Malformaciones laríngeas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Las malformaciones laríngeas son poco frecuentes. Algunas son completamente incompatibles con la vida, por ejemplo, la agenesia laringotraqueopulmonar o la atresia con obstrucción completa de la laringe o la tráquea y los bronquios. Otras malformaciones no son tan pronunciadas, pero algunas pueden causar problemas respiratorios graves en el niño inmediatamente después del nacimiento, que requieren intervención quirúrgica inmediata para salvarle la vida. Entre estas malformaciones se incluyen las malformaciones de la epiglotis y sus quistes, y los quistes del vestíbulo laríngeo y su diafragma. Las más comunes son las formas leves de malformaciones, que se detectan en diferentes momentos después del nacimiento, con mayor frecuencia cuando el niño comienza a llevar un estilo de vida activo asociado con el movimiento y el desarrollo de la función vocal. En ocasiones, el niño se adapta bastante bien a estas malformaciones y se descubren por casualidad años después durante un examen rutinario de la laringe. Estos defectos incluyen epiglotis o cuerdas vocales divididas, diafragmas laríngeos incompletos, etc. Otros defectos laríngeos se detectan durante su desarrollo gradual en la ontogénesis posnatal (quistes, etc.) debido a las alteraciones resultantes de ciertas funciones de la laringe. Entre los defectos del desarrollo paralaríngeo que pueden alterar las funciones de la laringe y causar cambios estructurales, cabe destacar los defectos del desarrollo de la glándula tiroides, la laringofaringe, etc.

Laringoptosis. Este defecto se caracteriza por una posición de la laringe más baja de lo normal: el borde inferior del cartílago cricoides puede estar a la altura del manubrio del esternón; se han descrito casos de laringoptosis cuando la laringe se ubicaba completamente detrás del esternón, mientras que el borde superior del cartílago tiroides se encontraba a la altura de su manubrio. La laringoptosis puede ser un defecto no solo congénito, sino también adquirido, que se desarrolla como resultado de la tracción de cicatrices derivadas de lesiones de la tráquea y los tejidos circundantes, o de tumores que presionan la laringe desde arriba.

Los trastornos funcionales en la laringoptosis congénita se manifiestan únicamente por un timbre de voz inusual, que se evalúa como una característica individual de cada persona, mientras que las formas adquiridas causan cambios atípicos en la función vocal, que suelen ir acompañados de trastornos respiratorios. La laringoscopia no revela cambios endolaríngeos estructurales en la laringe en la laringoptosis normal.

El diagnóstico de la laringoptosis no es difícil; el diagnóstico se establece fácilmente mediante la palpación, durante la cual el pomum Adami puede localizarse en el área de la escotadura yugular, pero no se determina en un lugar típico.

No se requiere tratamiento para la laringoptosis congénita, mientras que la laringoptosis secundaria, especialmente en combinación con obstrucción laríngea, a menudo requiere traqueotomía, que en dichos pacientes a menudo se complica con enfisema subcutáneo y mediastínico, neumotórax o estenosis del espacio subglótico.

Los defectos del desarrollo del cartílago tiroides son muy poco frecuentes. El más significativo es la división de su porción ventral, combinada con distopía de las cuerdas vocales (mayor distancia entre ellas y su ubicación a diferentes niveles). El defecto más común es la ausencia de las astas superiores del cartílago tiroides. En otros casos, estas formaciones pueden alcanzar tamaños significativos, llegando al hueso hioides, con el cual cada una de ellas puede formar una articulación laríngea supernumeraria. También se observan asimetrías en el desarrollo de las placas del cartílago tiroides, que se acompañan de un cambio en la posición y forma de las cuerdas vocales, los ventrículos de la laringe y otros defectos del desarrollo endolaríngeo, que conllevan ciertas características tímbricas de la función vocal. La función respiratoria de la laringe no se ve afectada. No se realiza ningún tratamiento para estos defectos.

Los defectos del desarrollo de la epiglotis se observan con mayor frecuencia que los defectos mencionados anteriormente. Incluyen defectos de forma, volumen y posición. El defecto más común es la división de la epiglotis, que puede ocupar solo su parte libre o extenderse hasta su base, dividiéndola en dos mitades.

Entre las malformaciones de la epiglotis, los cambios en su forma son los más comunes. Debido a la estructura del cartílago elástico, la epiglotis en un bebé durante los primeros años de vida es más flexible y blanda que en los adultos, por lo que puede adoptar diversas formas, por ejemplo, con un borde anterior curvado, que a veces se observa en adultos. Sin embargo, la forma más común de la epiglotis es un surco con bordes laterales curvados hacia arriba, que convergen a lo largo de la línea media y estrechan el espacio epiglótico. En otros casos, se observa una epiglotis en forma de herradura o de Щ, aplanada anteroposteriormente.

Malformaciones de las estructuras intralaríngeas. Estas malformaciones se producen como resultado de una reabsorción deficiente del tejido mesenquimal que llena la luz de la laringe durante los dos primeros meses del desarrollo embrionario. Con un retraso o ausencia de reabsorción de este tejido, puede producirse atresia laríngea parcial o total, estenosis cilíndrica circular y, con mayor frecuencia, membranas laríngeas, completas o parciales, ubicadas entre las cuerdas vocales y denominadas diafragma laríngeo.

El diafragma laríngeo se encuentra generalmente en la comisura anterior y tiene la apariencia de una membrana falciforme que une los bordes de las cuerdas vocales. Su grosor varía; con mayor frecuencia, se trata de una membrana delgada de color blanquecino-grisáceo o grisáceo-rojizo que se estira durante la inhalación y se pliega durante la fonación. Estos pliegues impiden que las cuerdas vocales se junten y confieren a la voz un carácter áspero. En ocasiones, el diafragma laríngeo es grueso, lo que afecta significativamente la función vocal.

