Cardiomiopatías infantiles

Las miocardiopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades miocárdicas crónicas y graves que conducen al desarrollo de disfunción miocárdica.

El término "miocardiopatía" fue propuesto por primera vez por W. Brigden (1957) para definir las enfermedades miocárdicas de origen desconocido. Actualmente, este concepto no puede considerarse claramente definido; a menudo se le atribuyen diferentes significados. En la nomenclatura moderna de enfermedades (OMS, 1996), se distinguen las miocardiopatías idiopáticas (de etiología poco clara o desconocida), las específicas (en diversas enfermedades asociadas con daño a otros órganos o con una etiología conocida) y las enfermedades miocárdicas inclasificables.

Clasificación

La siguiente clasificación de miocardiopatía fue aprobada por la OMS en 1996.

1. Miocardiopatía idiopática (de génesis desconocida).
2. Miocardiopatías específicas.
   1. Miocardiopatías inflamatorias:
      • infeccioso;
      • autoinmune.
   2. La miocardiopatía isquémica es un trastorno difuso de la contractilidad miocárdica con cambios pronunciados en las arterias coronarias.
   3. Miocardiopatía hipertensiva: con hipertrofia ventricular izquierda debido a hipertensión arterial en combinación con signos de miocardiopatía dilatada o restrictiva.
   4. Miocardiopatías metabólicas:
      • endocrino (en acromegalia, hipocorticismo, tirotoxicosis, mixedema, obesidad, diabetes mellitus, feocromocitoma);
      • en procesos infiltrativos y granulomatosos, enfermedades por almacenamiento (amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis, leucemias, mucopolisacaridosis, glucogenosis - enfermedad de Pompe), lipidosis (enfermedad de Gaucher, enfermedad de Fabry);
      • en caso de deficiencia de microelementos (potasio, magnesio, selenio, etc.), vitaminas y nutrientes (beriberi, kwashiorkor), así como en caso de anemia.
   5. Miocardiopatía en enfermedades sistémicas del tejido conectivo (dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia sistémica, lupus eritematoso sistémico).
   6. Miocardiopatía en enfermedades neuromusculares sistémicas:
      • trastornos neuromusculares (ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan);
      • distrofias musculares (Duchenne, Becker, miotonía).
   7. Miocardiopatía causada por exposición a factores tóxicos y físicos (alcohol, cobalto, plomo, fósforo, mercurio, antibióticos antraciclínicos, ciclofosfamida, uremia, radiaciones ionizantes).
3. Miocardiopatías no clasificables (fibroelastosis endomiocárdica, miocardio no compacto, enfermedades mitocondriales, disfunción sistólica por dilatación mínima).

Actualmente, la clasificación clínica de las miocardiopatías (OMS, 1980, modificada teniendo en cuenta los datos de la OMS, 1995), construida teniendo en cuenta los principales mecanismos fisiopatológicos, ha recibido reconocimiento general.

Clasificación fisiopatológica de las miocardiopatías (OMS, 1995).

• Miocardiopatía dilatada (MCD). Se caracteriza por la dilatación y el deterioro de la contractilidad del miocardio del ventrículo izquierdo o de ambos.
• Miocardiopatía hipertrófica (MCH). El síntoma típico es la hipertrofia del miocardio del ventrículo izquierdo o derecho, con función contráctil conservada y función diastólica deteriorada; se distinguen dos formas:
  • con obstrucción;
  • sin obstrucciones.
• Miocardiopatía restrictiva (MCR). Se caracteriza por la dilatación de las aurículas y la alteración del llenado diastólico de los ventrículos; se distinguen tres formas:
  • miocardio primario;
  • endomiocárdico con eosinofilia;
  • endomiocárdico sin eosinofilia.
• Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD). Se caracteriza por la sustitución progresiva del miocardio del ventrículo derecho o izquierdo por tejido fibroadiposo, lo que provoca arritmias graves y muerte súbita.

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