Hiperplasia suprarrenal

La hiperplasia suprarrenal es una patología grave, que se explica por las características funcionales de la glándula emparejada: la producción de hormonas especiales (glucocorticoides, andrógenos, aldosterona, adrenalina y noradrenalina) que regulan las funciones vitales de todo el organismo.

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Causas hiperplasia suprarrenal

Las causas de la hiperplasia suprarrenal dependen del tipo de enfermedad. La aparición de la forma congénita de la patología, muy común en la práctica clínica, se acompaña de graves trastornos funcionales en la embarazada.

Cabe señalar que las causas de la hiperplasia suprarrenal están estrechamente relacionadas con condiciones estresantes, estrés mental excesivo y emociones fuertes que aumentan la secreción de cortisol (la principal hormona del grupo de los glucocorticoides).

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Patogenesia

El fenómeno de la hiperplasia consiste en un aumento activo del tejido celular. Un órgano que experimenta estos cambios aumenta de volumen, manteniendo su forma original. Las glándulas suprarrenales incluyen la corteza y la médula. Los procesos de hiperplasia afectan con mayor frecuencia a la corteza suprarrenal, y los tumores se detectan principalmente en la médula.

Por lo general, la enfermedad es congénita, hereditaria o se forma como resultado de factores externos o internos negativos. Algunas enfermedades se acompañan de hiperplasia de ambas glándulas suprarrenales. Por ejemplo, la hiperplasia suprarrenal se diagnostica en el 40% de los casos de síndrome de Cushing, que se detecta en la mediana edad y la vejez. La forma nodular de la hiperplasia se caracteriza por la presencia de uno o más nódulos, cuyo tamaño varía desde un par de milímetros hasta varios centímetros.

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Síntomas hiperplasia suprarrenal

La hiperplasia suprarrenal se presenta en condiciones de trastornos metabólicos y con síntomas que dependen de una deficiencia o exceso de la hormona glucocorticoide.

Las formas no clásicas de hiperplasia se caracterizan por los siguientes signos:

• crecimiento temprano de vello en la zona púbica y las axilas;
• crecimiento excesivo e inadecuado para la edad;
• exceso de andrógenos;
• manifestación del crecimiento terminal del vello en el cuerpo ( hirsutismo );
• cierre anticipado de zonas de crecimiento;
• detección de amenorrea (ausencia de menstruación);
• presencia de acné;
• zonas calvas en la zona de la sien;
• esterilidad.

Los síntomas de la hiperplasia suprarrenal son variados y dependen del tipo de patología. Las manifestaciones más comunes de la enfermedad incluyen:

• aumentos repentinos de la presión arterial;
• atrofia muscular, entumecimiento;
• desarrollo de la diabetes;
• aumento de peso, aparición de signos de una cara en forma de “luna”;
• estrías;
• osteoporosis;
• cambios mentales (pérdida de memoria, psicosis, etc.);
• trastornos del tracto gastrointestinal;
• una disminución de la resistencia del cuerpo a los virus y bacterias.

La sed y la necesidad frecuente de orinar durante la noche también son factores alarmantes.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal

Aproximadamente el 40% de los pacientes con síndrome de Cushing presentan hiperplasia nodular bilateral de las glándulas suprarrenales. Los nódulos pueden crecer hasta varios centímetros y ser únicos o múltiples. Suelen caracterizarse por una estructura lobulillar, y la patología se detecta con mayor frecuencia en la vejez.

Como consecuencia de la estimulación prolongada de las glándulas suprarrenales por la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la hiperplasia nodular suprarrenal induce la formación de un adenoma autónomo. Esta patología se transmite de forma autosómica dominante. No se ha establecido un cuadro clínico claro de la formación de la hiperplasia nodular; sin embargo, los médicos se inclinan por la teoría autoinmune de la patogénesis. La gravedad de los síntomas de la enfermedad aumenta gradualmente con la edad del paciente. En su desarrollo, la enfermedad combina signos de naturaleza extrasuprarrenal: pigmentación cutánea congénita manchada (síndrome de Carney), manifestaciones de neurofibromatosis mucosa y mixoma auricular. Entre otros signos patológicos, se observan los siguientes:

• síntomas de hipertensión arterial (dolor de cabeza, mareos, manchas negras delante de los ojos);
• disfunciones de la conducción y excitación de las neuronas de las estructuras musculares (estado convulsivo, debilidad, etc.);
• disfunción renal (nicturia, poliuria).

