Neutropenia en niños

La neutropenia se presenta como un síndrome o se diagnostica como una enfermedad primaria de los leucocitos neutrófilos y / o sus precursores. Neutropenia criterio en niños mayores de un año y adultos - disminución en el recuento absoluto de neutrófilos (arma blanca y segmentada) en sangre periférica hasta 1,5 mil por 1 ml de sangre o menos, el primer año de vida -. 1 mil en 1 mm o menos ..

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Causas de neutropenia en niños

Las causas de la neutropenia se dividen en 3 grupos principales.

• La violación de la producción de neutrófilos en la médula ósea debido a los defectos de las células progenitoras y / o microambiente o alteración de la migración de neutrófilos en el canal periférico - principalmente neutropenia y síndrome hereditario neutropenia con anemia aplásica.
• La violación de la proporción de células circulantes y el conjunto parietal, la acumulación de neutrófilos en los focos de inflamación es un mecanismo de redistribución.
• Destrucción en el torrente sanguíneo periférico y en varios órganos por fagocitos - neutropenia inmune y síndromes hemofagocíticos, secuestro en infecciones, el impacto de otros factores.

Las combinaciones de los factores etiológicos mencionados anteriormente son posibles. Los síndromes de neutropenia son característicos de muchas enfermedades sanguíneas [leucemia aguda, anemia aplásica, síndrome mielodisplásico], tejido conectivo, estados de inmunodeficiencia primaria, infecciones virales y algunas infecciones bacterianas.

Neutropenia cíclica Una rara (1-2 casos por cada 1,000,000 de personas) es una enfermedad autosómica recesivamente heredada. Las variantes familiares de neutropenia cíclica tienen un tipo dominante de herencia y debut, como regla general, en el primer año de vida. Conoce casos esporádicos a cualquier edad.

En el corazón de la neutropenia cíclica hay una alteración en la regulación de la granulopoyesis con un factor estimulante de colonias normal, incluso elevado, en el período de emergencia tras la crisis. En pacientes con neutropenia cíclica, se describe una mutación del gen de la elastasa de los neutrófilos, pero en general el mecanismo del desarrollo de la neutropenia cíclica es heterogéneo.

Neutropenia crónica determinada genéticamente con producción alterada de neutrófilos en la médula ósea (mielocaía). Se supone un tipo de herencia autosómica recesiva. La neutropenia es causada por 2 defectos: una vida acortada de neutrófilos, su apoptosis acelerada en la médula ósea y una disminución de la quimiotaxis. Además, la actividad fagocítica de los granulocitos se reduce. Cambios típicos en el mielograma: médula ósea normo o hipercelular, aumento de la serie de granulocitos con una relación normal de elementos celulares y el predominio de células maduras. Hay una hipersegmentación de los núcleos de neutrófilos segmentados de la médula ósea y vacuolización del citoplasma, se reduce el número de gránulos en él. En sangre periférica - leuco y neutropenia en combinación con monocitosis y eosinofilia. La prueba pirogénica es negativa.

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Síntomas de neutropenia en niños

El cuadro clínico de la neutropenia se debe, principalmente, la gravedad de la neutropenia y la evolución de la enfermedad depende de sus causas y formas. Neutropenia de luz puede ser asintomática o en pacientes que tienen infecciones virales y bacterianas agudas frecuentes localizados, así susceptibles a las terapias convencionales. Formas Srednetyazholye se caracterizan por infecciones y resfriados purulentas recaídas frecuentes localizadas, infecciones recurrentes de la cavidad oral (estomatitis, gingivitis, enfermedad periodontal). Puede haber un curso asintomático, pero con agranulocitosis. La neutropenia grave que se caracteriza por condiciones severas común con la intoxicación, fiebre, infecciones bacterianas y fúngicas graves frecuentes, lesiones necróticas de las membranas mucosas, la piel raramente, la neumonía destructiva, de alto riesgo para la sepsis y la alta mortalidad debido al tratamiento inadecuado.

Los síntomas clínicos de la neutropenia crónica determinada genéticamente - infecciones bacterianas recurrentes localizadas, incluyendo neumonía, estomatitis recurrente, gingivitis, - aparecen en el primer año de vida. En el contexto de las complicaciones bacterianas, hay leucocitosis neutrófila, que después de 2-3 días se reemplaza por leucopenia.

Diagnóstico de neutropenia

El diagnóstico de neutropenia se basa en la historia de la enfermedad, la evaluación de la historia familiar, el cuadro clínico, los índices de hemograma en la dinámica. Los estudios adicionales para diagnosticar la etiología y las formas de neutropenia incluyen:

• el análisis clínico de la sangre con el cálculo del número de trombocitos 2-3 veces por semana durante 6 meses;
• examen de la punción de la médula ósea en neutropenia grave y moderada; de acuerdo con las indicaciones, se realizan pruebas especiales (cultivo, citogenética, molecular, etc.).
• determinación del contenido de inmunoglobulina sérica;
• Estudio de título de anticuerpos séricos antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh pacientes con ciertos anticuerpos a la membrana y el citoplasma de los neutrófilos usando anticuerpos monoclonales - de acuerdo con indicaciones (para formas asociados a virus).

Criterios de diagnóstico generales de determinada genéticamente neutropenia - historia familiar, manifiestan el cuadro clínico en los primeros meses de la vida, una neutropenia constante o cíclico (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrófilos) en combinación con monocitosis y en la mitad de los casos - con eosinofilia en la sangre periférica. No hay anticuerpos anti-granulocitos. Los cambios en el mielograma están determinados por la forma de la enfermedad. Los métodos de biología molecular pueden revelar un defecto genético.

El diagnóstico de neutropenia cíclica se documenta mediante los resultados de la prueba de sangre 2-3 veces por semana durante 6 semanas, no se requiere el estudio de mielografía.

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Tratamiento de neutropenia en niños

El paciente con un recuento absoluto de neutrófilos <500 células / mm y la fiebre, independientemente de las presuntas causas de neutropenia de inmediato para iniciar el tratamiento antibiótico empírico eficaz contra agentes patógenos que son lo más a menudo la causa de la infección en estos pacientes (incluyendo la quimioterapia - de Staphylococcus aureus, de Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). Las tácticas adicionales están determinadas por la naturaleza y el curso de la neutropenia.

El principal método de tratamiento de la neutropenia cíclica es un factor estimulante de colonias de granulocitos (filgrastim o lenograstim) en una dosis diaria de 3-5 μg / kg por vía subcutánea. La administración del medicamento se inicia 2-3 días antes de la crisis y continúa hasta que los valores de la sangre se normalicen. Otra táctica es el tratamiento continuo con factor estimulante de colonias de granulocitos diariamente o cada dos días 2-3 μg / kg por vía subcutánea. Esto es suficiente para mantener la cantidad de neutrófilos más de 0.5 / μl, lo que garantiza una calidad de vida satisfactoria para los pacientes. Al desarrollo de las infecciones - la terapia antibacterial y local. El riesgo de leucemia no es elevado.

El tratamiento activo de la neutropenia crónica determinada genéticamente se lleva a cabo durante una infección bacteriana aguda con el uso de antibióticos de amplio espectro. En casos graves, se prescribe un factor estimulante de colonias de granulocitos y se transfunden los granulocitos del donante.