Vasculitis hemorrágica en niños

La enfermedad es la púrpura de Henoch-Schonlein (vasculitis hemorrágica, púrpura anafilactoide, vasculitis hemorrágica, púrpura alérgica, hemorrágica Henoch, kapillyarotoksikoz) - enfermedad sistémica generalizada que afecta principalmente a los canales de la microcirculación de la piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y los riñones. La parte más vulnerable del terminal son vénulas post-capilares vasculares; el segundo más alto grado de daño son los capilares - los terceros arteriolas. El lecho microcirculatorio de varios órganos, incluida la piel, se ve afectado.

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Epidemiología

La frecuencia de vasculitis hemorrágica es de 23-25 por 10 000 habitantes; los niños de 4 a 7 años son más a menudo enfermos, más a menudo varones.

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Causas de vasculitis hemorrágica en niños

Las causas de la vasculitis hemorrágica siguen sin estar claras. Algunos autores vasculitis hemorrágica asociada con diversas infecciones, otros dan mayor disposición alérgica importancia del cuerpo, que en la presencia de focos de infección crónica (amigdalitis crónica, caries, y otra tubinfitsirovannost) conduce a la inmunidad reducida. La vasculitis hemorrágica es una reacción vascular hipereérgica a diversos factores, con mayor frecuencia infecciosa (estreptococos y otras bacterias, virus, micoplasma). En algunos casos, el desarrollo de la enfermedad va precedido de vacunación, alérgenos alimentarios y medicinales, mordedura de insecto, trauma, enfriamiento, etc. Inmediatamente, el inicio de la enfermedad a menudo va precedido de una infección viral o bacteriana. Las reacciones alérgicas en la anamnesis, principalmente en forma de alergia alimentaria o intolerancia a medicamentos, son mucho menos comunes. El papel de los factores hereditarios no está excluido, por lo que se señala la conexión con HLA B35.

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Patogenesia

En la patogénesis de la vasculitis hemorrágica son importantes: la hiperproducción de complejos inmunes, se complementan sistema de activación, aumento de la permeabilidad vascular, daño endotelial vascular, hipercoagulabilidad. Lesión vascular subyacente en esta enfermedad se generaliza vasculitis de los vasos sanguíneos pequeños (arteriolas, vénulas, capilares), caracterizado por la infiltración perivascular de los granulocitos, y endoteliales mikrotrombozov cambios. En la piel, el daño se limita a los vasos de la dermis, pero los extravasa epidermis alcance. En el tracto gastrointestinal puede ser edema submucoso y la hemorragia, y el posible daño a la mucosa erosiva y ulcerada. En los riñones en cuenta glomerulitis segmental oclusión de los capilares y las masas fibrinoide; las lesiones más antiguas se caracterizan por la deposición de material hialino y fibrosis. Como resultado, en la microvasculatura desarrolla inflamación aséptica con la destrucción de la pared, aumentando su permeabilidad, el mecanismo se activa de hipercoagulabilidad reología de la sangre empeoran, posiblemente unidad anticoagulante agotamiento de sistema de coagulación de la sangre, existe una tensión de radicales libres, lo que conduce a isquemia tisular.

Patología de la vasculitis hemorrágica (enfermedad de Shenlen-Henoch)

En la piel, los cambios se localizan principalmente en los vasos pequeños de la dermis en forma de vasculitis leucoclar con extravasación de eritrocitos en el tejido circundante. En los capilares y otros vasos, a menudo se desarrollan cambios destructivos en las paredes del tipo de necrosis fibrinoide. Los cambios fibrinoides también se observan en las fibras de colágeno que rodean los vasos. A veces se produce necrosis de las paredes vasculares y del colágeno circundante, lo que conduce al cierre de la luz del vaso. Hay una infiltración perivascular, pero a menudo hay una infiltración de las paredes de los vasos, que consiste principalmente en granulocitos neutrófilos y linfocitos. La característica es la cariopexia, o leucoclasia, con la formación de "polvo nuclear". En algunos casos, la infiltración difusa de las partes superiores de la dermis se determina contra un fondo de edema pronunciado e hinchazón fibrinoide con extravasación de eritrocitos. La epidermis en tales casos también sufre necrosis con la formación de defectos ulcerosos.

