Las principales enfermedades de la sangre en los niños

En los niños, especialmente a temprana edad, el más común es un trastorno sanguíneo, como la anemia. La anemia se define como una disminución en la cantidad de hemoglobina (menos de 110 g / l) o la cantidad de glóbulos rojos (menos de 4x10 ¹² / l) o ambos. Dependiendo del grado de reducción en el contenido de hemoglobina distinguir la luz (Hb 90-110 g / l), moderada (60-80 g Hb / l) y grave (Hb menos de 60 g / l) formas de anemia.

La anemia en los niños se manifiesta clínicamente por diversos grados de palidez de la piel y membranas mucosas visibles. En la anemia aguda (posthemorrágica), los pacientes se quejan de mareos, ruido en los oídos, un soplo sistólico se escucha por encima del corazón y el ruido "superior" en los vasos. Más común en los niños durante los tres primeros años de la anemia por deficiencia de hierro marcado en los niños en edad escolar - poshemorrágica en desarrollo después de expreso o sangrado oculto (especialmente gastrointestinales, renales y de útero). En pacientes con anemia, es importante conocer la capacidad regenerativa de la médula ósea. Para esto, se determina el número de reticulocitos. La reticulocitosis siempre indica una función regenerativa suficiente de la médula ósea. Al mismo tiempo, la ausencia de reticulocitos en sangre periférica y sus cifras muy bajas (que no corresponden con el grado de anemia) puede ser uno de los signos de hipoplasia (anemia aplásica).

En la anemia, como regla, se encuentran los eritrocitos de la forma irregular (poikilotsitoz) y los tamaños diferentes (la anisocitosis). Un lugar especial está ocupado por anemia hemolítica. Pueden ser congénitos o adquiridos. Clínicamente, la hemólisis suele ir acompañada de un aumento de la temperatura corporal, palidez y diversos grados de ictericia, un aumento en el hígado y el bazo. Con anemia hemolítica, Minkowski-Schoffar observó microesferocitosis. Con la anemia hemolítica adquirida, el tamaño de los eritrocitos generalmente no cambia.

A menudo hemólisis observa cuando eritrotsitopatiyah síndrome, que se basa en una disminución de la actividad enzimática en los eritrocitos con hemoglobinopatías en la que no es un trastorno congénito de la porción globina de la estructura de la hemoglobina.

Un lugar especial está ocupado por la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, causada por la incompatibilidad antigénica de los eritrocitos del feto y la madre. Esta incompatibilidad puede estar en el factor Rh (LI) o en el sistema ABO. La primera forma es más severa. En estos casos, los glóbulos rojos del feto penetran en la sangre de la madre y causan la producción de hemolisinas. Hemolisinas placa base con aumento de la edad gestacional pasan transplacentaria al feto, y causan él hemólisis, que se manifiesta clínicamente en anemia nacimiento, ictericia severa (hasta nuclear), agrandamiento del hígado y el bazo. En formas particularmente graves, el feto puede morir (hidropesía del feto).

