Glaucoma en niños

El glaucoma es una patología raramente vista en la infancia. El glaucoma infantil combina un gran grupo de diversas enfermedades. La mayoría de las formas de glaucoma pediátrico son el resultado de defectos de desarrollo en la parte anterior del ojo y las estructuras del ángulo de la cámara anterior.

Independientemente del mecanismo fisiopatológico, la mayoría de las formas de la enfermedad tienen síntomas clínicos similares, usualmente significativamente diferentes del glaucoma en adultos.

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Síntomas del glaucoma

Ampliación del globo ocular

La esclerótica y la córnea de los niños son menos rígidas, más elásticas y más tensas que los adultos. La alta presión intraocular en muchos casos implica estiramiento del globo ocular y adelgazamiento de la capa externa del ojo. Estos cambios raramente ocurren con el glaucoma, que se desarrolló después de los 2 años de edad.

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Cambios en la córnea

El epitelio y el estroma de la córnea toleran fácilmente un aumento en su diámetro, y descemizan la membrana y el endotelio, mucho peor. A medida que el estiramiento de la córnea progresa en la vaina descemizada, los cortes (estrías de Haab) ocurren concéntricamente o linealmente. Como resultado de tales cambios, puede aparecer edema corneal. La mayoría de los síntomas del glaucoma infantil (glaucoma de la primera infancia) es una consecuencia del edema corneal.

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Fotofobia y lagrimeo

Aparentemente, la fotofobia acompaña a la opacidad y aumenta el diámetro de la córnea. La lagrimación severa en algunos casos imita la obstrucción del canal nasolagrimal.

Excavación del disco óptico

Con el glaucoma infantil, así como en pacientes mayores, se produce la escisión del disco del nervio óptico. Sin embargo, en la infancia, la excavación puede ser reversible, el grado de excavación del disco del nervio óptico en los niños no es un signo de pronóstico preciso.

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Cambios en la refracción y el estrabismo

El estiramiento de la córnea y la esclerótica conduce a trastornos refractivos significativos. La corrección oportuna de estos trastornos es importante para la prevención de la ambliopía. El estrabismo, especialmente en casos de glaucoma asimétrico, también provoca la aparición de ambliopía. Si la refracción se desplaza hacia la miopía, el glaucoma que lo acompaña debe excluirse de un niño con aphakia.

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Glaucoma congénito primario

El glaucoma congénito primario (trabeculogénesis: glaucoma infantil primario) es la forma más común de glaucoma infantil, que ocurre con una frecuencia de 1 caso por cada 10.000 recién nacidos. La enfermedad suele ser bilateral, pero se producen formas asimétricas e incluso unilaterales. En los Estados Unidos e Inglaterra, los niños son más propensos que las niñas, pero en Japón hay una situación inversa. En Europa y América del Norte, la herencia se manifiesta como poligénica o multifactorial. En el Medio Oriente, es heredado por un tipo autosómico recesivo.

Con la gonioscopia, se distinguen varias características.

1. Anomalías de la fijación del iris:
   • unión plana del iris al área trabecular en frente o atrás del espolón escleral.
   • fijación cóncava del iris donde la superficie de su raíz se muestra por encima de la red trabecular, adyacente al cuerpo ciliar y el espolón escleral.
2. La ausencia o el rudimento del espolón escleral.
3. Ángulo muy ancho y estirado de la cámara anterior.
4. Ausencia de patología visible del canal del casco.
5. Ocasionalmente, se detectan cambios patológicos en el iris.
6. Tejidos amorfos con vasos que pasan del iris al anillo de Schwalbe (membrana de Barkan). La goniotomía o la trabeculotomía son intervenciones quirúrgicas primarias generalmente aceptadas destinadas a reducir la presión intraocular.

