Escleroma nasal

El escleroma es una enfermedad infecciosa crónica del tracto respiratorio, caracterizada por la aparición de infiltrados densos en la mucosa, un curso lento y progresivo, y la aparición, en la etapa final, de cicatrices desfigurantes que deforman y estenosan las formaciones anatómicas afectadas. El agente causal de la enfermedad es el bacilo de Volkovich-Frisch. La enfermedad es poco contagiosa y se caracteriza por su distribución en focos epidémicos de Bielorrusia, Ucrania y países de Europa Oriental y Central. Se desconoce el período de incubación del rinoescleroma. La enfermedad suele desarrollarse gradualmente y durar años, a veces décadas. Se observa una exacerbación del proceso durante el embarazo. Las mujeres se enferman con algo más de frecuencia que los hombres y los niños. La enfermedad suele comenzar entre los 11 y los 30 años. La mayoría de las personas con rinoescleroma viven en zonas rurales.

El escleroma se conoce desde la Edad Media. Se consideraba una forma específica de sífilis y tuberculosis, se le encontraron similitudes con el sarcoma o el cáncer, y solo en la segunda mitad del siglo XIX comenzó a estudiarse como una forma nosológica independiente. Uno de los primeros en describir el cuadro clínico del escleroma fue V. A. Karaváev (1911-1892) en 1858, un destacado cirujano, oftalmólogo y rinólogo ruso y ucraniano, uno de los fundadores de la oftalmología y la rinoplastia. En 1870, F. Hebra, destacado dermatólogo austriaco, líder de la escuela dermatológica austriaca en el siglo XIX, propuso llamar a esta enfermedad rinoescleroma, ya que los 10 casos que describió se referían a lesiones de la nariz externa. En 1888, N. M. Volkovich le dio a esta enfermedad un nuevo nombre: escleroma del tracto respiratorio, ya que afecta no solo la nariz, sino todo el tracto respiratorio, incluyendo los bronquios. En 1876, J. Mikulicz encontró en los infiltrados de escleroma y describió unas peculiares células espumosas (claras), llamadas células de Mikulicz. En 1876, el bacteriólogo austriaco A. Frish descubrió el agente causal del escleroma: un bacilo gramnegativo encapsulado, del cual se aisló un cultivo puro varios años después, y cuyas características morfológicas fueron descritas por N. M. Volkovich.

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Anatomía patológica

Hay 4 etapas en el desarrollo del infiltrado escleromatoso.

• El estadio I se caracteriza por el engrosamiento de la mucosa nasal (u otra localización en las vías respiratorias superiores) y la formación de infiltrados de color marrón rojizo o rojo oscuro, que inicialmente presentan una consistencia blanda y elástica, luego una consistencia cartilaginosa densa y no son propensos a la descomposición. En este estadio, el infiltrado contiene células inflamatorias (linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y neutrófilos). Entre estos elementos formes, comienzan a destacarse células vacuoladas de mayor tamaño (20-50 μm), con un núcleo excéntrico y protoplasma rico en cromatina (células de Mikulicz).
• En el estadio II, comienza a predominar la infiltración histiocítica y se desarrolla el proceso de transformación de los histiocitos en células de Mikulicz. En estas células y a su alrededor se encuentran numerosos bastones de Volkovich-Frisch y peculiares cuerpos de Russell, compuestos por células hialinas de 30-40 µm de tamaño.
• En el estadio III se observa una disminución del número de histiocitos, un aumento del número de células de Mikulicz, elementos de tejido conectivo y la formación de fibras de colágeno.
• En esta etapa, comienza el proceso de cicatrización de los infiltrados escleromatosos, que alcanza su apogeo en la etapa IV, durante la cual las células de Mikulicz y los histiocitos desaparecen y son reemplazados por fibras de colágeno, cuyo número aumenta con la formación de tejido cicatricial denso. Este proceso conduce a un estrechamiento persistente de la luz de las vías respiratorias (obstrucción parcial o completa de las fosas nasales) y, en otras localizaciones de las vías respiratorias, a una estenosis de la laringe, la tráquea y los bronquios.

