Vasculitis hemorrágica en niños

La enfermedad de Henoch-Schönlein (vasculitis hemorrágica, púrpura anafilactoide, vasculitis hemorrágica, púrpura alérgica, púrpura hemorrágica de Henoch, toxicosis capilar) es una enfermedad sistémica frecuente con daño predominante en el lecho microcirculatorio de la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones. La parte más vulnerable del lecho vascular terminal son las vénulas poscapilares; los capilares ocupan el segundo lugar en cuanto a daño, y las arteriolas, el tercero. El lecho microcirculatorio de diversos órganos, incluida la piel, se ve afectado.

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Epidemiología

La incidencia de vasculitis hemorrágica es de 23-25 por 10.000 habitantes; los niños de 4 a 7 años son los más frecuentemente afectados, aunque los varones son ligeramente más a menudo afectados.

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Causas vasculitis hemorrágica en niños.

Las causas de la vasculitis hemorrágica siguen sin estar claras. Algunos autores asocian la vasculitis hemorrágica con diversas infecciones, mientras que otros conceden mayor importancia a la predisposición alérgica del cuerpo, que en presencia de focos crónicos de infección (amigdalitis crónica, caries, infección tuberculosa, etc.) conduce a una disminución de la inmunidad. La vasculitis hemorrágica es una reacción vascular hiperérgica a diversos factores, con mayor frecuencia infecciosos (estreptococos y otras bacterias, virus, micoplasma). En algunos casos, el desarrollo de la enfermedad está precedido por la vacunación, alérgenos alimentarios y farmacológicos, picaduras de insectos, traumatismos, enfriamiento, etc. La aparición de la enfermedad a menudo está precedida por una infección vírica o bacteriana. Las reacciones alérgicas en la anamnesis, principalmente en forma de alergia alimentaria o intolerancia a fármacos, son mucho menos comunes. No se excluye el papel de los factores hereditarios, por ejemplo, se ha observado una conexión con HLA B35.

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Patogenesia

Los siguientes factores son importantes en la patogénesis de la vasculitis hemorrágica: hiperproducción de complejos inmunes, activación del sistema del complemento, aumento de la permeabilidad vascular, daño al endotelio vascular e hipercoagulación. La base del daño vascular en esta enfermedad es la vasculitis generalizada de pequeños vasos (arteriolas, vénulas, capilares), caracterizada por infiltración perivascular por granulocitos, cambios endoteliales y microtrombosis. En la piel, estas lesiones se limitan a los vasos de la dermis, pero los extravasados alcanzan la epidermis. En el tracto gastrointestinal, puede haber edema y hemorragias submucosas, y también son posibles lesiones erosivas y ulcerativas de la membrana mucosa. En los riñones, se observan glomerulitis segmentaria y oclusión capilar por masas fibrinoides; las lesiones más antiguas se caracterizan por el depósito de material hialino y fibrosis. Como resultado, se desarrolla una inflamación aséptica en los microvasos con destrucción de la pared, un aumento de su permeabilidad, se desencadena el mecanismo de hipercoagulación, las propiedades reológicas de la sangre se deterioran, es posible el agotamiento del enlace anticoagulante del sistema de coagulación sanguínea, se observa estrés de radicales libres, lo que conduce a la isquemia tisular.

Patología de la vasculitis hemorrágica (enfermedad de Schonlein-Henoch)

En la piel, los cambios se localizan principalmente en los pequeños vasos de la dermis, en forma de vasculitis leucoclástica con extravasación de eritrocitos al tejido circundante. En los capilares y otros vasos, a menudo se desarrollan cambios destructivos en las paredes, propios de la necrosis fibrinoide. También se observan cambios fibrinoides en las fibras de colágeno que rodean los vasos. En ocasiones, se produce necrosis de las paredes vasculares y del colágeno circundante, lo que provoca el cierre de la luz vascular. Se observa infiltrado perivascular, pero a menudo también infiltración de las paredes vasculares, compuesta principalmente por granulocitos neutrófilos y linfocitos. Es característica la cariorrexis, o leucoclasia, con formación de "polvo nuclear". En algunos casos, se observa infiltración difusa de las partes superiores de la dermis en un contexto de edema pronunciado e hinchazón fibrinoide con extravasación de eritrocitos. En estos casos, la epidermis también sufre necrosis con formación de defectos ulcerativos.