La hiperplasia suprarrenal nodular se diferencia por estigmas de disembriogénesis o anomalías menores del desarrollo. Estos criterios son cruciales para establecer el diagnóstico correcto y representan una dificultad para identificar la patología, ya que a veces los médicos no les prestan la atención debida.

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Hiperplasia suprarrenal difusa

La hiperplasia suprarrenal se divide en difusa, en la que se conserva la forma de la glándula, y local con la formación de uno o más nódulos.

Es bastante difícil diagnosticar la hiperplasia suprarrenal difusa mediante ecografía; la resonancia magnética y la tomografía computarizada se consideran los principales métodos para reconocer la patología. La hiperplasia difusa puede caracterizarse por la preservación de la forma de la glándula con un aumento simultáneo de volumen. Los resultados de los estudios revelan estructuras triangulares hipoecoicas rodeadas de tejido graso. Con frecuencia se diagnostican tipos mixtos de hiperplasia, a saber, las formas nodulares difusas. El curso clínico puede ser descolorido o presentar síntomas pronunciados, con debilidad constante, ataques de pánico, hipertensión arterial, crecimiento excesivo de vello y obesidad.

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Hiperplasia suprarrenal nodular

La hiperplasia suprarrenal nodular bilateral (también conocida como nodular) se detecta con mayor frecuencia en niños y adolescentes. Esta patología se asocia con el fenómeno del hipercorticismo y el síndrome de Itsenko-Cushing. Las causas del aumento de la producción de cortisol se deben a una disfunción de las propias glándulas suprarrenales o a una sobredosis de glucocorticoides.

Cuadro clínico:

• obesidad - de tipo desigual, el tejido graso se deposita principalmente en el cuello, abdomen, pecho y cara (de ahí el óvalo facial en forma de “luna”, joroba “climatérica”);
• atrofia muscular, claramente visible en las piernas y los hombros;
• piel seca y adelgazada, con patrones jaspeados y vasculares, estrías de color púrpura o violeta, áreas de hiperpigmentación;
• desarrollo de osteoporosis: columna torácica y lumbar, fracturas por compresión en combinación con síndrome de dolor severo;
• la aparición de insuficiencia cardíaca y alteraciones del ritmo cardíaco;
• cambios en el sistema nervioso: un estado depresivo acompañado de letargo o, por el contrario, euforia completa;
• presencia de diabetes mellitus;
• Crecimiento excesivo de vello en la mujer según patrón masculino y desarrollo de amenorrea.

La hiperplasia suprarrenal nodular tiene un pronóstico favorable con diagnóstico y tratamiento tempranos.

Hiperplasia micronodular de la glándula suprarrenal

Las formas locales o nodulares de hiperplasia se dividen en patologías micronodulares y macronodulares. La hiperplasia micronodular de la glándula suprarrenal se desarrolla en el contexto de la acción activa de la hormona adrenocorticotrópica sobre las células de la glándula, con el consiguiente desarrollo de un adenoma. La glándula suprarrenal produce un aumento de cortisol, y la patología en sí se clasifica como una forma hormonodependiente de la enfermedad de Cushing.

Hiperplasia del tallo suprarrenal medial

Como demuestra la práctica, la información sobre las glándulas suprarrenales se basa en parámetros morfológicos (post mortem). A partir de los datos de un estudio médico, en el que se estudiaron alrededor de 500 cuerpos de personas sanas durante su vida (de 20 a 60 años), es posible evaluar el estado de las glándulas suprarrenales. El trabajo presenta datos sobre la forma y el tamaño de las glándulas gracias a cortes axiales y frontales (con un grosor de corte de 5-7 mm), lo que permite obtener la altura del pedículo medial de las glándulas suprarrenales, así como la longitud del pedículo lateral.

Con base en los resultados del estudio morfológico de las glándulas suprarrenales, se concluyó que las glándulas suprarrenales con anomalías sin hiperplasia nodular pequeña o difusa se clasifican como adenopatía. A su vez, la adenopatía se entiende como una afección de la glándula suprarrenal en la que, con el tiempo y bajo la influencia de diversos factores, se forma hiperplasia o se detiene la etapa inicial de la enfermedad (por ejemplo, mediante tratamiento) y la glándula recupera su funcionamiento normal. Cabe destacar que se detectaron anomalías en el tamaño de las glándulas suprarrenales, que incluyen hiperplasia del pedúnculo medial, en 300 personas.

