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Feocromocitoma, crisis de catecolaminas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 05.07.2025
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[ Causas del feocromocitoma
La incidencia del feocromocitoma en la población es de 1 a 3 casos por cada 100.000 personas; y entre pacientes con hipertensión arterial, de 0,05 a 0,2 %. En aproximadamente el 10 % de los casos, el feocromocitoma es una enfermedad familiar y se hereda de forma autosómica dominante. Menos del 10 % de los feocromocitomas son malignos. Por lo general, se localizan fuera de las glándulas suprarrenales y secretan dopamina. El feocromocitoma suele secretar tanto adrenalina como noradrenalina, pero predominantemente noradrenalina. Muy raramente, la dopamina es la catecolamina predominante. Además de las catecolaminas, el feocromocitoma puede producir: serotonina, ACTH, VIP, somatostatina, péptidos opioides, a-MSH, calcitonina, péptidos similares a la hormona paratiroidea y neuropéptido Y (un potente vasoconstrictor).
Una crisis de catecolaminas puede ser causada por una sobredosis de drogas callejeras como la cocaína y las anfetaminas.
Síntomas del feocromocitoma
Los pacientes se quejan con mayor frecuencia de dolor de cabeza, sudoración, palpitaciones, irritabilidad, pérdida de peso, dolor torácico, náuseas, vómitos, debilidad o fatiga. Menos comunes son alteraciones visuales, sensación de calor, disnea, parestesias, sofocos, poliuria, polidipsia, mareos, náuseas, convulsiones, bradicardia (percibida por el paciente), sensación de nudo en la garganta, tinnitus, disartria, arcadas y hematuria indolora.
Las molestias comunes incluyen dolor en la región epigástrica, alteración del peristaltismo intestinal y estreñimiento. En ocasiones se observa colitis isquémica, obstrucción intestinal y megacolon. El feocromocitoma aumenta el riesgo de colelitiasis. El estrechamiento de los vasos sanguíneos de las extremidades bajo la influencia de las catecolaminas puede causar dolor y parestesia, claudicación intermitente, síndrome de Raynaud, isquemia y úlceras tróficas.
El síntoma principal del feocromocitoma es una alteración de la presión arterial (en el 98 % de los pacientes). Además, las crisis hipertensivas pueden ser sustituidas por hipotensión arterial.
Otros signos de exceso de catecolaminas: sudoración, taquicardia, arritmia, bradicardia refleja, aumento del impulso apical, palidez en la cara y el tronco, agitación, ansiedad, miedo, retinopatía hipertensiva, pupilas dilatadas; muy raramente: exoftalmos, lagrimeo, palidez o hiperemia de la esclerótica, ausencia de reacción de la pupila a la luz. Los pacientes suelen ser delgados; el peso corporal no se corresponde con la altura; son característicos el temblor, el síndrome de Raynaud o la piel moteada. En niños, a veces: edema y cianosis en las manos; piel húmeda, fría, pegajosa y pálida en brazos y piernas; piel de gallina, cianosis en los lechos ungueales. La palpación de una lesión ocupante de espacio en el cuello o la cavidad abdominal puede provocar un ataque.
Las crisis de catecolaminas en el feocromocitoma ocurren al menos una vez a la semana en aproximadamente el 75% de los pacientes. Con el tiempo, los ataques se vuelven más frecuentes, pero su gravedad no aumenta. La duración de un ataque suele ser inferior a una hora, aunque algunos pueden durar una semana entera. Los ataques se caracterizan por los mismos síntomas: palpitaciones y disnea, manos y pies fríos y húmedos, palidez facial y un aumento brusco de la presión arterial. Los ataques graves o prolongados se acompañan de náuseas, vómitos, alteraciones visuales, dolor torácico o abdominal, parestesias, convulsiones y aumento de la temperatura corporal.
Las crisis pueden ser causadas por excitación mental, esfuerzo físico, cambios de postura, relaciones sexuales, estornudos, hiperventilación, micción, etc. Pueden ser provocadas por ciertos olores, así como por el consumo de queso, cerveza, vino y bebidas alcohólicas fuertes. También pueden ser provocadas por exámenes médicos (palpación, angiografía, intubación traqueal, anestesia general, parto e intervenciones quirúrgicas). También pueden ocurrir junto con el consumo de betabloqueantes, hidralazina, antidepresivos tricíclicos, morfina, naloxona, metoclopramida, droperidol, etc.
La liberación masiva de noradrenalina, así como de dopamina y serotonina durante una sobredosis de cocaína o anfetaminas puede provocar el desarrollo no sólo de hipertensión arterial grave en adolescentes, sino también de síndrome coronario agudo, infarto de miocardio, arritmias cardíacas, hemorragias intracerebrales, neumotórax, edema pulmonar no cardiogénico, necrosis intestinal e hipertermia maligna.
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Atención médica de emergencia para la crisis de catecolaminas
El método más confiable para tratar el feocromocitoma es su eliminación, especialmente en caso de ineficacia de la terapia hipotensora dentro de las 3 horas posteriores a la administración repetida de un bloqueador del receptor alfa1,2-adrenérgico no selectivo - tropodifeno - en una dosis de 2-4 mg (o fentolamina 2-5 mg) por vía intravenosa en chorro cada 5 minutos.
El nitroprusiato de sodio [0,5-8 mcg/(kg x min) hasta lograr el efecto] también se utiliza para reducir la presión arterial. Para prevenir o eliminar las arritmias en el contexto de un bloqueo de los receptores alfa-adrenérgicos, se utiliza propranolol 1-2 mg por vía intravenosa cada 5-10 minutos o esmolol [0,5 mg/kg por vía intravenosa, luego como infusión a una velocidad de 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Se pueden prescribir labetalol, captopril, verapamilo o nifedipino para estabilizar la hemodinámica. En caso de un bloqueo eficaz de los receptores alfa-adrenérgicos, puede ser necesaria la reposición del volumen sanguíneo circulante. Para determinar la cantidad necesaria de líquido, se mide la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar.
El alfa-adrenobloqueante de acción prolongada, fenoxibenzamina, se prescribe inicialmente en dosis de 10 mg dos veces al día, y posteriormente se aumenta gradualmente la dosis diaria en 10-20 mg hasta alcanzar 40-200 mg/día. La prazosina (un alfa-adrenobloqueante selectivo) es igualmente eficaz, generalmente prescrita en dosis de 1-2 mg dos o tres veces al día.
Si la cirugía no es posible debido a la gravedad del paciente o en presencia de metástasis de feocromocitoma maligno, se utiliza metirosina, un inhibidor de la tirosina hidroxilasa.
En los feocromocitomas metastásicos que secretan VIP y calcitonina, la somatostatina es eficaz. En el feocromocitoma maligno, el tratamiento consiste en ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina.
En caso de sobredosis de cocaína o anfetamina, se utiliza nitroglicerina por vía oral o intravenosa, nitroprusiato de sodio [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamina, bloqueadores de los canales de calcio (amlodipino 0,06 mg/kg, nifedipino 10 mg 3-4 veces al día), benzodiazepinas (diazepam 0,1 mg/kg por vía intravenosa y repetida - entre 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Debe tenerse en cuenta que la administración de betabloqueantes puede provocar el deterioro de la condición y la muerte debido al agravamiento del espasmo coronario, la isquemia miocárdica y la hipertensión arterial paradójica (prevalencia de activación alfa-adrenérgica).
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