En casos crónicos, los cambios necrobióticos y la extravasación de eritrocitos son menos pronunciados. Las paredes de los capilares están engrosadas, a veces hialinizadas, el infiltrado consiste predominantemente en linfocitos con una pequeña mezcla de granulocitos neutrófilos y eosinófilos. Como regla general, se detecta carioraxis, que es una expresión del estado anafilactoide. Como resultado de nuevos cambios en los eritrocitos y su fagocitosis por los macrófagos, se detectan gránulos de hemosiderina en ellos.

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Histogénesis de la vasculitis hemorrágica (enfermedad de Shenlaine-Henoch)

En el corazón de la enfermedad: deposición de IgA en las paredes de los vasos de la piel y los glomérulos renales. Además, también se encuentran el fibrinógeno y el componente del complemento C3. En el suero de los pacientes, se detectó un aumento en los niveles de IgA e IgE. Estudios de microscopía electrónica e inmunológicas han demostrado que desde el principio en las células endoteliales de los capilares afectados se producen cambios adaptativos: hipertrofia de la mitocondria, pinocytosys intensos aumento en el número de lisosomas y el transporte citoplasmático activo, incluso fagocitosis. La presencia de complejos inmunes en lumina vascular provoca la agregación de plaquetas en la superficie endotelial y su migración a través de la pared. Al mismo tiempo, las plaquetas se dañan y se liberan sustancias vasoactivas. Posteriormente, los granulocitos neutrófilos y los basófilos tisulares que liberan sustancias vasoactivas aumentan el daño a las paredes vasculares de la célula infiltrada.

Síntomas de vasculitis hemorrágica en niños

La vasculitis hemorrágica generalmente comienza de manera aguda, con un aumento subfebril, raramente febril en la temperatura corporal, y algunas veces sin una reacción de temperatura. El cuadro clínico puede estar representado por uno o más de los síndromes característicos (cutáneo, articular, abdominal, renal), según los cuales se aíslan las formas simples y mixtas de la enfermedad.

El síndrome de la piel (púrpura) ocurre en todos los pacientes. Más a menudo en el inicio de la enfermedad, a veces después de característica abdominal u otra de las superficies de síndrome de la piel extensores, principalmente inferior, en las nalgas, alrededor de las articulaciones grandes parecen melkopyatnistaya simétrica o púrpura irregular-papular. La intensidad de la erupción varía desde elementos individuales hasta abundantes, drenantes, a veces en combinación con edema angioneurótico. Las erupciones son onduladas, recurrentes. La mayoría vasculitis hemorrágica comienza con la erupción cutánea típica - melkopyatnistye simétricamente dispuestos elementos como contusiones, no desaparecen cuando se presiona. Las erupciones en la piel de la cara, el tronco, las palmas y los pies son menos frecuentes. Con la extinción de la erupción, queda pigmentación, en cuyo lugar, con recaídas frecuentes, se produce descamación.

El síndrome articular es el segundo síntoma más frecuente de vasculitis hemorrágica. El grado de daño articular varía desde la artralgia hasta la artritis reversible. En su mayoría, las articulaciones grandes se ven afectadas, especialmente la rodilla y el tobillo. Aparecen dolor, edema y cambios en la forma de las articulaciones, que duran de varias horas a varios días. La deformación de la posición de las articulaciones con una violación de su función no ocurre.

síndrome abdominal debido a edema y hemorragias en la pared intestinal, el mesenterio o el peritoneo, se produce en aproximadamente el 70% de los niños. Los pacientes pueden quejarse de dolor abdominal leve, que no está acompañada por trastornos dispépticos no causan mucho sufrimiento y son solo o en los primeros 2-3 días de iniciar el tratamiento. Sin embargo, a menudo los dolores abdominales severos son paroxísticos, aparecen repentinamente como cólicos, no tienen una localización clara y duran hasta varios días. Puede haber náuseas, vómitos, deposiciones inestables, episodios de hemorragia intestinal y gástrica. La presencia de síndrome abdominal con la aparición de la enfermedad, la naturaleza recurrente de dolor requiere el seguimiento conjunto de pediatra y cirujano del paciente, como el dolor en el síndrome de vasculitis hemorrágica puede ser causada como una manifestación de la enfermedad y sus complicaciones (intususcepción, perforación intestinal).

