Disfunción neuromuscular laríngea: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La laringe es el centro funcional del tracto respiratorio superior, que reacciona sutilmente a pequeñas alteraciones en su inervación, disfunciones endocrinas, diversos tipos de factores psicógenos y riesgos profesionales y domésticos.

En este artículo nos centraremos en aquellas patologías de la laringe en las que se manifiestan más claramente determinados trastornos neuromusculares.

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Disfunciones sensoriales de la laringe

Estas disfunciones incluyen hiperestesia, parestesia e hipoestesia de la membrana mucosa, que pueden ocurrir por una variedad de razones: procesos inflamatorios y neoplásicos locales, disfunciones endocrinas, complicaciones secundarias de una serie de enfermedades infecciosas comunes, neurosis e histeria.

La hiperestesia y parestesia laríngea se presentan en la gran mayoría de los casos en enfermedades inflamatorias de la mucosa y su aparato linfoide, así como en tumores malignos y benignos y crisis de tabes dorsal. Por lo general, estos cambios en la sensibilidad de la mucosa laríngea se acompañan de síntomas similares en la laringofaringe y la tráquea. Un signo de hiperestesia laríngea es una mayor sensibilidad de estas formaciones anatómicas a diversos factores que normalmente no causan molestias. Estos signos incluyen dolor, picazón y dolor de garganta causados tanto por factores externos (aire inhalado, bebidas, alimentos) como internos, cuando estos factores penetran a través de la mucosa del tracto respiratorio superior y el tracto gastrointestinal. Los factores externos pueden incluir aire seco o húmedo, caliente o frío, una cantidad insignificante de partículas de humo o vapores de diversas sustancias volátiles, diversos compuestos aromáticos, etc. La irritación por estas sustancias provoca una tos seca y dolorosa. Los factores endógenos, junto con las sustancias disueltas en la linfa y la sangre, también incluyen el moco secretado por las glándulas mucosas del tracto respiratorio superior y que contiene sustancias similares a antígenos que han ingresado desde la sangre y la linfa, lo que es especialmente característico de los ataques de asma bronquial.

Parestesia laríngea

La parestesia laríngea se caracteriza por la aparición de sensaciones atípicas en la laringe, distintas del dolor o el prurito, que surgen no solo por la acción de alguna sustancia, sino con mayor frecuencia de forma espontánea, como un nudo en la garganta, una sensación de estenosis o, por el contrario, una sensación de "tubo libre", es decir, una sensación de ausencia de sensación de aire al pasar por las vías respiratorias superiores. Esta parestesia se presenta con mayor frecuencia en personas histéricas o en algunas enfermedades mentales. El malestar, la sensación de rigidez y las dificultades objetivas para la fonación, así como las parestesias mencionadas, se observan en la amiloidosis secundaria de la laringe, que se presenta como complicación de la tuberculosis pulmonar, la bronquiectasia y otros procesos purulentos crónicos específicos del organismo.

La hipoestesia y la anestesia laríngea son poco frecuentes y se asocian con la interrupción o la conducción insuficiente del nervio laríngeo superior, por ejemplo, cuando este se ve comprimido por un tumor o se lesiona. Con mayor frecuencia, estos trastornos sensoriales se producen cuando el núcleo de este nervio o sus vías de conducción supranuclear y las zonas corticales sensoriales correspondientes están dañados.

Parálisis y paresia laríngea

La parálisis y la paresia laríngeas son enfermedades neuromusculares de este órgano. Pueden ocurrir como resultado de lesiones orgánicas de los nervios motores que inervan los músculos internos de la laringe, o ser funcionales en diversos trastornos neuropsiquiátricos.

La parálisis y paresia laríngea se dividen en miogénica, neurogénica y psicógena. La parálisis laríngea miogénica o miopática, que depende únicamente de cambios patológicos musculares, se observa muy raramente y puede ser causada por algunas helmintiasis (triquinelosis), enfermedades infecciosas (tuberculosis, fiebre tifoidea), así como por inflamaciones crónicas comunes, miopatía congénita, fatiga por esfuerzo vocal, etc.

