^

Salud

A
A
A

Principales trastornos sanguíneos en niños

 
, Editor medico
Último revisado: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.

Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.

Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.

En niños, especialmente a temprana edad, la anemia es la enfermedad sanguínea más común. Se entiende por anemia una disminución de la hemoglobina (menos de 110 g/l), del número de eritrocitos (menos de 4 x 10⁻² / l), o de ambos. Según el grado de disminución de la hemoglobina, se distinguen las formas de anemia: leve (Hb 90-110 g/l), moderada (Hb 60-80 g/l) y grave (Hb inferior a 60 g/l).

La anemia en niños se manifiesta clínicamente con diversos grados de palidez de la piel y mucosas visibles. En la anemia aguda (poshemorrágica), los pacientes se quejan de mareos, tinnitus, soplo sistólico sobre el corazón y un soplo de "zumbido" en los vasos sanguíneos. La anemia ferropénica se observa con mayor frecuencia en niños de tres años de edad, y la anemia poshemorrágica, que se desarrolla tras una hemorragia grave o latente (especialmente gastrointestinal, renal y uterina), se observa con mayor frecuencia en niños en edad escolar. En pacientes con anemia, es importante conocer la capacidad regenerativa de la médula ósea. Para ello, se determina el número de reticulocitos. La reticulocitosis siempre indica una función regenerativa suficiente de la médula ósea. Al mismo tiempo, la ausencia de reticulocitos en sangre periférica o sus niveles muy bajos (no correspondientes al grado de anemia) pueden ser signos de hipoplasia (anemia hipoplásica).

En la anemia, por lo general, se encuentran eritrocitos de forma irregular (poiquilocitosis) y de diferente tamaño (anisocitosis). Las anemias hemolíticas ocupan un lugar especial. Pueden ser congénitas o adquiridas. Clínicamente, la hemólisis suele ir acompañada de fiebre, palidez y diversos grados de ictericia, así como hepatomegalia y esplenomegalia. En la anemia hemolítica de Minkowski-Chauffard, se observa microesferocitosis. En las anemias hemolíticas adquiridas, el tamaño de los eritrocitos no suele variar.

El síndrome de hemólisis se observa a menudo en las eritrocitopatías, que se basan en una disminución de la actividad de las enzimas en los eritrocitos, y en las hemoglobinopatías, que se caracterizan por un trastorno congénito en la estructura de la porción globina de la hemoglobina.

La enfermedad hemolítica del recién nacido ocupa un lugar especial, causada por la incompatibilidad antigénica de los eritrocitos fetales y maternos. Esta incompatibilidad puede deberse al factor Rh (IR) o al sistema ABO. La primera forma es más grave. En estos casos, los eritrocitos fetales penetran en la sangre materna y provocan la producción de hemolisinas. A medida que aumenta la edad gestacional, las hemolisinas maternas se transfieren transplacentariamente al feto y causan hemólisis, que se manifiesta clínicamente al nacer con anemia, ictericia grave (incluso nuclear) y hepatomegalia y esplenomegalia. En formas particularmente graves, el feto puede morir (hidropesía fetal).