El síndrome del riñón ocurre con menos frecuencia (40-60%) y en la mayoría de los casos no ocurre primero. Se manifiesta hematuria diversos grados de gravedad, al menos - el desarrollo de la glomerulonefritis (púrpura de Henoch-Schönlein nefritis), principalmente hematuric, pero forma posiblemente nefrótico (hematuria). La glomerulonefritis se caracteriza morfológicamente por la proliferación mesangial focal con la deposición de complejos inmunes que contienen IgA, así como el componente C3 del complemento y la fibrina. A veces se observa una glomerulonefritis mesangiocapilar difusa, en casos graves combinados con semilunio extracapilar. Con la edad, la frecuencia de daño renal aumenta. El síntoma principal de la vasculitis hemorrágica es la hematuria moderada, generalmente combinada con proteinuria moderada (menos de 1 g / día). En el curso agudo en el inicio de la enfermedad, macrohematuria, que no tiene importancia pronóstica, puede ocurrir. La glomerulonefritis es más probable que se asocie con el primer año de la enfermedad, con menos frecuencia durante una de las recaídas o después de la desaparición de las manifestaciones extrarrenales de la vasculitis hemorrágica.

El curso de la vasculitis hemorrágica es cíclico: un debut claramente delineado 1-3 semanas después de una infección vírica o bacteriana aguda, vacunación y otras causas y recuperación en 4-8 semanas. Se describen observaciones únicas de vasculitis hemorrágica en niños, que procede extremadamente duro en forma de púrpura fulminante.

A menudo, el curso se vuelve de naturaleza ondulada con erupciones repetidas (en forma de un monosíndrome o en combinación con otros síndromes), recurrente durante 6 meses, rara vez 1 año o más. Como regla general, las ondas repetidas de erupciones en presencia de síndrome abdominal se acompañan de la aparición del síndrome renal.

El curso crónico es peculiar de las variantes con nefritis Shenlaine-Genocha o con síndrome hemorrágico de la piel continuamente recurrente aislado.

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Formas

No hay una clasificación aceptada. En las clasificaciones de trabajo de la enfermedad de Shenlaine-Henoch, hay:

• fase de la enfermedad (período inicial, recaída, remisión);
• forma clínica (simple, mixta, mezclada con daño renal);
• síndromes clínicos básicos (cutáneo, articular, abdominal, renal);
• severidad (ligera, moderada, severa);
• naturaleza del curso (recurrente agudo, prolongado y crónico).

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Diagnostico de vasculitis hemorrágica en niños

El diagnóstico de vasculitis hemorrágica está determinado por la naturaleza del síndrome de piel aguda, principalmente debido a la presencia de una erupción hemorrágica de pequeña mancha simétricamente localizada en las extremidades inferiores. Las dificultades surgen si la primera manifestación de la enfermedad es dolor en las articulaciones, el abdomen o cambios en el análisis de la orina. En estos casos, el diagnóstico solo es posible con la aparición posterior de una erupción cutánea típica.

Diagnóstico de laboratorio de vasculitis hemorrágica

Con una imagen típica de vasculitis hemorrágica en el análisis de sangre periférica puede haber leucocitosis leve con neutrofilia, eosinofilia, trombocitosis. En ausencia de hemorragia intestinal, el nivel de hemoglobina y el número de eritrocitos son normales.

El análisis general de la orina cambia en presencia de nefritis, son posibles cambios transitorios en el sedimento urinario.

Sistema de coagulación de la sangre en hemorrágica vasculitis caracteriza por una tendencia a la hipercoagulabilidad, por lo que la determinación de la hemostático debe ser seguido por la fuente y para el seguimiento de adecuación terapia. La hipercoagulación es más pronunciada en el curso severo. Para la determinación de la eficacia hemostática del tratamiento prescrito y debe controlar el nivel de fibrinógeno, complejos de monómero de fibrina solubles, un complejo de trombina-antitrombina III, dímero D, los fragmentos de protrombina F _w actividad y fibrinolítico de la sangre.