En casos crónicos, los cambios necrobióticos y la extravasación de eritrocitos son menos pronunciados. Las paredes capilares se engrosan, a veces hialinizadas, y el infiltrado se compone principalmente de linfocitos con una pequeña mezcla de granulocitos neutrófilos y eosinófilos. Generalmente, se detecta cariorrexis, expresión del estado anafilactoide. Como resultado de cambios adicionales en los eritrocitos y su fagocitosis por los macrófagos, se encuentran gránulos de hemosiderina en ellos.

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Histogénesis de la vasculitis hemorrágica (enfermedad de Schonlein-Henoch)

La enfermedad se basa en el depósito de IgA en las paredes de los vasos cutáneos y los glomérulos renales. Con frecuencia también se detectan fibrinógeno y el componente C3 del complemento. Se detectan niveles elevados de IgA e IgE en el suero de los pacientes. Estudios microscópicos electrónicos e inmunológicos han revelado que inicialmente se producen cambios adaptativos en las células endoteliales de los capilares afectados: hipertrofia mitocondrial, pinocitosis intensa, aumento del número de lisosomas y transporte citoplasmático activo, incluso fagocitosis. La presencia de complejos inmunes en los lúmenes vasculares provoca la agregación plaquetaria en la superficie endotelial y su migración a través de la pared. Al mismo tiempo, las plaquetas se dañan y secretan sustancias vasoactivas. Posteriormente, los granulocitos neutrófilos y los basófilos tisulares, que secretan sustancias vasoactivas, aumentan el daño a las paredes vasculares de la célula infiltrada.

Síntomas vasculitis hemorrágica en niños.

La vasculitis hemorrágica suele comenzar de forma aguda, con un aumento de la temperatura corporal subfebril, con menos frecuencia febril, y en ocasiones sin reacción térmica. El cuadro clínico puede presentarse con uno o varios síndromes característicos (cutáneo, articular, abdominal, renal), según se distingan las formas simples y mixtas de la enfermedad.

El síndrome cutáneo (púrpura) se presenta en todos los pacientes. Con mayor frecuencia, al inicio de la enfermedad, a veces tras un síndrome abdominal u otro síndrome característico, aparece una erupción hemorrágica maculopapular o de pequeñas manchas simétricas en la piel de las superficies extensoras de las extremidades, principalmente las inferiores, en los glúteos y alrededor de las articulaciones grandes. La intensidad de la erupción varía: desde elementos aislados hasta abundantes y confluentes, a veces en combinación con angioedema. La erupción es ondulada y recurrente. En la mayoría de los casos, la vasculitis hemorrágica comienza con erupciones cutáneas típicas: elementos de pequeñas manchas, ubicados simétricamente, similares a hematomas que no desaparecen al presionarlos. Las erupciones en la piel de la cara, el tronco, las palmas de las manos y los pies son menos comunes. Cuando la erupción desaparece, persiste la pigmentación, en cuyo lugar aparece descamación con frecuentes recaídas.

El síndrome articular es el segundo síntoma más común de la vasculitis hemorrágica. El grado de daño articular varía desde artralgia hasta artritis reversible. Afecta predominantemente las articulaciones grandes, especialmente las de rodilla y tobillo. Se presenta dolor, inflamación y cambios en la forma de las articulaciones, que duran desde varias horas hasta varios días. No se observa deformación persistente de las articulaciones ni deterioro de su función.

El síndrome abdominal causado por edema y hemorragias en la pared intestinal, el mesenterio o el peritoneo se observa en casi el 70% de los niños. Los pacientes pueden quejarse de dolor abdominal moderado, sin trastornos dispépticos, que no causa mucho sufrimiento y remite por sí solo o en los primeros 2-3 días tras el inicio del tratamiento. Sin embargo, el dolor abdominal intenso suele ser paroxístico, se presenta de forma repentina como un cólico, no tiene una localización clara y dura varios días. Puede presentarse con náuseas, vómitos, heces inestables y episodios de sangrado intestinal y gástrico. La presencia de síndrome abdominal desde el inicio de la enfermedad y la naturaleza recurrente del dolor requieren la observación conjunta del paciente por parte de un pediatra y un cirujano, ya que el síndrome doloroso en la vasculitis hemorrágica puede ser causado tanto por la manifestación de la enfermedad como por sus complicaciones (invaginación intestinal, perforación intestinal).