El síndrome de Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Al describir los anillos de Schwalbe progresivamente densificados y desplazados, se usa el término "embrotaxona posterior". El síndrome de Aksen-Feld-Rieger está acompañado por:

• fisuras iridocorneales;
• alta fijación del iris a las trabéculas, con la cubierta del espolón escleral;
• Los defectos del iris incluyen adelgazamiento de su estroma, atrofia, ectopia de la pupila y ectropión de la coroides.

El glaucoma ocurre en aproximadamente el 60% de las personas con esta enfermedad.

Síndrome de Rigger

Cuando la patología sistémica se acompaña de los cambios antes mencionados en el globo ocular, se utiliza el término "síndrome de Rieger". La patología general en este síndrome incluye:

• hipoplasia de la línea media de la cara;
• un telecanthus con una raíz ancha y plana de la nariz;
• anomalía de los dientes - ausencia de incisivos maxilares, microdentismo, anodoncia;
• hernia umbilical;
• defectos cardíacos congénitos;
• pérdida de audición conductiva;
• retraso mental;
• hipoplasia del cerebelo.

A pesar del hecho de que la herencia de esta enfermedad se ha establecido en un tipo autosómico dominante, aún no se ha determinado un defecto genético. Hay informes de anomalías de 4, 6, 11 y 18 cromosomas en el síndrome de Rigger.

Aniridia

Anormal anomalía congénita bilateral que se observa en diversas formas: esporádica y hereditaria en un tipo autosómico dominante. El glaucoma ocurre en el 50% de los individuos. La patomorfología del glaucoma tiene varias manifestaciones. En algunos casos, el ángulo de la cámara anterior está libre de goniosinequia, en otros, el desarrollo progresivo de sinequia puede conducir a un glaucoma secundario de ángulo cerrado.

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Síndromes, incluido el glaucoma infantil

Algunas enfermedades congénitas se acompañan de defectos en el segmento anterior del globo ocular, incluido el ángulo de la cámara anterior, el iris y la lente. En algunos casos, estos trastornos causan glaucoma.

Síndrome de Sturgeon-Weber (angioma facial)

Este síndrome incluye la tríada clásica:

1. telangiectasia carmesí de la cara;
2. angiomas intracraneales;
3. glaucoma

El glaucoma, casi en todos los casos unilateral, se diagnostica en aproximadamente 1/3 de los pacientes con síndrome de Stirge-Weber. Puede manifestarse a una edad temprana, pero en muchos casos se manifiesta en niños del grupo de mayor edad. La fisiopatología de la enfermedad es diversa y está asociada con el desarrollo de los mismos trastornos que en el glaucoma congénito: aumento de la presión venosa epiescleral, envejecimiento prematuro de las estructuras del ángulo de la cámara anterior. Además, la posibilidad de formación de hemangiomas coroideos aumenta el riesgo de daño a la coroides o complicaciones hemorrágicas durante la cirugía intraocular. La enfermedad ocurre esporádicamente, hay informes aislados de casos familiares.

Marmoleado de la piel con telangiectasias congénitas

Un síndrome raro, en muchos aspectos idéntico al síndrome de Stirge-Weber. Existen trastornos vasculares asociados con la lesión de la piel que incluyen piel veteada, calambres episódicos, apoplejía y glaucoma.

Neurofibromatosis

El glaucoma puede ocurrir con la neurofibromatosis tipo I. Al hacerlo, a menudo se combina con el columboma ipsilateral del iris o el párpado y el neuroma plexiforme de la órbita. La etiología del proceso se asocia con una combinación de varios factores, que incluyen tanto la patología del tejido de la cámara de la cámara anterior como el cierre del ángulo causado por la neurofibromatosis.

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Síndrome raro caracterizado por hipertelorismo, corte de ojos antimonioholoideo, ptosis, alargamiento de las pestañas, dedos anchos de los dedos, aumento de los dedos de los pies. Con toda probabilidad, el glaucoma ocurre como resultado del subdesarrollo del ángulo de la cámara anterior.

