Médico experto del artículo.
Nuevos artículos
Síndrome de Icenko-Cushing.
Último revisado: 04.07.2025
Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Se distingue entre la enfermedad de Itsenko-Cushing, de origen hipotálamo-hipofisario, y el síndrome de Itsenko-Cushing propiamente dicho, una enfermedad asociada con daño primario a las glándulas suprarrenales. Este artículo solo considera la forma cerebral de la enfermedad de Itsenko-Cushing.
Causas del síndrome de Itsenko-Cushing
Además de los tumores hipofisarios secretores de ACTH (generalmente adenomas basófilos), la enfermedad rara vez se desarrolla como resultado de daño neuroinfeccioso o postraumático en la región hipotálamo-hipofisaria. La descompensación de la disfunción constitucional del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal bajo la influencia del estrés crónico, cambios hormonales, intoxicaciones y enfermedades infecciosas se detecta con bastante frecuencia.
Patogenia del síndrome de Itsenko-Cushing
El cuadro clínico se caracteriza por un aumento del contenido de ACTH y cortisol en el plasma sanguíneo. La hipertrofia de la corteza suprarrenal es de naturaleza secundaria, condicionada centralmente. La hiperproducción de ACTH puede estar determinada tanto por una patología predominante del hipotálamo (producción excesiva de factor liberador de corticotropina) como por una lesión primaria de la hipófisis (adenomas hipofisarios secretores de ACTH). Se cree que en la génesis de los adenomas hipofisarios secretores de ACTH, la estimulación previa prolongada por una producción excesiva de factor liberador de corticotropina desempeña un papel decisivo.
Síntomas del síndrome de Itsenko-Cushing
Se observa una localización selectiva de grasa en la cara (cara de luna llena), el pecho, el abdomen, el cuello y por encima de la séptima vértebra cervical (joroba climatérica), en combinación con extremidades relativamente delgadas. El rostro presenta un color rojo violáceo, la piel seca y escamosa, y se observa acné abundante. Son características las estrías distróficas anchas, generalmente de color púrpura azulado, en la piel del abdomen, los muslos, los hombros y las glándulas mamarias. El cuadro clínico incluye hipertensión arterial, diabetes mellitus, hirsutismo con adelgazamiento del cabello, osteoporosis y fracturas por compresión, debilidad muscular, fragilidad capilar, mala cicatrización de heridas y menor resistencia a las infecciones.
Los trastornos psicopatológicos son de diversa índole: desde hipersomnia hasta insomnio, desde euforia hasta depresión, y en ocasiones pueden presentarse verdaderas psicosis. Se observan cambios en las características sexuales morfológicas y funcionales. En las mujeres, además del hirsutismo, se observan engrosamiento de la voz, amenorrea u oligomenorrea, disminución del deseo sexual y masculinización. En los hombres, se observan fenómenos de feminización, ginecomastia, hipotrofia testicular, disminución del deseo sexual y espermatogénesis. Con frecuencia, la piel de los pacientes en zonas de presión, como alrededor de los pezones y en zonas donde se forman cicatrices, se oscurece.
¿Qué es necesario examinar?
¿Qué pruebas son necesarias?
Diagnóstico diferencial del síndrome de Itsenko-Cushing
Si se presentan signos de hiperadrenocorticismo, es necesario descartar una patología primaria de las glándulas suprarrenales, es decir, el síndrome de Itsenko-Cushing. Para ello, se determinan los niveles de ACTH y cortisol en sangre y se realiza una prueba de dexametasona. Esta prueba se basa en la supresión de la producción endógena de ACTH según el principio de retroalimentación. En la enfermedad de Itsenko-Cushing, se prescribe dexametasona por vía oral a dosis de 2 mg cada 6 horas durante 2 días, mientras que la excreción de 17-OCS en la orina disminuye en más del 50 %; en el síndrome de Cushing, la excreción de 17-OCS en la orina no se modifica.
Es necesario descartar casos con producción ectópica de ACTH en el cáncer de pulmón microcítico, tumores carcinoides y tumores de los islotes pancreáticos. En los tumores ectópicos, el síndrome presenta una evolución más maligna, no se observa un aumento significativo del peso corporal y la hipopotasemia desempeña un papel fundamental en el cuadro clínico; por lo general, la prueba de dexametasona es negativa. Los tumores ectópicos secretores de ACTH o factor liberador de corticotropina son más frecuentes en varones.
[ 8 ]
Síndrome de Nelson
En cuanto a las manifestaciones clínicas, es similar a la enfermedad de Itsenko-Cushing. Se detectó la aparición de tumores hipofisarios secretores de ACTH tras una adrenalectomía bilateral realizada por hiperplasia de la corteza suprarrenal. El aumento de la producción de factor liberador de corticotropina y la mayor actividad adrenocorticotrópica plasmática que aparecen tras la adrenalectomía podrían contribuir al desarrollo de tumores hipofisarios secretores de ACTH.
Enfermedad de Madelung
La principal manifestación de la enfermedad es un pronunciado depósito de grasa localizada en la zona del cuello. La almohadilla grasa que rodea el cuello confiere a los pacientes una apariencia tan específica que no suele ser necesario el diagnóstico diferencial. La patogénesis y la etiología no se comprenden completamente. Se la conoce como la forma cerebral de la obesidad.
Tratamiento: En ocasiones se utiliza la escisión quirúrgica del tejido graso.
Enfermedad de Barraquer-Simons (lipodistrofia progresiva)
Afecta únicamente a mujeres, generalmente después de la pubertad. La enfermedad se manifiesta por una distribución desigual de la grasa, con la desaparición de la capa de grasa en la mitad superior del cuerpo y un desarrollo excesivo de depósitos de grasa en la mitad inferior. Los depósitos de grasa se observan principalmente en las caderas, en forma de peculiares "calzones". La pérdida de peso en la mitad superior del cuerpo y la cara es muy pronunciada. Las formas simétricas de la enfermedad son más frecuentes, pero también pueden presentarse formas asimétricas con predominio de una distribución desigual de la grasa en un lado del cuerpo. La lipodistrofia atrófica local se observa, por lo general, en pacientes con diabetes en el lugar de la inyección de insulina. Se han descrito casos de atrofia facial bilateral o unilateral, con atrofia no solo de la capa de grasa subcutánea, sino también de los músculos, que se unen a la lipodistrofia.
Los factores hereditarios y los traumas mentales son de particular importancia.
¿A quién contactar?
Tratamiento del síndrome de Itsenko-Cushing
En presencia de un tumor hipofisario secretor de ACTH, se recomienda la cirugía o radioterapia adecuadas. Entre los agentes farmacoterapéuticos, se utilizan fármacos que afectan la biosíntesis de cortisol en las glándulas suprarrenales (metapirona) o el metabolismo de neurotransmisores en el sistema nervioso central (parlodel, ciproheptadina, reserpina). Parlodel se utiliza en dosis de 4 a 7,5 mg/día durante 6-8 meses; ciproheptadina (peritol, deseril), en dosis de 25 mg/día, también durante un periodo prolongado; reserpina, en dosis de 2 mg/día. Además de la terapia indicada, se utilizan métodos tradicionales para la pérdida de peso.