Paresia miopática de la laringe

La paresia miopática suele ser bilateral y afecta únicamente a los músculos que aducen las cuerdas vocales. Esta lesión puede combinarse con debilidad de otros músculos, como los respiratorios (diafragma, músculos intercostales). Entre las lesiones miopáticas de los músculos laríngeos, la paresia de los músculos vocales es la más común. Con esta paresia, se forma una separación ovalada entre las cuerdas vocales durante la fonación. Esta forma de separación se produce porque los músculos aductores, que unen las apófisis vocales de los cartílagos aritenoides durante la fonación, conservan su función, lo que provoca la unión de los extremos posteriores de las cuerdas vocales, mientras que los músculos vocales no participan en este proceso debido a su flacidez.

La paresia miopática de los músculos vocales se manifiesta como ronquera y debilidad de la voz, con pérdida de su timbre característico. Al intentar forzar la voz, se produce el fenómeno de "soplar" la laringe, que consiste en un gasto excesivo de aire en los pulmones para la fonación. Al hablar, los pacientes se ven obligados a interrumpir su discurso con más frecuencia de lo habitual para respirar de nuevo.

En la parálisis bilateral aislada de los músculos cricoaritenoideos laterales, la glotis adopta la forma de un rombo irregular. Normalmente, estos músculos cierran las cuerdas vocales a lo largo de la línea media en toda su longitud, bloqueando así la luz de la laringe. En su parálisis, la glotis permanece abierta al intentar fonar, por lo que el síntoma de "soplar" la laringe se acentúa, la voz pierde su sonoridad y los pacientes se ven obligados a susurrar debido al considerable gasto de aire pulmonar.

En caso de parálisis del único músculo no pareado —el músculo aritenoides transverso—, durante la fonación en la sección posterior de la glotis, se conserva una luz en forma de pequeño triángulo isósceles a la altura de las apófisis vocales de los cartílagos aritenoides, mientras que las partes restantes de las cuerdas vocales permanecen completamente cerradas. Esta forma de parálisis es la más favorable para las funciones vocales y respiratorias de la laringe.

Cuando los músculos vocales y el músculo aritenoides transverso están paralizados, la fonación produce una imagen que se parece vagamente a un reloj de arena y es una combinación de variantes.

Cuando las fibras individuales de los músculos cricoaritenoideos posteriores, que proporcionan tensión a las cuerdas vocales durante la fonación, se paralizan, se produce falta de cierre y flotación de los bordes libres, la voz se vuelve áspera, pierde su coloración tímbrica y la capacidad de entonar sonidos agudos. Este fenómeno se detecta fácilmente mediante estroboscopia.

En la parálisis unilateral del músculo cricoaritenoideo posterior, que es el único músculo par que expande la glotis, en la inspiración la cuerda vocal correspondiente ocupa una posición media debido a la tracción de los músculos aductores; en la parálisis bilateral de este músculo, la obstrucción de la glotis ocurre como resultado de que ambas cuerdas vocales ocupan una posición media.

Cuando todos los aductores de la laringe están paralizados, las cuerdas vocales, bajo la influencia de la tracción de los músculos cricoaritenoideos posteriores, toman la posición de abducción extrema, y la fonación es prácticamente imposible y las excursiones respiratorias de las cuerdas vocales están ausentes.

Parálisis neurogénica de los músculos internos de la laringe

La parálisis neurogénica de los músculos internos de la laringe se divide en periférica, causada por daño a los nervios motores correspondientes, y central, que surge por daño a los núcleos bulbares de estos nervios, vías y centros de conducción superiores.

La parálisis neurogénica periférica de los músculos internos de la laringe se debe a una lesión del nervio vago, en particular de sus ramas, los nervios recurrentes. Estos últimos, como es sabido, inervan todos los músculos internos de la laringe, con excepción de los músculos cricoaritenoideos anteriores, que estiran la glotis y abducen las cuerdas vocales. La considerable longitud de los nervios recurrentes, su contacto directo con numerosas estructuras anatómicas que pueden verse afectadas por diversas patologías e intervenciones quirúrgicas, y su recorrido inverso desde la cavidad torácica hasta la laringe, afectan negativamente su protección, lo que aumenta el riesgo de daño. Las causas de estas lesiones pueden ser: para el nervio recurrente izquierdo: un aneurisma del arco aórtico, alrededor del cual se curva este nervio, adherencias pleurales en el vértice del pulmón derecho (para el nervio derecho), procesos exudativos y cicatriciales en el pericardio y la pleura, tumores e hiperplasia de los ganglios linfáticos del mediastino, tumores del esófago, bocio, cáncer de tiroides, tumores y linfadenitis de los ganglios linfáticos cervicales (para ambos nervios).