Hiperplasia de la corteza suprarrenal

El síndrome adrenogenital se refiere a la hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal causada por una disfunción de las enzimas responsables de la biosíntesis de esteroides. Estas enzimas regulan las hormonas de las glándulas suprarrenales y sexuales, por lo que es posible que se presente un trastorno simultáneo de la secreción hormonal en la zona genital.

La hiperplasia congénita de la corteza suprarrenal se asocia a diversas mutaciones genéticas que provocan la alteración de la síntesis de cortisol. La enfermedad se desarrolla en un contexto de disminución de los niveles de cortisol, aumento de los niveles de ACTH en sangre y aparición de hiperplasia bilateral.

La patología se reconoce por las siguientes características distintivas:

• predominio de rasgos masculinos en un contexto de desequilibrio hormonal;
• pigmentación excesiva del área genital externa;
• crecimiento temprano de vello en la zona púbica y debajo de los brazos;
• acné;
• aparición tardía de la primera menstruación.

Es necesario diferenciar la hiperplasia de un tumor suprarrenal. Para ello, se realiza un diagnóstico hormonal: análisis de orina y sangre para determinar los niveles hormonales.

Hiperplasia suprarrenal en adultos

La hiperplasia suprarrenal suele ser congénita y se detecta en niños pequeños, lo que permite iniciar la terapia hormonal lo antes posible. La identificación errónea del sexo al nacer, así como la falta de tratamiento oportuno, suelen provocar diversas dificultades psicológicas en los pacientes debido al desarrollo de caracteres sexuales secundarios.

El tratamiento puede ser necesario en mujeres adultas para la feminización, y en hombres para eliminar la esterilidad cuando los testículos están atróficos y no hay espermatogénesis. La prescripción de cortisona a mujeres mayores ayuda a eliminar los signos externos de hiperplasia: el contorno corporal cambia como resultado de la redistribución del tejido graso, los rasgos faciales se afeminizan, el acné desaparece y se observa crecimiento mamario.

La hiperplasia suprarrenal en mujeres adultas requiere dosis constantes de medicamentos de mantenimiento. Con el seguimiento constante de la afección, se han descrito casos de ovulación, embarazo y nacimiento de niños sanos. Si se inicia el tratamiento para los síntomas virilizantes a los 30 años, es posible que no se establezca el ciclo ovulatorio y a menudo se detecta sangrado uterino no asociado con el ciclo. En este caso, se prescriben estrógenos y progesterona.

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Formas

La hiperplasia suprarrenal se divide en:

• hipertenso;
• viril;
• pérdida de sal.

El subtipo viril se asocia con la actividad secretora de andrógenos, lo que provoca un aumento de los genitales externos, así como un crecimiento excesivo y prematuro del vello, acné y un rápido desarrollo muscular. La forma hipertensiva se manifiesta con un aumento de la acción de los andrógenos y mineralocorticoides, lo que afecta negativamente a los vasos del fondo de ojo y los riñones, y causa síndrome de hipertensión. La hiperplasia perdedora de sal se debe al aumento de la producción de andrógenos en un contexto de ausencia de otras hormonas de la corteza suprarrenal. Este tipo de patología provoca hipoglucemia e hiperpotasemia, con riesgo de deshidratación, pérdida de peso y vómitos.

Hiperplasia suprarrenal izquierda

La glándula suprarrenal izquierda tiene forma de medialuna y su superficie anterosuperior está limitada por el peritoneo. La hiperplasia del tejido glandular se refiere a tumores funcionalmente activos (generalmente benignos) y causa trastornos endocrinos.

La medicina moderna ha descubierto el mecanismo de formación de la patología a nivel celular y molecular. Se ha demostrado que la hiperplasia de la glándula suprarrenal izquierda y la producción hormonal están interconectadas con cambios en las condiciones de interacción intercelular (la presencia de defectos en áreas de genes y cromosomas, la presencia de un gen híbrido o un marcador cromosómico). La enfermedad puede ser hormonodependiente o independiente.

Una indicación para la extirpación quirúrgica es la detección de crecimientos mayores de 3 cm. La resección retroperitoneal se realiza por laparoscopia, lo que permite minimizar el postoperatorio. Se observan las neoplasias más pequeñas para evaluar la tendencia a propagarse del foco de hiperplasia. Además de la intervención laparoscópica, es posible utilizar la lumbotomía según Fedorov (izquierda).

