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Hiperaldosteronismo primario: una revisión de la información
Último revisado: 23.04.2024
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El aldosteronismo primario (síndrome de Connes) es un aldosteronismo causado por la producción autónoma de aldosterona por parte de la corteza suprarrenal (debido a hiperplasia, adenoma o carcinoma). Los síntomas y síntomas incluyen debilidad episódica, aumento de la presión arterial, hipocalemia. El diagnóstico incluye la determinación del nivel de aldosterona en plasma y la actividad de la renina plasmática. El tratamiento depende de la causa. El tumor se elimina lo más posible; cuando la hiperplasia espironolactona o medicamentos cercanos pueden normalizar la presión arterial y causar la desaparición de otras manifestaciones clínicas.
La aldosterona es el mineralocorticoide más potente, producido por las glándulas suprarrenales. Regula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona causa la transferencia de sodio desde la luz de los túbulos distales a las células tubulares a cambio de potasio e hidrógeno. El mismo efecto se observa en la saliva, las glándulas sudoríparas, las células de la mucosa intestinal, el intercambio entre el fluido interno y extracelular.
La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina y, en menor medida, por la ACTH. La renina, una enzima proteolítica, se acumula en las células del riñón yuxtaglomerulares. La reducción del volumen y la velocidad del flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes induce la secreción de renina. La renina convierte el angiotensinógeno del hígado en angiotensina I, que mediante una enzima convertidora de angiotensina se transforma en angiotensina II. La angiotensina II causa la secreción de aldosterona y, en menor medida, la secreción de cortisol y deoxicorticosterona, que también tienen actividad presora. Demoras en el sodio y el agua causadas por el aumento de la secreción de aldosterona, aumentar el volumen de sangre circulante y reducir la liberación de renina.
Hiperaldosteronismo primario síndrome descrito J. Conn (1955) en relación con aldosteronprodutsiruyuschey adenoma adrenocortical (aldosteroma), la eliminación de lo que condujo a completar la recuperación del paciente. Actualmente, hiperaldosteronismo primario concepto colectivo combina una serie de características clínicas y bioquímicas similares, pero diferentes en la patogénesis de enfermedades que se basan en excesivo e independiente (o dependiente en parte) de la producción de renina-angiotensina-aldosterona por la corteza suprarrenal.
[¿Qué causa el aldosteronismo primario?
El aldosteronismo primario puede ser causado por un adenoma, generalmente células unilaterales, de la capa glomerular de la corteza suprarrenal, o menos comúnmente por carcinoma o hiperplasia suprarrenal. Con la hiperplasia de la glándula suprarrenal, que es más común en hombres mayores, ambas glándulas suprarrenales son hiperactivas, no hay adenoma. El cuadro clínico también se puede observar con hiperplasia suprarrenal congénita debido a una deficiencia de 11-hidroxilasa y con hiperaldosteronismo reprimido con dexametasona dominante.
Síntomas del aldosteronismo primario
Puede haber hipernatremia, hipervolemia y alcalosis hipopotasémica que causa debilidad episódica, parestesia, parálisis transitoria y tetania. A menudo hay hipertensión diastólica, nefropatía hipopotasémica con poliuria y polidipsia. En muchos casos, la única manifestación es la hipertensión, de leve a moderada. Edema no es característico.
Síntomas de hiperaldosteronismo primario
Caso clínico de hiperaldosteronismo primario
El paciente M., mujer, de 43 años, ingresó al departamento de endocrinología del RCB de Kazan el 31 de enero de 1212 con quejas de dolores de cabeza, mareos al levantar la presión sanguínea, máximo de hasta 200/100 mm Hg. Art. (con una presión arterial cómoda de 150/90 mm Hg), debilidad muscular generalizada, calambres en las piernas, debilidad general, fatiga rápida.