Leucocitosis y leucopenia en niños

Los cambios en la sangre blanca pueden expresarse en un aumento o disminución en el número de leucocitos. Un aumento en el número de leucocitos (en niños, por encima de 10x10 9 /l) se llama leucocitosis, una disminución (menos de 5x10 9 /l) se llama leucopenia. Es importante saber debido a qué elementos formados de la sangre blanca se produce un aumento o disminución en el número de leucocitos. Un cambio en el número de leucocitos puede ocurrir con mayor frecuencia debido a neutrófilos o linfocitos. Con menor frecuencia, se observa un cambio en el número de eosinófilos y monocitos. La leucocitosis neutrofílica - neutrofilia absoluta - es característica de las enfermedades sépticas e inflamatorias purulentas (sepsis, neumonía, meningitis purulenta, osteomielitis, apendicitis, colecistitis purulenta). La neutrofilia en enfermedades purulentas-sépticas se acompaña de cierto rejuvenecimiento: un desplazamiento de la fórmula leucocitaria hacia la izquierda, a bandas y jóvenes, y con menos frecuencia a mielocitos. La neutrofilia es menos pronunciada en la difteria y la escarlatina. En las hemopatías malignas infantiles (hemopatías, especialmente en leucemias), se observa una leucocitosis especialmente alta, cuyo rasgo característico es la presencia de elementos formes inmaduros (linfoblastos y mieloblastos) en la sangre periférica. En la leucemia crónica, la leucocitosis es especialmente alta (varios cientos de miles), y todas las formas transicionales de leucocitos están presentes en la fórmula leucocitaria. En la leucemia aguda, suele observarse hiato leucémico en la fórmula sanguínea, cuando en la sangre periférica se encuentran tanto células especialmente inmaduras como una pequeña cantidad de células maduras (neutrófilos segmentados) sin formas transicionales. La leucocitosis linfocítica (linfocitosis absoluta) es característica de la linfocitosis infecciosa asintomática (en ocasiones superior a 100 x 10⁻¹ /l), la tos ferina (20...30) x 10⁻¹ / l) y la mononucleosis infecciosa. En las dos primeras enfermedades, los linfocitos son maduros, mientras que en la mononucleosis infecciosa de una forma inusual, presentan un citoplasma amplio. La linfocitosis debida a células inmaduras (linfoblastos) es característica de la leucemia linfoide. La linfocitosis relativa se observa en infecciones virales (gripe, infecciones virales respiratorias agudas, sarampión, rubéola, etc.).

Las reacciones leucemoides eosinofílicas, que se manifiestan como un aumento del número de eosinófilos en sangre periférica, son características de enfermedades alérgicas (asma bronquial, enfermedad del suero), helmintiasis (ascariosis, toxocariasis, etc.) e infecciones por protozoos (giardiasis, etc.). En ocasiones se observan reacciones leucemoides monocíticas, cuya naturaleza no siempre es clara. La monocitosis relativa es característica del sarampión, la rubéola, la malaria, la leishmaniasis, la difteria, la angina de Vincent-Simanovsky, la parotiditis epidémica, etc.

La leucopenia se observa con mayor frecuencia debido a una disminución del número de neutrófilos (neutropenia). En niños, se considera neutropenia una disminución del número absoluto de leucocitos (neutrófilos) de un 30 % por debajo de la norma para la edad. La neutropenia puede ser congénita y adquirida. Suele aparecer después de tomar medicamentos (especialmente citostáticos como 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, etc., utilizados en el tratamiento de pacientes con cáncer, así como sulfonamidas y amidopirina), durante la recuperación de la fiebre tifoidea, la brucelosis, la erupción cutánea del sarampión, la rubéola y la malaria. La leucopenia es característica de las infecciones víricas, así como de diversas enfermedades con un curso particularmente grave.

En la anemia hipoplásica se observa neutropenia combinada con anemia grave. En los estados de inmunodeficiencia, se observa linfopenia relativa y absoluta. Esta se desarrolla varios meses después de la aparición de los signos clínicos de inmunodeficiencia (debida principalmente a los linfocitos T).

Síndrome hemorrágico en niños

El término "síndrome hemorrágico" se refiere al aumento del sangrado, ya sea por las mucosas nasales, la aparición de hemorragias en la piel y las articulaciones, o hemorragias gastrointestinales, entre otras. En la práctica clínica, conviene distinguir varios tipos de sangrado.