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Hiperplasia difusa de la glándula suprarrenal izquierda

La hiperplasia difusa de la glándula suprarrenal izquierda se diagnostica en la mayoría de los casos de hipertensión arterial. Esta afección suele acompañarse de cefaleas, disfunción miocárdica y patologías del fondo de ojo. Los síntomas cardíacos se explican por la retención de sodio, la hipervolemia, la vasoconstricción y el aumento de la resistencia en la periferia, así como por la activación de los receptores vasculares a efectos presores.

El estado del paciente también incluye debilidad muscular, convulsiones y cambios distróficos en las estructuras musculares y nerviosas. Con frecuencia se detecta el síndrome renal, que se manifiesta por una reacción urinaria alcalina, nicturia y sed intensa.

La hiperplasia difusa de la glándula suprarrenal izquierda se diferencia mediante tomografía computarizada o resonancia magnética. Estos métodos de examen permiten detectar alteraciones en la glándula con una fiabilidad del 70 al 98 %. El objetivo de la flebografía selectiva es determinar la actividad funcional de la glándula suprarrenal mediante la obtención de datos sobre la concentración de cortisol y aldosterona en sangre.

La hiperplasia difusa y nodular difusa de la corteza se asocia con un aumento significativo de la actividad suprarrenal. En este caso, el tratamiento conservador no ofrece buenos resultados, por lo que se recomienda la suprarrenalectomía unilateral. La presencia simultánea de hiperplasia difusa y aldosteronoma presenta un pronóstico muy desfavorable, incluso con intervención quirúrgica.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda

El fenómeno del hiperaldosteronismo primario está directamente relacionado con la hipertensión arterial, que constituye un signo clínico importante de exceso de aldosterona en la corteza suprarrenal. Variantes de la enfermedad: hiperplasia difusa o nodular difusa de la glándula suprarrenal izquierda/derecha (puede ser bilateral) en presencia o ausencia de un adenoma secundario. Los síntomas incluyen disfunciones cardiovasculares (picos de presión, pérdida auditiva, etc.), musculares (debilidad, atrofia), renales (nicturia, poliuria, etc.) y nerviosas (p. ej., ataques de pánico).

Como resultado de una tomografía computarizada o resonancia magnética, se detecta una formación redondeada e hipoecoica, que se confunde fácilmente con un adenoma. Según los resultados de las pruebas, se confirma un aumento en la producción de cortisol, aldosterona y renina en sangre. Los análisis de orina diarios revelan valores elevados de 17-KS y 17-OKS. Externamente, se observa un aumento del crecimiento del vello, sobrepeso y estrías.

La hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda se puede tratar con métodos quirúrgicos seguidos del mantenimiento de una condición estable con medicamentos que contengan hormonas.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda

Los conceptos de "patología familiar de Itsenko-Cushing", "síndrome de Cushing familiar con adenomatosis adrenocortical primaria", "enfermedad con hiperplasia nodular adrenocortical primaria" y "enfermedad de Cushing con inactividad de ACTH", entre otros, se utilizan ampliamente en la práctica clínica. Este conjunto de términos se refiere a la hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda o derecha. En la mayoría de los casos, la patología es hereditaria y se transmite de forma autosómica dominante. El desarrollo de la hiperplasia nodular se sustenta en la teoría autoinmune. Una característica de la enfermedad es el aislamiento funcional de la corteza suprarrenal, que se detecta en sangre mediante la determinación de los niveles de cortisol y ACTH o por la presencia de 17-OCS en la orina.

La hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal izquierda, descrita en diversos estudios, se caracteriza por los signos del síndrome de Cushing, ya sea manifiesto o desarrollado. Con mayor frecuencia, la enfermedad se presenta de forma latente con un aumento gradual de los síntomas, dependiendo de la edad del paciente. La hiperplasia nodular se caracteriza por manifestaciones de origen extrasuprarrenal, como manchas pigmentarias en la piel, la formación de procesos tumorales de diversas localizaciones y síntomas neurológicos.

