Impétigo herpetiforme hepático Hebra

El impétigo herpetiforme (sin. impétigo herpetiforme de Hebra) es una enfermedad de curso grave y posible desenlace fatal. Generalmente se desarrolla en la segunda mitad del embarazo, pero ocasionalmente se presentan cambios similares en los hombres.

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1872 por Hebra. El impétigo herpetiforme es muy poco frecuente. Afecta principalmente a mujeres embarazadas, aunque en ocasiones también la padecen mujeres no embarazadas, hombres y niños.

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Causas del impétigo herpetiforme hebra

No existe una única perspectiva sobre el origen de la enfermedad. Los pacientes con dermatitis herpetiforme suelen presentar disfunción de las glándulas endocrinas (paratiroides y genitales). Esto se evidencia por el hecho de que la enfermedad se presenta principalmente durante el embarazo o el puerperio.

Existe una teoría infecciosa, ya que el contenido de las pústulas es estéril en algunos casos, mientras que en otros contienen estafilococos o estreptococos.

Histopatología del impétigo herpetiforme de Hebra

En las partes más superficiales de la red de Malpighi se encuentra una pústula, formada por la penetración de neutrófilos en ella, lo que provoca la destrucción del protoplasma y los núcleos de las células epiteliales. Las paredes celulares restantes forman una red esponjosa con neutrófilos: la llamada pústula espongiforme de Kagoi, una forma hipertrófica del microabsceso de Munro. El infiltrado, tanto en la dermis como en la epidermis, contiene numerosos eosinófilos.

La patomorfología del impétigo herpetiforme de Hebra se caracteriza por la presencia de pústulas espongiformes de Kogoy en las partes superficiales de la epidermis. En ocasiones, se localizan pústulas grandes unas debajo de otras. El contenido de las pústulas son granulocitos neutrófilos, a veces con una mezcla de elementos mononucleares o granulocitos eosinófilos. En la dermis, se observa edema pronunciado, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares de naturaleza linfohistiocítica o con una mezcla de granulocitos neutrófilos y eosinófilos, y basófilos tisulares.

Histogénesis del impétigo herpetiforme Hebra

En cuanto a su evolución y pronóstico, el impétigo herpetiforme es muy similar, si no idéntico, a la forma pustulosa primaria de la psoriasis pustulosa generalizada. Al mismo tiempo, algunos autores lo consideran una variante pustulosa de la psoriasis común o una entidad nosológica independiente. Se otorga gran importancia en el desarrollo de la enfermedad a los trastornos hormonales (hormonas sexuales, hormonas paratiroideas), la hipocalcemia, el estreptococo hemolítico y los trastornos inmunitarios. Se indica el papel de la incompatibilidad materno-fetal según el sistema HLA. Según las características inmunomorfológicas, el impétigo herpetiforme es similar al penfigoide ampolloso: se encuentran depósitos de IgG, IgA y el componente C3 del complemento en la membrana basal de la epidermis, circulando anticuerpos contra dicha membrana.

Síntomas del impétigo herpetiforme hebra

Las erupciones pustulosas en pequeños grupos se localizan principalmente en el tronco y en los pliegues cutáneos sobre un fondo edematoso e hiperémico. Debido a su extensión periférica, las lesiones pueden ocupar grandes áreas de la piel. Cuando las pústulas se secan, se produce una descamación en forma de collar que mira hacia el centro del elemento. Tras la resolución del proceso, suele persistir hiperpigmentación cutánea en la zona afectada por los elementos. La erupción se acompaña de un deterioro pronunciado del estado general del paciente (pérdida de apetito, cefalea, fiebre con escalofríos, artralgia, etc.).

Sobre un fondo edematoso inflamatorio, aparecen pústulas miliares herpetiformes o pequeñas pústulas, que se fusionan parcialmente. Los elementos, al extenderse centrífugamente, forman lesiones anulares. En este caso, pueden formarse figuras de tipo iris, es decir, anillos dentro de anillos. Las pústulas contienen pus de color amarillo verdoso, tras cuya exudación, las lesiones se cubren con costras de color marrón oscuro. No produce picazón. El proceso no deja marcas persistentes, así como una pigmentación pronunciada. El proceso patológico suele localizarse en la zona de la ingle, el ombligo, la cara interna de los muslos, las axilas y las glándulas mamarias, y luego puede abarcar gradualmente toda o casi toda la superficie de la piel. A menudo se ven afectadas las mucosas de la cavidad oral, y en ocasiones, la mucosa de la laringe, el esófago y la conjuntiva. La enfermedad se acompaña de síntomas generales graves: fiebre séptica prolongada o intermitente, cefalea, escalofríos, vómitos, diarrea, dolor articular, etc. La enfermedad suele reaparecer. No se observa eosinofilia en sangre, pero sí un aumento de la VSG.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe distinguirse del herpes gestacional, la psoriasis pustulosa, la dermatitis subcorneal y la acrodermatitis de Gallopeau.

Tratamiento del impétigo herpetiforme Hebra

Se recomiendan glucocorticosteroides en combinación con antibióticos, preparaciones de calcio y vitamina D. Se utilizan tintes de anilina y ungüentos esteroides localmente. Los pacientes suelen requerir reanimación.