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Linfangiectasia intestinal.
Último revisado: 12.07.2025
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La linfangiectasia intestinal es una obstrucción o malformación de los vasos linfáticos intramucosos del intestino delgado. Se observa principalmente en niños y adultos jóvenes. Los síntomas de la linfangiectasia intestinal incluyen malabsorción con retraso del crecimiento y edema. El diagnóstico se basa en una biopsia del intestino delgado. El tratamiento de la linfangiectasia intestinal suele ser sintomático.
[ ¿Qué causa la linfangiectasia intestinal?
La malformación del sistema linfático es una patología congénita o adquirida. Los casos congénitos suelen observarse en niños y adultos jóvenes (la edad promedio de las primeras manifestaciones de la enfermedad es de 11 años). Afecta con la misma frecuencia a hombres y mujeres. En el caso de la malformación adquirida, la lesión puede ser secundaria a fibrosis retroperitoneal, pericarditis compresiva, pancreatitis, procesos neoplásicos y lesiones infiltrativas que obstruyen los vasos linfáticos.
El drenaje linfático deficiente provoca un aumento de la presión en el sistema linfático y la descarga de linfa hacia la luz intestinal. La absorción deficiente de quilomicrones y lipoproteínas provoca malabsorción de grasas y proteínas. Dado que los carbohidratos no se absorben a través del sistema linfático, su absorción no se ve afectada.
Síntomas de la linfangiectasia intestinal
Los primeros síntomas de la linfangiectasia intestinal incluyen edema periférico marcado, a menudo asimétrico, diarrea crónica, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Algunos pacientes presentan esteatorrea de leve a moderada. Puede presentarse acumulación de líquido quiloso en el espacio pleural (quilotórax) y ascitis quilosa. Se observa retraso del crecimiento si la enfermedad se desarrolla durante los primeros 10 años de vida.
Diagnóstico de la linfangiectasia intestinal
El diagnóstico de linfangiectasia intestinal suele requerir una biopsia endoscópica del intestino delgado, que revela dilataciones y ectasias características de los vasos linfáticos de la submucosa y la mucosa. Como alternativa, se puede realizar una linfangiografía (inyección de un medio de contraste en la parte distal del pie), que permite visualizar los cambios en los vasos linfáticos intestinales.
Las anomalías de laboratorio incluyen linfocitopenia y niveles bajos de albúmina sérica, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina y ceruloplasmina. Los estudios con contraste de bario pueden mostrar pliegues mucosos engrosados y nodulares que asemejan monedas apiladas. La absorción de D-xilosa es normal. Las pérdidas de proteínas intestinales pueden demostrarse mediante albúmina marcada con cromo-51.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la linfangiectasia intestinal
Las alteraciones en los vasos linfáticos no pueden corregirse. El tratamiento sintomático de la linfangiectasia intestinal incluye una dieta baja en grasas (menos de 30 g/día) y rica en proteínas, que además contenga triglicéridos de cadena media. Se prescriben además calcio y vitaminas liposolubles. La resección de una parte del intestino o la anastomosis de los vasos linfáticos alterados con los troncos venosos puede ser eficaz. El derrame pleural debe drenarse mediante toracocentesis.