados durante un tiempo prolongado. Los niños después de la cirugía deben ser enviados a un sanatorio para recibir tratamiento.

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Eficacia del tratamiento del tórax en embudo

El tórax en embudo después de la cirugía se evalúa en la siguiente escala: bueno, satisfactorio e insatisfactorio.

• Un buen resultado es la ausencia de quejas sobre defectos cosméticos, el índice de Gizhitskaya (IG) es 1,0 y la forma anatómica de la pared torácica anterior está completamente restaurada.
• Resultado satisfactorio: quejas de deformaciones residuales de la pared torácica anterior (ligera depresión o protrusión del esternón, depresión local de las costillas), IG es 0,8.
• Resultado insatisfactorio: quejas sobre un defecto cosmético, recaída de la deformación al valor original, IG menor a 0,7,

Yu. I. Pozdnikin e IA Komolkin ofrecen la evaluación más efectiva y objetiva de los diferentes métodos de intervenciones quirúrgicas para la deformidad del tórax en embudo.

A lo largo de los años, los autores han utilizado cuatro métodos quirúrgicos diferentes para corregir el pectus excavatum:

• toracoplastia según GI Bairov;
• toracoplastia según NI Kondrashin;
• Toracoplastia de Paltia;
• condrotomía en túnel (Pozdnikin Yu.I. y Komolkin IA).

Por su importante eficacia y patognomónica, la tabla de resultados remotos del tratamiento quirúrgico de pacientes con deformidad torácica en embudo debe incluir la cirugía plástica reconstructiva combinada ósea y muscular del tórax según AF Krasnov y VN Stepnov.

El tratamiento restaurador del tórax en embudo es un tema de actualidad en ortopedia y cirugía torácica. Cirujanos nacionales e internacionales han propuesto numerosos métodos de corrección quirúrgica bastante eficaces, que combinan cirugía plástica tendonomástica, trasplante óseo y fijación del complejo esternocostal con placas metálicas. El tórax en embudo debe tratarse con el método óptimo según el estado fisiológico del paciente.