  1. En el tipo hematoma, se observan hemorragias extensas en el tejido subcutáneo, bajo las aponeurosis, en las serosas, en músculos y articulaciones, con desarrollo de artrosis deformante, contracturas y fracturas patológicas. Se observa sangrado postraumático y postoperatorio profuso, y con menor frecuencia, espontáneo. El sangrado se manifiesta tardíamente, es decir, varias horas después de la lesión. Este tipo hematoma es característico de la hemofilia A y B (deficiencia de los factores VIII y IX).
  2. El tipo petequial-manchado, o microcirculatorio, se caracteriza por petequias, equimosis en la piel y las mucosas, sangrado espontáneo o sangrado que ocurre ante el más mínimo traumatismo (nasal, gingival, uterino o renal). Los hematomas son poco frecuentes y el sistema musculoesquelético no se ve afectado. No se observa sangrado postoperatorio, salvo el sangrado tras una amigdalectomía. Las hemorragias cerebrales son frecuentes y peligrosas; por lo general, van precedidas de hemorragias petequiales en la piel y las mucosas. El tipo microcirculatorio se observa en la trombocitopenia y la trombocitopatía, en la hipofibrinogenemia y la disfibrinogenemia, y en la deficiencia de los factores X, V y II.
  3. El tipo mixto (microcirculatorio-hematoma) se caracteriza por una combinación de las dos formas mencionadas anteriormente y algunas características: predomina el tipo microcirculatorio, mientras que el tipo hematoma se manifiesta de forma insignificante (hemorragias principalmente en el tejido subcutáneo). Las hemorragias articulares son poco frecuentes. Este tipo de hemorragia se observa en la enfermedad de von Willebrand y el síndrome de von Willebrand-Jürgens, ya que la deficiencia de la actividad coagulante de los factores plasmáticos (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) se combina con disfunción plaquetaria. En las formas adquiridas, este tipo de hemorragia puede estar causado por el síndrome de coagulación intravascular, una sobredosis de anticoagulantes.
  4. El tipo vasculítico-púrpura se debe a fenómenos exudativos-inflamatorios en microvasos, en el contexto de trastornos inmunoalérgicos e infecciosos-tóxicos. La enfermedad más común de este grupo es la vasculitis hemorrágica (o síndrome de Schönlein-Henoch). El síndrome hemorrágico se caracteriza por la presencia de elementos simétricos, principalmente en las extremidades, en la zona de las grandes articulaciones, claramente delimitados de la piel sana. Los elementos de la erupción sobresalen de su superficie, representados por pápulas, ampollas y vesículas, que pueden ir acompañadas de necrosis y formación de costras. Es posible una evolución ondulatoria, con una "floración" de elementos de color carmesí a amarillo, con posterior descamación fina de la piel. En el tipo vasculítico-púrpura, pueden presentarse crisis abdominales con sangrado profuso, vómitos, macrohematuria y (con mayor frecuencia) microhematuria.
  5. El tipo angiomatoso es característico de diversas formas de telangiectasias. El tipo más común es la enfermedad de Rendu-Osler. En este tipo de sangrado, no se producen hemorragias espontáneas ni postraumáticas en la piel, el tejido subcutáneo ni en otros órganos, sino hemorragias repetidas provenientes de zonas de vasos con alteración angiomatosa (nasales, intestinales y, con menor frecuencia, hematuria y pulmonares).

La identificación clínica de estas variantes hemorrágicas nos permite determinar un conjunto de pruebas de laboratorio necesarias para aclarar el diagnóstico o la causa del síndrome hemorrágico.

Insuficiencia de la médula ósea

La mieloptisis puede desarrollarse de forma aguda ante daños causados por factores mielotóxicos, como una dosis elevada de benceno o radiación penetrante. En ocasiones, esta reacción se presenta en niños debido a la alta sensibilidad individual a antibióticos (por ejemplo, cloranfenicol), sulfonamidas, citostáticos, antiinflamatorios o analgésicos. En caso de daño total de todos los brotes hematopoyéticos de la médula ósea, se habla de "panmieloptisis" o aplasia hematopoyética total. Las manifestaciones clínicas generales pueden incluir fiebre alta, intoxicación, erupciones o hemorragias hemorrágicas, inflamación necrótica y procesos ulcerativos en las mucosas, y manifestaciones locales o generalizadas de infecciones o micosis. En sangre: pancitopenia en ausencia de signos de regeneración sanguínea; en la punción de médula ósea: depleción de las formas celulares de todos los brotes, con un cuadro de deterioro y destrucción celular.

Con mucha mayor frecuencia, la insuficiencia hematopoyética en niños se manifiesta como una enfermedad de progresión lenta, y sus síntomas corresponden al germen hematopoyético más afectado. En la práctica pediátrica, pueden encontrarse pacientes con formas constitucionales congénitas de insuficiencia hematopoyética.