La neuritis del nervio recurrente puede desarrollarse como resultado de la intoxicación en una serie de enfermedades infecciosas (difteria, tifus) y el envenenamiento con alcohol, nicotina, arsénico, plomo, etc. A veces, el nervio recurrente se daña durante la estrumectomía.

Cuando se paraliza el nervio recurrente, los músculos cricoaritenoides posteriores, que abducen las cuerdas vocales y expanden la glotis (riesgo de obstrucción respiratoria aguda de la laringe y asfixia), primero dejan de funcionar, luego, después de un tiempo, otros músculos internos de la laringe se inmovilizan, y solo después de esto las cuerdas vocales (en caso de daño nervioso unilateral, una cuerda) toman una posición cadavérica, intermedia entre la aducción completa y la abducción extrema.

Esta secuencia de desconexión de los músculos internos de la laringe, observada en caso de daño a uno o ambos nervios recurrentes y conocida como ley de Rosenbach-Semon, es de gran importancia clínica, ya que, con daño simultáneo a ambos nervios recurrentes, la aducción de las cuerdas vocales que se produce inicialmente provoca una alteración aguda de la respiración, que a menudo requiere una traqueotomía de emergencia. Con la parálisis unilateral del nervio recurrente, la cuerda vocal ocupa inicialmente una posición media, permaneciendo inmóvil. Durante la fonación, se une a ella un pliegue sano, y la voz suena relativamente satisfactoria. La respiración se mantiene libre en reposo y con poco esfuerzo físico. Con la propagación del proceso patológico a los músculos aductores, la cuerda vocal se aleja de la línea media, aparece una concavidad y luego adopta una posición cadavérica. Se produce ronquera. Solo después de varios meses, cuando aparece una hiperaducción compensatoria del pliegue sano y este comienza a ajustarse firmemente contra el pliegue fijo durante la fonación, la voz adquiere un sonido normal, pero la función vocal se vuelve prácticamente imposible.

Los síntomas de parálisis bilateral aguda de los nervios recurrentes son típicos: el paciente permanece inmóvil en la cama, con las manos apoyadas en el borde, su rostro muestra una expresión de miedo extremo, la respiración es rara y estridente, la fosa supraclavicular y la región epigástrica se hunden al inhalar y se abomban al exhalar, los labios están cianóticos y el pulso es rápido. El más mínimo esfuerzo físico provoca un deterioro agudo del estado del paciente. Solo más tarde, cuando las cuerdas vocales adoptan una posición cadavérica, lo cual ocurre no antes de 2-3 días después, y se forma una separación de no más de 3 mm entre ellas, la función respiratoria mejora ligeramente, pero el esfuerzo físico aún causa hipoxia general.

Parálisis laríngea central

La parálisis laríngea central es causada por lesiones de conducción nuclear bulbar y supranuclear y puede ocurrir con una variedad de enfermedades y lesiones del cerebro.

La parálisis bulbar de la laringe se presenta en casos de atrofia muscular progresiva, esclerosis múltiple de los vasos cerebrales, siringomielia, tabes dorsal, parálisis bulbar progresiva, hemorragias, tumores y gomas del bulbo raquídeo y otras enfermedades asociadas con daño a las formaciones nucleares del tronco encefálico, así como a los centros corticales del sistema piramidal y a las vías corticobulbares organizadas somatotópicamente. En este último caso, la parálisis cortical orgánica del nervio vago es bilateral debido al cruce incompleto de estas vías nerviosas antes de que entren en los núcleos de los nervios motores correspondientes. Dicha parálisis cortical es causada por hemorragias, reblandecimientos por infarto, tumores que surgen en las vías corticobulbares y las zonas motoras correspondientes de la corteza cerebral, que proporcionan movimientos voluntarios de los músculos internos de la laringe.

