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Feocromocitoma, crisis de catecolaminas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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[Causas del feocromocitoma
La frecuencia de feocromocitoma en la población es de 1-3 casos por 100 000 personas; y entre pacientes con hipertensión - 0.05-0.2%. En aproximadamente el 10% de los casos, el feocromocitoma es una enfermedad familiar y se hereda de manera autosómica dominante. Malignos son menos del 10% de feocromocitomas. Ellos, como regla general, se localizan fuera de las glándulas suprarrenales y secretan dopamina. Por lo general, el feocromocitoma secreta adrenalina y norepinefrina, pero principalmente norepinefrina. Muy raramente, la catecolamina predominante es la dopamina. Además catecolaminas, feocromocitoma pueden producir: Serotonina CRF, VIP, somatostatina, péptidos opioides, a-MSH, calcitonina, péptidos similares a las hormonas paratiroideas y neuropéptido Y (fuerte vasoconstrictor).
La crisis de la catecolamina puede ser causada por una sobredosis de drogas ilegales, como la cocaína y las anfetaminas.
Síntomas de feocromocitoma
Los pacientes a menudo se quejan de dolor de cabeza, sudoración, palpitaciones, irritabilidad, pérdida de peso, dolor en el pecho, náuseas, vómitos, debilidad o fatiga. Con menor frecuencia observada visión borrosa, sensación de calor, mareos, parestesia, rubor, poliuria, polidipsia, mareos, náuseas, convulsiones, bradicardia (señalado por el paciente), sensación de cuerpo extraño en la garganta, zumbido de oídos, disartria, arcadas, hematuria indolora.
Las quejas comunes son dolor en la región epigástrica, una violación de la motilidad intestinal y el estreñimiento. Ocasionalmente, se observa colitis isquémica, obstrucción intestinal, megacolon. Con el feocromocitoma, aumenta el riesgo de colelitiasis. El estrechamiento de los vasos de las extremidades bajo la influencia de las catecolaminas puede causar dolor y parestesia, claudicación intermitente, síndrome de Raynaud, isquemia, úlceras tróficas.
Principales síntomas de feocromocitoma: un cambio en el nivel de presión arterial (en el 98% de los pacientes). Y las crisis hipertensivas pueden ser reemplazadas por hipotensión arterial.
Otros signos de exceso de catecolaminas: sudoración, taquicardia, arritmia, bradicardia refleja, el aumento de impulso apical, palidez de la piel de la cara y el torso, agitación, ansiedad, el miedo, la retinopatía hipertensiva, pupilas dilatadas: muy raramente - exoftalmos, lagrimeo, palidez o enrojecimiento de la esclerótica, la falta de respuesta pupila a la luz. Los pacientes, como regla, delgado; el peso corporal no coincide con el crecimiento; temblor característico, síndrome de Raynaud o marmoleo de la piel. Los niños a veces tienen hinchazón y cianosis de las manos; piel húmeda, fría, pegajosa y pálida de manos y pies; "Goosebumps", cianosis de los clavos. Formación volumétrica palpación detecta en el cuello o en la cavidad abdominal, puede causar un ataque.
Las crisis de catecolaminas bajo feocromocitoma en aproximadamente el 75% de los pacientes se desarrollan al menos una vez a la semana. Con el tiempo, los ataques ocurren con más frecuencia, pero su gravedad no aumenta. La duración del ataque suele ser de menos de una hora, pero algunas convulsiones pueden durar toda una semana. Para las convulsiones se caracterizan por los mismos síntomas: palpitaciones y falta de aire, manos y pies fríos y húmedos, cara pálida, la presión arterial aumenta bruscamente. Las convulsiones graves o prolongadas se acompañan de náuseas, vómitos, discapacidad visual, dolor en el pecho o el abdomen, parestesias, convulsiones, fiebre.
Los ataques son causados por agitación mental, actividad física, cambios de postura, relaciones sexuales, estornudos, hiperventilación, micción, etc. Las convulsiones provocadas son capaces de algunos olores, así como el consumo de queso, cerveza, vino y bebidas alcohólicas fuertes. Los ataques también pueden desencadenarse mediante investigación médica (palpación, angiografía, intubación de la tráquea, anestesia general, intervenciones laborales y quirúrgicas). Surgen y en el contexto de tomar beta-adrenobloqueadores, hidralazina, antidepresivos tricíclicos, morfina, naloxona, metoclopramida, droperidol y otros.
La liberación masiva de la norepinefrina y la dopamina y serotonina con sobredosis de cocaína o anfetaminas puede causar el desarrollo en adolescentes es no sólo la hipertensión pesado, pero también de síndrome coronario agudo, infarto de miocardio, arritmias cardiacas, hemorragia intracerebral, neumotórax, edema pulmonar no cardiogénico, necrosis intestinal , hipertermia maligna.
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Atención médica de emergencia para catecholamine curise
La forma más fiable para el tratamiento de feocromocitoma - su extracción, en particular en el caso de fracaso de la terapia antihipertensiva en las 3 horas después de la administración repetida de los bloqueadores de los receptores adrenérgicos no selectivos A1,2 - tropodifena - 2-4 mg (o 5,2 mg de fentolamina) por vía intravenosa cada 5 min.
Para reducir la presión arterial, también se usa nitroprusiato de sodio [0.5-8 μg / (kg-min)] hasta que se logre el efecto]. Para prevenir o eliminar las arritmias en el fondo mientras que el bloqueo de los receptores adrenérgicos utiliza propranolol 1-2 mg por vía intravenosa cada 5-10 minutos o esmolol [0,5 mg / kg por vía intravenosa, seguido de una infusión a una velocidad de 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Para estabilizar la hemodinámica, puede designar labetalol, captopril, verapamilo o nifedipina. En el caso del bloqueo efectivo de los receptores α-adrenérgicos, puede ser necesario completar el BCC. Para determinar la cantidad correcta de líquido, se mide la presión de la cuña de la arteria pulmonar.
El a-adrenoblocker fenoksibenzamin de acción prolongada prescribe los primeros 10 mg dos veces al día, luego la dosis se aumenta gradualmente todos los días en 10-20 mg y se ajusta a 40-200 mg / día. No menos eficaz prazozin (selectivo a1-adrenoblocker), generalmente prescrito en una dosis de 1-2 mg 2-3 veces al día.
Si la cirugía no es posible debido a una condición grave del paciente o en presencia de metástasis de un feocromocitoma maligno, se usa metirosina, un inhibidor de la tirosina hidroxilasa.
Con los feocromocitomas metastasizantes que secretan VIP y calcitonina, la somatostatina es efectiva. Con el feocromocitoma maligno, se usan ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina ".
En sobredosis de cocaína o las anfetaminas se utilizan por vía oral o por vía intravenosa nitroglicerina, nitroprusiato de sodio [0,1-3 g / (kghmin) [fentolamina, un bloqueador del canal de calcio (amlodipina 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 veces al día) , benzodiazepinas (diazepam 0,1 mg / kg por vía intravenosa y en repetidas ocasiones - en el intervalo de 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Debe tenerse en cuenta que la administración de bloqueadores beta puede causar la degradación de y muertes debido a la agravación de espasmo coronario, la isquemia miocárdica y la hipertensión paradójica (predominio de la activación de alfa adrenérgico).