Curso ondulado de vasculitis hemorrágica, la aparición de síntomas de jade es la base para determinar el estado inmune, lo que revela una infección viral o bacteriana persistente. Como regla general, en niños con vasculitis hemorrágica, las concentraciones de proteína C reactiva, IgA en el suero aumentan. Los cambios inmunológicos en la forma de un aumento en el nivel de IgA, CEC y crioglobulinas se acompañan con frecuencia de formas recurrentes y nefritis.

El análisis bioquímico de sangre tiene un valor aplicado, solo cuando los riñones se ven afectados, se detecta el nivel de escoria nitrogenada y suero de potasio.

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Métodos instrumentales para la vasculitis hemorrágica

De acuerdo con las indicaciones prescriben ECG, radiografía de tórax, ultrasonido de los órganos de la cavidad abdominal. Los signos de daño renal - la base para la ecografía renal, nefrostsintigrafii dinámico porque a menudo estos niños mostraron un desarrollo anormal de los órganos del aparato urinario, los riñones, los signos dizembriogeneza violación de la acumulación y la función excretora renal. Estos resultados nos permiten predecir el curso de la nefritis en la púrpura de Henoch-enfermedad, monitorizar el tratamiento, las manifestaciones de la persistencia de la glomerulonefritis, a pesar del tratamiento en curso - indicación de biopsia renal.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de vasculitis hemorrágica debe llevarse a cabo principalmente con enfermedades que exhiben púrpura hemorrágica: infecciones (endocarditis bacteriana, Meningococcemia) y otras enfermedades reumáticas, hepatitis activa crónica, tumores, enfermedades linfoproliferativas, muchas de estas enfermedades se producen con lesiones de las articulaciones y los riñones.

La presencia de erupción pequeña (petequial) puede causar sospecha de púrpura trombocitopénica, pero la enfermedad-Henoch se caracteriza por la localización típica de la erupción (en las nalgas, miembros inferiores), mientras que no hay trombocitopenia.

Síndrome abdominal debe distinguirse de enfermedades asociadas con una imagen de abdomen agudo en vasculitis hemorrágica, incluyendo apendicitis aguda, obstrucción del intestino, úlcera gástrica perforada, yersiniosis, colitis ulcerosa. Para el beneficio de la enfermedad-Henoch espectáculo de calambres, que aparecen en la altura de hematemesis y melena, y cambios relacionados en la piel, síndrome articular. Con la prevalencia de síntomas gastrointestinales puede parecerse al cuadro clínico de la imagen abdomen agudo, así que cuando el examen de cada paciente con dolor abdominal agudo deben ser conscientes de y buscar hemorrágica vasculitis asociada lesiones, nefritis o artritis.

Con daño renal severo, puede haber una suposición sobre la glomerulonefritis aguda, en el diagnóstico diferencial ayuda a identificar otras manifestaciones de vasculitis hemorrágica. Si el paciente sufre de una enfermedad renal crónica, es necesario averiguar si había tenido una vasculitis hemorrágica en el pasado. Las formas renales de la enfermedad deben diferenciarse ante todo de la IgA-nefropatía, que procede con recurrencias de macrogematuria o microhematuria.

El diagnóstico diferencial con otras enfermedades reumáticas rara vez causa dificultades. Una excepción es el lupus eritematoso sistémico, abertura que puede tener síntomas de vasculitis hemorrágica, pero identificar marcadores inmunológicos (anticuerpos para ADN, ANF), no peculiar vasculitis hemorrágica.

Tratamiento de vasculitis hemorrágica en niños

Las indicaciones para la hospitalización son el debut, la recurrencia de la vasculitis hemorrágica.

Tratamiento no farmacológico de la vasculitis hemorrágica

En el período agudo de la vasculitis hemorrágica, la hospitalización, el reposo en cama para la erupción cutánea, la dieta hipoalergénica son obligatorios. El reposo en cama es necesario para mejorar la circulación sanguínea hasta que la erupción y el dolor desaparezcan y luego se expanda gradualmente. La violación del reposo en cama a menudo conduce a erupciones aumentadas o repetidas. Dieta hipoalergénica con la excepción de los alérgenos obligados (chocolate, café, cacao, cítricos - limones, naranjas, toronjas, mandarinas, pollo, patatas fritas, bebidas de color gaseosas, frutos secos, galletas saladas, todas las frutas rojas y vegetales) está indicado para todos los pacientes en el periodo agudo. Con dolor severo en el abdomen, se prescribe la tabla n. ° 1 (antiulceroso). En la variante nefrótica de glomerulonefritis, se usa una dieta libre de sal con restricción proteica.

