Demencia frontal temporal.

La demencia temporal frontal (también conocida como demencia frontotemporal, FTD) es una enfermedad cerebral neurodegenerativa rara caracterizada por el deterioro de las funciones cognitivas y conductuales. Se llama demencia frontotemporal porque inicialmente afecta los lóbulos frontales y temporales del cerebro.

Las características principales de la demencia temporal frontal incluyen:

1. Cambios en el comportamiento y la personalidad: los pacientes pueden exhibir un comportamiento social deteriorado, volverse menos inhibidos, inmorales o excéntricos. Pueden ocurrir problemas con la gestión de la emoción y el afecto.
2. Declace cognitivo: en las etapas iniciales de FTD, los pacientes pueden retener habilidades intelectuales relativamente normales, pero con el tiempo, pueden ocurrir problemas con el lenguaje (apraxia del habla) y las tareas relacionadas con la planificación y la toma de decisiones.
3. Desinhibición social: los pacientes con FTD pueden exhibir un comportamiento desadaptativo en situaciones sociales y una pérdida de capacidad para las normas sociales.
4. Empeoramiento gradual: con el tiempo, los síntomas de la demencia temporal frontal empeoran y los pacientes se vuelven cada vez más dependientes de la atención.

La demencia temporal frontal tiene varios subtipos, cada uno de los cuales puede presentarse con diversos grados de síntomas y deterioro. Hasta el momento, no existe un tratamiento específico que pueda retrasar la progresión de FTD, y el enfoque de la atención se limita en gran medida al manejo y el apoyo de los síntomas para el paciente y la familia. [1]

Esta es una condición importante y una consulta con un neurólogo experimentado o un especialista en enfermedades neurodegenerativas es necesario para un diagnóstico preciso y el manejo de la demencia temporal frontal.

Causas Demencia frontal temporal.

La demencia temporal frontal tiene muchas causas diferentes, y la investigación en esta área está en curso. Principalmente, FTD es una enfermedad neurodegenerativa, lo que significa que implica daño y muerte de las neuronas en ciertas áreas del cerebro. Las causas de FTD incluyen:

1. Factores genéticos: las mutaciones genéticas se consideran una de las principales causas de FTD. Algunas formas familiares de FTD están asociadas con mutaciones en genes como C9ORF72, GRN (proteína derivada de preapolipéptido), MAPT (gen para tauprotina) y otros. Las personas con formas relacionadas de FTD tienen un mayor riesgo de contraer la enfermedad. [2]
2. Agregación de proteínas: es posible que FTD se asocie con la acumulación de estructuras de proteínas anormales como la tauproteína que forman inclusiones neuronales y causan daño neuronal.
3. Neuroinflamación: la inflamación cerebral y la neuroinflamación también pueden asociarse con el desarrollo de FTD.
4. Otros factores: la investigación está en curso para comprender mejor otros posibles factores que pueden contribuir a FTD, como el medio ambiente y los factores ambientales.

Síntomas Demencia frontal temporal.

Algunos de los principales síntomas de la demencia frontotemporal incluyen:

1. Cambios en el comportamiento y la personalidad: los pacientes pueden exhibir un comportamiento anormal o inapropiado, como la apatía, la inmoralidad, la falta de voluntad para seguir las normas sociales, la desconsideración o la higiene personal deteriorada.
2. Trastornos emocionales: pueden ocurrir cambios en la estabilidad emocional, así como los impedimentos en la capacidad de comprender y expresar emociones. Los pacientes pueden separarse emocionalmente o pueden exhibir una emoción excesiva.
3. Declace cognitivo: aunque FTD afecta principalmente el comportamiento y las emociones, con el tiempo también puede provocar impedimentos en la memoria, el lenguaje y otras funciones cognitivas. Esto puede manifestarse en dificultades con el lenguaje expresivo y receptivo, así como la toma de decisiones deterioradas y las habilidades de resolución de problemas.
4. Disminución del ajuste social: los pacientes pueden experimentar dificultades en las relaciones interpersonales y el ajuste social. Pueden exhibir un comportamiento antisocial, incapacidad para comprender los sentimientos de los demás y mantener conexiones sociales.
5. Disminución del autocontrol: los pacientes pueden tener dificultades para el autocontrol y el control sobre sus acciones. Esto puede conducir a comportamientos compulsivos o impulsivos. [3]

