Hipercortisismo en niños

El hipercortisismo en los niños es un síndrome causado por el nivel constantemente alto de glucocorticoides en la sangre como resultado de la hiperfunción de la corteza suprarrenal.

Código ICD-10

• Síndrome E24 Itenko-Cushing.
• E24.0 Enfermedad del origen hipofisario de Itenko-Cushing.
• E24.1 Síndrome de Nelson.
• E24.2 Síndrome de medicación de Itenko-Cushing.
• E24.3 Síndrome de ACTH ectópico.
• E24.8 Otras afecciones caracterizadas por el síndrome de Cushing.
• E24.9 Síndrome de Itenko-Cushing, no especificado.

Causas de hipercorticismo en un niño

Las causas de la hipercorticidad son muy diversas.

• La hipercorticosis endógena puede causar:
  • La enfermedad de Itzenko-Cushing es una enfermedad neuroendocrinal del hipotálamo y (o) la hipófisis;
  • Síndrome de Isenko-Cushing: enfermedad de la corteza suprarrenal (corticosteroide benigno o maligno, hiperplasia nodular de la corteza suprarrenal);
  • Síndrome ACTH-ectópico (tumores de bronquios, páncreas, timo, hígado, ovario, ACTH secretora o hormona liberadora de corticotropina);
  • hiperaldosteronismo (síndrome de Connes).
• La hipercortisia exógena se debe a la administración a largo plazo de glucocorticosteroides sintéticos (síndrome farmacológico de Isenko-Cushing).
• También hay hipercorticismo funcional en el dyspituitarism juvenil puberal, síndrome hipotalámico, obesidad, diabetes, enfermedades hepáticas.

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Síntomas de hipercorticismo en un niño

Se caracteriza por obesidad displásica: cara "lunar", exceso de grasa en el tórax y abdomen con extremidades relativamente delgadas. Desarrollar cambios tróficos en la piel (estrías rosadas y púrpuras en las caderas, abdomen, pecho, sequedad, adelgazamiento). Miopatía progresiva, hipertensión, osteoporosis sistémica, encefalopatía, diabetes esteroidea, inmunodeficiencia secundaria, retraso en el desarrollo sexual. Después del inicio de la menstruación, a veces ocurre amenorrea en las niñas. Los pacientes se quejan de debilidad, dolores de cabeza.

Además de la obesidad, a menudo la primera manifestación de la enfermedad puede ser un retraso del crecimiento. Desarrollar gradualmente la obesidad y ralentizar o detener el crecimiento al principio puede no ir acompañado de ningún otro síntoma.

En el examen, se llama la atención sobre una cara grande, mejillas moradas, doble mentón, deposición de grasa sobre VII vértebra cervical. Debido a la producción excesiva de andrógenos por el tumor, a menudo hay signos de masculinización patológica en forma de hipertricosis, acné, engrosamiento de la voz. La hipertensión arterial es típica. El aumento de la susceptibilidad a las infecciones en algunos casos conduce a la sepsis.

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Diagnostico de hipercorticismo en un niño

Los niveles de cortisol en la sangre generalmente son elevados, pero están sujetos a grandes fluctuaciones en diferentes días. Para confirmar el diagnóstico, se necesitan estudios repetidos de cortisol en la sangre. La mayoría de los pacientes con ritmo circadiano alterado de cortisol, la sangre debe disfrutar de las 8 y 20 horas, mientras que los niveles de la hormona pueden ser los mismos (en los niños sanos mayores de 3 años, los niveles de cortisol por la mañana varias veces superiores a la noche). A menudo se observa policitemia (mayor concentración de hemoglobina y contenido de eritrocitos), linfopenia, eosinopenia. La tolerancia a la glucosa del tipo diabético puede verse afectada. Algunas veces hay hipocalemia. La osteoporosis se expresa en los cuerpos de las vértebras (en las radiografías de la columna vertebral).

Para establecer un diagnóstico nosológico, se utilizan métodos de visualización (CT, MRI, ultrasonido). El diagnóstico tópico (micro o macroadenoma de la glándula pituitaria, la glándula suprarrenal y otros órganos) se realiza en pacientes con síndrome de hipercorticismo clínico y de laboratorio previamente comprobados.

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Tratamiento de hipercorticismo en un niño

Incluye los métodos quirúrgicos, de radiación y de medicamento (bloqueadores de la esteroidogénesis: mitotano, agonistas de la dopamina), determinados por la gravedad de la enfermedad y el tamaño de la lesión.