Los diafragmas laríngeos pueden tener diferentes áreas, ocupando de 1/3 a 2/3 de la luz laríngea. Dependiendo del tamaño del diafragma, se desarrolla insuficiencia respiratoria de diversos grados, hasta asfixia, que a menudo ocurre incluso con estenosis moderada en el contexto de resfriados o edema alérgico de la laringe. Los diafragmas laríngeos pequeños se descubren accidentalmente en la adolescencia o la edad adulta. Las formas subtotales o totales se detectan inmediatamente o en las primeras horas o días después del nacimiento como resultado de la aparición de trastornos respiratorios: en casos agudos, aparecen signos de asfixia; con un diafragma incompleto, se observa respiración ruidosa, a veces cianosis y dificultad constante para alimentar al niño.

El diagnóstico en recién nacidos se establece mediante signos de obstrucción mecánica de la laringe y mediante laringoscopia directa, durante la cual el médico debe estar preparado para la perforación inmediata del diafragma o su extirpación. Por lo tanto, la laringoscopia directa debe prepararse como una intervención quirúrgica microendolaringológica.

El tratamiento de los diafragmas laríngeos consiste en la incisión o escisión de la membrana, seguida de una bujía hueca para prevenir la estenosis laríngea. En estenosis fibrosa congénita más severa, tras la traqueotomía, se incide el cartílago tiroides (tirotomía) y, según el grado y la localización del tejido cicatricial, se realiza la cirugía plástica adecuada, similar a la utilizada para la estenosis cicatricial adquirida de la laringe. En adultos, la laringostomía se realiza con mayor frecuencia para un cuidado postoperatorio más eficaz de la cavidad laríngea, ya que a menudo es necesario detener las granulaciones emergentes, reposicionar el colgajo plástico de piel o mucosa que cubre las superficies de la herida, realizar la higiene y tratar la laringe con antisépticos. Los colgajos plásticos se fijan a los tejidos subyacentes mediante un maniquí de material elástico esponjoso o un balón inflable, que se cambia a diario. Si los colgajos están bien injertados y no hay tejido de granulación, se cierra la laringostomía plásticamente, dejando el balón dilatador durante 2-3 días. Posteriormente, se retira con un hilo atado y se saca a través de la traqueotomía. En lugar de un balón inflable, se puede utilizar una T de Ivanov AF.

En niños, la extirpación quirúrgica de la membrana se realiza solo si existen signos evidentes de insuficiencia respiratoria, lo cual dificulta el desarrollo físico normal del cuerpo y constituye un factor de riesgo para el desarrollo de asfixia aguda durante los resfriados. En todos los demás casos, el tratamiento quirúrgico se pospone hasta que la laringe esté completamente desarrollada, es decir, hasta los 20-22 años. En caso de diafragma laríngeo completo o subtotal, la vida del recién nacido solo puede salvarse mediante la perforación inmediata de la membrana, que puede realizarse con un laringoscopio de 3 mm o, en condiciones adecuadas, mediante traqueotomía.

Los quistes laríngeos congénitos son mucho menos frecuentes que los adquiridos, que aparecen durante la ontogénesis posnatal como resultado de ciertas enfermedades laríngeas (retención, linfogenéticas, postraumáticas, etc.). En ocasiones, los quistes laríngeos congénitos crecen intensamente durante el desarrollo fetal y alcanzan tamaños significativos, lo que provoca asfixia y muerte inmediatamente después del nacimiento. En otros casos, estos quistes se desarrollan de forma más o menos lenta, causando dificultad respiratoria o dificultades para tragar durante la alimentación. Un quiste verdadero es una cavidad cuyas paredes incluyen prácticamente todas las capas de las formaciones epidermoides: su cavidad contiene un revestimiento de epitelio escamoso multicapa con diversos grados de queratosis, epitelio desinflamado y cristales de colesterol. Hay una capa de tejido conectivo debajo de la epidermis, y el quiste está cubierto por la membrana mucosa de la laringe en su exterior.

La mayoría de los quistes laríngeos congénitos se manifiestan con signos de disfunción laríngea entre el tercer y el decimoquinto mes de vida. Entre estos trastornos, el más característico es el estridor laríngeo. Los trastornos respiratorios causados por quistes laríngeos congénitos aumentan gradualmente, mientras que los trastornos derivados de malformaciones de la epiglotis disminuyen gradualmente a medida que el aparato ligamentoso y cartilaginoso se consolida y la musculatura intralaríngea se fortalece.

Los quistes suelen surgir en la zona de entrada a la laringe, desde donde se extienden hacia abajo, ocupando los senos piriformes, los ventrículos laríngeos y el espacio interlaríngeo, penetrando los pliegues ariepiglóticos. Los quistes congénitos suelen localizarse en la cuerda vocal.

Un tipo de quiste laríngeo congénito es el llamado surco (una muesca estrecha en la superficie de la cuerda vocal, paralela a su borde libre). Este quiste se detecta fácilmente solo mediante estroboscopia, donde se revela durante la fonación por su rigidez y vibración separadas de la cuerda vocal verdadera.

El diagnóstico se establece mediante laringoscopia directa, durante la cual es posible puncionar el quiste, abrirlo, retirar parcialmente su pared y así prevenir la asfixia del lactante. En caso de quistes grandes, la punción se realiza desde el exterior, a través de la piel, lo que previene su infección.

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