Etapa

La demencia temporal frontal progresa a través de varias etapas, que se caracterizan por la progresión de los síntomas y el deterioro de las funciones cognitivas y conductuales. Las etapas de FTD pueden variar según el sistema de investigación y los casos clínicos específicos, pero generalmente se distinguen tres etapas principales:

1. Etapa temprana (leve):

   • En esta etapa, el paciente puede exhibir síntomas leves y discretos que pueden subestimarse fácilmente o atribuirse erróneamente al estrés o la depresión.
   • Los síntomas característicos incluyen cambios en el comportamiento y la personalidad, así como la apatía leve y la pérdida de interés en las actividades habituales.
   • Las funciones cognitivas como la memoria y la orientación pueden permanecer relativamente conservadas.

2. Etapa media (moderada):

   • En esta etapa, los síntomas de FTD se vuelven más pronunciados y afectan la vida diaria del paciente.
   • El paciente puede experimentar cambios de comportamiento graves que incluyen agresión, apatía, comportamiento social desadaptativo y compulsividad.
   • La función cognitiva comienza a deteriorarse, lo que puede generar problemas con la memoria, el pensamiento y el habla.
   • Los pacientes también pueden experimentar problemas con la orientación en el espacio y el tiempo.

3. Etapa tardía (severa):

   • En la última etapa de FTD, los pacientes pueden depender completamente de la atención y la asistencia.
   • Los síntomas asociados con el deterioro cognitivo se vuelven muy pronunciados, y los pacientes pueden perder por completo la capacidad de vivir de forma independiente.
   • Los problemas físicos, como la deglución y los problemas de movimiento, también pueden volverse más graves.

Formas

La demencia frontotemporal incluye varias formas que difieren en términos de síntomas dominantes y cambios cerebrales. Las principales formas de FTD incluyen:

1. Variante de comportamiento Demencia frontotemporal (BVFTD): esta forma se caracteriza por marcados cambios en el comportamiento, la personalidad y la adaptación social. Los pacientes pueden exhibir un comportamiento inmoral, desinhibido, compulsivo o apático. Las funciones cognitivas como la memoria y el lenguaje se pueden conservar en las etapas iniciales.
2. Forma afásica (afasia progresiva primaria, PPA): esta forma de FTD afecta las funciones del lenguaje. Hay varios subtipos de PPA, incluida la afasia de degradación semántica (SVPPA), afasia afásica primaria no fluida/asimétrica (NFVPPA) y afasia asociada con afasia proyectiva primaria (PPAOS). Los síntomas incluyen la capacidad deteriorada de comprender y usar palabras, así como deterioro en la articulación.
3. La FTD similar a la enfermedad de Alzheimer: esta forma de FTD muestra síntomas similares a la desesivos de Alzheimer, incluida la pérdida de memoria y el deterioro cognitivo. Sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, FTD generalmente preserva las habilidades de aprendizaje y orientación espacial.
4. Degeneración corticobasal (CBD): esta forma de FTD se presenta con síntomas que incluyen trastornos de movimiento atípico, como hipercinesis y rigidez muscular. La función cognitiva también se ve afectada.
5. Parálisis supranuclear progresiva (PSP): esta forma de FTD se caracteriza por la coordinación motora deteriorada, la capacidad disminuida para sostener la cabeza y la mirada, y el deterioro cognitivo. [4]

Diagnostico Demencia frontal temporal.

El diagnóstico de la demencia temporal frontal es un proceso complejo que involucra varios pasos y métodos para identificar esta enfermedad neurodegenerativa. Estos son los pasos y métodos comunes para diagnosticar FTD:

1. Examen clínico e historial:

   • El médico realiza un examen detallado del paciente y recolecta un historial médico para evaluar los síntomas y la duración de su presencia. Se presta especial atención a los cambios en el estado mental y cognitivo del paciente.

2. Pruebas psicológicas y evaluación de la función cognitiva:

   • Se puede ofrecer al paciente una variedad de pruebas psicológicas y evaluaciones cognitivas para ayudar a identificar las impedimentos en la memoria, el pensamiento, el habla y el comportamiento.

3. Imágenes de resonancia magnética (MRI):

   • La resonancia magnética cerebral se puede usar para visualizar los cambios estructurales en el cerebro, como la disminución del volumen cerebral y la atrofia de los lóbulos frontales y temporales, que son característicos de FTD.