Anamnesis de la enfermedad La enfermedad se desarrolló gradualmente. Dentro de los cinco años, el paciente nota un aumento en la presión arterial, que fue observado por el terapeuta en el lugar de residencia, recibió terapia antihipertensiva (enalapril). Hace unos 3 años, comenzó a preocuparse por dolor periódico en las piernas, convulsiones, debilidad muscular, que surgen sin factores provocadores visibles, pasando de forma independiente durante 2-3 semanas. Desde 2009, 6 veces recibió tratamiento hospitalario en los departamentos neurológicos de diversos centros de salud con el diagnóstico: polineuropatía desmielinizante crónica, debilidad muscular generalizada en desarrollo subaguda. Un episodio fue con la debilidad de los músculos del cuello y el balanceo de la cabeza.
En el contexto de la infusión de prednisolona y una mezcla polarizante, la mejora se produjo en unos pocos días. De acuerdo con el análisis de sangre, el potasio es 2.15 mmol / l.
Desde el 26.12.11 hasta el 25.01.12 estuvo bajo tratamiento hospitalario en el RCS, donde recibió quejas de debilidad muscular generalizada, calambres periódicos en las piernas. El examen donde encontró: 27.12.11 Análisis de la sangre: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 pmol / l Potasio 2,8 mmol / l, Urea - 4,3 mmol / l, Sociedad. Proteína 60 g / l, bilirrubina total. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fósforo 1,27 mmol / l, Calcio - 2,28 mmol / l.
Análisis de orina desde 27.12.11; 1002 peso, rastros de proteínas, leucocitos - 9-10 en p / z, epit. Pl - 20-22 en p / z.
Hormonas en la sangre: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, cortisol - 362.2 (norma 230-750 nmol / l).
US: riñón león: 97x46 mm, parénquima 15 mm, ecogenicidad aumentada, CML-20 mm. Echogenicity increased. La cavidad no está expandida. Derecha 98x40 mm. Parénquima de 16 mm, ecogenicidad aumentada, CHLS 17 mm. Echogenicity increased. La cavidad no está expandida. Alrededor de las pirámides de ambos lados se visualiza un borde hiperecoico. Sobre la base del examen físico y los datos de laboratorio para la eliminación de la patología endocrina de origen adrenal, se recomendó un examen más detenido.
US de las glándulas suprarrenales: en la proyección de la formación redondeada isoecoica suprarrenal izquierda se visualiza de 23x19 mm. En la proyección de la glándula suprarrenal derecha, las formaciones patológicas no se visualizan de manera confiable.
Catecolaminas de la orina sobre: Diuresis - 2,2 l, la adrenalina - 43,1 nmol / día (la tasa de 30-80 nmol / día), la noradrenalina - 127,6 nmol / L (normal 20-240 nmol / día). Estos resultados excluyeron la presencia de feocromocitoma como posible causa de hipertensión no controlada. La renina de 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N Vert;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterona 1102 pg / ml (normal: 8-172 acostado, sentado 30 -355).
De 18.01.12 CT: signos CT-formación de la izquierda de la glándula adrenal (en la pierna medial izquierdo adrenal determina izodensnoe formación ovalada con dimensiones 25 * 22 * 18 mm, uniformes, densidad de 47 HU.
Basado en la historia, la presentación clínica, los datos de laboratorio y métodos instrumentales de diagnóstico clínico establecido: aldosteronismo primario (aldosteronoma izquierdo de la glándula suprarrenal), identificado por primera vez como un síndrome gipokaliemicheskogo, síntomas neurológicos, taquicardia sinusal. Calambres hipopotasémicos periódicos con debilidad muscular generalizada. Enfermedad hipertensiva 3 grados, 1 etapa. CHF 0. Taquicardia sinusal. Infección del tracto urinario en la etapa de resolución.
El síndrome de hiperaldosteronismo se produce con manifestaciones clínicas, causadas por tres complejos principales de síntomas: la hipertensión arterial, que puede tener una corriente de crisis (hasta 50%) y persistente; violación de la conducción neuromuscular y la excitabilidad, que se asocia con hipocalemia (en 35-75% de los casos); alteración de la función del túbulo renal (50-70% de los casos).