El síndrome renal es menos común (40-60%) y en la mayoría de los casos no es el primero en aparecer. Se manifiesta como hematuria de gravedad variable y, con menor frecuencia, como glomerulonefritis (nefritis de Schonlein-Henoch), principalmente hematúrica, pero posiblemente nefrótica (con hematuria). La glomerulonefritis se caracteriza morfológicamente por proliferación mesangial focal con depósito de inmunocomplejos que contienen IgA, así como el componente C3 del complemento y fibrina. En ocasiones, se observa glomerulonefritis mesangiocapilar difusa, en casos graves combinada con semilunas extracapilares. Con la edad, aumenta la frecuencia de daño renal. El síntoma principal de la vasculitis hemorrágica es la hematuria moderada, generalmente combinada con proteinuria moderada (menos de 1 g/día). En casos agudos, puede presentarse macrohematuria al inicio de la enfermedad, la cual carece de valor pronóstico. La glomerulonefritis a menudo ocurre en el primer año de la enfermedad, con menor frecuencia durante una de las recaídas o después de la desaparición de las manifestaciones extrarrenales de la vasculitis hemorrágica.

La evolución de la vasculitis hemorrágica es cíclica: un inicio claramente definido entre 1 y 3 semanas después de una infección viral o bacteriana aguda, vacunación u otras causas, y una recuperación entre 4 y 8 semanas. Se describen observaciones aisladas de vasculitis hemorrágica en niños, que cursa con extrema gravedad en forma de púrpura fulminante.

A menudo, la evolución se vuelve ondulada, con erupciones cutáneas repetidas (como monosíndrome o en combinación con otros síndromes), que se repiten durante 6 meses, rara vez durante 1 año o más. Por lo general, las oleadas repetidas de erupciones cutáneas en presencia de síndrome abdominal se acompañan de la aparición de síndrome renal.

La evolución crónica es típica de las variantes con nefritis de Schönlein-Henoch o con síndrome hemorrágico cutáneo aislado de recurrencia continua.

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Formas

No existe una clasificación aceptada. En las clasificaciones de trabajo de la enfermedad de Henoch-Schönlein, se distinguen las siguientes:

• fase de la enfermedad (período inicial, recaída, remisión);
• forma clínica (simple, mixta, mixta con daño renal);
• principales síndromes clínicos (cutáneos, articulares, abdominales, renales);
• gravedad (leve, moderada, severa);
• Naturaleza del curso (agudo, prolongado, crónico recurrente).

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Diagnostico vasculitis hemorrágica en niños.

El diagnóstico de vasculitis hemorrágica se establece por la naturaleza del síndrome cutáneo agudo, principalmente por la presencia de una erupción hemorrágica simétrica con pequeñas manchas en las extremidades inferiores. Las dificultades surgen si la primera manifestación de la enfermedad es dolor articular o abdominal, o alteraciones en los análisis de orina. En estos casos, el diagnóstico solo es posible con la aparición posterior de una erupción típica.

Diagnóstico de laboratorio de la vasculitis hemorrágica

En un cuadro típico de vasculitis hemorrágica, el análisis de sangre periférica puede mostrar leucocitosis moderada con neutrofilia, eosinofilia y trombocitosis. En ausencia de sangrado intestinal, la concentración de hemoglobina y el número de eritrocitos son normales.

El análisis general de orina se altera en presencia de nefritis; son posibles cambios transitorios en el sedimento urinario.

El sistema de coagulación sanguínea en la vasculitis hemorrágica se caracteriza por una tendencia a la hipercoagulabilidad; por lo tanto, se debe determinar el estado de hemostasia inicialmente y posteriormente para controlar la idoneidad del tratamiento. La hipercoagulabilidad es más pronunciada en casos graves. Para determinar el estado de hemostasia y la eficacia del tratamiento prescrito, se deben monitorizar los niveles de fibrinógeno, complejos solubles de fibrina-monómero, complejo trombina-antitrombina III, dímeros D, fragmento Fw de protrombina _y la actividad fibrinolítica sanguínea.