4. Tomografía de emisión de positrones (PET):

   • Se puede realizar PET para estudiar cambios metabólicos en el cerebro, incluidos los cambios en la actividad de la glucosa y los agregados de proteínas asociados con FTD.

5. Encuesta de espectro cerebral:

   • Este estudio se puede realizar para detectar la presencia de marcadores bioquímicos como las proteínas amiloides y tau que pueden estar asociadas con FTD.

6. Exclusión de otras causas:

   • Es importante descartar otras posibles causas de discapacidad cognitiva y mental, como la enfermedad de Alzheimer y los trastornos psiquiátricos que pueden imitar los síntomas de FTD.

7. Consulta con un neurólogo y neuropsicólogo:

   • La consulta con especialistas en neurología y neuropsicología puede ayudar a evaluar e interpretar los resultados de las pruebas de diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la demencia temporal frontal es importante para distinguir esta enfermedad neurodegenerativa de otros tipos de demencia y afecciones neurológicas. A continuación se presentan algunos pasos y factores básicos que pueden ayudar al clínico a hacer un diagnóstico diferencial de FTD:

1. Evaluación de síntomas: el clínico debe realizar un examen detallado del paciente y examinar las características de los síntomas. Los síntomas de FTD pueden incluir cambios de comportamiento, desinhibición social, comportamiento inmoral, habilidades de planificación y toma de decisiones, y afasia (deterioro del habla). Es importante determinar qué síntomas son predominantes.
2. Exámenes clínicos: el médico puede realizar una variedad de pruebas y evaluaciones clínicas para medir la función cognitiva, el estado emocional y el comportamiento del paciente.
3. Neuroimagen: las imágenes cerebrales con técnicas como la resonancia magnética (MRI) y la tomografía de emisión de positrones (PET) pueden ayudar a visualizar la estructura y la función del cerebro, así como a identificar anormalidades que pueden estar asociadas con FTD.
4. Pruebas genéticas: en casos con antecedentes familiares de FTD u otras enfermedades neurodegenerativas, las pruebas genéticas pueden ser útiles para detectar la presencia de mutaciones específicas asociadas con FTD.
5. Descarga otras causas: el médico debe descartar otras posibles causas de demencia como la enfermedad de Alzheimer, [5] Enfermedad de Parkinson, demencia vascular y otras afecciones neurológicas y psiquiátricas.
6. Evaluación psicológica y social: la evaluación del funcionamiento psicológico y social puede ser útil para identificar los cambios en el comportamiento y el impacto de la FTD en el paciente y la familia.
7. Consulta de especialistas: en algunos casos, puede ser necesario consultar a los neuropsicólogos, neurólogos, psiquiatras y otros especialistas para aclarar el diagnóstico.

Tratamiento Demencia frontal temporal.

Es una enfermedad progresiva para la que no existe un método de tratamiento específico, pero algunos enfoques pueden usarse para controlar los síntomas y maximizar la comodidad del paciente:

1. Medicamentos: Muchos medicamentos utilizados para tratar la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas pueden usarse para controlar los síntomas de la demencia temporal frontal. Estos medicamentos pueden incluir inhibidores de la colinesterasa y la memantina.
2. Apoyo psicológico: los pacientes y sus familias a menudo necesitan apoyo psicológico y emocional. Los psicólogos y psiquiatras pueden ayudar a hacer frente a las dificultades emocionales asociadas con la enfermedad y desarrollar estrategias para manejar los cambios de comportamiento.
3. El habla y la fisioterapia: la terapia del habla puede ayudar a los pacientes a mantener o mejorar las habilidades de comunicación. La fisioterapia y el ejercicio pueden ayudar a mantener la movilidad física y reducir el riesgo de efectos secundarios de un estilo de vida sedentario.
4. Dieta especial y nutrición: en algunos casos, se recomienda una dieta especial de alta proteína y baja en carbohidratos para pacientes con demencia temporal frontal.
5. Manejo y seguridad de los síntomas: Debido a que los pacientes con demencia temporal frontal pueden exhibir un comportamiento extraño o agresivo, es importante garantizar su seguridad y la seguridad de quienes los rodean. Esto puede incluir controlar el acceso a objetos peligrosos y garantizar la supervisión adecuada.
6. Ensayos clínicos: en algunos casos, se alienta a los pacientes a participar en ensayos clínicos que investigan nuevos tratamientos y medicamentos para la demencia temporal frontal. [6]

Pronóstico

El pronóstico para la demencia frontotemporal puede ser variable dependiendo de varios factores, incluida la forma de FTD, la edad del paciente, el grado de progresión de la enfermedad y la presencia de enfermedades adicionales. El pronóstico general para FTD suele ser deficiente porque es una enfermedad neurodegenerativa progresiva.

