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Colestasis del recién nacido
Último revisado: 05.07.2025
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La colestasis es un trastorno de la excreción de bilirrubina que provoca niveles elevados de bilirrubina directa e ictericia. Existen muchas causas conocidas de colestasis, que se identifican mediante análisis de laboratorio, imágenes del hígado y las vías biliares y, en ocasiones, biopsia hepática y cirugía. El tratamiento de la colestasis depende de la causa.
[ Causas de la colestasis neonatal
La colestasis puede deberse a trastornos extrahepáticos, intrahepáticos o a una combinación de ambos. La causa extrahepática más común es la atresia biliar. Se conocen numerosos trastornos intrahepáticos, agrupados bajo el término colectivo "síndrome de hepatitis neonatal".
La atresia biliar es una obstrucción de las vías biliares debida a la esclerosis progresiva de las vías biliares extrahepáticas. En la mayoría de los casos, la atresia biliar se desarrolla varias semanas después del nacimiento, probablemente tras la inflamación y cicatrización de las vías biliares extrahepáticas (y, en ocasiones, intrahepáticas). Esta afección es poco frecuente en bebés prematuros o en niños inmediatamente después del nacimiento. Se desconoce la causa de la respuesta inflamatoria, pero se cree que puede estar relacionada con causas infecciosas.
El síndrome de hepatitis neonatal (hepatitis de células gigantes) es un proceso inflamatorio del hígado del recién nacido. Se conocen numerosas causas metabólicas, infecciosas y genéticas; algunos casos son idiopáticos. Las enfermedades metabólicas incluyen la deficiencia de alfa-1-antitripsina, la fibrosis quística, la hemocromatosis neonatal, los defectos de la cadena respiratoria y los defectos de la oxidación de los ácidos grasos. Las causas infecciosas incluyen la sífilis congénita, los virus ECHO y algunos herpesvirus (virus del herpes simple, citomegalovirus); los virus de la hepatitis son menos comunes. Los defectos genéticos menos comunes incluyen el síndrome de Allagille y la colestasis intrahepática familiar progresiva.
Fisiopatología de la colestasis neonatal
En la colestasis, la causa principal es la excreción insuficiente de bilirrubina, lo que provoca un aumento de la bilirrubina conjugada en sangre y una disminución de los ácidos biliares en el tracto gastrointestinal. Como resultado del bajo contenido de ácidos biliares en el tracto gastrointestinal, se desarrolla un síndrome de malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E, K), que provoca hipovitaminosis, desnutrición y retraso del crecimiento.
Síntomas de la colestasis neonatal
Los síntomas de colestasis se detectan durante las dos primeras semanas de vida. Los niños presentan ictericia y, a menudo, orina oscura (bilirrubina conjugada), heces acólicas y hepatomegalia. Si la colestasis persiste, se presenta picazón persistente, así como síntomas de deficiencia de vitaminas liposolubles; la curva de crecimiento puede declinar. Si la enfermedad causante provoca fibrosis hepática y cirrosis, puede desarrollarse hipertensión portal, seguida de ascitis y hemorragia gastrointestinal por varices esofágicas.
Diagnóstico de la colestasis neonatal
Todo lactante con ictericia después de las 2 semanas de edad debe ser evaluado para detectar colestasis mediante la medición de la bilirrubina total y directa, enzimas hepáticas y otras pruebas de función hepática, incluyendo albúmina, TP y TTP. La colestasis se diagnostica por un aumento en la bilirrubina total y directa; cuando se confirma el diagnóstico de colestasis, se requieren más investigaciones para determinar la causa. Esta investigación incluye pruebas para agentes infecciosos (p. ej., toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpesvirus, ITU, virus de las hepatitis B y C) y trastornos metabólicos, incluyendo ácidos orgánicos en orina, aminoácidos séricos, alfa1 antitripsina, pruebas de sudor para fibrosis quística, sustancias reductoras de orina y pruebas para galactosemia. También se debe realizar una gammagrafía hepática; La excreción de contraste en el intestino excluye la atresia biliar, pero se puede observar una excreción inadecuada tanto en la atresia biliar como en la hepatitis neonatal grave. La ecografía abdominal puede ser útil para evaluar el tamaño del hígado y visualizar la vesícula biliar y el conducto biliar común, pero estos hallazgos son inespecíficos.
Si no se ha establecido el diagnóstico, suele realizarse una biopsia hepática relativamente temprana. Los pacientes con atresia biliar suelen presentar tríadas portales agrandadas, proliferación de conductos biliares y aumento de la fibrosis. La hepatitis neonatal se caracteriza por una estructura lobulillar anormal con células gigantes multinucleadas. En ocasiones, el diagnóstico no es claro, por lo que se requiere intervención quirúrgica con colangiografía operatoria.
Tratamiento de la colestasis neonatal
El tratamiento inicial de la colestasis neonatal es conservador y consiste en proporcionar una nutrición adecuada con vitaminas A, D, E y K. En los lactantes alimentados con fórmula, se deben utilizar fórmulas con alto contenido de triglicéridos de cadena media, ya que se absorben mejor en condiciones de deficiencia de ácidos biliares. Se debe proporcionar suficiente aporte calórico; los lactantes pueden requerir más de 130 kcal/(kg x día). En lactantes con baja retención de secreción biliar, la administración de ácido ursodesoxicólico, en dosis de 10 a 15 mg/kg una o dos veces al día, puede reducir el prurito.
No existe un tratamiento específico para la hepatitis neonatal. Los niños con sospecha de atresia biliar requieren evaluación quirúrgica mediante colangiografía intraoperatoria. Si se confirma el diagnóstico, se realiza una portoenterostomía de Kasai. Idealmente, esto debería realizarse dentro de las dos primeras semanas de vida. Después de este tiempo, el pronóstico es significativamente peor. Después de la cirugía, muchos pacientes presentan problemas crónicos graves, como colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso del crecimiento. Incluso con un tratamiento óptimo, muchos niños desarrollan cirrosis y requieren un trasplante de hígado.
¿Cuál es el pronóstico de la colestasis neonatal?
La atresia biliar es progresiva y, si no se trata, provoca insuficiencia hepática, cirrosis con hipertensión portal en pocos meses y la muerte del lactante antes del año de edad. La colestasis neonatal asociada al síndrome de hepatitis neonatal (especialmente la idiopática) suele resolverse lentamente, pero puede producirse daño hepático y la muerte.
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