Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz

La epidermodisplasia verruciforme de Lewandowsky-Lutz (sin. verrucosis generalizada) es una enfermedad rara, en algunos casos familiar. Se asume una herencia autosómica recesiva o ligada al cromosoma X. Suele presentarse en la infancia y se manifiesta por erupciones generalizadas, principalmente verrugosas, que presentan características específicas según la localización. Así, en la cara y el cuello se asemejan a verrugas planas; en las extremidades, especialmente en las partes distales, se asemejan a verrugas comunes con tendencia a agruparse, a disponerse en estrías y a fusionarse, formando grandes focos verrugosos. En el tronco predominan placas planas y bien definidas, y focos similares al liquen verrugoso. El color de los elementos varía desde el de la piel normal hasta el rojo rosado o el marrón rojizo. A diferencia de otros tipos de verrugas, que desaparecen espontáneamente en pocos meses o años, la epidermolisplasia verruciforme tiene una evolución permanente, con un alto riesgo de malignización, principalmente en lesiones localizadas en partes expuestas del cuerpo.

Patomorfología. La imagen se asemeja a la de una verruga juvenil plana. Se observa acantosis con engrosamiento de las excrecencias epidérmicas e hiperqueratosis. Sin embargo, la vacuolización de las células en las partes superiores de la epidermis es más pronunciada y las vacuolas son significativamente más grandes, lo cual es típico de esta enfermedad. No se observan cambios especiales en la dermis.

Histogénesis. Las verrugas en la epidermodisplasia verruciforme son causadas por diversos tipos de virus del papiloma humano, principalmente por los virus de los tipos 3, 5 y 8. Con frecuencia se detectan varios tipos de virus en un mismo paciente, pero hay casos de aislamiento de solo uno de ellos. Se han identificado diversos trastornos de la inmunidad celular, principalmente una disminución del número y la supresión de la función de las células T cooperadoras, pero esto no se observa en todos los pacientes. Los virus más oncogénicos son el VPH-5, el VPH-8 y el VPH-14.