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Hiperplasia de la glándula suprarrenal derecha

La glándula suprarrenal derecha tiene forma de triángulo, con el peritoneo adyacente a su parte inferior. La hiperplasia de la glándula es una enfermedad bastante común, que a menudo se detecta en una etapa avanzada o tras el fallecimiento del paciente. La dificultad para diferenciar la patología, si no es hereditaria, se debe a su curso asintomático. Es posible detectar un tumor al inicio del desarrollo mediante ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Itsenko-Cushing suelen estar respaldadas por datos ecográficos, con la definición de una neoplasia ecopositiva sobre el riñón derecho. Para confirmar el diagnóstico de hiperplasia de la glándula suprarrenal derecha, se realizan análisis de sangre y orina.

La hiperplasia es difusa o focal. Esta última forma se subdivide en macronodular y micronodular, que, al examinarse mediante ecografía, son indistinguibles de los procesos tumorales de la glándula. Los síntomas de la enfermedad varían según el caso, incluyendo hipertensión arterial, diabetes mellitus, debilidad muscular, alteraciones en el funcionamiento del aparato renal, etc. El cuadro clínico se caracteriza por ser vago y de carácter crítico. En función de la gravedad de la hiperplasia, la edad del paciente y las características individuales, se desarrolla una estrategia de tratamiento, que a menudo incluye intervención quirúrgica.

Hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal derecha

En el síndrome de Cushing, la hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal derecha o izquierda se observa en casi el 50% de los casos. Esta enfermedad se diagnostica en pacientes de mediana y avanzada edad. Se acompaña de la formación de uno o varios nódulos, cuyo tamaño varía desde unos pocos milímetros hasta centímetros. La estructura de los nódulos es lobar, y en el espacio internódulos se localiza un foco de hiperplasia.

La enfermedad se diferencia por signos externos: obesidad, adelgazamiento de la piel, debilidad muscular, osteoporosis, diabetes esteroidea, disminución de cloro y potasio en sangre, y estrías rojas en muslos, abdomen y tórax. La patología puede desarrollarse de forma latente sin síntomas clínicos pronunciados, lo que dificulta considerablemente el diagnóstico. Para clasificar la patología, se utilizan análisis de sangre y orina, estudios de tomografía computarizada y resonancia magnética, y pruebas histológicas.

El tratamiento de la hiperplasia suprarrenal derecha se basa en los datos diagnósticos y el tipo de enfermedad. En la mayoría de los casos, se indica la resección quirúrgica, lo que permite normalizar la presión arterial y permitir que el paciente recupere una vida plena.

Hiperplasia suprarrenal congénita

La hiperplasia congénita se clasifica según su evolución clásica y no clásica. Las manifestaciones clásicas de la enfermedad incluyen:

• La forma lipoidea de la patología es una enfermedad relativamente rara asociada con una deficiencia de la enzima 20.22 desmolasa y una deficiencia de hormonas esteroides. Si sobrevive, el niño desarrolla insuficiencia suprarrenal grave e inhibición del desarrollo sexual.
• Hiperplasia suprarrenal congénita debida a una deficiencia de 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa con pérdida grave de sales. En las niñas, debido a la producción activa de hormonas sexuales masculinas durante el desarrollo intrauterino, a veces se detectan genitales externos formados según el tipo masculino. Los niños pueden desarrollarse según el fenotipo femenino o presentar fallos en la diferenciación sexual.
• Subtipo difuso de hiperplasia (deficiencia de 17α-hidroxilasa): se diagnostica en muy raras ocasiones. Esta patología se caracteriza por manifestaciones clínicas de deficiencia de glucocorticoides y hormonas del sistema reproductivo. Los niños sufren de presión arterial baja e hipopotasemia asociadas a la falta de iones potasio. En las niñas, esta enfermedad se caracteriza por un retraso de la pubertad, y en los niños, por signos de pseudohermafroditismo.
• La hiperplasia de tipo difuso con deficiencia de 21-hidroxilasa se refiere a formas virilizantes simples.

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Diagnostico hiperplasia suprarrenal

Las medidas diagnósticas incluyen la exploración clínica, las pruebas de laboratorio (que proporcionan un cuadro clínico, hormonal y bioquímico), el examen instrumental y el estudio patomorfológico. Los métodos de investigación para determinar los indicadores funcionales de las glándulas suprarrenales incluyen la obtención de información sobre la concentración de hormonas y sus metabolitos en orina y sangre, así como la realización de ciertas pruebas funcionales.