Leucocitosis y leucopenia en niños

Los cambios en la sangre blanca se pueden expresar en un aumento y disminución en el número de leucocitos. El aumento del número de leucocitos (en niños por encima de 10x10 ⁹ / L) se denomina leucocitosis, la reducción (menos de 5x10 ⁹ / l) _ leucopenia. Es importante saber por qué elementos de las células blancas de la sangre que se forma es un aumento o disminución en el número de células blancas de la sangre. El cambio en el número de leucocitos a menudo puede ocurrir debido a neutrófilos o linfocitos. Menos frecuentemente observados cambios en la cantidad de eosinófilos y monocitos. Leucocitosis - neutrofilia absolutos - Propiedades y enfermedades inflamatorias supurativas sépticos (septicemia, neumonía, meningitis séptica, osteomielitis, apendicitis, colecistitis purulenta). Neutrofilia durante enfermedades sépticas acompañado por algunos de rejuvenecimiento - cambio en la fórmula leucocitaria dejó de apuñalar y Young, rara vez a mielocitos. Neutrofilia menos pronunciada en difteria, escarlatina. Con neoplasias hematológicas en niños - Trastornos de la sangre (especialmente en leucemias) - se puede observar rasgo característico particularmente alta leucocitosis de los cuales es la presencia de corpúsculos inmaduros de sangre periférica (linfa y mieloblastos). En la leucemia crónica, leucocitosis es particularmente altas (cientos de miles), en el que en la fórmula contiene toda la sangre blanco leucocitos formas de transición. En la leucemia aguda, la sangre en la fórmula se observa generalmente leicemicus hiato, cuando está presente en la sangre periférica como células inmaduras y particularmente un pequeño número de maduras (neutrófilos segmentados) sin formas de transición. Lymphemia - absoluta linfocitosis - característica linfocitosis infección asintomática (a veces por encima de 100x10 ⁹ / L), la tos ferina - (20 ... 30) × 10 ⁹ / L, mononucleosis infecciosa. Cuando las dos primeras condiciones - linfocitos maduros, en la mononucleosis infecciosa misma forma inusual - shirokotsitoplazmennye. Linfocitosis debido a las células inmaduras - linfoblastos - Propiedad linfoide leucemia. Linfocitosis relativa observada en las infecciones virales (gripe, enfermedades virales respiratorias agudas, sarampión, rubéola, etc.).

Eosinófilos reacciones leucemoides tales como aumento de eosinófilos en las enfermedades alérgicas de características de sangre periférica (asma bronquial, enfermedad del suero), la helmintiasis (ascariasis, toxocariasis et al.) Y las infecciones por protozoos (giardiasis et al.). A veces se observan reacciones leucemoides monocíticas, cuya naturaleza no siempre es clara. La monocitosis relativa es característica de la rubéola del sarampión, la malaria, la leishmaniasis, la difteria, la angina de Vincent-Simanov, la parotiditis epidémica, etc.

La leucopenia se observa con mayor frecuencia debido a una disminución en el recuento de neutrófilos: neutropenia. Se considera que la neutropenia en los niños disminuye el número absoluto de leucocitos (neutrófilos) en un 30% por debajo de la norma de edad. La neutropenia puede ser congénita y adquirida. A menudo se producen después de la ingestión de drogas (especialmente citostáticos -. 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, etc., utilizados en el tratamiento de pacientes con cáncer, y también sulfonamidas, amidopirina) convaleciente de fiebre tifoidea, brucelosis, durante la erupción en el sarampión y la rubéola con malaria La leucopenia es característica de las infecciones virales, así como de una serie de enfermedades caracterizadas por un curso particularmente grave.

La neutropenia en combinación con anemia severa se observa con la anemia hipoplásica. La linfopenia relativa y absoluta se observa en condiciones de inmunodeficiencia. Se desarrolla unos meses después del inicio de los signos clínicos de inmunodeficiencia (principalmente debido a los linfocitos T).

Síndrome hemorrágico en niños

El término "síndrome hemorrágico" se refiere a un aumento de sangrado como sangrado de las membranas mucosas de la nariz, la aparición de hemorragias en la piel y las articulaciones, sangrado gastrointestinal, y así sucesivamente .. En la práctica clínica, es aconsejable seleccionar varios tipos de sangrado.

