Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Cardiomiopatía ventricular derecha arritmogénica - una rara enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la sustitución progresiva de los miocitos del ventrículo derecho tejido graso o fibro-adiposo, lo que lleva a la atrofia y adelgazamiento de la pared ventricular, es la dilatación acompañada de alteraciones del ritmo ventricular de gravedad variable, incluyendo la fibrilación ventricular.

Epidemiología de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La prevalencia de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es desconocida o, para ser más precisos, poco estudiada debido a que el inicio de la enfermedad a menudo ocurre de forma asintomática. Además, hay poca información sobre el curso natural de esta enfermedad, el efecto en el curso clínico a largo plazo y la supervivencia de los pacientes. Sin embargo, se cree que la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho causa muerte súbita en el 26% de los niños y adolescentes que fallecieron por enfermedades cardiovasculares.

Causas y patogenia de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

La causa de esta miocardiopatía aún no está clara y es tema de numerosas discusiones. Como posibles factores etiológicos, factores hereditarios, químicos, virales y bacterianos, se considera apoptosis. Los juicios sobre la patogenia de los cambios miopáticos y la arritmogénesis en la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho se reducen a varios supuestos básicos.

• De acuerdo con uno de ellos, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es un trastorno congénito del desarrollo del miocardio del ventrículo derecho (displasia). La aparición de taquiarritmias ventriculares puede retrasarse durante 15 años o más hasta que el tamaño del sustrato arritmogénico sea suficiente para la aparición de arritmias ventriculares persistentes.
• Otra variante de la aparición de displasia se asocia con trastornos metabólicos que causan la sustitución progresiva de miocitos.

El resultado final de uno o más de los procesos anteriores es la sustitución del miocardio de los ventrículos derecho y / o izquierdo por tejido adiposo o fibroso, que es un sustrato para las arritmias ventriculares.

Síntomas de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Durante mucho tiempo la enfermedad es asintomática. Durante este período, la miocardiopatía arritmogénica del derecho subyacente daño orgánico ventricular progresa lentamente. Los signos clínicos de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (frecuencia cardiaca, taquicardia paroxística, mareo o síncope) suelen aparecer en la adolescencia o la adultez temprana. Líder síntomas clínicos luego se convierten en arritmias potencialmente mortales: extrasístoles ventriculares o taquicardia (por lo general un bloqueo gráficos Heath izquierda del haz), episodios de fibrilación ventricular, por lo menos - supraventricular (taquiarritmia auricular, aleteo auricular o parpadeo). La primera manifestación de la enfermedad puede ser un paro cardíaco repentino que ocurre durante el ejercicio o actividad deportiva extenuante.

El diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Examen clínico

En general, el examen clínico es poco informativo debido a las diferentes causas de esta condición, y la identificación precisa solo es posible con el seguimiento a largo plazo. A veces, la enfermedad puede sospecharse en ausencia de un aumento en el tamaño del corazón en la radiografía.

Métodos instrumentales

Electrocardiografía

El ECG en reposo en pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho tiene características que permiten suponer la presencia de la enfermedad. Por lo tanto, la duración de los complejos ventriculares en las derivaciones torácicas derechas puede exceder la duración de los complejos QRS en las derivaciones torácicas izquierdas. La duración del complejo QRS en el plomo VI excede los 110 ms con una sensibilidad del 55% y una especificidad del 100%. La larga duración de los complejos QRS en las derivaciones torácicas derechas, en comparación con las izquierdas, también se conserva en los casos de bloqueo de la pierna derecha del haz.

Arritmias ventriculares ectópico muy característico diferentes hasta taquicardia ventricular sostenida, complejos ventriculares durante la cual por lo general tienen la forma bloqueo bloqueo de rama izquierda del haz y el eje eléctrico del corazón pueden ser rechazadas como la derecha e izquierda. En la mayoría de los casos, la taquicardia ventricular paroxística se produce en el ventrículo derecho y se induce fácilmente mediante examen electrofisiológico.

Examen de rayos X del tórax

El examen radiológico de los órganos del tórax en un gran porcentaje de casos revela parámetros morfométricos normales.

Ecocardiografía

Criterios ecocardiográficos para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho:

• dilatación moderada del ventrículo derecho;
• protrusión local y discinesia de la pared inferior o el ápice del corazón;
• aumento aislado del tracto de salida del ventrículo derecho;
• aumento de la intensidad de las señales reflejadas desde el ventrículo derecho;
• aumento de la trabecularidad del ventrículo derecho.

Imágenes de resonancia magnética

La resonancia magnética se considera el método de visualización más prometedor para el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, que permite detectar trastornos estructurales, como el adelgazamiento focal de la pared y los aneurismas locales.

Ventriculografía por contraste

La ventriculografía de radiocontraste proporciona información valiosa. Esto se caracteriza por dilatación del ventrículo derecho en combinación con deterioro segmentario de su contracción, protrusión del contorno en las áreas de displasia y un aumento en la trabecularidad.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la displasia ventricular derecha arritmogénica se lleva a cabo con miocardiopatía dilatada con una lesión primaria del ventrículo derecho, donde los síntomas predominantes de la insuficiencia cardíaca derecha, y en la displasia arritmogénica del ventrículo derecho - arritmias ventriculares. Sugieren que la biopsia endomiocárdica permite diferenciar miocardiopatía dilatada y displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Biopsias histológicas y examen de autopsia revelaron cambios característicos aritmogennoi displasia ventricular derecha: infarto graso infiltración (sustitución), cambios cardiomiocitos atróficas o necróticas, fibrosis intersticial, infiltrados intersticiales de células mononucleares. En el caso de ventrículo derecho miocardiopatía dilatada en biopsia hay una marcada hipertrofia, atrofia parcial y fibrosis intersticial.

El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

El tratamiento de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho tiene como objetivo eliminar las arritmias cardíacas. Para este uso antiarrítmicos diferentes grupos. Sotalol, amiodarona, verapamilo, etc. Cuando la taquicardia ventricular sostenida llevaron destrucción catéter foco arritmogénico o un desfibrilador cardioversor.

Pronóstico

El pronóstico de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho a menudo es desfavorable. Cada 5 pacientes jóvenes que mueren repentinamente, que sufren esta enfermedad, cada paciente que sufre 10a aritmogennoi displasia ventricular derecha, murieron de insuficiencia cardíaca congestiva y tromboembolismo, eventos de iCal. La principal causa de muerte es la inestabilidad eléctrica del miocardio.

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