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Fibrosis pulmonar idiopática
Último revisado: 12.07.2025
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La fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosante criptogénica) es la forma más común de neumonía intersticial idiopática, que corresponde a la fibrosis pulmonar progresiva y se presenta predominantemente en varones fumadores. Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática se desarrollan durante meses o años e incluyen disnea de esfuerzo, tos y sibilancias finas.
El diagnóstico se realiza mediante la anamnesis, la exploración física, la radiografía de tórax y las pruebas de función pulmonar, y se confirma mediante TCAR, biopsia pulmonar o ambas cuando sea necesario. Ningún tratamiento específico ha demostrado ser eficaz para la fibrosis pulmonar idiopática, pero a menudo se utilizan glucocorticoides, ciclofosfamida, azatioprina o combinaciones de estos. La mayoría de los pacientes empeoran a pesar del tratamiento; la mediana de supervivencia es inferior a 3 años desde el diagnóstico.
[ Causas de la fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática, definida histológicamente como neumonía intersticial usual, representa el 50% de los casos de neumonía intersticial idiopática y se presenta tanto en hombres como en mujeres de 50 a 60 años en una proporción de 2:1. El tabaquismo actual o previo está fuertemente asociado con la enfermedad. Existe cierta predisposición genética: se observan antecedentes familiares en el 3% de los pacientes.
Aunque la fibrosis pulmonar idiopática se conoce como neumonía, la inflamación probablemente desempeña un papel relativamente menor. Se cree que factores ambientales, genéticos u otros desconocidos causan inicialmente la lesión epitelial alveolar, pero la proliferación de fibroblastos intersticiales específicos y aberrantes y células mesenquimales (con depósito de colágeno y fibrosis) probablemente subyace al desarrollo clínico de la enfermedad. Las características histológicas clave son la fibrosis subpleural con focos de proliferación de fibroblastos y áreas de fibrosis marcada intercaladas con áreas de tejido pulmonar normal. La inflamación intersticial generalizada se acompaña de infiltración linfocítica, plasmocítica e histiocítica. La dilatación quística de los alvéolos periféricos ("panal de abejas") se encuentra en todos los pacientes y aumenta con la progresión de la enfermedad. Este patrón histológico es poco común en la IBLAR de etiología conocida; el término neumonía intersticial usual se utiliza para las lesiones idiopáticas sin causa evidente.
Síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática
Los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática suelen desarrollarse en un período de 6 meses a varios años e incluyen disnea de esfuerzo y tos seca. Los síntomas sistémicos ( fiebre subfebril y mialgia) son poco frecuentes. El signo clásico de la fibrosis pulmonar idiopática son estertores finos, sonoros, secos y bilaterales, con burbujeo basal (similares al sonido de una pinza de Velcro al abrirse). En aproximadamente el 50 % de los casos se observan hipocratismo digital en las falanges terminales de los dedos. El resto de los hallazgos de la exploración permanecen normales hasta la fase terminal de la enfermedad, cuando pueden aparecer manifestaciones de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica del ventrículo derecho.
Diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática
El diagnóstico se basa en la historia clínica, las pruebas de imagen, las pruebas de función pulmonar y la biopsia. La fibrosis pulmonar idiopática suele confundirse con otras afecciones con manifestaciones clínicas similares, como bronquitis, asma o insuficiencia cardíaca.
La radiografía de tórax suele revelar un realce difuso del patrón pulmonar en las zonas inferiores y periféricas del pulmón. También pueden presentarse pequeñas iluminaciones quísticas ("pulmón en panal") y dilatación de las vías respiratorias debido al desarrollo de bronquiectasias.
Las pruebas de función pulmonar suelen mostrar cambios restrictivos. La capacidad de difusión del monóxido de carbono (DI_CO) también está reducida. La gasometría arterial revela hipoxemia, que a menudo se agrava o se detecta por el esfuerzo físico y las bajas concentraciones arteriales de CO.