La evolución ondulatoria de la vasculitis hemorrágica y la aparición de síntomas de nefritis son la base para determinar el estado inmunitario e identificar una infección viral o bacteriana persistente. Por lo general, los niños con vasculitis hemorrágica presentan concentraciones elevadas de proteína C reactiva e IgA en el suero sanguíneo. Las formas recurrentes y la nefritis suelen ir acompañadas de cambios inmunológicos, como el aumento de los niveles de IgA, CIC y crioglobulinas.

Un análisis de sangre bioquímico tiene importancia práctica: sólo en casos de daño renal se pueden detectar cambios en el nivel de desechos nitrogenados y potasio en el suero sanguíneo.

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Métodos instrumentales para la vasculitis hemorrágica

Según las indicaciones, se prescriben ECG, radiografía de tórax y ecografía abdominal. La aparición de signos de daño renal es la base para la ecografía renal y la nefrogammagrafía dinámica, ya que estos niños suelen presentar anomalías en el desarrollo del sistema urinario, signos de disembriogénesis renal y deterioro de las funciones renales de almacenamiento y excreción. Estos resultados permiten predecir la evolución de la nefritis en la enfermedad de Henoch-Schönlein y monitorizar el tratamiento. La persistencia de las manifestaciones de glomerulonefritis a pesar del tratamiento es una indicación para la biopsia renal.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la vasculitis hemorrágica debe realizarse principalmente con enfermedades que se caracterizan por púrpura hemorrágica: infecciones (endocarditis infecciosa, meningococemia), otras enfermedades reumáticas, hepatitis crónica activa, tumores, enfermedades linfoproliferativas, muchas de estas enfermedades cursan con daño en las articulaciones y los riñones.

La presencia de una pequeña erupción (petequial) puede hacer sospechar una púrpura trombocitopénica, pero la enfermedad de Henoch-Schonlein se caracteriza por una localización típica de la erupción (en las nalgas, extremidades inferiores) y no hay trombocitopenia.

El síndrome abdominal en la vasculitis hemorrágica debe distinguirse de las enfermedades que cursan con un cuadro de abdomen agudo, como la apendicitis aguda, la obstrucción intestinal, la úlcera gástrica perforada, la yersiniosis y la colitis ulcerosa inespecífica. Los dolores cólicos, en cuyo punto álgido aparecen vómitos sanguinolentos y melena, junto con alteraciones cutáneas y síndrome articular, favorecen la enfermedad de Schönlein-Henoch. Con predominio de síntomas gastrointestinales, el cuadro clínico puede asemejarse al de un abdomen agudo; por lo tanto, al examinar a cada paciente con dolor abdominal agudo, se debe tener presente la vasculitis hemorrágica y buscar erupciones cutáneas, nefritis o artritis acompañantes.

En caso de daño renal grave, puede sospecharse glomerulonefritis aguda; la identificación de otras manifestaciones de vasculitis hemorrágica facilita el diagnóstico diferencial. Si el paciente padece enfermedad renal crónica, es necesario determinar si ha tenido vasculitis hemorrágica en el pasado. Las formas renales de la enfermedad deben diferenciarse principalmente de la nefropatía por IgA, que se presenta con recaídas de macrohematuria o microhematuria.

El diagnóstico diferencial con otras enfermedades reumáticas rara vez presenta dificultades. Una excepción es el lupus eritematoso sistémico, que al inicio puede presentar síntomas de vasculitis hemorrágica, pero al mismo tiempo se detectan marcadores inmunológicos (anticuerpos anti-ADN, ANF) que no son característicos de la vasculitis hemorrágica.

Tratamiento vasculitis hemorrágica en niños.

Las indicaciones de hospitalización son la aparición y recaída de vasculitis hemorrágica.

Tratamiento no farmacológico de la vasculitis hemorrágica

En el período agudo de la vasculitis hemorrágica, se requiere hospitalización, reposo en cama durante el período de erupciones cutáneas y una dieta hipoalergénica. El reposo en cama es necesario para mejorar la circulación sanguínea hasta que la erupción y el dolor desaparezcan, con posterior expansión gradual. La violación del reposo en cama a menudo conduce a un aumento o repetición de las erupciones. Se recomienda una dieta hipoalergénica que excluya los alérgenos obligados (chocolate, café, cacao, cítricos: limones, naranjas, pomelos, mandarinas; pollo, papas fritas, bebidas carbonatadas de color, nueces, galletas saladas, todas las verduras y frutas rojas) para todos los pacientes en el período agudo. En caso de dolor abdominal intenso, se prescribe la tabla n.º 1 (antiulcerosa). En la variante nefrótica de la glomerulonefritis, se utiliza una dieta sin sal con restricción proteica.