El diagnóstico de laboratorio de la hiperplasia suprarrenal incluye dos métodos: el enzimoinmunoensayo (EIA) y el radioinmunoensayo (RIA). El primer método detecta la cantidad de hormonas en el suero sanguíneo, y el segundo método detecta la presencia de cortisol libre en la orina y cortisol en la sangre. El RIA, al estudiar el plasma sanguíneo, permite determinar la cantidad de aldosterona y la presencia de renina. Los indicadores de inclusiones de 11-hidroxicorticosteroides proporcionan información sobre la función glucocorticoide de las glándulas suprarrenales. Es posible evaluar el funcionamiento del componente androgénico y parcialmente glucocorticoide mediante la excreción de dehidroepiandrosterona libre en la orina. En cuanto a las pruebas funcionales, se utilizan pruebas de dexametasona, que ayudan a diferenciar la hiperplasia o los procesos tumorales de las glándulas suprarrenales de afecciones similares en signos clínicos.

La hiperplasia suprarrenal se examina mediante radiografía: tomografía, aortoangiografía y angiografía. Los métodos de diagnóstico más modernos incluyen la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía, que permiten obtener una idea del tamaño y la forma de la glándula suprarrenal. En algunas situaciones, puede ser necesario realizar una punción aspirativa con aguja fina bajo control ecográfico y tomografía computarizada, junto con un examen citológico.

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Diagnóstico diferencial

La hiperplasia suprarrenal se diagnostica inmediatamente después del nacimiento o en los primeros años de vida, y se detecta con mayor frecuencia en niñas. El diagnóstico precoz de la enfermedad es fundamental, ya que un proceso avanzado tiene un efecto muy desfavorable en todos los sistemas corporales: digestivo, nervioso, vascular, etc.

Tratamiento hiperplasia suprarrenal

Las tácticas de tratamiento se basan principalmente en la elaboración de un régimen de medicamentos hormonales. No es posible demostrar la ventaja de un programa específico para la introducción de sustancias o sus combinaciones. Se prescriben principalmente glucocorticoides: hidrocortisona, dexametasona, prednisolona, acetato de cortisona y diversas combinaciones de fármacos. Además, el tratamiento de la hiperplasia suprarrenal es posible con dos o tres dosis iguales de medicamentos hormonales al día, así como una dosis general por la mañana o por la tarde. Para los niños con síndrome de deficiencia de sal, se recomiendan mineralocorticoides y un aumento simultáneo de la ingesta diaria de sal a 1-3 g. Para estimular la formación de caracteres sexuales secundarios, a las adolescentes se les prescriben estrógenos y a los niños, andrógenos.

La hiperplasia suprarrenal grave requiere intervención quirúrgica. Las operaciones están indicadas cuando se detectan genitales externos de tipo intermedio. La corrección de las características sexuales según el sexo genético se realiza preferiblemente durante el primer año de vida del niño, siempre que su estado sea estable.

Tratamiento de la hiperplasia nodular de la glándula suprarrenal

El principal tratamiento para la hiperplasia suprarrenal nodular es la extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal afectada. Las cirugías que preservan la glándula suprarrenal alterada (resección, enucleación, etc.) se consideran ineficaces debido a las frecuentes recaídas.

Entre los métodos quirúrgicos modernos mínimamente invasivos, destaca la adrenalectomía laparoscópica. La técnica endoscópica es segura y práctica. La adrenalectomía extraperitoneal merece especial atención, ya que, por un lado, requiere mayor habilidad del cirujano y, por otro, es mejor tolerada por los pacientes. Tras esta intervención quirúrgica, el alta hospitalaria es posible en pocos días y, en pocas semanas, el paciente retorna a una vida plena. Entre las ventajas de la laparoscopia se encuentran la ausencia de cicatriz y el debilitamiento del corsé muscular de la región lumbar.

La extirpación de la glándula suprarrenal aumenta la carga sobre el órgano sano restante, lo que obliga a iniciar una terapia hormonal sustitutiva durante toda la vida. Se prescribe el tratamiento adecuado, se ajusta si es necesario y se supervisa constantemente por un endocrinólogo. Tras la suprarrenalectomía, se debe minimizar el impacto físico y mental, y se debe evitar el alcohol y los somníferos.

Tratamiento de la hiperplasia suprarrenal congénita

La hiperplasia suprarrenal congénita de tipo virilizante se trata con cortisol, cortisona o sustancias similares de origen sintético. El tratamiento se realiza con un control constante del nivel diario de 17-cetosteroides según la norma de edad.