Estos son algunos de los aspectos clave del pronóstico FTD:

1. Tiempo de inicio de los síntomas: el pronóstico puede depender de cómo se realice un diagnóstico temprano y comenzó la terapia adecuada. Ver a un médico temprano y comenzar el tratamiento puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad.
2. Forma de FTD: Como se mencionó anteriormente, hay varias formas de FTD, y el pronóstico puede variar según la forma. Por ejemplo, la forma frontal de FTD, caracterizada por cambios de comportamiento, puede tener un pronóstico más pobre en comparación con la forma afásica, que está dominada por los síntomas del lenguaje.
3. Factores individuales: la edad de inicio de los síntomas, la salud general del paciente y la presencia de otras afecciones médicas también puede afectar el pronóstico.
4. Apoyo y atención familiar: la calidad de la atención y el apoyo de la familia y los cuidadores puede tener un impacto significativo en la calidad y la duración de la vida de un paciente.
5. Complicaciones y problemas asociados: FTD puede conducir a varias complicaciones, como infecciones, neumonía, etc., lo que también puede afectar el pronóstico.

El pronóstico general de FTD suele ser pobre, y la enfermedad progresa con el tiempo, lo que lleva a trastornos conductuales, deterioro cognitivo y pérdida de independencia.

Esperanza de vida

La esperanza de vida en la demencia frontotemporal puede variar mucho según muchos factores, incluida la forma de FTD, la edad de inicio de los síntomas, el grado de progresión de la enfermedad y las características individuales del paciente.

FTD generalmente comienza en la mediana edad, a menudo antes de los 65 años, lo que lo distingue de la enfermedad de Alzheimer más común. La esperanza de vida después del diagnóstico de FTD puede variar de unos pocos años a décadas, pero la esperanza de vida promedio después del diagnóstico suele ser de aproximadamente 7-8 años.

Sin embargo, vale la pena señalar que FTD es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y los síntomas empeoran con el tiempo. Cuando la enfermedad alcanza una etapa más avanzada, puede conducir a una dependencia completa de la atención y complicaciones como infecciones o neumonía, que pueden acortar la esperanza de vida.

La esperanza de vida y el pronóstico de FTD también dependen del apoyo y la atención individualizados que recibe el paciente y cuán exitosamente se manejan los síntomas y complicaciones. La referencia temprana, la evaluación y el apoyo de un trabajador social, el apoyo familiar y el uso de técnicas terapéuticas y de apoyo apropiadas pueden ayudar a mejorar la calidad de vida del paciente y prolongar su duración.

Lista de libros y estudios autorizados relacionados con el estudio de la demencia temporal frontal

1. "Demencia frontotemporal: síndromes, imágenes y características moleculares" - Autores: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Año: 2015)
2. "Demencia frontotemporal: enfermedad neurológica y terapia" - por David Neary, John R. Hodges (Año: 2005)
3. "Demencia frontotemporal: desde el banco hasta la cama" - por Bruce L. Miller (Año: 2009)
4. "Síndromes de demencia frontotemporal" - por Mario F. Méndez (Año: 2021)
5. "Demencia frontotemporal: fenotipos clínicos, fisiopatología, características de imágenes y tratamiento" - por Erik D. Roberson (Año: 2019)
6. "Demencia frontotemporal: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento y atención" - por George W. Smith (Año: 2019)
7. "Demencia frontotemporal: avances en neuroimagen y neuropatología" - por Giovanni B. Frisoni (Año: 2018)
8. "Demencia frontotemporal: síndromes, análisis genético y manejo clínico" - por Elisabet Englund (Año: 2007)
9. "Neurología conductual y neuropsiquiatría" - por David B. Arciniegas (año: 2013)

Literatura

Gusev, E. I. Neurología: Guía nacional: en 2 vol. / ed. Por E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2ª ed. Moscú: Geotar-Media, 2021. - т. 2.