Tratamiento farmacológico de la vasculitis hemorrágica

El tratamiento farmacológico se realiza teniendo en cuenta la fase de la enfermedad, la forma clínica, la naturaleza de los principales síndromes clínicos, la gravedad y la naturaleza del curso.

Criterios de gravedad de la vasculitis hemorrágica:

• Leve - estado de salud satisfactorio, erupciones menores, posible artralgia;
• Gravedad moderada: erupciones cutáneas profusas, artralgia o artritis, dolor abdominal periódico, microhematuria, proteinuria leve;
• grave - erupciones profusas y confluentes, elementos necróticos, angioedema; dolor abdominal persistente, hemorragia gastrointestinal; macrohematuria, síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda.

El tratamiento farmacológico consiste en lo patogénico y lo sintomático.

El tratamiento patogénico de la vasculitis hemorrágica depende de la naturaleza y la duración de la lesión vascular, así como de su gravedad. Se utiliza heparina sódica en dosis individuales. Se prescriben antiagregantes plaquetarios en casi todos los casos y, si está indicado, activadores de la fibrinólisis. Además, si el tratamiento con antiagregantes plaquetarios solo es suficiente para una evolución leve de la enfermedad, se requiere una combinación de anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios para las formas moderadas y graves. Se prescriben glucocorticosteroides para casos graves de la enfermedad y para la nefritis de Henoch-Schönlein. Entre los fármacos con efecto inmunosupresor, se prescriben ciclofosfamida, azatioprina y derivados de 4-aminoquinolina para la nefritis. En caso de infección aguda o exacerbación de focos crónicos de infección, se utilizan antibióticos; si el proceso infeccioso persiste con la recurrencia de la vasculitis hemorrágica, se incluyen inmunoglobulinas intravenosas en el tratamiento.

A continuación se presentan las indicaciones para la designación y los métodos de utilización de los métodos patogénicos para el tratamiento de la vasculitis hemorrágica.

• Agentes antiplaquetarios: todas las formas de la enfermedad. Dipiridamol (curantil, persantin) a una dosis de 5-8 mg/kg al día en 4 dosis; pentoxifilina (trental, agapurin) 5-10 mg/kg al día en 3 dosis; ticlopidina (ticlid) 250 mg 2 veces al día. En casos graves, se prescriben dos fármacos simultáneamente para potenciar el efecto antiplaquetario. Activadores de la fibrinólisis: ácido nicotínico, nicotinato de xantinol (teonikol, complamin): la dosis se selecciona teniendo en cuenta la sensibilidad individual, normalmente es de 0,3-0,6 g al día. La duración del tratamiento depende de la forma clínica y la gravedad: 2-3 meses: en casos leves; 4-6 meses: en casos moderados; hasta 12 meses: en casos graves recurrentes y nefritis de Schönlein-Henoch; En los casos crónicos, se realizan tratamientos repetidos durante un período de 3 a 6 meses.
• Anticoagulantes: periodo de actividad en las formas moderadas y graves. Se utiliza heparina sódica o su análogo de bajo peso molecular, la nadroparina cálcica (fraxiparina). La dosis de heparina sódica se ajusta individualmente según la gravedad de la enfermedad (un promedio de 100-300 U/kg, con menor frecuencia, dosis más altas), priorizando la dinámica positiva y los indicadores del coagulograma. En casos moderados, el tratamiento suele durar hasta 25-30 días; en casos graves, hasta el alivio estable de los síndromes clínicos (45-60 días); en la nefritis por vasculitis hemorrágica, la duración del tratamiento con heparina se determina individualmente. Los fármacos se suspenden gradualmente a razón de 100 U/kg al día cada 1-3 días.
• Glucocorticosteroides: cuadro clínico grave de síndromes cutáneos, articulares y abdominales, y daño renal. En forma simple y mixta sin daño renal, la dosis oral de prednisolona es de 0,7 a 1,5 mg/kg al día durante un tratamiento corto (7-20 días). En caso de nefritis de Schönlein-Henoch, se prescriben 2 mg/kg al día durante 1-2 meses, seguido de una reducción de 2,5 a 5 mg cada 5-7 días hasta su suspensión.
• Citostáticos: formas graves de nefritis, síndrome cutáneo con necrosis en un contexto de alta actividad inmunológica. Derivados de 4-aminoquinolina: cuando los síntomas graves remiten al reducir la dosis de prednisolona o tras su suspensión.
• Antibióticos - infecciones intercurrentes al inicio o durante el curso de la enfermedad, presencia de focos de infección.
• La IgIV es una enfermedad grave y recurrente asociada a infecciones bacterianas o víricas que no responden al tratamiento. Se administra en dosis bajas y medias (400-500 mg/kg).