1. En el tipo de hematoma, se determinan hemorragias extensas en el tejido subcutáneo, bajo aponeurosis, en membranas serosas, en músculos y articulaciones con el desarrollo de artrosis deformante, contracturas, fracturas patológicas. Hay hemorragias profusas post-traumáticas y postoperatorias, con menos frecuencia hemorragias espontáneas. El carácter tardío del sangrado se expresa, es decir, algunas horas después del trauma. El tipo hematómico es característico de la hemofilia A y B (deficiencia de los factores VIII y IX).
2. Petequial-manchado, o de la microcirculación tipo se caracteriza por petequias, equimosis en la piel y las membranas mucosas, espontáneo o que ocurre en la hemorragia trauma mínimo - epistaxis, gingival, uterino, riñón. Los hematomas son raros, el sistema musculoesquelético no sufre. No se observa sangrado postoperatorio, excepto el sangrado después de la amigdalectomía. Hemorragias frecuentes y peligrosas en el cerebro; Por regla general, están precedidos por hemorragias petequiales en la piel y las mucosas. Tipo microcirculatoria observa cuando la trombocitopenia y trombocitopatía en hipo e disfibrinogenemiyah, la deficiencia de X, V y factor II.
3. tipo (mikrotsirkuljatorno-gematomny) mezclado se caracteriza por una combinación de las dos formas anteriormente mencionadas y algunas características: predomina tipo gematomny tipo microcirculación expresó ligeramente (preferiblemente hemorragias en tejidos subcutáneos). Las hemorragias en las articulaciones son raras. Este tipo de hemorragia observada en la enfermedad y el síndrome de von Willebrand, Willebrand-Jürgens como actividad déficit coagulante de factores plasmáticos (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) se combina con la disfunción de las plaquetas. A partir de las formas adquiridas, este tipo de hemorragia puede ser causada por el síndrome de coagulación intravascular, sobredosis de anticoagulantes.
4. El tipo vasculítico-púrpura es causado por fenómenos exudativos-inflamatorios en microvasos en el contexto de trastornos inmunoalérgicos y tóxicos infecciosos. La enfermedad más común de este grupo es la vasculitis hemorrágica (o síndrome de Shenlaine-Henoch). El síndrome hemorrágico está representado simétricamente localizado, principalmente en las extremidades en la región de las articulaciones grandes, con elementos claramente delimitados de la piel sana. Los elementos de la erupción sobresalen por encima de su superficie, están representados por pápulas, ampollas, ampollas, que pueden ir acompañadas de necrosis y formación de costras. Tal vez un flujo ondulante, la "floración" de los elementos de púrpura a amarillo, seguido de un fino peeling de la piel. En el tipo vasculítico-púrpura, las crisis abdominales son posibles con sangrado abundante, vómitos, macro y (más a menudo) microhematuria.
5. El tipo angiomatoso es característico de varias formas de telangiectasias. El tipo más frecuente es la enfermedad de Rundu-Osler. Con este tipo de sangrado no es el sangrado espontáneo y traumática en la piel, el tejido subcutáneo y otros órganos, pero hay hemorragias recurrentes por sitios vasos-angiomatosas modificado - nasal, intestinal, raramente - hematuria y pulmonares.

El aislamiento clínico de estas variantes de sangrado permite determinar un conjunto de estudios de laboratorio necesarios para aclarar el diagnóstico o la causa del síndrome hemorrágico.

Insuficiencia de la hematopoyesis de la médula ósea

La mielopatía puede desarrollarse rápidamente cuando hay una lesión de algunos factores mielotóxicos, por ejemplo, una gran dosis de benceno o radiación penetrante. A veces, dicha reacción se produce en los niños debido a la alta sensibilidad individual a los antibióticos (por ejemplo, levomicetina), sulfonamidas, citostáticos, fármacos antiinflamatorios o analgésicos. Con la derrota total de todos los gérmenes de la médula ósea, la hematopoyesis habla de "panmyelophthisis", o aplasia total de la hemopoyesis. Las manifestaciones clínicas comunes pueden incluir fiebre alta, intoxicación, erupciones hemorrágicas o sangrado, inflamación necrótica y ulceración en los procesos de las membranas mucosas, micosis locales o generalizadas infecciones o síntomas. La sangre - pancitopenia sin signos de recuperación de la sangre, la médula ósea punteada - todas las formas de agotamiento celular de los gérmenes, los restos celulares imagen y vaciado.

Mucho más a menudo, la insuficiencia de la hematopoyesis en los niños se manifiesta como una enfermedad que progresa lentamente, y sus síntomas corresponden al germen más afectado de la hematopoyesis. En la práctica pediátrica, se pueden encontrar pacientes con formas constitucionales congénitas de insuficiencia hematopoyética.