La anomalía de Peters

La anomalía de Peters se describe como una opacidad central congénita de la córnea, combinada con defectos del estroma, la membrana descemática y el endotelio. El glaucoma en la anomalía de Peters puede existir desde el nacimiento y puede ocurrir después de una queratoplastia a través de.

Glaucoma juvenil de ángulo abierto

Esta forma de glaucoma, heredada por un tipo autosómico dominante, es rara. Marcado para los marcadores lq. El examen clínico es poco informativo, y no se determina la gonioscopia de la patología del ángulo de la cámara anterior. El examen histológico revela una patología aislada de la red trabecular.

Glaucoma secundario

Glaucoma apacic

En pacientes que han experimentado extracción de catarata en la infancia, esta forma de glaucoma ocurre con una frecuencia del 20-30%. La enfermedad puede comenzar muchos años después de la operación. La patogenia no está completamente clara, aunque en algunos casos se asocia con el desarrollo de cambios patológicos en la esquina de la cámara anterior. Algunas fuentes asocian el glaucoma afáquico con ciertos tipos de cataratas, incluidas la catarata nuclear y la hiperplasia persistente del vítreo (PGST). Un factor de riesgo importante es el micro-roftalm. Se desconoce hasta qué punto la intervención quirúrgica es responsable de la aparición del glaucoma. La enfermedad es difícil de tratar y tiene un pronóstico desfavorable.

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Retinopatía del prematuro

El glaucoma puede ocurrir con una retinopatía del prematuro grave, que se caracteriza por un daño retinal total. El mecanismo del trastorno es multifactorial, incluida la neovascularización, el cierre del ángulo de la cámara anterior y el bloqueo pupilar.

La patología de la lente y su interacción con el diafragma del iris

Los pacientes con esferofálica (lente esférica pequeña) tienden a desplazar la lente anteriormente y a la aparición de glaucoma. La enfermedad puede manifestarse tanto en el caso de la esferofilia aislada como en el complejo sintomático del síndrome de Weil-Markesian. En la homocistinuria, a pesar del hecho de que las lentes tienen un tamaño normal, también son propensas a la dislocación y el desarrollo de glaucoma.

Xantogranulemia juvenil

El xantogranulado juvenil es una enfermedad benigna que se encuentra comúnmente en la piel, y menos comúnmente como un proceso intraocular que puede conducir al glaucoma. El glaucoma es generalmente una consecuencia de la hemorragia.

Glaucoma en enfermedades inflamatorias del ojo

El glaucoma puede ocurrir debido a la uveítis. El tratamiento está dirigido a suprimir la inflamación. La trabeculitis o bloqueo agudo con exudado de la red trabecular en algunos casos también conduce al desarrollo de glaucoma.

Lesión

El glaucoma asociado con traumatismo cerrado del globo ocular se manifiesta cuando:

• hifema (la sangre bloquea la red trabecular);
• ángulo de recesión (característica más adelante en el comienzo del glaucoma).

Clasificación del glaucoma

Ninguna de las clasificaciones existentes de glaucoma pediátrico es satisfactoria. En la mayoría de las clasificaciones, el glaucoma se divide en primario y secundario. En el glaucoma primario, el aumento de la presión intraocular se debe a una violación innata de la salida del líquido intraocular. Por el contrario, el glaucoma secundario se desarrolla en el contexto de un proceso patológico en otras partes del globo ocular o enfermedad sistémica. Este capítulo utiliza una clasificación anatómica basada en la propuesta por Hoskins (D. Hoskins)

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Diagnóstico de glaucoma en niños

La reducción de la agudeza visual en estos pacientes ocurre como resultado del daño al nervio óptico, la opacidad corneal, las cataratas y la ambliopía. Los problemas de la ambliopía no deben exagerarse demasiado, a menudo permanece sin detectarse. En el contexto de un tratamiento plsopticheskogo oportuno programado puede aumentar la agudeza visual.

