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Narcolepsia
Último revisado: 17.10.2021
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La narcolepsia se caracteriza por somnolencia patológica diurna, a menudo combinada con episodios de pérdida repentina de tono muscular (cataplejía), parálisis del sueño y fenómenos hipnagógicos.
El diagnóstico se basa en los resultados de la polisomnografía y una prueba de latencia múltiple del sueño. Para el tratamiento se usan modafinil y varios estimulantes.
[Causas de la narcolepsia
La causa de la narcolepsia es desconocida. La narcolepsia se asocia fuertemente con ciertos HLA-haplotipos, y niños que sufren de narcolepsia, encontró un aumento (40 veces) el riesgo de la enfermedad, lo que sugiere una causa genética. Al mismo tiempo, la tasa de concordancia de los mellizos es baja (25%), lo que atestigua el papel importante de los factores externos. Los animales y la mayoría de las personas con deficiencia observada narcolepsia del neuropéptido hipocretina-1 en el LCR, lo que sugiere que a medida que la causa de las neuronas destrucción autoinmune gipokretinsoderzhaschih asociados-HLA en los departamentos hipotálamo lateral. La narcolepsia se ve igualmente afectada por hombres y mujeres.
En la narcolepsia, hay una desregulación de la periodicidad y el control de la fase de sueño rápido (con BDG), es decir, cambiando la estructura del sueño La fase de sueño con el GBD "invade" tanto durante los períodos de vigilia y durante los períodos de transición de la vigilia al sueño. Muchos síntomas de la narcolepsia se manifiestan por una fuerte pérdida de tono muscular y sueños vívidos que caracterizan un sueño rápido.
Síntomas de la narcolepsia
Los principales síntomas son somnolencia diurna patológica (PDS), cataplejía, alucinaciones hipnagógicas e insomnio; aproximadamente el 10% de los pacientes tienen los 4 síntomas. Las infracciones del sueño nocturno son característicos también. Los síntomas generalmente comienzan en adolescentes o jóvenes, generalmente sin enfermedades previas, aunque la aparición de la narcolepsia a veces se asocia con enfermedades, estrés o un período de privación del sueño. Después del debut, la narcolepsia se convierte en una enfermedad de por vida, sin afectar la expectativa de vida.
La somnolencia diurna patológica puede desarrollarse en cualquier momento. La cantidad de ataques durante el día puede variar significativamente; Los ataques pueden ser raros y numerosos, su duración varía de varios minutos a varias horas. La capacidad del paciente para resistirse a quedarse dormido es muy limitada, aunque no es más difícil despertarlo durante un ataque narcoléptico que en un sueño normal. Convulsiones tienden a ocurrir en un ambiente monótono (por ejemplo, leer, ver la televisión, en la reunión), lo que facilita conciliar el sueño y en una persona sana, pero en contraste con esto, el paciente puede irse a dormir y en una situación que requiere atención (por ejemplo, mientras se conduce un coche, hablando , cartas, comidas). Posibles ataques de sueño: ataques repetidos y repentinos de sueño. El paciente puede sentirse alegre después del despertar, pero después de unos minutos puede quedarse dormido nuevamente. El sueño nocturno está fragmentado, a menudo interrumpido por sueños brillantes y aterradores, y no trae satisfacción. El resultado es un bajo rendimiento y productividad, relaciones interpersonales deterioradas, falta de concentración, falta de motivación, depresión, una disminución significativa en la calidad de vida y un mayor riesgo de lesiones (especialmente debido a accidentes de tráfico).
La cataplejía se caracteriza por debilidad muscular repentina o parálisis sin pérdida de la conciencia causada por una reacción repentina -con un elemento de sorpresa- emocional, como ira, miedo, alegría o sorpresa. La debilidad puede limitarse solo a una de las extremidades (por ejemplo, el paciente suelta repentinamente la caña de pescar cuando se pesca), o se generaliza, cuando el paciente, de repente enojado o riendo de todo corazón, cae como chivo expiatorio. La pérdida de tono muscular en tales episodios se asemeja al fenómeno observado en la fase de sueño rápido (con BDG). La cataplexia ocurre en aproximadamente 3/4 de los pacientes.
La parálisis del sueño es un breve episodio de debilidad muscular que a veces ocurre al momento de dormirse o despertarse, durante el cual el paciente no puede producir ningún movimiento voluntario. En este punto, el paciente puede abrazar el miedo. Tales episodios se parecen a la inhibición de la actividad motora durante la fase de sueño rápido (con BDG). La parálisis del sueño ocurre en aproximadamente 1/4 de los pacientes, y algunas veces en niños y adultos sanos.
