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Glaucoma congénito
Último revisado: 05.07.2025
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El glaucoma congénito está determinado genéticamente (glaucoma congénito primario) y puede ser causado por enfermedades o lesiones del feto durante el desarrollo embrionario o durante el parto.
El aumento de la presión intraocular en un niño puede detectarse al nacer, manifestarse en las primeras semanas, meses o a veces incluso varios años después del nacimiento.
Causas del glaucoma congénito
El glaucoma congénito se clasifica en primario, combinado y secundario. Según la edad del niño, existe el glaucoma congénito temprano, que se presenta en los primeros tres años de vida, y el glaucoma infantil y juvenil, que se manifiesta más tarde, en la infancia o la adolescencia.
El glaucoma congénito primario temprano se diagnostica en el 80% de los casos. La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia durante el primer año de vida del niño.
Generalmente, ambos ojos se ven afectados, aunque en distintos grados. Es más común en niños que en niñas. La enfermedad es hereditaria. Ciertos genes, mutaciones, como el glaucoma y otros defectos genéticos, son responsables del desarrollo del ojo. Sin embargo, también pueden presentarse casos esporádicos en niños sin predisposición hereditaria al desarrollo de glaucoma congénito.
El aumento de la presión intraocular se produce por una alteración en la formación del ángulo de la cámara anterior y de la malla trabecular durante el desarrollo intrauterino, por lo que estos niños tienen una alteración en la salida del humor acuoso, lo que contribuye a la presión intraocular.
Dependiendo del nivel de presión intraocular, las lesiones de glaucoma se desarrollan tarde o temprano, es decir, con el paso de semanas, meses e incluso años. El mecanismo de desarrollo es el mismo que en los adultos, pero en los niños se observa un aumento del tamaño de los globos oculares debido a la mayor elasticidad de la esclerótica.
La córnea también se estira, lo que puede provocar pequeños desgarros que causan opacidad corneal. Esto puede resolverse con una disminución de la presión intraocular. Los niños con glaucoma congénito experimentan pérdida de visión como resultado del daño al nervio óptico o la opacidad corneal.
Glaucoma infantil o glaucoma congénito infantil
El glaucoma congénito infantil se presenta entre los 3 y los 10 años de edad. La causa del aumento de la presión intraocular es básicamente la misma que en el glaucoma congénito. Sin embargo, se presenta más tarde, ya que el ángulo de la cámara anterior está más desarrollado que en el glaucoma congénito y el drenaje del humor acuoso es normal. Por lo tanto, la presión intraocular puede ser normal durante los primeros años de vida y solo posteriormente comenzará a aumentar gradualmente.
Existen algunas diferencias clínicas entre el glaucoma congénito infantil y el glaucoma congénito primario. La córnea y el globo ocular tienen un tamaño normal, y no se presentan síntomas como lagrimeo, fotofobia ni opacidad corneal. Este tipo de glaucoma se diagnostica durante una exploración rutinaria o cuando se examina al niño específicamente debido a la presencia de glaucoma en la familia. En algunos niños, el glaucoma se acompaña de discapacidad visual y estrabismo (bizqueo). Este tipo de glaucoma suele ser una enfermedad hereditaria. Con el aumento de la presión intraocular en el glaucoma infantil, se producen los mismos cambios que en los pacientes adultos con glaucoma: excavación del disco óptico y estrechamiento de los campos visuales. El tamaño y la profundidad de la excavación del disco pueden disminuir con la normalización de la presión intraocular. Por lo general, los niños tienen una circulación sanguínea normal, por lo que el pronóstico de su enfermedad es favorable, siempre que la presión intraocular vuelva a valores normales.
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Glaucoma juvenil
En el glaucoma juvenil, el aumento de la presión intraocular se produce al final de la infancia o en la adolescencia, suele ser hereditario y se combina con miopía. Este aumento se debe al subdesarrollo del ángulo de la cámara anterior y del tejido trabecular. Los síntomas y el tratamiento de la enfermedad son los mismos que los del glaucoma primario de ángulo abierto en adultos.
Cabe señalar que los niños también pueden sufrir otras formas de glaucoma, como el glaucoma secundario debido a una lesión o inflamación.
Glaucoma congénito combinado
El glaucoma congénito combinado tiene mucho en común con el glaucoma congénito primario. Se desarrolla debido al subdesarrollo del ángulo de la cámara anterior y del sistema de drenaje ocular. El glaucoma congénito suele combinarse con microcórnea, anhidria, síndromes de Morfan y Marchesia, así como con síndromes causados por la infección intrauterina por el virus de la rubéola.
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Glaucoma congénito secundario
Las causas del glaucoma congénito secundario son traumatismos y uveítis, retinoblastoma, xantogranuloma juvenil y hemorragias intraoculares. En el caso del retinoblastoma y la fibroplasia, se produce glaucoma de ángulo cerrado y desplazamiento anterior del diafragma iris-cristalino. En el caso del xantogranuloma juvenil, el pigmento amarillento del iris se desprende.
Diagnóstico del glaucoma congénito
El diagnóstico de glaucoma congénito puede sospecharse ante la presencia de signos y síntomas específicos en los niños.
En primer lugar, se trata de ojos agrandados. A menudo se presenta lagrimeo intenso, fotofobia e hiperemia esclerótica.
El examen de recién nacidos y niños pequeños es más difícil que el de adultos. Si se sospecha glaucoma, es necesario un diagnóstico completo bajo anestesia general. Se debe medir la presión intraocular y examinar todas las partes del ojo, en particular la papila óptica. El glaucoma congénito primario se caracteriza por una profundización de la cámara anterior y atrofia del iris. La excavación de la papila óptica se desarrolla rápidamente, pero al principio es reversible y disminuye con la disminución de la presión intraocular. En la etapa avanzada de la enfermedad, el ojo, y especialmente la córnea, se agrandan, el limbo corneal se estira, la córnea se vuelve turbia, se llena de vasos sanguíneos y posteriormente puede formarse una úlcera corneal perforante.
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Tratamiento del glaucoma congénito
El tratamiento del glaucoma congénito depende de la gravedad de la enfermedad. En casos moderados, se puede iniciar el tratamiento bajando la presión intraocular con colirios. Sin embargo, el tratamiento farmacológico del glaucoma congénito es ineficaz. Para reducir la presión intraocular, se requiere cirugía.
El pronóstico es satisfactorio solo si la cirugía se realiza a tiempo. Si la cirugía se realiza en la etapa inicial de la enfermedad, la visión se conserva de por vida en el 75 % de los pacientes y solo en el 15-20 % de los pacientes operados tardíamente.