La TCAR revela realce subpleural difuso o focal del patrón pulmonar con engrosamiento asimétrico de los tabiques interlobulillares y engrosamiento intralobulillar; panalización subpleural y bronquiectasias por tracción. Las opacidades en vidrio deslustrado que afectan más del 30% del pulmón sugieren un diagnóstico alternativo.
Los estudios de laboratorio desempeñan un papel menor en el diagnóstico. Son frecuentes la elevación de la VSG, la proteína C reactiva y la hipergammaglobulinemia. Los niveles de anticuerpos antinucleares o factor reumatoide están elevados en el 30 % de los pacientes y, según los valores específicos, pueden descartar enfermedades del tejido conectivo.
Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática
Ninguna opción de tratamiento específico ha demostrado eficacia. El cuidado de apoyo para la fibrosis pulmonar idiopática consiste en inhalación de oxígeno para la hipoxemia y antibióticos para la neumonía. La enfermedad terminal puede requerir trasplante de pulmón en pacientes seleccionados. Tradicionalmente, se han administrado glucocorticoides y agentes citotóxicos (ciclofosfamida, azatioprina) de forma empírica a pacientes con fibrosis pulmonar idiopática en un intento de detener la progresión de la inflamación, pero los datos limitados respaldan su eficacia. Sin embargo, es una práctica común probar la prednisolona (por vía oral a una dosis de 0,5 mg/kg a 1,0 mg/kg una vez al día durante 3 meses, y luego disminuir gradualmente a 0,25 mg/kg una vez al día durante los siguientes 3 a 6 meses) en combinación con ciclofosfamida o azatioprina (por vía oral a una dosis de 1 mg/kg a 2 mg/kg una vez al día y N-acetilcisteína 600 mg 3 veces al día por vía oral como antioxidante). Se realizan evaluaciones clínicas, radiográficas y físicas, así como ajustes de la dosis del fármaco cada 3 meses o una vez al año. El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática se interrumpe si no se observa una respuesta objetiva.
La pirfenidona, un inhibidor de la síntesis de colágeno, puede estabilizar la función pulmonar y reducir el riesgo de exacerbaciones. La eficacia de otros agentes antifibróticos, en particular los que inhiben la síntesis de colágeno (relaxina), los factores de crecimiento profibróticos (suramina) y la endotelina-1 (bloqueador del receptor de angiotensina), solo se ha demostrado in vitro.
El interferón-y-lb mostró un buen efecto cuando se administró con prednisona en un estudio pequeño, pero un gran ensayo aleatorio, multinacional, doble ciego no encontró ningún efecto sobre la supervivencia libre de enfermedad, la función pulmonar o la calidad de vida.
El trasplante de pulmón tiene éxito en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática terminal que no padecen patología concomitante y no tienen más de 55 años de edad (lo que representa <40% de todos los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática).
Pronóstico
La mayoría de los pacientes tienen manifestaciones clínicas de moderadas a graves de la enfermedad en el momento del diagnóstico; la fibrosis pulmonar idiopática a menudo progresa a pesar del tratamiento. Los valores normales de PaO2 en el momento del diagnóstico y menos focos fibroblásticos detectados mediante examen histológico del material de biopsia mejoran el pronóstico de la enfermedad. Por el contrario, el pronóstico es peor en la vejez e incluso peor en aquellos con función pulmonar disminuida en el momento del diagnóstico y disnea grave. La mediana de supervivencia es inferior a 3 años desde el diagnóstico. Un aumento en la frecuencia de hospitalizaciones por infecciones repentinas de las vías respiratorias e insuficiencia pulmonar indica un desenlace fatal inminente en el paciente, lo que requiere planificación de la atención. El cáncer de pulmón es más común en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, pero la causa de muerte en ellos suele ser insuficiencia respiratoria, infecciones de las vías respiratorias o insuficiencia cardíaca con isquemia y arritmia.