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Parálisis laríngea sindrómica

La parálisis laríngea sindrómica suele presentarse con diversos síndromes miopáticos, con hipoplasia congénita de las sinapsis neuromusculares, síndrome de McArdle, parálisis espástica, con algunas formas de miotonía, etc.

Los síndromes miasténicos se asemejan a la forma clásica de miastenia. Son causados por un estado patológico de la sinapsis neuromuscular, es decir, un trastorno de la transmisión de la excitación desde la fibra nerviosa hasta las estructuras colinérgicas del músculo. Esta afección debe distinguirse de las afecciones similares a la miastenia, que no se asocian con un trastorno de la transmisión sináptica de la excitación nerviosa y son causadas por lesiones orgánicas del cerebro, las glándulas endocrinas y un trastorno del metabolismo de carbohidratos y minerales. Si bien en estos últimos casos a veces se observa un efecto positivo con la administración de fármacos anticolinesterásicos (proserina, galantamina, fisostigmina, etc.), esto no indica una verdadera miastenia, en la que la administración de estos fármacos produce un efecto positivo significativo, aunque temporal.

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton se presenta con carcinoma broncogénico y daño a la glándula tiroides, y se caracteriza por una interrupción significativa de la liberación de acetilcolina de las vesículas en la sección presináptica, aunque la cantidad de este mediador en numerosas vesículas es incluso excesiva. El síndrome es más común en hombres después de los 40 años y puede preceder al desarrollo de la enfermedad subyacente. Los signos de este síndrome son debilidad y atrofia muscular, disminución o pérdida de los reflejos profundos y fatiga patológica, principalmente en las piernas y, con menor frecuencia, en los brazos. Los grupos musculares inervados por los nervios craneales se ven afectados con menos frecuencia, pero cuando están involucrados en el proceso patológico, pueden observarse paresias y parálisis, incluyendo los músculos extraoculares e intralíngeos. En este último caso, el habla se vuelve silenciosa y arrastrada debido a la debilidad del aparato articulatorio. Cabe destacar que muchos casos inexplicables de hiperacusia surgen precisamente debido al daño miasténico en los músculos de la cavidad timpánica.

La aplasia congénita de la sinapsis neuromuscular, que se manifiesta por el síndrome miasténico, se detecta claramente mediante un examen microscópico electrónico: las sinapsis en estos casos se asemejan a las de los músculos embrionarios. Clínicamente, se observa hipotonía muscular pronunciada, a menudo con disminución o pérdida de los reflejos tendinosos. La enfermedad es más frecuente en mujeres. El uso de proserina o galantamina tiene un efecto positivo. La voz de estos pacientes suele estar debilitada, y no es posible hablar en voz alta ni gritar, o solo lo es por un corto tiempo.

El síndrome de McArdle se presenta en la glucogenosis hereditaria (enfermedad de Gierke), una enfermedad caracterizada por un trastorno específico del metabolismo de los carbohidratos que provoca una alteración de los procesos reversibles de glucogenólisis y glucogénesis, con una alteración simultánea del metabolismo de proteínas y lípidos. Esta enfermedad es congénita y extremadamente rara. Las manifestaciones clínicas comienzan en la infancia y se manifiestan en dolor muscular, fatiga y debilidad musculares rápidas, mioglobinuria, distrofia muscular tardía, insuficiencia cardíaca y, a menudo, debilidad del músculo liso. El síndrome se debe a una deficiencia de fosforilasa en el tejido muscular, lo que retrasa la degradación del glucógeno, que se acumula en exceso en los músculos.

Miotonía

Este tipo de enfermedad del sistema motor se caracteriza por una alteración de la función contráctil muscular, que se manifiesta en una condición particular en la que el músculo contraído recupera la relajación con dificultad. Este fenómeno se observa con mayor frecuencia en los músculos estriados, pero puede presentarse en los músculos lisos. Un ejemplo de este fenómeno es el síntoma de pupila tónica, que forma parte del síndrome de Eddie, causado por la degeneración selectiva de los ganglios de las raíces posteriores de la médula espinal y el ganglio ciliar. La enfermedad se manifiesta entre los 20 y los 30 años por una reacción lenta de la pupila a la luz y la oscuridad, una disminución o ausencia total de los reflejos tendinosos y un hipocotropismo moderado. El síntoma de pupila tónica se caracteriza por una dilatación o constricción de la pupila tras un cambio de iluminación que dura un tiempo inusualmente largo.