La anemia aplásica constitucional, o anemia de Fanconi, se diagnostica con mayor frecuencia después de los 2-3 años, aunque a veces ocurre en la edad escolar superior. La enfermedad se presenta con monocitopenia, anemia, leucopenia o trombocitopenia. En el primer caso, el motivo de consulta médica es debilidad general, palidez, disnea y dolor cardíaco. En el segundo, infecciones persistentes y lesiones de la mucosa oral; en el tercer caso, se presenta un aumento del sangrado y hematomas en la piel. En el transcurso de varias semanas, a veces meses, y rara vez más, se produce una transición natural a bicitopenia (dos brotes) y, finalmente, a pancitopenia en sangre periférica. En la mayoría de los pacientes, la insuficiencia de la médula ósea se acompaña de múltiples anomalías esqueléticas, siendo especialmente típica la aplasia de uno de los huesos radiales. De hecho, la anemia en este tipo de pancitopenia se caracteriza por una clara tendencia al aumento del tamaño de los eritrocitos circulantes (anemia macrocítica), a menudo leucocitos. La investigación citogenética confirma el efecto del aumento de la "fragilidad" de los cromosomas en las células linfoides.

A continuación se presentan las enfermedades congénitas más significativas que cursan con síndrome monocitopénico en sangre periférica.

Aplasia eritroblástica:

  • anemia hipoplásica congénita;
  • Blackfan-Diamante;
  • eritroblastopenia transitoria de la infancia;
  • Aplasia transitoria en enfermedades con hemólisis crónica de eritrocitos.

Neutropenia:

  • Enfermedad de Kostmann;
  • Síndrome de Schwekman-Diamond;
  • neutropenia cíclica.

Trombocitopenia:

  • trombocitopenia en la aplasia del radio;
  • Trombocitopenia amegacariocítica.

Muchas enfermedades hematológicas infantiles, así como enfermedades no hematológicas, se manifiestan como síndromes citopénicos, independientemente de la deficiencia congénita de la hematopoyesis medular. En estos casos, se observa una baja hematopoyesis adquirida y transitoria, como ocurre, por ejemplo, con la desnutrición, o una deficiencia hematopoyética relativa con una alta tasa de pérdida o destrucción de células sanguíneas.

La baja eficiencia de la eritropoyesis, que clínicamente simula una anemia hipoplásica, puede ocurrir por insuficiencia de los estimuladores fisiológicos naturales de la eritropoyesis. Estos pueden incluir hipoplasia renal o insuficiencia renal crónica con pérdida de la producción de eritropoyetina.

La insuficiencia tiroidea también suele manifestarse por anemia persistente. En ocasiones, la causa de la inhibición de la eritropoyesis puede observarse en varios factores de la patogénesis de la enfermedad somática subyacente, como trastornos nutricionales, el efecto mielosupresor de la inflamación crónica y los frecuentes efectos secundarios de los fármacos utilizados.

Anemia por deficiencia alimentaria o "nutricional"

En países o regiones con hambruna infantil generalizada debido a la deficiencia proteico-energética, la anemia es un acompañante natural del hambre y siempre tiene una génesis polietiológica. Junto con los factores de deficiencia nutricional, numerosas infecciones agudas y crónicas, helmintiasis y parasitosis desempeñan un papel importante en su origen. En países con una vida más organizada y una cultura sanitaria más sana, la anemia alimentaria se detecta con mayor frecuencia en niños pequeños, donde la limitada gama de productos alimenticios no permite un aporte equilibrado de todos los nutrientes necesarios. El aporte de hierro es especialmente crítico para los niños prematuros o con bajo peso corporal. En caso de parto prematuro, el niño se ve privado del período de acumulación (deposición) de nutrientes, que se relaciona con las últimas semanas de embarazo. Carece de los depósitos de sustancias grasas energéticas necesarios para un recién nacido, en particular de hierro, cobre y vitamina B12. La leche materna, especialmente en una madre lactante desnutrida, no puede compensar la falta de componentes nutricionales almacenados. La deficiencia de hierro representa un peligro para el suministro de oxígeno, tanto por una deficiencia de hemoglobina en sangre como por alteraciones en los mecanismos tisulares de transferencia de oxígeno de la sangre a los tejidos. De ahí la especial vigilancia de los pediatras que observan a niños pequeños en cuanto a proporcionarles una nutrición adecuada y la prevención de la anemia. La introducción de leche entera de vaca o sus mezclas en la dieta del niño también puede afectar el aporte de hierro al final del primer o segundo año de vida. En este período, es frecuente que se produzcan pérdidas de hierro con los eritrocitos, que entran en la luz intestinal a través de la diapédesis. Finalmente, en la adolescencia, especialmente en niñas que han comenzado la menstruación, existe una alta probabilidad de deficiencia de hierro y desarrollo de anemia. La práctica pediátrica utiliza diversos métodos de laboratorio para identificar la aparición de la deficiencia de hierro, en particular mediante la determinación del contenido de ferritina, la saturación de transferrina con hierro, etc. Sin embargo, la primera línea de diagnóstico son, sin duda, los estudios hematológicos, destinados a la detección temprana de los signos iniciales de anemia.