Al paciente se le recomendó un tratamiento quirúrgico para extirpar el tumor productor de hormonas de la glándula suprarrenal: adrenalectomía laparoscópica a la izquierda. La operación se realizó - adrenalectomía laparoscópica a la izquierda en las condiciones del departamento de cirugía abdominal del RCB. El postoperatorio fue sin incidentes. El 4º día después de la operación (11.02.12), el nivel de potasio en sangre fue de 4.5 mmol / l. Presión arterial 130/80 mm Hg. Art.
Aldosteronismo secundario
El aldosteronismo secundario es un aumento en la producción de aldosterona adrenal en respuesta a estímulos extra-suprarrenales no hipofisarios, que incluyen estenosis de la arteria renal e hipovolemia. Los síntomas son similares a los del aldosteronismo primario. El tratamiento incluye la corrección de la causa.
Aldosteronismo secundario causado por la disminución del flujo sanguíneo renal, la cual estimula el mecanismo de aldosterona total de la hipersecreción de renina-angiotensina. Las razones incluyen la reducción del flujo sanguíneo renal de la arteria renal enfermedad obstructiva (por ejemplo, ateroma, estenosis), vasoconstricción renal (hipertensión maligna), enfermedades acompañadas de edema (por ejemplo, insuficiencia cardíaca, cirrosis con ascitis, síndrome nefrótico). La secreción puede ser la insuficiencia normal de corazón, pero hepática flujo sanguíneo y el metabolismo de aldosterona reducida, por lo altos niveles de hormona circulante.
Diagnóstico de aldosteronismo primario
El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión e hipocalemia. Un estudio de laboratorio consiste en determinar el nivel de aldosterona plasmática y la actividad de la renina plasmática (ARP). Las pruebas deben realizarse en rechazo de fármacos que afectan el sistema renina-angiotensina (por ejemplo, diuréticos de tiazida, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina, bloqueantes) dentro de 4-6 semanas del paciente. ARP generalmente se mide en la mañana en posición supina del paciente. Normalmente los pacientes con nivel aldosteronismo primario plasma aldosterona mayor que 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) y bajos niveles de ATM, con la relación de aldosterona en plasma (en ng / dl) a la ATM [en nanogramos / (mlhch)] es mayor que 20 .
Los bajos niveles de ARP y aldosterona indican un exceso de aldosterona no mineral de mineralocorticoides (por ejemplo, debido al regaliz, síndrome de Cushing, síndrome de Liddle). Los altos niveles de ARP y aldosterona indican hiperaldosteronismo secundario. En los niños, el síndrome de trueque es diferente del hiperaldosteronismo primario en ausencia de hipertensión y aumento de la renina.
Los pacientes con resultados de investigación que sugieran hiperaldosteronismo primario deben someterse a una CT o MRI para descubrir cuál es la causa: un tumor o hiperplasia. Los niveles de aldosterona medidos en la mañana cuando el paciente se despertó, y después de 2-4 horas, de pie, también pueden ayudar en la diferenciación: con la disminución de los niveles de adenoma y con la hiperplasia: aumento. En casos controvertidos, la cateterización de la vena suprarrenal bilateral se realiza para medir los niveles de cortisol y aldosterona. Con exceso unilateral: un tumor con hiperplasia bilateral.
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Tratamiento del aldosteronismo primario
Los tumores se pueden eliminar laparoscópicamente. Después de la eliminación del adenoma, la presión arterial disminuye en todos los pacientes; la remisión completa se observa en 50-70%. Con la hiperplasia de las glándulas suprarrenales, el 70% tiene hipertensión después de la adrenalectomía bilateral; por lo tanto, no se recomienda el tratamiento quirúrgico. El hiperaldosteronismo en estos pacientes puede controlarse con espironolactona, comenzando con 300 mg por vía oral una vez al día y disminuyendo a una dosis de mantenimiento, generalmente alrededor de 100 mg una vez al día durante más de 1 mes; o amilorida (5-10 mg) u otros diuréticos ahorradores de K. Aproximadamente la mitad de estos pacientes necesitan terapia antihipertensiva adicional.