La miotonía de los músculos voluntarios en su forma pura se observa en una enfermedad específica llamada miotonía congénita o enfermedad de Thomsen. Esta enfermedad es un tipo de miopatía hereditaria con herencia autosómica. En esta enfermedad, no se observan cambios morfológicos en el sistema nervioso central ni en el sistema nervioso periférico. En la patogénesis de este tipo de miotonía, son importantes: alteración de la permeabilidad de las membranas celulares, cambios en el intercambio iónico y de mediadores en el enlace calcio-troponina-actomiosina, así como aumento de la sensibilidad tisular a la acetilcolina y al potasio. La enfermedad suele comenzar en la edad escolar; en ocasiones, sus primeros signos aparecen inmediatamente después del nacimiento y, a los 4-5 meses, aparecen signos de hipertrofia muscular. Su evolución es lenta, progresando durante los primeros años con posterior estabilización; a menudo, se diagnostica por primera vez durante una comisión médica militar al ingresar al servicio militar.

El síntoma principal de la miotonía es una alteración del movimiento, que consiste en que, tras una fuerte contracción muscular, su posterior relajación resulta difícil, pero con la repetición de este movimiento, este se vuelve cada vez más libre y, finalmente, normal. Tras un breve período de descanso, la miotonía se repite con la misma intensidad. La miotonía puede extenderse a los músculos faciales, donde la expresión se mantiene durante un tiempo insuficientemente largo, a los músculos masticatorios y de la deglución, y a los músculos internos de la laringe; en estos últimos casos, surgen dificultades para masticar, tragar y fonar. Los movimientos masticatorios se vuelven lentos, la deglución es difícil y un llanto repentino y agudo provoca un cierre prolongado de la glotis, que se abre lentamente solo después de unos segundos. Los síntomas de la enfermedad se intensifican con el enfriamiento del cuerpo o de alguna de sus partes, con el esfuerzo físico y el estrés mental.

Objetivamente se determina hipertrofia muscular, los pacientes tienen complexión atlética (síntoma de Hércules), pero la fuerza muscular en relación a su volumen está reducida.

Parálisis funcional de la laringe

La parálisis funcional de la laringe se presenta en trastornos neuropsiquiátricos, histeria, neurastenia y neurosis traumática. El síntoma principal de la parálisis funcional de la laringe es la afonía imaginaria, en la que la voz permanece sonora al reír, toser o llorar, y el habla conversacional solo se vuelve posible en un susurro. La parálisis funcional de la laringe se observa con mayor frecuencia en mujeres y se presenta como manifestación de un ataque histérico o estrés emocional severo. A menudo, la afonía que se presenta con laringitis aguda en un neurótico persiste como afonía funcional durante un tiempo prolongado y tras la desaparición de todas las manifestaciones inflamatorias, lo cual debe ser considerado por los médicos en ejercicio. En estos casos, se debe derivar al paciente a un psicoterapeuta. La afonía funcional, de aparición repentina, puede desaparecer con la misma rapidez. Esto suele ocurrir después de un sueño profundo y prolongado, una experiencia tormentosa de algún acontecimiento alegre o un susto repentino. La sensibilidad de la mucosa de la faringe y de la laringe en la afonía funcional suele estar reducida, como ocurre en la mayoría de los individuos con mentalidad histérica.

Tratamiento de las disfunciones neuromusculares de la laringe

El tratamiento de las disfunciones neuromusculares de la laringe depende de su naturaleza; cada una requiere un diagnóstico minucioso, a veces mediante métodos de investigación genética, métodos bioquímicos complejos, estudios de procesos metabólicos, etc. Solo tras el diagnóstico preciso de la enfermedad, basándose en el establecimiento de su etiología y patogénesis, se deriva al paciente al especialista adecuado o a varios especialistas. En cuanto a las disfunciones de la laringe, el tratamiento es sintomático.