Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por la sustitución progresiva de los miocitos del ventrículo derecho por tejido graso o fibrograso, lo que conduce a la atrofia y adelgazamiento de la pared ventricular, su dilatación, acompañada de alteraciones del ritmo ventricular de diversa gravedad, incluida la fibrilación ventricular.

Epidemiología de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La prevalencia de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es desconocida, o más bien poco comprendida, debido a que la enfermedad suele presentarse de forma asintomática. Además, existe poca información sobre la historia natural de esta enfermedad, su impacto en la evolución clínica a largo plazo y la supervivencia de los pacientes. Sin embargo, se cree que la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es la causa de muerte súbita en el 26% de los niños y adolescentes que fallecen por enfermedades cardiovasculares.

Causas y patogenia de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La causa de esta miocardiopatía sigue siendo incierta hasta la fecha y es objeto de numerosas discusiones. Se consideran posibles factores etiológicos la herencia, agentes químicos, virales y bacterianos, y la apoptosis. Las conclusiones sobre la patogénesis de los cambios miopáticos y la arritmogénesis en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se reducen a varias premisas básicas.

• Según uno de ellos, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es un trastorno congénito del miocardio ventricular derecho (displasia). La aparición de taquiarritmia ventricular puede retrasarse 15 años o más hasta que el sustrato arritmogénico alcance la magnitud suficiente para la aparición de arritmias ventriculares persistentes.
• Otra variante del desarrollo de la displasia se asocia a trastornos metabólicos que provocan un reemplazo progresivo de miocitos.

El resultado final de uno o más de los procesos anteriores es la sustitución del miocardio de los ventrículos derecho y/o izquierdo por tejido graso o fibrograso, que es un sustrato para las arritmias ventriculares.

Síntomas de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La enfermedad es asintomática durante un largo periodo. Durante este período, el daño orgánico subyacente a la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho progresa lentamente. Los signos clínicos de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (palpitaciones, taquicardia paroxística, mareos o desmayos) suelen aparecer en la adolescencia o la adultez temprana. Las principales manifestaciones clínicas en este caso son arritmias potencialmente mortales: extrasístole o taquicardia ventricular (generalmente con patrón de bloqueo de rama izquierda), episodios de fibrilación ventricular y, con menor frecuencia, trastornos supraventriculares (taquiarritmias auriculares, fibrilación o aleteo auricular). La primera manifestación de la enfermedad puede ser un paro circulatorio repentino que ocurre durante el esfuerzo físico o la actividad deportiva intensa.

Diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Examen clínico

En general, el examen clínico aporta poca información debido a las diversas causas de esta afección, y la identificación precisa solo es posible mediante la observación a largo plazo. En ocasiones, la enfermedad puede sospecharse incluso sin un aumento del tamaño del corazón en la radiografía.

Métodos instrumentales

Electrocardiografía

El ECG en reposo en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho presenta características que sugieren la presencia de la enfermedad. Así, la duración de los complejos ventriculares en las derivaciones torácicas derechas puede superar la duración de los complejos QRS en las derivaciones torácicas izquierdas. La duración del complejo QRS en la derivación VI supera los 110 ms, con una sensibilidad del 55 % y una especificidad del 100 %. En casos de bloqueo de rama derecha del haz de His, también persiste una mayor duración de los complejos QRS en las derivaciones torácicas derechas que en las izquierdas.

Son muy características diversas arritmias ventriculares ectópicas, hasta la taquicardia ventricular persistente, en la que los complejos ventriculares suelen presentar la apariencia de un bloqueo de la rama izquierda del haz de His, y el eje eléctrico del corazón puede desviarse tanto a la derecha como a la izquierda. La taquicardia ventricular paroxística se presenta en la mayoría de los casos en el ventrículo derecho y se induce fácilmente durante el examen electrofisiológico.

Examen radiográfico de los órganos del tórax

En el examen radiográfico de los órganos del tórax, en un gran porcentaje de casos se revelan parámetros morfométricos normales.

Ecocardiografía

Criterios ecocardiográficos para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho:

• dilatación moderada del ventrículo derecho;
• protrusión local y discinesia de la pared inferior o del vértice del corazón;
• dilatación aislada del tracto de salida del ventrículo derecho;
• aumento de la intensidad de las señales reflejadas del ventrículo derecho;
• Aumento de la trabecularidad del ventrículo derecho.

Imágenes por resonancia magnética

La resonancia magnética se considera el método de imagen más prometedor para diagnosticar la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, ya que permite detectar anomalías estructurales como adelgazamiento focal de la pared y aneurismas locales.

Ventriculografía con contraste de rayos X

La ventriculografía con radiocontraste proporciona información valiosa. En este caso, es característica la dilatación del ventrículo derecho, combinada con alteraciones segmentarias de su contracción, protrusiones del contorno en zonas de displasia y un aumento de la trabecularidad.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho se realiza con la miocardiopatía dilatada con daño predominante en el ventrículo derecho, en la que predominan los síntomas de insuficiencia ventricular derecha, y en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, con las arritmias ventriculares. Se supone que la biopsia endomiocárdica permite diferenciar la miocardiopatía dilatada de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. El examen histológico de las muestras de biopsia y de las autopsias revela cambios característicos de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho: infiltración grasa (reemplazo) del miocardio, cambios atróficos o necróticos en los cardiomiocitos, fibrosis intersticial, infiltrados intersticiales de células mononucleares. En el caso de la miocardiopatía dilatada del ventrículo derecho, las muestras de biopsia muestran hipertrofia notable, atrofia parcial y fibrosis intersticial.

Tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho tiene como objetivo eliminar las arritmias cardíacas. Para ello, se utilizan fármacos antiarrítmicos de diferentes grupos: sotalol, amiodarona, verapamilo, etc. En caso de taquicardia ventricular persistente, se realiza la destrucción del foco arritmogénico mediante catéter o se implanta un desfibrilador automático.

Pronóstico

El pronóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho suele ser desfavorable. Uno de cada cinco pacientes jóvenes que fallece repentinamente padece esta patología, y uno de cada diez pacientes con displasia arritmogénica del ventrículo derecho fallece por insuficiencia cardíaca congestiva y complicaciones tromboembólicas. La principal causa de muerte es la inestabilidad eléctrica del miocardio.

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