Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome de Isenko-Cushing
Último revisado: 23.04.2024
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Distinguir la enfermedad de Itenko-Cushing, que tiene un origen hipotálamo-hipófisis, y el síndrome de Itenko-Cushing es una enfermedad asociada con la derrota primaria de las glándulas suprarrenales. En este artículo, solo se considera la forma cerebral de la enfermedad de Itenko-Cushing.
Causas del síndrome de Itenko-Cushing
Además de los tumores hipofisarios secretores de ACTH (por lo general adenoma basófilo) rara vez se desarrolla la enfermedad como consecuencia de la lesión traumática o neuroinfec- de la región del hipotálamo-hipofisario. A menudo se detecta la descompensación de la disfunción institucional del eje hipotalámico-pituitario-adrenal, bajo la influencia del estrés crónico, los cambios hormonales, las intoxicaciones y las enfermedades infecciosas.
Patogénesis del síndrome de Itenko-Cushing
El cuadro clínico está determinado por el aumento en los niveles plasmáticos de ACTH y cortisol. La hipertrofia de la capa cortical de la glándula suprarrenal es secundaria centralmente determinada. Hiperproducción ACTH puede definirse como patología primaria del hipotálamo (sobreproducción de factor liberador de corticotropina) y lesión pituitaria primaria (secretor de ACTH pituitaria adenomas). Se cree que en la génesis de los adenomas secretores de ACTH de la glándula pituitaria, el papel decisivo lo juega la estimulación prolongada previa por el factor liberador de corticotropina producido en exceso.
Síntomas del síndrome de Itenko-Cushing
Notas localización selectiva de la grasa en la cara (cara de luna), el pecho, el abdomen, el cuello, por encima de la vértebra cervical VII ( "menopáusica joroba"), en combinación con miembros relativamente delgadas. La cara es de color rojo púrpura, la piel es seca, escamosa, con numerosos acné. Caracterizado por anchas bandas de estiramiento degenerativas, por lo general de color púrpura azulado de la piel del abdomen, los muslos, brazos, pechos. El cuadro clínico - la hipertensión, la diabetes, hirsutismo en conjunción con el adelgazamiento del cabello en la cabeza, la osteoporosis, las fracturas por compresión, debilidad muscular, fragilidad capilar, mala cicatrización de heridas, resistencia reducida a las infecciones.
Los trastornos psicopatológicos son de naturaleza diferente: desde la hipersomnia al insomnio, desde la euforia a la depresión, a veces se producen verdaderas psicosis. Hay un cambio en las características sexuales morfológicas y funcionales. En las mujeres, además del hirsutismo, hay un engrosamiento de la voz, amenorrea u oligomenorrea, disminución del deseo sexual, masculinización. En los hombres, a veces se observa feminización, ginecomastia, hipotrofia testicular, disminución del deseo sexual y la espermatogénesis. A menudo, la piel de los pacientes en áreas que experimentan presión alrededor de los pezones y en los lugares de formación de cicatrices se oscurece.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Diagnóstico diferencial del síndrome de Isenko-Cushing
En presencia de signos de hiperadrenocorticismo, es necesario excluir la patología primaria de las glándulas suprarrenales, es decir, el síndrome de Itenko-Cushing. Para este propósito, se determinan los niveles de ACTH y cortisol en la sangre y se realiza una prueba de dexametasona. La prueba con dexametasona se basa en la supresión de la producción endógena de ACTH según el principio de retroalimentación. Con la enfermedad de Isenko-Cushing, la dexametasona se administra internamente 2 mg cada 6 horas durante 2 días, la excreción en la orina de 17-ACS disminuye en más del 50%; La excreción del síndrome de Cushing de 17-ACS en la orina no cambia.
Es necesario excluir casos con producción ectópica de ACTH en cáncer de pulmón de células pequeñas, tumores carcinoides, tumores de islotes pancreáticos. Con los tumores ectópicos, el curso del síndrome es más maligno, no hay un aumento significativo en el peso corporal, la hipocalemia juega un papel principal en el cuadro clínico; Como regla general, la prueba de dexametasona es negativa. Los tumores ectópicos secretores de ACTH o liberadores de corticotropina son más comunes en los hombres.
[8]
Síndrome de Nelson
En las manifestaciones clínicas es similar a la enfermedad Itenko - Cushing. Se detectó la aparición de tumores secretores de ACTH de la glándula pituitaria después de la adrenalectomía bilateral, realizada para la hiperplasia de la corteza suprarrenal. Aparecer después de la adrenalectomía, el aumento de la producción del factor liberador de corticotropina y el aumento de la actividad adrenocorticotrópica en el plasma pueden promover aún más los tumores pituitarios secretores de ACTH.
Enfermedad de Madelung
La principal manifestación de la enfermedad es una pronunciada deposición local de grasa en la región del cuello. La almohada grasa alrededor del cuello proporciona a los pacientes un tipo tan específico que generalmente no se requiere un diagnóstico diferencial. La patogenia y la etiología no se comprenden completamente. Ellos son referidos a la forma cerebral de la obesidad.
Tratamiento: a veces se utiliza la extirpación quirúrgica del tejido adiposo.
La enfermedad de Barraker-Simons (lipodistrofia progresiva)
Solo las mujeres están enfermas, generalmente después de llegar a la pubertad. La enfermedad se manifiesta en la distribución desigual de la grasa con la desaparición de la capa de grasa en la mitad superior del cuerpo y el desarrollo excesivo de depósitos de grasa en la mitad inferior del cuerpo. La deposición de grasa se observa principalmente en las caderas en forma de una especie de "calzones de montar". La pérdida de peso de la mitad superior del tronco y la cara es muy pronunciada. Los síntomas de una enfermedad de naturaleza simétrica se observan con mayor frecuencia, pero pueden ocurrir formas asimétricas, con el predominio de distribución irregular de grasa en un lado del cuerpo. La forma localmente atrófica de lipodistrofia se observa, por regla general, en pacientes diabéticos en el lugar de la administración de insulina. Existen informes de adherencia a la lipodistrofia de la atrofia facial bilateral o unilateral con atrofia no solo de la capa de grasa subcutánea, sino también de los músculos.
De particular importancia son los factores hereditarios y el trauma.
¿A quién contactar?
Tratamiento del síndrome de Isenko-Cushing
En presencia de un tumor secretor de ACTH de la glándula pituitaria, se recomienda una exposición quirúrgica o de radiación apropiada. De farmacoterapia usando fármacos que afectan ya sea en la biosíntesis de cortisol en la glándula suprarrenal (metapyron) o sobre el metabolismo de neurotransmisor en el sistema nervioso central (Parlodelum, ciproheptadina, reserpina). Parlodel se usa en dosis de 4 a 7.5 mg / día. Dentro de 6-8 meses; ciproheptadina (peritol, deseril) - en una dosis de 25 mg / día. También un largo tiempo; reserpina - en una dosis de 2 mg / día. Junto con esta terapia, se usan métodos tradicionales para reducir el peso corporal.