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Linfangiectasia intestinal
Último revisado: 23.04.2024
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La linfangiectasia intestinal es la obstrucción o malformación de los vasos linfáticos intralucosos del intestino delgado. Esto se observa principalmente en niños y en edades tempranas. Los síntomas de la linfangiectasia intestinal incluyen malabsorción con retraso del crecimiento y edema. El diagnóstico se basa en una biopsia del intestino delgado. El tratamiento de la linfangiectasia intestinal suele ser sintomático.
[¿Qué causa la linfangiectasia intestinal?
La malformación del sistema linfático es una patología congénita o adquirida. Los casos congénitos generalmente se observan en niños y jóvenes (la edad promedio de las primeras manifestaciones de la enfermedad es de 11 años). Los hombres y las mujeres se enferman de la misma manera. En el caso de una malformación adquirida, la lesión puede ser secundaria como consecuencia de fibrosis retroperitoneal, pericarditis, pancreatitis, procesos neoplásicos y lesiones infiltrativas que bloquean los vasos linfáticos.
La alteración del drenaje linfático provoca un aumento de la presión en el sistema linfático y la liberación de linfa en la luz del intestino. La violación de la absorción de quilomicrones y lipoproteínas conduce a malabsorción de grasas y proteínas. Dado que los carbohidratos no se absorben a través del sistema linfático, su absorción no se ve afectada.
Síntomas de linfangiectasia intestinal
Los primeros síntomas de linfangiectasia intestinal incluyen edema periférico marcado, a menudo asimétrico, diarrea crónica, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Algunos pacientes tienen esteatorrea moderada o pequeña. Puede haber una acumulación de líquido quiloso en la cavidad pleural (quilotórax) y ascitis quilosa. Hay un retraso en el crecimiento en el caso del desarrollo de la enfermedad durante los primeros 10 años de vida.
Diagnóstico de linfangiectasia intestinal
Para el diagnóstico "Linfangiectasia intestinal" por lo general requiere biopsia endoscópica del intestino delgado, donde la expansión característico y submucosa ectasia vasos linfáticos y las membranas mucosas detectado. Como alternativa, es posible realizar una linfangiografía (la introducción de material de contraste en la parte distal del pie), que permite visualizar los cambios en los vasos linfáticos del intestino.
Los cambios en los parámetros de laboratorio incluyen linfocitopenia y bajos niveles de albúmina sérica, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina y ceruloplasmina. Los estudios de radiocontraste con bario pueden mostrar pliegues nodulares engrosados de la membrana mucosa que recuerdan a las monedas dobladas. La absorción de D-xilosa es normal. La pérdida de proteína en el intestino se puede detectar usando albúmina marcada con cromo 51.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de linfangiectasia intestinal
Los cambios en los vasos linfáticos no se pueden corregir. El tratamiento sintomático de la linfangiectasia intestinal incluye una dieta desgrasada (menos de 30 g / día) rica en proteínas, que además contiene triglicéridos de cadena media. Además, se prescriben vitaminas de Ca y solubles en grasa. La resección de una parte del intestino o la anastomosis de vasos linfáticos alterados con troncos venosos puede ser efectiva. El derrame pleural debe drenarse mediante toracocentesis.