Muchos métodos estándar de investigación para adultos no se pueden usar en niños pequeños de manera ambulatoria. La perimetría computarizada, la tonometría en pacientes ambulatorios son difíciles para los niños en edad preescolar, y la cicatrización y opacificación de la córnea complican el examen del nervio óptico. A menudo, un examen de diagnóstico completo de un niño con glaucoma requiere el uso de anestesia.

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Tratamiento farmacológico del glaucoma

En muchas formas de glaucoma pediátrico, el tratamiento conservador no es lo suficientemente efectivo. Por lo general, se prescribe como un intento de estabilizar la presión intraocular antes de la cirugía. Una combinación de administración oral o administración intravenosa de acetazolamida con la administración de betaxalol y pilocarpina es común. Las dosis utilizadas son diferentes, pero deben corresponder estrictamente al cálculo por kg de peso.

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Cirugía para el glaucoma

Para tratar el glaucoma infantil, se han desarrollado muchos métodos de intervenciones quirúrgicas.

Goniotomía

La operación es particularmente efectiva en la trabeculogénesis, pero requiere una córnea transparente. Las rupturas corneales pueden dificultar la visión y en tales casos producir trabeculotomía.

Estudio bajo anestesia de pacientes jóvenes con glaucoma

Anestésicos o sedantes

Cuando se examinan recién nacidos, no siempre se deben usar anestesia o sedantes. La ketamina, el suxametonio y la intubación son capaces de aumentar la presión intraocular. El halotano y muchos otros medicamentos reducen la presión intraocular.

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Parámetros medidos

1. La presión intraocular se mide inmediatamente después de la anestesia inicial. En cualquier caso, al no ser preciso y confiable, la tonometría bajo anestesia no puede ser el único criterio para evaluar el proceso glaucomatoso.
2. El diámetro horizontal y vertical de la córnea de un miembro a otro. La medición es difícil en ojos significativamente agrandados y con una extremidad indistinta.
3. Investigación de la córnea por la presencia de rupturas de la membrana de descemet y para evaluar su transparencia general.
4. Refracción La progresión de la miopía puede reflejar un aumento en el tamaño del ojo.
5. Investigación del tamaño del globo ocular por ultrasonido.
6. Estudio del disco óptico, evaluación de la relación entre el diámetro de la excavación y el disco del nervio óptico, el estado de los límites del disco.

* Preferiblemente, al realizar diagnósticos, no se tienen en cuenta los datos de estudios previos, a fin de evitar juicios de sesgos.

Goniotomía con láser de itrio-aluminio-granate (YAG)

Aún se desconoce si este procedimiento conduce a una compensación más larga de la presión intraocular en comparación con la goniotomía quirúrgica.

Trabeculocytoma

Esta es la operación de elección en el tratamiento del glaucoma congénito primario, cuando una buena vista del ángulo de la cámara anterior es imposible

Una combinación de trabeculomatomas y trabeculactomía

Este procedimiento es especialmente adecuado para combinar la patología del ángulo de la cámara anterior con otras anomalías intraoculares

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Trabeculectomía

En pacientes jóvenes, los cojines de filtro rara vez se forman. El uso de 5-fluorouracilo (5-FU), mitomicina y radioterapia local aumenta la duración de la existencia de almohadillas de filtro.

Ciclocrytherapy

La destrucción del cuerpo ciliar, que produce un líquido intraocular, se usa en casos en que otras intervenciones quirúrgicas no dieron el efecto esperado.

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Endolgic

El uso de endolaser da un buen efecto.

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Implantación de drenaje

Actualmente, se utilizan una variedad de drenajes tubulares para la implantación. Por lo general, no se utilizan para la intervención quirúrgica primaria, sino solo en los casos en que la operación anterior no fue efectiva. Después de la mejora de los modelos de drenaje y la técnica quirúrgica, disminuyeron las complicaciones graves como la hipotensión.