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Histiocitosis-X: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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La histiocitosis-X es una enfermedad granulomatosa rara de etiología desconocida. Su variedad clínica es el síndrome o enfermedad de Hand-Schüller-Christian. En el 50% de los casos de esta enfermedad, el cuadro clínico está dominado por síntomas de diabetes insípida, que pueden manifestarse monosintomáticamente durante varios años. La histiocitosis-X debe excluirse principalmente en el caso de diabetes insípida en la primera infancia. La destrucción del hipotálamo y la parte superior del tallo hipofisario como resultado de una infiltración neoplásica o granulomatosa puede causar el desarrollo del cuadro clínico de diabetes insípida. La destrucción de la glándula pituitaria posterior es una causa extremadamente rara de diabetes insípida. Esto se explica por el hecho de que algunos axones del tracto supraóptico-hipofisario terminan en vasos sanguíneos ubicados en la parte superior del tallo o en la eminencia media del hipotálamo. El daño neoplásico al hipotálamo puede ser un tumor primario o un proceso metastásico.
La afectación del SNC por sarcoidosis es una enfermedad relativamente rara. La diabetes insípida en la sarcoidosis suele asociarse con galactorrea debido a hiperprolactinemia e insuficiencia parcial o completa de la hipófisis anterior. La radiografía de cráneo, el análisis del fondo de ojo y del campo visual, la punción lumbar y la tomografía computarizada son necesarios para descartar un proceso neoplásico o granulomatoso.
El diagnóstico de la histiocitosis-X se facilita por las manifestaciones sistémicas de la enfermedad, los síntomas neurológicos concomitantes y los cambios característicos en el líquido cefalorraquídeo.
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