Por lo general, las lesiones escleromatosas comienzan a desarrollarse en la mucosa nasal. Su propagación posterior puede ocurrir tanto en dirección ascendente como descendente, afectando la nariz, los labios, a veces las comisuras labiales, la úvula, la nasofaringe, el paladar blando y duro, las vías respiratorias superiores y, en raras ocasiones, los conductos lagrimales, las trompas de Falopio, el oído medio y la conjuntiva.

Síntomas del escleroma nasal

En la etapa inicial, no hay molestias significativas. Los cambios patológicos en la mucosa nasal son indoloros y se desarrollan sin reacciones generales. La mucosa nasal presenta un cuadro de inflamación catarral crónica común. El desarrollo del proceso inflamatorio causa picazón nasal, estornudos frecuentes y secreción mucosa o mucopurulenta. La mucosa nasal adquiere un color rosa pálido. En esta etapa, la enfermedad suele estar enmascarada por manifestaciones alérgicas, pero los antialérgicos utilizados no detienen su desarrollo y, después de varios años, se produce atrofia de la mucosa nasal y los cornetes, lo que resulta en la expansión de las fosas nasales. Posteriormente, aparecen costras con un olor dulzón desagradable y característico, diferente del ozonizado y sifilítico. Las hemorragias nasales se vuelven más frecuentes y se desarrolla hiposmia. En esta etapa, el rinoescleroma suele confundirse con la ozena, pero al examinarlo con más detalle al microscopio, se pueden observar pequeños engrosamientos papilares de la mucosa nasal, ya sea en la parte anterior de la nariz o en las coanas. Con mayor frecuencia, estos cambios se producen en zonas de estrechamiento fisiológico de las vías respiratorias superiores. El período de mayor gravedad de la enfermedad se caracteriza por la aparición y el rápido aumento de infiltrados de escleroma, lo que provoca dificultad y, posteriormente, la interrupción completa de la respiración nasal, disminución de la agudeza olfativa y anosmia completa.

Dependiendo de la localización del proceso, el rinoescleroma puede adquirir diversos aspectos visuales. Las formas galopantes de escleroma son raras, a veces con propagación a los huesos nasales, el paladar duro y el proceso alveolar. El desarrollo de infiltrados de escleroma a nivel de la válvula nasal conduce a la obstrucción nasal, y el daño a la nariz externa a veces ocurre como un escleroma similar a un rinofima. Otras formaciones anatómicas rara vez se ven afectadas. La formación de hebras similares a coulisse en la nasofaringe a veces conduce a su separación casi completa de la faringe. Al extenderse al paladar blando, el proceso conduce a su arrugamiento y deformación, lo que causa dificultad para tragar, especialmente alimentos líquidos, y trastorno de la fonación.

El estado general del paciente con escleroma se mantiene satisfactorio y solo se ve afectado por dificultad respiratoria debido al desarrollo de hipoxia crónica. En este caso, los pacientes suelen presentar alteraciones notables del metabolismo basal y nitrogenado, anemia hipocrómica, linfocitosis, eosinofilia y, en algunos casos, monocitopenia. La VSG se mantiene constantemente elevada.

Evolución y complicaciones

La enfermedad se desarrolla muy lentamente, a lo largo de varios años e incluso décadas. Se desconocen los casos de recuperación espontánea, y ni siquiera el uso de los tratamientos más activos y modernos garantiza una cura completa; solo podemos hablar de una remisión temporal o la suspensión de la enfermedad. El proceso esclerótico puede extenderse longitudinalmente o "saltar" a través de las zonas sanas de la mucosa, afectando segmentos individuales, comenzando por la nariz y llegando a las coanas, la nasofaringe, las trompas de Falopio, la faringe, la laringe, la tráquea y los bronquios. Los senos paranasales rara vez se ven afectados.

