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Colestasis del recién nacido
Último revisado: 23.04.2024
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La colestasis es una violación de la excreción de bilirrubina, que conduce a un aumento en el nivel de bilirrubina directa e ictericia. Hay muchas causas de colestasis, que se revelan en la investigación de laboratorio, la exploración del hígado y de los conductos biliares y, a veces, la biopsia y la cirugía del hígado. El tratamiento de la colestasis depende de la causa.
[Causas de la colestasis del recién nacido
La colestasis puede ocurrir como resultado de trastornos extrahepáticos o intrahepáticos o cuando se combinan. La causa extrahepática más frecuente es la atresia de los conductos biliares. Se conoce un gran número de trastornos intrahepáticos, que están unidos por el término colectivo "síndrome de hepatitis neonatal".
La atresia de los conductos biliares es una obstrucción de los conductos biliares debido a la esclerosis progresiva de los conductos biliares extrahepáticos. En la mayoría de los casos, la atresia de los conductos biliares se desarrolla varias semanas después del nacimiento, probablemente después del proceso inflamatorio y los cambios cicatriciales de los conductos biliares extrahepáticos (ya veces intrahepáticos). Esta condición es rara en bebés prematuros o en niños inmediatamente después del nacimiento. La causa de la respuesta inflamatoria es desconocida, pero se cree que hay causas infecciosas.
El síndrome de hepatitis neonatal (hepatitis de células gigantes) es un proceso inflamatorio en el hígado de un recién nacido. Se conoce una gran cantidad de causas metabólicas, infecciosas y genéticas; en algunos casos, la enfermedad es idiopática. Las enfermedades metabólicas incluyen deficiencia de alfa1 antitripsina, fibrosis quística, hemocromatosis neonatal, defectos de la cadena respiratoria y oxidación de ácidos grasos. Las causas infecciosas incluyen sífilis congénita, virus ECHO, ciertos herpesvirus (virus del herpes simple, citomegalovirus); los virus de hepatitis son menos propensos a causar. También se conocen defectos genéticos menos comunes, como el síndrome de Allagil y la colestasis intrahepática familiar progresiva.
Fisiopatología de la colestasis del recién nacido
Con colestasis, la causa principal es la excreción insuficiente de bilirrubina, lo que conduce a un aumento de la bilirrubina conjugada en la sangre y una disminución de los ácidos biliares en el tracto digestivo. Como resultado del bajo contenido de ácidos biliares, la mala absorción de grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E, K) se desarrolla en el tracto digestivo, lo que conduce a hipovitaminosis, desnutrición y retraso del crecimiento.
Síntomas de la colestasis del recién nacido
Los síntomas de colestasis se detectan durante las primeras dos semanas de vida. En los niños, se observa ictericia y, a menudo, orina oscura (bilirrubina conjugada), heces acólicas, hepatomegalia. Si la colestasis continúa, la picazón se desarrolla constantemente, así como los síntomas de deficiencia de vitaminas liposolubles; la curva de crecimiento puede disminuir. Si la enfermedad causal conduce al desarrollo de fibrosis y cirrosis hepática, puede desarrollarse hipertensión portal con subsecuentes ascitis y hemorragia gastrointestinal de las venas varicosas del esófago.
Diagnóstico de colestasis neonatal
Cualquier niño con ictericia después de dos semanas de vida se debe examinar para identificar colestasis con la medición de la bilirrubina total y directa, enzimas hepáticas y otras pruebas de función hepática, incluyendo la albúmina, PT y PTT. La colestasis se detecta al aumentar la bilirrubina total y directa; cuando se confirma el diagnóstico de colestasis, se necesita más investigación para determinar su causa. Esta prueba incluye pruebas para la detección de agentes infecciosos (por ejemplo, toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpesvirus, IMS, los virus de la hepatitis B y C) y trastornos metabólicos, incluyendo la orina en ácidos orgánicos, aminoácidos suero sanguíneo, alfa-1 antitripsina, muestras de sudor para diagnóstico fibrosis quística, orina para la determinación de sustancias reductoras, pruebas de galactosemia. La exploración del hígado también debe hacerse; excreción de contraste en el intestino elimina atresia biliar, pero insuficiente excreción puede ser observado tanto cuando atresia biliar, y en la hepatitis neonatal grave. Ultrasonido del abdomen puede ayudar a evaluar el tamaño del hígado y la vesícula biliar, y la visualización del conducto biliar común, pero estos datos no son específicos.
Si no se ha realizado un diagnóstico, la biopsia hepática generalmente se realiza relativamente temprano. Para los pacientes con atresia de los conductos biliares, un aumento típico de las tríadas portal, la proliferación de los conductos biliares, el aumento de la fibrosis. La hepatitis de un recién nacido se caracteriza por una interrupción en la estructura de los lóbulos con células gigantes multinucleadas. A veces, el diagnóstico no está claro, y luego se requiere una intervención quirúrgica con colangiografía operacional.
El tratamiento de la colestasis del recién nacido
El tratamiento inicial de la colestasis neonatal conservador y consiste en proporcionar la energía adecuada a la introducción de vitaminas A, D, E y K. En los bebés alimentados con fórmula se debe utilizar una mezcla con un alto contenido de triglicéridos de cadena media, ya que se absorben mejor en una escasez de ácidos biliares. Requiere la introducción de una cantidad suficiente de calorías; los niños pueden necesitar más de 130 kcal / (kg x día). Los niños que han conservado una pequeña cantidad de ácido ursodesoxicólico secretada asignación bilis a una dosis de 10-15 mg / kg una vez o dos veces al día pueden aliviar el picor.
No hay un tratamiento especial para la hepatitis de los recién nacidos. Los niños con presunta atresia de los conductos biliares requieren un examen quirúrgico con colangiografía intraoperatoria. Si se confirma el diagnóstico, la portoenterostomía es realizada por Kasai. Idealmente, esto debería hacerse durante las primeras dos semanas de vida. Después de este período, el pronóstico empeora significativamente. Después de la operación, muchos pacientes tienen problemas crónicos graves, que incluyen colestasis persistente, colangitis ascendente recurrente y retraso en el aumento de peso. Incluso con un tratamiento óptimo, muchos niños desarrollan cirrosis y requieren un trasplante de hígado.
¿Qué pronóstico es la colestasis del recién nacido?
La atresia de los conductos biliares progresa y, en ausencia de tratamiento, conduce a insuficiencia hepática, cirrosis con hipertensión portal durante varios meses y la muerte de un niño hasta un año. La colestasis neonatal asociada con el síndrome de hepatitis neonatal (especialmente la idiopática) generalmente se resuelve lentamente, sin embargo, puede producirse daño al tejido hepático y provocar la muerte.
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