La hiperplasia suprarrenal congénita suele tratarse con inyecciones intramusculares de cortisona. La dosis inicial se ajusta para suprimir la función adrenocorticotrópica de la hipófisis:

• niños menores de 2 años – 25 mg/día;
• Para niños mayores y adultos: 50-100 mg/día.

La duración del tratamiento varía de 5 a 10 días, tras los cuales la dosis de cortisona administrada se reduce a una función de soporte. Es posible que la dosis se mantenga, pero la frecuencia de las inyecciones varía (una vez cada 3-4 días).

La administración oral de cortisona se divide en dosis diarias que se administran de 3 a 4 veces. Para lograr el efecto deseado, se requiere dos o incluso cuatro veces más cantidad de cortisona en tabletas que de solución inyectable.

La cortisona está indicada para bebés, mientras que la prednisolona se utiliza con éxito por vía oral en niños mayores y adultos. La dosis diaria inicial, que reduce la producción de 17-cetosteroides a niveles aceptables, es de 20 mg. Después de aproximadamente una semana, la dosis del fármaco se reduce a 7-12 mg/día.

Los fármacos glucocorticoides más activos, como la dexametasona y la triamcinolona, no solo no tienen ventajas sobre la terapia tradicional, sino que también tienen efectos secundarios pronunciados: psicosis, hipertricosis, manifestaciones de hipercorticismo, etc.

Prevención

Los antecedentes familiares de hiperplasia suprarrenal de cualquier tipo son un factor predisponente para consultar a un genetista. Diversas formas congénitas de patología de la corteza suprarrenal se detectan mediante diagnóstico prenatal. El diagnóstico se realiza durante los primeros tres meses de gestación basándose en los resultados de una biopsia coriónica. En la segunda mitad del embarazo, el diagnóstico se confirma mediante el análisis del líquido amniótico para determinar los niveles hormonales, por ejemplo, los de 17-hidroxiprogesterona.

La prevención de la hiperplasia suprarrenal implica exámenes regulares, incluida la prueba de detección en los recién nacidos, que permite, a partir del estudio de la sangre capilar extraída del talón del bebé, establecer la forma congénita de la hiperplasia.

Por lo tanto, en la mayoría de los casos, las medidas preventivas se refieren únicamente a los futuros padres, quienes deben:

• adoptar un enfoque consciente en la planificación del embarazo;
• someterse a un examen exhaustivo para detectar posibles enfermedades infecciosas;
• eliminar los factores amenazantes: los efectos de las sustancias tóxicas y la radiación;
• Visite a un genetista si anteriormente se ha diagnosticado hiperplasia suprarrenal en la familia.

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Pronóstico

Los cambios hiperplásicos se observan con mayor frecuencia en ambas glándulas suprarrenales. Un aumento del volumen de la glándula conlleva un aumento de los niveles hormonales.

La hiperplasia suprarrenal provoca algunas enfermedades:

• Patología de Itsenko-Cushing: se diagnostica visualmente por obesidad, con aumento de volumen en la parte superior del cuerpo e hinchazón facial ("en forma de luna"), con atrofia de las estructuras musculares y la dermis. El síndrome se caracteriza por hiperpigmentación, acné y crecimiento abundante de vello. Además de problemas con la cicatrización de la piel lesionada, se presentan alteraciones en el sistema musculoesquelético, aumentos repentinos de la presión arterial y trastornos de las esferas sexual y nerviosa.
• La enfermedad de Conn no se manifiesta externamente y se asocia con la eliminación de potasio del organismo y la acumulación de sodio. Como resultado, se acumula líquido, lo que aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular, disminuye la sensibilidad y provoca calambres y entumecimiento en las extremidades.

La hiperplasia en los hombres se trata con medicamentos hasta el final de la pubertad; en las mujeres, la terapia hormonal se realiza durante toda la vida. Se recomienda a las mujeres con hiperplasia suprarrenal someterse a exámenes regulares, a la planificación obligatoria del embarazo y al seguimiento del parto.

En la edad adulta, el pronóstico de la hiperplasia suprarrenal es favorable si se trata con cirugía radical. En algunos casos, el seguimiento médico constante y la terapia hormonal regular son suficientes para estabilizar la condición del paciente y mejorar su calidad de vida.

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