Los fenómenos hipnagógicos son ilusiones auditivas o visuales inusualmente brillantes o alucinaciones que ocurren cuando te duermes o, más raramente, al despertar. De alguna manera se parecen a los sueños brillantes que surgen durante la fase de sueño rápido (con el BDG). Los fenómenos hipnagógicos ocurren en aproximadamente 1/3 de los pacientes, y también son comunes entre los niños pequeños sanos y algunas veces se encuentran en adultos sanos.
Diagnóstico de narcolepsia
El diagnóstico se realiza en promedio 10 años después del inicio de la enfermedad. En pacientes con somnolencia patológica diurna, la presencia de cataplejía nos permite presumir narcolepsia. La importancia diagnóstica está representada por los resultados de la polisomnografía nocturna y una prueba de latencia múltiple del sueño (MTLS). Los criterios de diagnóstico para la narcolepsia son las fases de registro de sueño, al menos 2 de los 5 episodios de sueño durante el día y acortando el tiempo de latencia de la aparición del sueño hasta 5 minutos en ausencia de otros trastornos como resultado de polisomnografía nocturna. Los resultados de la prueba de mantenimiento de despertador no son diagnósticos, pero ayudan a evaluar la efectividad del tratamiento.
De acuerdo con la historia y examen físico se puede sospechar, y otras causas potenciales de hipersomnia crónica; Computarizada o resonancia magnética del cerebro y los análisis de sangre y orina clínicos ayudan a confirmar el diagnóstico. Causas hipersomnia crónica puede ser hipotálamo tumor o partes superiores del tronco cerebral, aumento de la presión intracraneal, algunos tipos entsefapita y el hipotiroidismo, hiperglucemia, hipoglucemia, anemia, uremia, hipercapnia, hipercalcemia, insuficiencia hepática, convulsiones y la esclerosis múltiple. Aguda hipersomnia relativamente corto suele acompañar a enfermedades sistémicas agudas, como la influenza.
El síndrome de Klein-Levin es una enfermedad muy poco frecuente que afecta a los jóvenes y se caracteriza por hipersomnia episódica y polifagia. La etiología no está clara, pero puede incluir una reacción autoinmune a la infección.
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El tratamiento de la narcolepsia
Los episodios únicos de parálisis carotídea o fenómenos hipnagógicos con somnolencia diurna patológica leve no requieren un tratamiento especial. En otros casos, prescriba estimulantes. Se recomienda mantener una higiene estricta del sueño, con una noche suficientemente larga y un sueño diurno corto (menos de 30 minutos, generalmente después del almuerzo) a la misma hora todos los días.
Con somnolencia leve o moderada, el modafinil, un medicamento de acción prolongada, es efectivo. El mecanismo de acción no está claro, pero el medicamento no es estimulante. Por lo general, modafinil se prescribe para 100-200 mg por vía oral por la mañana. De acuerdo con las indicaciones, la dosis puede aumentarse a 400 mg, pero en algunos casos se requiere una dosis significativamente mayor. Si el efecto del medicamento no es suficiente hasta la noche, a las 12: 00-13: 00 puede tomar una segunda dosis pequeña (100 mg), teniendo en cuenta el posible riesgo de perturbar el sueño nocturno. Los efectos secundarios de modafinil son náuseas y dolor de cabeza, que pueden suavizarse si se inician con dosis bajas y gradualmente los llevan a los valores deseados.
En la ineficacia del modafinilo, los derivados de anfetamina se asignan en lugar de o junto con modafinil. El metilfenidato puede ser más eficaz en dosis de 5 mg 2 veces / día a 20 mg 3 veces / día en el interior, lo que difiere del modafinilo por un inicio más rápido de la acción terapéutica. La metanfetamina se prescribe para 5-20 mg 2 veces / día hacia adentro, dextroanfetamina 5-20 mg 2-3 veces / día adentro; como medicamentos de acción prolongada en la mayoría de los casos son efectivos con una sola dosis por día. Los posibles efectos secundarios incluyen agitación, hipertensión arterial, taquicardia y cambios de humor (reacciones maníacas). Todos los estimulantes tienen un mayor riesgo de dependencia. La pemolina, con un potencial de dependencia menor que las anfetaminas, rara vez se utiliza debido a la hepatotoxicidad y la necesidad de un control regular de la función hepática. Según las indicaciones, se prescribe un medicamento anorexigente mazindol (2-8 mg por vía oral 1 vez / día).
Los antidepresivos tricíclicos (especialmente imipramina, clomipramina y protriptilina) y los inhibidores de la MAO son eficaces en el tratamiento de cataplexia, parálisis del sueño y los fenómenos hipnagógicas. Clomipramina 25-150 mg (por la boca 1 vez / día en la mañana) es el medicamento anti-cataratas más efectivo. Un nuevo medicamento contra la catarata Na oxibato (lista A, debido al riesgo de dependencia y drogadicción) se prescribe a 2,75-4,5 gramos por vía oral dos veces durante la noche.