La anemia aplástica constitucional, o anemia de Fanconi, ocurre en los casos más típicos después de 2-3 años, pero a veces incluso en la edad de escuela secundaria. Debuta la enfermedad desde el inicio de la monocitopenia o anemia, ya sea leucopenia o trombocitopenia. En la primera etapa, la causa del tratamiento es debilidad general, palidez, disnea, dolor en el corazón. En la segunda variante, infecciones persistentes y lesiones de la membrana mucosa de la cavidad oral, con la tercera versión del debut, aumenta el sangrado y hematomas en la piel. En unas pocas semanas, a veces meses y raramente más tiempo, hay una transición natural a la bitsitopenia (dos brotes) y, finalmente, pancitopenia de sangre periférica. La falla de la médula ósea en la mayoría de los pacientes se acompaña de múltiples anomalías del esqueleto y es especialmente típica de la aplasia de uno de los huesos radiales. En realidad, la anemia con dicha pancitopenia difiere por una clara tendencia a aumentar el tamaño de los eritrocitos circulantes (anemia macrocítica) y, a menudo, a los leucocitos. Un estudio citogenético confirma el efecto del aumento de la "fragilidad" de los cromosomas en las células linfoides.

Las enfermedades congénitas más importantes, acompañadas por un síndrome monocitopenico para la sangre periférica, se presentan a continuación.

Aplasia eritroblástica:

• anemia hipoplásica congénita;
• Blackfen-Daymond;
• eritroblastopenia transitoria de la infancia;
• aplasia transitoria en enfermedades con hemólisis crónica de eritrocitos.

Neutropenia:

• Enfermedad de Kostmann;
• Síndrome de Schweckman-Daimond;
• neutropenia cíclica

Trombocitopenia:

• trombocitopenia durante la aplasia del radio;
• trombocitopenia amahokaryotic.

Muchas enfermedades de la sangre en los niños, así como las enfermedades no hematológicas, se manifiestan por síndromes citopénicos independientemente de la insuficiencia congénita de la hematopoyesis de la médula ósea. En estos casos, se observa la baja productividad hematopoyética adquirida transitoriamente, como sucede, por ejemplo, en la desnutrición, o la insuficiencia relativa de la hematopoyesis a una alta tasa de pérdida de células sanguíneas o su destrucción.

La baja eficacia de la eritropoyesis, que simula la anemia clínicamente hipoplásica, puede ocurrir cuando los estimulantes fisiológicos naturales de la eritropoyesis son deficientes. Estos incluyen hipoplasia renal o insuficiencia renal crónica con pérdida de la producción de eritropoyetina.

La insuficiencia de la glándula tiroides también a menudo se manifiesta por la anemia persistente. A veces, la causa de la inhibición de la eritropoyesis se puede observar en varios factores de la patogénesis de la enfermedad somática subyacente, incluidos los trastornos alimentarios y el efecto mielodepresor de la inflamación crónica, y los frecuentes efectos secundarios de los fármacos utilizados.

Anemia deficiente en nutrientes o "nutritiva"

En los países o re-Gion la prevalencia de hambre de los niños por tipo de desnutrición es un compañero natural anemizatsiya el hambre y la génesis siempre polyetiology. Junto con los factores de insuficiencia alimentaria, en su origen juegan numerosas funciones las infecciones agudas y crónicas, las helmintiasis y las parasitosis. En los países donde la cultura de vida y salud tanto dispuestas de anemia nutricional se detecta con mayor frecuencia en niños pequeños, en los que un número limitado de alimentos hace que sea imposible proporcionar un conjunto equilibrado de todos los nutrientes necesarios. Especialmente crítico es la disponibilidad de hierro para los niños que nacen prematuramente o con bajo peso corporal. En el parto prematuro, el niño se ve privado de un período de acumulación de nutrientes (deposición), que está relacionado con los términos de las últimas semanas de embarazo. Carecen de las sustancias de energía grasa necesarias para el recién nacido, y, en particular, hierro, cobre y vitamina B12. La leche materna, especialmente en una madre lactante desnutrida, no puede compensar la falta de componentes nutricionales depositados. La deficiencia de hierro es un peligro para el suministro de oxígeno tanto a través de una deficiencia de hemoglobina de la sangre como a través de violaciones de los mecanismos tisulares de transferencia de oxígeno de la sangre a los tejidos. De ahí el estado de alerta especial de los pediatras que observan a los niños desde una edad temprana en relación con la provisión del niño con una nutrición adecuada y la prevención de su anemización. La introducción de la leche entera de vaca o sus mezclas en la nutrición del bebé también puede afectar la provisión de hierro al final de uno o dos años de vida. A menudo hay pérdidas de hierro con eritrocitos, que aparecen en la luz del intestino con diapedesis. Finalmente, en el período de la adolescencia, especialmente en las niñas que comenzaron a menstruar, existe una alta probabilidad de inseguridad con el hierro y la aparición de anemia. Pediatric utiliza varios enfoques de laboratorio a identificar que comenzaron la deficiencia de hierro, en particular mediante la determinación de la ferritina, hierro, saturación de transferrina, y así sucesivamente. D. Sin embargo, los primeros diagnóstico de línea son, sin duda, los estudios hematológicos dirigidos a una detección relativamente temprana de signos iniciales de anemia.

