Hipotiroidismo infantil

El hipotiroidismo es un síndrome clínico causado por la disminución de la producción de hormonas tiroideas o la falta de sensibilidad a ellas en los tejidos.

El hipotiroidismo es una deficiencia de hormonas tiroideas. Los síntomas de hipotiroidismo en niños pequeños incluyen mala alimentación y retraso del crecimiento. Los signos en niños mayores y adolescentes son similares a los de los adultos, pero también incluyen retraso del crecimiento, pubertad tardía o ambos. El diagnóstico de hipotiroidismo se basa en pruebas de función tiroidea (p. ej., tiroxina sérica, hormona estimulante de la tiroides ). El tratamiento del hipotiroidismo consiste en terapia de reemplazo de hormona tiroidea.

El hipotiroidismo en bebés y niños pequeños puede ser congénito o neonatal. El hipotiroidismo congénito ocurre en aproximadamente 1 de cada 4000 nacidos vivos. La mayoría de los casos congénitos son esporádicos, pero aproximadamente el 10-20% son familiares. La causa más común del hipotiroidismo congénito es la disgenesia, o ausencia (agenesia), o subdesarrollo (hipoplasia) de la glándula tiroides. Aproximadamente el 10% del hipotiroidismo congénito se debe a la dishormonogénesis (producción anormal de hormonas tiroideas), de las cuales hay 4 tipos. Rara vez en los Estados Unidos, pero común en algunos países en desarrollo, el hipotiroidismo resulta de la deficiencia materna de yodo. En raras ocasiones, el hipotiroidismo transitorio puede ser causado por el paso transplacentario de anticuerpos, bociógenos (p. ej., amiodarona) o fármacos antitiroideos (p. ej., propiltiouracilo, metimazol).

Código CIE-10

• E00 Síndrome de deficiencia congénita de yodo.
• E01.0 Bocio difuso (endémico) asociado con deficiencia de yodo.
• E01.1 Bocio multinodular (endémico) asociado con deficiencia de yodo.
• E01.2 Bocio (endémico) asociado con deficiencia de yodo, no especificado.
• E01.8 Otras enfermedades tiroideas asociadas con deficiencia de yodo y condiciones similares.
• E02 Hipotiroidismo subclínico por deficiencia de yodo.
• E03.0 Hipotiroidismo congénito con bocio difuso.
• E03.1 Hipotiroidismo congénito sin bocio.
• E03.2 Hipotiroidismo inducido por fármacos y otras sustancias exógenas.
• E03.3 Hipotiroidismo postinfeccioso.
• E03.5 Coma mixedematoso.
• E03.8 Otros hipotiroidismos especificados.
• E03.9 Hipotiroidismo, no especificado.

Hipotiroidismo en niños mayores y adolescentes

La causa habitual es la tiroiditis autoinmune (tiroiditis de Hashimoto). Algunos síntomas del hipotiroidismo son similares a los de los adultos (p. ej., aumento de peso, obesidad; estreñimiento; cabello áspero y seco; piel amarillenta, fría o moteada y áspera). Las características típicas de los niños incluyen retraso del crecimiento, retraso en la maduración esquelética y, generalmente, retraso de la pubertad. El tratamiento consiste en L-tiroxina, de 5 a 6 mcg/kg por vía oral una vez al día; en adolescentes, la dosis se reduce a 2 a 3 mcg/kg por vía oral una vez al día y se ajusta para mantener los niveles séricos de tiroxina y hormona estimulante de la tiroides dentro del rango normal para la edad.

Síntomas de hipotiroidismo en niños

Los síntomas del hipotiroidismo difieren de los de los adultos. Si la deficiencia de yodo ocurre temprano en el embarazo, el niño puede desarrollar cretinismo endémico (un síndrome que incluye sordomudez), retraso mental y espasticidad. En la mayoría de los casos, los bebés con hipotiroidismo tienen pocos o ningún síntoma porque la placenta recibe hormonas tiroideas de la madre. Sin embargo, después de metabolizar las hormonas maternas, si la causa subyacente del hipotiroidismo persiste y si el hipotiroidismo no se diagnostica ni se trata, se produce un retraso del desarrollo del SNC de moderado a grave, que puede ir acompañado de hipotonía muscular, hiperbilirrubinemia prolongada, hernias umbilicales, insuficiencia respiratoria, macroglosia, fontanelas grandes, hipotrofia y ronquera. En raras ocasiones, el diagnóstico y el tratamiento tardíos del hipotiroidismo grave provocan retraso mental y baja estatura.

Clasificación del hipotiroidismo

Se distingue entre hipotiroidismo congénito y adquirido; según el nivel de alteración de los mecanismos reguladores, se distingue entre primario (patología de la propia glándula tiroides), secundario (trastornos hipofisarios) y terciario (trastornos hipotalámicos). También se distingue una forma periférica de hipotiroidismo, asociada a un trastorno del metabolismo de las hormonas tiroideas en los tejidos o a la resistencia de estos a estas.

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Diagnóstico del hipotiroidismo en niños

El cribado neonatal de rutina detecta el hipotiroidismo antes de que se manifiesten las manifestaciones clínicas. Si el resultado del cribado es positivo, se indican pruebas de función tiroidea, que incluyen tiroxina sérica (T3), T4 libre y hormona estimulante de la tiroides (TSH).

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Tratamiento del hipotiroidismo en niños

En la mayoría de los casos, se requiere terapia de reemplazo de hormona tiroidea de por vida. El tratamiento del hipotiroidismo en niños con L-tiroxina 10-15 mcg/kg por vía oral una vez al día debe iniciarse de inmediato y monitorearse a intervalos frecuentes. Esta dosis está destinada a normalizar rápidamente los niveles séricos de T y luego debe titularse para mantener los niveles séricos de T dentro de 10-15 mcg/dL durante los primeros años de vida. En el segundo año de vida, la dosis habitual es de 5-6 mcg/kg por vía oral una vez al día, lo que debería mantener los niveles séricos de T y TSH dentro del rango normal de edad. La mayoría de los niños tratados tienen un desarrollo motor y mental normal. El hipotiroidismo congénito severo en niños, incluso con el tratamiento adecuado, aún puede causar problemas menores de desarrollo y pérdida auditiva neurosensorial. La discapacidad auditiva puede ser tan sutil que puede no ser detectada por la detección inicial. Se recomienda un examen de repetición a los 1-2 años para detectar defectos auditivos ocultos que pueden afectar el desarrollo del habla. La deficiencia de globulina transportadora de tiroxina, que se detecta durante un examen de detección basado fundamentalmente en la determinación de tiroxina, no requiere tratamiento, ya que los niños con esta afección son eutiroideos.