Medicamentos para la vasculitis hemorrágica

El tratamiento médico se lleva a cabo teniendo en cuenta la fase de la enfermedad, la forma clínica, la naturaleza de los principales síndromes clínicos, la gravedad y la naturaleza del curso.

Criterios para la severidad de la vasculitis hemorrágica:

• luz - salud satisfactoria, desbrote, artralgia reumatoidea;
• gravedad moderada - erupciones profusas, artralgia o artritis, dolor abdominal periódico, microhematuria, rastro de proteinuria;
• fuertes - erupciones abundantes, drenantes, elementos de necrosis, angioedema; dolor abdominal persistente, hemorragia gastrointestinal; macrohematuria, síndrome nefrótico, insuficiencia renal aguda.

La medicación consiste en patogénica y sintomática.

La terapia patogenética de la vasculitis hemorrágica de acuerdo con la naturaleza y la duración depende de la localización de la lesión vascular y su gravedad. Para el tratamiento use heparina sódica en una dosis individualmente seleccionada. En casi todos los casos, se prescriben antiagregantes, según indicaciones, activadores de la fibrinólisis. Además, si el tratamiento es fácil con solo antiagregantes, entonces con formas moderadas y graves, es necesaria una combinación de anticoagulantes con agentes antiplaquetarios. Los glucocorticosteroides se recetan para la enfermedad grave y con la nefritis Shenlaine-Genocha. De las drogas con un efecto inmunosupresor en la nefritis, se prescriben ciclofosfamida, azatioprina, derivados de 4-aminoquinolina. En el caso de foco agudo o exacerbación de focos crónicos de infección, se usan antibióticos; si el proceso de infección apoya la recurrencia de vasculitis hemorrágica, las inmunoglobulinas para administración intravenosa están incluidas en el paquete de tratamiento.

A continuación hay indicaciones para el propósito y los métodos de uso de métodos patogénicos para el tratamiento de la vasculitis hemorrágica.

• Los antiagregantes son todas las formas de la enfermedad. Dipiridamol (curantilo, persanthin) en una dosis de 5-8 mg / kg por día en 4 dosis divididas; pentoxifilina (trental, agapurin) 5-10 mg / kg por día en 3 dosis; ticlopidina (tiklid) 250 mg dos veces al día. En el curso severo, dos medicamentos se prescriben simultáneamente para mejorar el efecto antiagregante. Activadores fibrinoliza - ácido nicotínico, nicotinato xanthinal (theonikol, komplamin) - la dosis se selecciona teniendo en cuenta la sensibilidad individual, por lo general es 0.3-0.6 g por día. La duración del tratamiento depende de la forma clínica y la gravedad: de 2 a 3 meses, con un flujo fácil; 4-6 meses - con un promedio; hasta 12 meses - con un curso recurrente severo y nefritis Shenlaine-Genocha; en curso crónico, repita los cursos por 3-6 meses.
• Anticoagulantes: un período activo de formas medianas y pesadas. Aplique heparina sódica o su análogo de bajo peso molecular - supraparina cálcica (Fraxiparina). Una dosis de heparina sódica se selecciona individualmente según la gravedad de la enfermedad (en promedio 100-300 unidades / kg, con menor frecuencia - dosis más altas), centrándose en la dinámica positiva y los índices de coagulograma. Con un curso promedio de tratamiento generalmente dura hasta 25-30 días; a severo - al alivio persistente de los síndromes clínicos (45-60 días); con nefritis por vasculitis hemorrágica, la duración del tratamiento con heparina se determina individualmente. Los medicamentos se cancelan gradualmente a 100 unidades / kg por día cada 1-3 días.
• Glucocorticosteroides: curso severo de síndromes cutáneos, articulares, abdominales, daño renal. En forma simple y mixta sin daño renal, la dosis de prednisolona es de 0.7-1.5 mg / kg por día en un ciclo corto (7-20 días). Con el desarrollo de jade Shenlene-Genocha nombrar 2 mg / kg por día durante 1-2 meses, seguido de una disminución de 2.5-5.0 mg 1 vez en 5-7 días antes de la cancelación.
• Citostáticos: formas graves de jade, síndrome de la piel con necrosis en el contexto de una alta actividad inmunológica. Derivados de 4-aminoquinolina - con la extinción de síntomas graves en un contexto de disminución de la dosis de prednisolona o después de su retirada.
• Antibióticos: infecciones intercurrentes en el debut o en el contexto de la enfermedad, la presencia de focos de infección.
• La IgIV es un curso severo, continuamente recurrente de la enfermedad asociada con infecciones bacterianas y / o virales que no son susceptibles de sanación. La IGIV se administra a una tasa de cambio baja y media (400-500 mg / kg).