La lista de nutrientes cuya deficiencia provoca naturalmente anemia y, en ocasiones, leucopenia, puede ser bastante amplia. Ya se ha observado la combinación de deficiencias de hierro y cobre a una edad temprana y trastornos nutricionales en todos los grupos de edad. También se han descrito casos de anemia megaloblástica en niños con deficiencia de vitaminas, ácido fólico o tiamina; anemia hipocrómica con deficiencia de vitamina B6; y anemia hemolítica con deficiencia de vitamina E en niños con bajo peso.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hemoglobinopatías en niños

Son bastante comunes entre los grupos étnicos originarios de África, Asia, Oriente Medio y el Mediterráneo. Las enfermedades de este grupo se deben a la portación y herencia genética de estructuras anormales de globina en la hemoglobina. Los representantes más comunes de este grupo son la anemia de células falciformes y la talasemia (mayor y menor). Las manifestaciones comunes de las hemoglobinopatías son la anemia crónica, la esplenomegalia y la hepatomegalia, las crisis hemolíticas y el daño multiorgánico debido a hemosiderosis o hemocromatosis. Las infecciones intercurrentes provocan crisis de la enfermedad subyacente.

La clave para el reconocimiento es el estudio bioquímico de la hemoglobina. El reconocimiento es posible ya en el primer trimestre del embarazo basándose en los datos de la biopsia del trofoblasto.

Leucemia aguda en niños

La leucemia es la forma más común de neoplasia maligna en niños. La gran mayoría de las leucemias agudas se originan en el tejido linfoide (85%). Esto probablemente se deba a la tasa de crecimiento excepcionalmente rápida de las formaciones linfoides en niños, que supera la de cualquier otro órgano y tejido del cuerpo. Además de la potente estimulación del crecimiento mediante los sistemas de la hormona del crecimiento y la insulina, las formaciones linfoides se ven estimuladas adicionalmente por numerosas infecciones, vacunas y lesiones. Se ha observado que el pico de leucemia infantil se produce entre los 2 y los 4 años de edad, y la mayor incidencia se observa en niños con una familia, un entorno vital y una nutrición óptimos. Una excepción peculiar son los niños con síndrome de Down, quienes también presentan un alto riesgo de desarrollar leucemia.

El cuadro clínico de la leucemia combina signos de desplazamiento de la hematopoyesis normal con anemia, trombocitopenia y, a menudo, manifestaciones hemorrágicas, cambios hiperplásicos en los órganos hematopoyéticos: agrandamiento del hígado, bazo, ganglios linfáticos, a menudo encías, testículos en niños y cualquier órgano interno al que se extienda la proliferación tumoral. El principal método de diagnóstico es la determinación de la proliferación de células hematopoyéticas anaplásicas en el mielograma o la biopsia ósea. Durante más de 20 años, la leucemia linfoblástica aguda en niños ha dejado de ser una enfermedad mortal. El uso de regímenes modernos de poliquimioterapia, a veces en combinación con trasplantes de médula ósea, garantiza una larga supervivencia o una curación práctica de la enfermedad en la mayoría de los pacientes.

Otras formas morfológicas de leucemia aguda pueden progresar de forma más persistente y los resultados a largo plazo de su tratamiento son todavía algo peores.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.