El tratamiento sintomático de la vasculitis hemorrágica incluye terapia de infusión, antihistamínicos, enterosorbentes y AINE. Al tratar las formas recurrentes, se debe prestar especial atención a la búsqueda de una posible causa que apoye el proceso patológico. En la mayoría de los casos, se trata de factores infecciosos, por lo que la desinfección de los focos de infección suele conducir a la remisión.

En casos graves de vasculitis hemorrágica en el período agudo, se utiliza la administración intravenosa de dextrano (reopoliglucina), una mezcla de glucosa y novocaína (en una proporción de 3:1). Los antihistamínicos son eficaces en niños con antecedentes de alergias alimentarias, medicamentosas o domésticas, manifestaciones de diátesis exudativa-catarral y enfermedades alérgicas (fiebre del heno, edema de Quincke, bronquitis obstructiva, asma bronquial). La clemastina (tavegil), la cloropiramina (suprastin), la mebhidrolina (diazolina), la quifenadina (fenkarol) y otros fármacos se utilizan en dosis adecuadas para la edad durante 7 a 10 días. Los enterosorbentes [lignina hidrolítica (polyphepan), esmectita dioctaédrica (smecta), povidona (enterosorb), carbón activado 3-4 veces al día durante 5-10 días] son necesarios para pacientes con antecedentes alergológicos complejos en casos en los que los alimentos hayan sido un factor desencadenante de la enfermedad. Los enterosorbentes fijan toxinas y sustancias biológicamente activas en la luz intestinal, impidiendo así su penetración en el torrente sanguíneo sistémico. Los AINE se prescriben en tratamientos cortos en caso de síndrome articular grave.

Tratamiento quirúrgico de la vasculitis hemorrágica

El tratamiento quirúrgico (laparoscopia, laparotomía) está indicado cuando se presentan síntomas de abdomen agudo en un paciente con síndrome abdominal. Además, durante el período de remisión, según las indicaciones (amigdalitis crónica), se realiza una amigdalectomía.

Indicaciones de consulta con otros especialistas

• Cirujano - síndrome abdominal severo.
• Otorrinolaringología, dentista - patología de los órganos otorrinolaringológicos, necesidad de saneamiento dental.
• Nefrólogo - Nefritis de Henoch-Schönlein.

Prevención

No se ha desarrollado la prevención primaria de la vasculitis hemorrágica. La prevención de las exacerbaciones y recaídas de la enfermedad de Henoch-Schönlein consiste en prevenir las exacerbaciones, desinfectar los focos de infección, evitar el uso de antibióticos y evitar el contacto con alérgenos y factores desencadenantes (como el enfriamiento, la actividad física y las situaciones estresantes).

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Pronóstico

El pronóstico de la vasculitis hemorrágica suele ser favorable. Se observa recuperación tras su aparición en más de la mitad de los pacientes. Es posible una recurrencia prolongada de la enfermedad, con una frecuencia de recaídas que varía desde recaídas únicas a lo largo de varios años hasta recaídas mensuales. Con el desarrollo de síndrome abdominal, pueden presentarse complicaciones quirúrgicas (invaginación intestinal, obstrucción intestinal, perforación intestinal con desarrollo de peritonitis). La nefritis de Schönlein-Henoch puede complicarse con insuficiencia renal aguda. El pronóstico determina el grado de daño renal, que puede derivar en insuficiencia renal crónica. Un pronóstico desfavorable para la vasculitis hemorrágica se asocia con la presencia de síndrome nefrótico, hipertensión arterial y proliferación extracapilar en forma de semilunas.

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