El tratamiento sintomático de la vasculitis hemorrágica incluye terapia de infusión, antihistamínicos, enterosorbentes, AINE. En el tratamiento de las formas recurrentes, se debe prestar especial atención a la búsqueda de una posible causa que respalde el proceso patológico. Muy a menudo, estos son factores infecciosos, por lo que la sanación de los focos de infección a menudo conduce a la remisión.

En grave vasculitis hemorrágica durante la fase aguda de dextrano intravenoso (reopoliglyukina), mezcla de glucosa-novocaína (en la relación 3: 1). Fármacos antihistamínicos son eficaces en niños con una historia de alimentos, alergia a fármacos o del hogar, manifestaciones catarrales de diátesis exudativa, enfermedades alérgicas (fiebre del heno, edema angioneurótico, bronquitis obstructiva, asma bronquial). Utilice clemastina (Tavegil) Chloropyramine (Suprastinum), mebhydrolin (Diazolinum) hifenadina (Phencarolum) y otros medicamentos en dosis edad durante 7-10 días. Se requieren quelantes [hidrólisis lignina (Polyphepanum), esmectita dioctaédrica (Smecta), povidona (enterosorb), carbón activado 3-4 veces al día durante 5-10 días] para los pacientes con historia alérgica cuando los agentes dietéticos fueron provocando factor de de la enfermedad . Los enterosorbentes unen toxinas y sustancias biológicamente activas en la luz intestinal, lo que impide su penetración en el torrente sanguíneo sistémico. A los NSAID se les prescribe un curso corto en caso de síndrome articular severo.

Tratamiento quirúrgico de la vasculitis hemorrágica

El tratamiento quirúrgico (laparoscopia, laparotomía) está indicado en el desarrollo de síntomas de un "abdomen agudo" en un paciente con síndrome abdominal. Además, durante el período de remisión de acuerdo con las indicaciones (amigdalitis crónica), se realiza la amigdalectomía.

Indicaciones para la consulta de otros especialistas

• El cirujano es un síndrome abdominal pronunciado.
• ENT, dentista - patología de los órganos otorrinolaringológicos, necesidad de higiene dental.
• Nefrólogo - nefritis Shenlaine-Genocha.

Prevención

La profilaxis primaria de la vasculitis hemorrágica no ha sido desarrollada. Prevención de la recaída y recurrencia de la enfermedad púrpura de Henoch-Schönlein es la prevención de las exacerbaciones, focos de infección de reajuste, el rechazo de la recepción de los antibióticos, lo que elimina la exposición a los alérgenos, los factores que provocan - refrigeración, actividad física, situaciones de estrés.

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Pronóstico

El resultado de la vasculitis hemorrágica es generalmente favorable. La recuperación después del debut se observa en más de la mitad de los pacientes. Tal vez un curso recurrente a largo plazo de la enfermedad, con la frecuencia de recaídas que van desde soltero durante varios años hasta mensuales. Con el desarrollo del síndrome abdominal, las complicaciones quirúrgicas son posibles (intususcepción, obstrucción intestinal, perforación del intestino con el desarrollo de peritonitis). La nefritis de Shenlaine-Genocha se puede complicar por la insuficiencia renal de un período agudo. El pronóstico determina el grado de daño renal, como resultado de lo cual puede desarrollar insuficiencia renal crónica. Un pronóstico adverso de vasculitis hemorrágica se asocia con la presencia de síndrome nefrótico, hipertensión arterial y proliferación extracapilar en forma de semilunas.

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