Nefropatía IgA (enfermedad de Berger)

La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) se describió por primera vez en 1968 como una glomerulonefritis que se presenta en forma de hematuria recurrente. Actualmente, la nefropatía por IgA ocupa una de las primeras posiciones entre los pacientes adultos con glomerulonefritis crónica sometidos a hemodiálisis.

En la mayoría de los casos, la nefropatía por IgA se manifiesta en la infancia, con mayor frecuencia en varones. Se caracteriza por la proliferación mesangial en los glomérulos renales debido al depósito de inmunoglobulina A. Estudios recientes han demostrado una asociación con el predominio de antígenos de histocompatibilidad de clase II (HLA-DR) en la mayoría de los pacientes.

Causa de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)desconocido.

Patogenia de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)Se asocia con las peculiaridades del metabolismo de la IgA, que consta de dos cadenas ligeras y dos pesadas. En la nefritis por IgA, la síntesis de cadenas ligeras únicamente aumenta considerablemente. En la patogénesis, son importantes el aumento de la síntesis de IgA en la médula ósea en respuesta a una infección viral y la producción anormal de IgA por la mucosa amigdalina mononuclear. El depósito de inmunocomplejos que contienen IgA se produce principalmente en el mesangio renal. Estudios recientes han demostrado que la proliferación mesangial se asocia con la actividad de las citocinas IL-1, IL-6, FNO-a, factor de crecimiento plaquetario P y factor de crecimiento vascular.

Morfología de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger).El diagnóstico de nefritis por IgA se confirma mediante cambios morfológicos en los riñones. Es imprescindible realizar una biopsia renal. La microscopía óptica suele revelar proliferación mesangial focal o difusa (glomerulonefritis mesangioproliferativa). Sin embargo, el diagnóstico de nefropatía por IgA no es posible únicamente con la microscopía óptica. Se requiere microscopía de inmunofluorescencia.

La microscopía de inmunofluorescencia revela la presencia de depósitos de IgA (cadena ligera) en el mesangio renal, a menudo en combinación con la fracción C3 del complemento, en ocasiones IgG o IgM. La hipercelularidad del mesangio es característica: glomerulonefritis mesangioproliferativa.

Puede presentarse esclerosis glomerular segmentaria, lo cual indica enfermedad avanzada. En la nefropatía por IgA avanzada, la atrofia tubular y la fibrosis intersticial son pronunciadas.

Síntomas de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) . La enfermedad suele aparecer en la infancia. Los primeros signos permanecen ocultos durante mucho tiempo. La macro o microhematuria se detecta por primera vez en el contexto de una infección viral respiratoria aguda con faringitis y amigdalitis. En este caso, el intervalo entre el proceso infeccioso y la hematuria suele ser de 1 a 2 días, en comparación con las 2 a 3 semanas de la glomerulonefritis postestreptocócica aguda. No hay edema ni hipertensión. La función renal no se ve afectada. El proceso renal progresa lentamente, y en pacientes con macrohematuria periódica, el grado de daño al tejido renal es menor que en niños con hematuria y proteinuria casi constantes. A medida que la enfermedad progresa, se desarrolla daño renal bajo la influencia de las citocinas secretadas IL-1a, IL-6 e interferón γ.

A medida que la enfermedad progresa en niños mayores, se presentan hipertensión arterial y proteinuria pronunciada, criterios de pronóstico desfavorables. Se observa una disminución de la función renal en más de la mitad de los pacientes después de 10-12 años. Sin embargo, las remisiones espontáneas pueden ser más frecuentes en niños que en adultos.

Diagnóstico de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) .

• Macro y/o microhematuria recurrente en el contexto de infecciones agudas.
• Niveles elevados de IgA en suero y saliva.
• Presencia de cadenas ligeras de la subclase IgA en una biopsia renal mediante microscopía de inmunofluorescencia.

Tratamiento de la nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) .Un régimen sin restricciones especiales. Una dieta sin gluten que excluye productos derivados del trigo, centeno, avena y mijo, sustituyéndolos por arroz, trigo sarraceno y maíz.

Terapia antibacteriana de enfermedades infecciosas.

Pronóstico. Es importante evaluar la prevalencia del proceso proliferativo y el grado de cambios escleróticos, tanto en el glomérulo como en el intersticio, para pronosticar la evolución de la nefropatía por IgA y la eficacia del tratamiento. La hipertensión arterial, junto con una nefropatía por IgA crónica, empeora el pronóstico y, en la mayoría de los casos, se desarrolla insuficiencia renal crónica en adultos.

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