Las complicaciones más comunes son la obstrucción de las vías respiratorias, la hipoxia crónica, la neumonía y la tuberculosis pulmonar. En estos casos, los pacientes alcanzan niveles extremos de agotamiento y fallecen, ya sea por cambios metabólicos irreversibles o por asfixia (incluso con una traqueotomía oportuna), si el proceso ha causado obstrucción de la tráquea y los bronquios.

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Diagnóstico del escleroma nasal

En la etapa inicial de la enfermedad, el diagnóstico es difícil, ya que los fenómenos inflamatorios nasales son muy similares a los de la rinitis catarral común. Sin embargo, en todos los casos de rinorrea prolongada, acompañada de procesos productivos incluso apenas perceptibles en la mucosa nasal y un olor nasal específico, y teniendo en cuenta los antecedentes epidemiológicos, se debe sospechar la presencia de rinoescleroma. El examen más detallado del paciente debe tener como objetivo identificar esta enfermedad. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que las pruebas de laboratorio no siempre dan un resultado positivo, pero incluso en ausencia de estas, no se puede descartar la presencia de escleroma. El diagnóstico se facilita en la etapa de manifestaciones clínicas y morfológicas pronunciadas. La endoscopia del tracto respiratorio superior, la biopsia, la radiografía, la reacción de aglutinación de cepas no encapsuladas del bacilo de Frisch-Volkovich, las reacciones alérgicas cutáneas y, posiblemente, incluso la reacción de fijación del complemento del suero del paciente y del suero de conejos inmunizados con el bacilo de Frisch-Volkovich son importantes para establecer el diagnóstico. Según varios autores, una reacción positiva de Bordet-Zhangu es la más constante en el escleroma, pero no puede considerarse específica de esta enfermedad. La siembra de material de escleroma (secreción nasal, muestras de biopsia trituradas) en agar-agar permite aislar el cultivo del bacilo de Frisch-Volkovich en el 80-90% de los casos. Aunque es poco frecuente, el examen microscópico de los tejidos del escleroma puede revelar células de Mikulicz vacuoladas gigantes, cuerpos de Russell fucsinófilos y numerosas células plasmáticas.

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Diagnóstico diferencial

El rinoescleroma, al igual que el escleroma de cualquier otra localización, en diferentes etapas de desarrollo puede presentar cierta similitud con diversas enfermedades. En la etapa inicial, se diferencia de la rinitis catarral o atrófica simple, la ozena y las lesiones sifilíticas. Se han descrito casos de enfermedades combinadas de ozena y escleroma. En la etapa madura, los infiltrados escleromatosos pueden confundirse con manifestaciones de cualquier enfermedad caracterizada por la aparición de infiltrados y tumores, como la tuberculosis, la sífilis, la lepra, los tumores benignos y malignos, etc.

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Tratamiento del escleroma nasal

Numerosos métodos de tratamiento propuestos durante los siglos XIX y XX prácticamente no arrojaron resultados positivos. Entre estos métodos, cabe mencionar los siguientes: biológicos (terapia con vacunas, autoimplantación de tejido escleromatoso, transfusiones de sangre irradiada), químicos (preparaciones de yodo, ácido carbólico y crómico, cloruro de zinc, neosalvarsán, preparaciones de quinina y bismuto, etc.), físicos (diatermocoagulación, radioterapia), mecánicos (bujía) y quirúrgicos (eliminación de estenosis cicatricial, cirugía plástica, traqueotomía). Actualmente, se obtienen resultados relativamente favorables con el tratamiento con estreptomicina (por vía local en forma de ungüentos y aerosoles, por vía parenteral en ciclos largos de 2 a 3 meses) y radioterapia. Además, se utilizan auromicina, terramicina e infusiones intravenosas de una solución de PAS al 5% con resultados alentadores. El efecto antiesclerótico de la cortisona en el escleroma no se manifiesta.

En caso de trastornos metabólicos se prescribe un tratamiento general: preparados de calcio, terapia vitamínica, preparados que normalizan el equilibrio ácido-base, nutrición completa a base de carbohidratos y proteínas.

El pronóstico de recuperación completa en casos avanzados es desfavorable.