Hipercorticismo en niños

El hipercorticismo en niños es un síndrome causado por un nivel constantemente alto de glucocorticoides en la sangre como resultado de una hiperfunción de la corteza suprarrenal.

Código CIE-10

• E24 Síndrome de Itsenko-Cushing.
• E24.0 Enfermedad de Itsenko-Cushing de origen hipofisario.
• E24.1 Síndrome de Nelson.
• E24.2 Síndrome de Itsenko-Cushing inducido por fármacos.
• E24.3 Síndrome de ACTH ectópica.
• E24.8 Otras afecciones caracterizadas por síndrome Cushingoide.
• E24.9 Síndrome de Itsenko-Cushing, no especificado.

Causas de hipercorticismo en un niño

Las causas del hipercorticismo son muy diversas.

• El hipercorticismo endógeno puede ser causado por:
  • La enfermedad de Itsenko-Cushing es una enfermedad neuroendocrina del hipotálamo y/o la glándula pituitaria;
  • Síndrome de Itsenko-Cushing: una enfermedad de la corteza suprarrenal (corticosteroma benigno o maligno, hiperplasia nodular de la corteza suprarrenal);
  • Síndrome ectópico de ACTH (tumores de bronquios, páncreas, timo, hígado, ovarios, que secretan ACTH u hormona liberadora de corticotropina);
  • hiperaldosteronismo (síndrome de Conn).
• El hipercorticismo exógeno es causado por la administración a largo plazo de glucocorticosteroides sintéticos (síndrome de Itsenko-Cushing inducido por fármacos).
• El hipercorticismo funcional también se distingue en el dispituitarismo puberal-juvenil, el síndrome hipotalámico, la obesidad, la diabetes mellitus y las enfermedades hepáticas.

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Síntomas de hipercorticismo en un niño

La obesidad displásica es típica: rostro en forma de luna, exceso de grasa en el tórax y el abdomen, con extremidades relativamente delgadas. Se presentan cambios tróficos en la piel (estrías rosadas y moradas en muslos, abdomen y tórax, sequedad y adelgazamiento). Se presentan miopatía, hipertensión, osteoporosis sistémica, encefalopatía, diabetes esteroidea, inmunodeficiencia secundaria y retraso en el desarrollo sexual. En las niñas, la amenorrea a veces se presenta después del inicio de la menstruación. Las pacientes se quejan de debilidad y cefaleas.

Además de la obesidad, el retraso del crecimiento suele ser la primera manifestación de la enfermedad. La obesidad progresiva y la ralentización o detención del crecimiento pueden no ir acompañadas inicialmente de otros síntomas.

Durante la exploración, se observa un rostro grande, mejillas amoratadas, papada y depósitos de grasa por encima de la séptima vértebra cervical. Debido a la producción excesiva de andrógenos por parte del tumor, suelen aparecer signos de masculinización patológica, como hipertricosis, acné y voz ronca. La hipertensión arterial es característica. La mayor susceptibilidad a las infecciones en algunos casos provoca sepsis.

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Diagnostico de hipercorticismo en un niño

Los niveles de cortisol en sangre suelen estar elevados, pero están sujetos a amplias fluctuaciones diarias. Para confirmar el diagnóstico, es necesario repetir las pruebas de cortisol en sangre. La mayoría de los pacientes presentan una alteración del ritmo circadiano de producción de cortisol; las extracciones de sangre deben realizarse a las 8:00 y a las 20:00, mientras que los niveles hormonales pueden ser los mismos (en niños sanos mayores de 3 años, las concentraciones matutinas de cortisol son varias veces superiores a las vespertinas). Con frecuencia se observa policitemia (aumento de la concentración de hemoglobina y del recuento de glóbulos rojos), linfopenia y eosinopenia. La tolerancia a la glucosa puede verse afectada en el tipo diabético. En ocasiones, se presenta hipopotasemia. La osteoporosis se manifiesta en los cuerpos vertebrales (en las radiografías de la columna vertebral).

Se utilizan métodos de visualización (TC, RMN, ecografía) para establecer un diagnóstico nosológico. El diagnóstico tópico (microadenoma o macroadenoma de la hipófisis, tumor de la glándula suprarrenal y otros órganos) se realiza en pacientes con síndrome de hipercorticismo previamente comprobado clínica y analíticamente.

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Tratamiento de hipercorticismo en un niño

Incluye métodos quirúrgicos, radioterapéuticos y farmacológicos (bloqueadores de la esteroidogénesis: mitotano, agonistas dopaminérgicos), determinados según la gravedad de la enfermedad y el tamaño de la lesión.