La lista de nutrientes, cuya deficiencia conduce naturalmente a la anemia, y en ocasiones a la leucopenia, puede ser bastante amplia. La combinación de deficiencias de hierro y cobre a una edad temprana y con trastornos de la alimentación en todos los grupos de edad ya ha sido indicada. Los casos descritos y anemia megaloblástica en los niños con deficiencia de vitaminas o ácido fólico o tiamina, anemia hipocrómica con la deficiencia de vitamina B6, la anemia hemolítica con una deficiencia de vitamina E en niños con BPN.

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Hemoglobinopatías en niños

Están bastante extendidos entre los representantes de grupos étnicos que han surgido de África, Asia, Medio Oriente y el Mediterráneo. Las enfermedades de este grupo se deben al transporte y herencia genética de las estructuras anormales de globina en la hemoglobina. Los representantes de este grupo, los más comunes, son la anemia falciforme y la talasemia (grandes y pequeñas). Las manifestaciones comunes de las hemoglobinopatías son anemia crónica, esplénica y hepatomegalia, crisis hemolíticas, lesiones poliorgánicas debidas a hemosiderosis o hemocromatosis. Las infecciones intercurrentes causan crisis en la enfermedad subyacente.

La clave del reconocimiento es el estudio bioquímico de la hemoglobina. El reconocimiento ya es posible en el primer trimestre del embarazo según los datos de la biopsia de trofoblasto.

Leucemia aguda en niños

La leucemia es la forma más común de neoplasia maligna en niños. Al mismo tiempo, la abrumadora mayoría de las leucemias agudas proviene del tejido linfoide (85%). Esto es probablemente debido a la tasa de crecimiento excepcionalmente rápida de las formaciones linfoides en los niños, que excede las tasas de crecimiento de otros órganos y tejidos del cuerpo. Además de la estimulación de crecimiento más poderosa a través del sistema de la hormona del crecimiento y la insulina, las formaciones linfoides son estimuladas adicionalmente por numerosas infecciones, inmunizaciones y traumas. Se reveló que el "pico" de la frecuencia de la leucemia infantil ocurre en el rango de edad de 2 a 4 años, y la frecuencia más alta de leucemia se observa en las familias más acomodadas, el entorno familiar y la nutrición de los niños. Una excepción peculiar son los niños con enfermedad de Down que también tienen un alto riesgo de leucemia.

Los signos clínicos de la leucemia desplazamiento combinado de la hematopoyesis normal con anemia, trombocitopenia y manifestaciones a menudo hemorrágicas, cambios hiperplásicos en los órganos hematopoyéticos - agrandados hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, a menudo las encías, testículos en los niños y todos los órganos internos, que están sujetos a la proliferación del tumor. La principal forma de diagnosticar - una declaración de la proliferación anaplásico de células hematopoyéticas en las biopsias óseas o mielografía. Durante más de 20 años como la leucemia linfoblástica aguda en niños ha dejado de ser una enfermedad mortal. Aplicación de los regímenes modernos de quimioterapia, a veces en combinación con el trasplante de médula ósea, garantías o la supervivencia prolongada, una cura práctica la enfermedad en la mayoría de los pacientes.

Otras formas morfológicas de la leucemia aguda pueden proceder de manera más obstinada, y los resultados a largo plazo de su tratamiento son aún algo peores.

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