Hemangioendotelioma (angiosarcoma): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Hemangioendotelioma (syn: hemangiosarcoma.) - tumor maligno que se origina a partir de células endoteliales de los vasos sanguíneos y linfáticos. WF Lever y O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguen dos tipos de tumores: angiosarcoma que se desarrolla en la cabeza y la cara en los ancianos, y angiosarcoma secundaria, que ocurre en el linfedema crónica (síndrome de Stewart-Trivsa).

El primer tipo de hemangiendotelioma se manifiesta clínicamente principalmente por una sola lesión, que representa un tamaño diferente de un nodo de forma irregular, rojo lívido o saturado, ubicado en el cuero cabelludo o la cal. En la periferia aparecen pequeños nódulos hijas. El tumor aumenta rápidamente, se rompe, se metastatiza temprano, primero en los ganglios linfáticos cervicales, luego en los pulmones y el hígado.

Pathomorfología del hemangiendotelioma (angiosarcoma). Las diferencias dependen del grado de diferenciación de los elementos tumorales. Que se diferencian en las partes periféricas del tumor y hacen que las estructuras vasculares, a menudo junto anastomoziruyushie alineados con una o más capas de grandes marcadores endoteliales, la forma más cúbico. En el centro del tumor está marcado con un crecimiento infiltrante hendiduras vasculares apenas perceptibles, las células son menos diferenciadas, grande, atípico, a veces aparece en forma de papilas en el lumen del vaso y la tapa completamente. A veces, entre las fibras de colágeno hay hebras sólidas de células fusiformes. Cuando la impregnación de nitrato de plata membrana vascular basal visible y porciones sólidas - retikulinovyh densa red de fibras. El estroma tumoral está infiltrado con extravasadas de eritrocitos y linfocitos. Células fusiformes y tumorales poligonales de microscopía electrónica reveló que estaban rodeados por agregados fibrosos de sustancias parecidas a las fibras de colágeno. Los núcleos de las células tumorales se encuentran en el centro, contienen una gran cantidad de eucromatina, y los cuerpos nucleares nucléolos en el citoplasma, hay un pequeño número de mitocondrias, polirribosomas y tanques avanzadas del retículo endoplásmico, microfilamentos y cuerpos densos en la zona perinuclear. Se encuentran lisosomas y se detectan vesículas de micropinocitosis en las partes periféricas de las células.

El hemangioendotelioma del segundo tipo (síndrome de Stewart-Trivs) se desarrolla en el área de linfoestasis crónica después de la mastectomía radical. El tumor se manifiesta por nódulos cutáneos y subcutáneos que se desarrollan varios años después de la mastectomía radical en el tejido edematoso de la extremidad superior en el lado de la operación. Nódulos cutáneos de color cianótico, su número y tamaño aumentan rápidamente. Puede ulcerarse Metástasis con mayor frecuencia en los pulmones.

Patomorfologija hemangioendotelioma (angiosarcoma) es similar a la de hemangioendotelioma idiopática, tiene un crecimiento infiltrante más pronunciada de las células tumorales con la disposición de forma lineal entre los haces de fibras de colágeno.

Histogénesis. Esta hinchazón en relación con la localización específica (lymphostasis) llama linfangiosarcoma. Sin embargo, la presencia de células rojas de la sangre en el tumor y el tumor no es solamente la linfa, sino también los vasos sanguíneos y los pericitos, una reacción positiva a la fosfatasa ácida en las células endoteliales atípicas sugieren que la génesis de que está relacionado con el endotelio como los vasos linfáticos y sanguíneos.

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