Hemangioendotelioma (angiosarcoma): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El hemangioendotelioma (sin.: angiosarcoma) es un tumor maligno que se origina en los elementos endoteliales de los vasos sanguíneos y linfáticos. WF Lever y O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguen dos tipos de este tumor: el angiosarcoma, que se desarrolla en la cabeza y la cara de personas mayores, y el angiosarcoma secundario, que se presenta en el edema linfático crónico (síndrome de Stewart-Treves).

El primer tipo de hemangioendotelioma se manifiesta clínicamente principalmente por una lesión: un nódulo de varios tamaños, de forma irregular, de color lívido o rojo intenso, localizado en el cuero cabelludo o en el tilo. Aparecen pequeños nódulos hijos en la periferia. El tumor crece rápidamente, se desintegra y metastatiza precozmente, primero a los ganglios linfáticos cervicales y luego a los pulmones y el hígado.

Patomorfología del hemangioendotelioma (angiosarcoma). Las diferencias dependen del grado de diferenciación de los elementos tumorales. En las partes periféricas del tumor, estos están más diferenciados y forman estructuras vasculares, a menudo anastomosadas entre sí, revestidas por una o más capas de grandes marcadores endoteliales, generalmente de forma cúbica. En el centro del tumor, se observa un crecimiento infiltrante con hendiduras vasculares apenas perceptibles. Las células aquí son menos diferenciadas, grandes y atípicas, y en ocasiones protruyen en forma de papilas hacia la luz del vaso, cerrándola por completo. En ocasiones, se localizan hebras sólidas de células fusiformes entre las fibras de colágeno. Al impregnarse con nitrato de plata, se observan las membranas basales de los vasos y, en las zonas sólidas, una densa red de fibras de reticulina. El estroma tumoral está infiltrado con extravasados de eritrocitos y linfocitos. La microscopía electrónica de células tumorales poligonales y fusiformes reveló que estaban rodeadas de agregados de sustancias fibrosas similares a fibras de colágeno. Los núcleos de las células tumorales se ubican centralmente y contienen abundante eucromatina, nucléolos y corpúsculos nucleares. En el citoplasma se encuentran un pequeño número de mitocondrias, polirribosomas y cisternas expandidas del retículo endoplasmático, así como microfilamentos y corpúsculos densos en la zona perinuclear. Se encuentran lisosomas y vesículas de micropinocitosis en las partes periféricas de las células.

Los hemangioendoteliomas tipo II (síndrome de Stewart-Treves) se desarrollan en la zona de linfostasis crónica tras una mastectomía radical. El tumor se manifiesta como nódulos cutáneos y subcutáneos que aparecen varios años después de la mastectomía radical en el tejido edematoso de la extremidad superior del lado intervenido. Los nódulos cutáneos son de color azulado y su número y tamaño aumentan rápidamente. Pueden ulcerarse. Con mayor frecuencia, metastatizan a los pulmones.

La patomorfología del hemangioendotelioma (angiosarcoma) es similar a la del hemangioendotelioma idiopático, pero se distingue por un crecimiento infiltrante más pronunciado con la ubicación de los elementos tumorales linealmente entre los haces de fibras de colágeno.

Histogénesis. Este tumor se denomina linfangiosarcoma debido a su localización específica (linfostasis). Sin embargo, la presencia de eritrocitos en el tumor y la formación de vasos linfáticos y sanguíneos, así como de pericitos, y una reacción positiva a la fosfatasa ácida en endoteliocitos atípicos, sugieren que su génesis está asociada con el endotelio de los vasos linfáticos y sanguíneos.

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