Paraparesia espástica inferior (paraplejía): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La paraparesia espástica inferior (paraplejía) se desarrolla con daño bilateral de las neuronas motoras superiores (en la zona de los lóbulos paracentrales de los hemisferios cerebrales) o con daño del tracto corticoespinal (piramidal) a nivel de las regiones subcorticales, el tronco encefálico o (con mayor frecuencia) la médula espinal. En procesos agudos, durante el período inicial del daño agudo, la paraparesia puede ser flácida y posteriormente ser reemplazada por la espasticidad típica y otras manifestaciones del síndrome piramidal.

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Las principales causas de paraparesia espástica inferior (paraplejía):

A. Lesiones por compresión.

1. Tumores extramedulares e intramedulares de la médula espinal.
2. Compresión traumática tardía de la médula espinal.
3. Absceso epidural y otros procesos peritecales en el área de la médula espinal.
4. Disco torácico herniado.
5. Otras enfermedades de la columna vertebral.
6. Malformación de Arnold-Chiari.

B. Enfermedades hereditarias.

1. Paraplejía espástica familiar de Strumpell.
2. Degeneraciones espinocerebelosas.

C. Infecciones.

1. Infecciones por espiroquetas (neurosífilis, enfermedad de Lyme).
2. Mielopatía vacuolar (SIDA).
3. Paraparesia espástica tropical.
4. Mielitis transversa (incluyendo desmielinizante aguda, posvacunal y necrosante).

D. Enfermedades vasculares.

1. Oclusión de la arteria espinal anterior.
2. Hemorragia epidural y subdural.
3. Estado lacunar.
4. Mielopatía cervical.

E. Otras razones.

1. Tumor parasagital o (raramente) proceso atrófico cortical.
2. Esclerosis múltiple.
3. Siringomielia.
4. Esclerosis lateral primaria.
5. Mielopatía por radiación.
6. Síndrome de Shay-Drager.
7. Deficiencia de vitamina B12.
8. Latirismo.
9. Adrenoleucodistrofia.
10. Mielopatía paraneoplásica.
11. Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren).
12. Mielopatía por heroína (u otros tóxicos).
13. Mielopatía de etiología desconocida.

La paraparesia espástica inferior sindrómica a veces debe diferenciarse de la distonía de las extremidades inferiores. Por ejemplo, en la enfermedad de Segawa («distonía sensible a la levodopa»), la distonía en las piernas puede manifestarse como hipertonía distónica en los músculos aductores de las piernas, hiperreflexia en ellos e incluso un pseudosíntoma distónico de Babinski; en este caso, la disbasia puede asemejarse a la paraparesia espástica. El análisis de la dinámica de la distonía facilita el diagnóstico. La enfermedad de Segawa también se conoce como «distonía con fluctuaciones diarias pronunciadas».

A. Lesiones por compresión.

Tumores extramedulares e intramedulares de la médula espinal. Las lesiones de la médula espinal por encima de la columna lumbar y por debajo de la cervical, especialmente las apófisis ocupantes de espacio intramedulares, provocan paraparesia espástica inferior. Los síntomas incluyen dolor, trastornos radiculares bilaterales, paraparesia espástica con signos piramidales y trastornos urinarios. Las alteraciones sensoriales en las apófisis extramedulares a veces se limitan al primer síntoma mencionado; el nivel de alteraciones sensoriales aparece posteriormente. Estas lesiones se diagnostican mediante punción lumbar y mielografía. Las primeras causas son tumores que pueden progresar durante meses o años (en el caso de meningiomas o neurinosmas) o (en el caso de metástasis) pueden causar paraplejía durante varios días o semanas. Al realizar radiografías de columna, se debe prestar especial atención al ensanchamiento de las distancias interpedunculares o la deformación del contorno posterior de los cuerpos vertebrales, la destrucción de los arcos vertebrales o el ensanchamiento del canal espinal.

La compresión traumática tardía de la médula espinal se manifiesta mediante síndromes neurológicos de diversa gravedad y manifestaciones (dependiendo de la gravedad de la lesión y las características de la agresión quirúrgica), entre los que predomina con mayor frecuencia la paraparesia espástica inferior con trastornos sensitivos y pélvicos. El antecedente de traumatismo no deja lugar a dudas para el diagnóstico.

Otra causa es un hematoma epidural, que puede ocurrir incluso sin traumatismo previo, por ejemplo, durante el tratamiento anticoagulante, lo que provoca una paraparesia dolorosa de rápida progresión. La aracnoiditis crónica, a veces quística (procesos adhesivos), puede causar un aumento gradual de la debilidad en las piernas. Un absceso epidural, que a veces se desarrolla tras un traumatismo mínimo, o una forunculosis cutánea (u otra infección), se manifiesta inicialmente solo con fiebre y dolor de espalda, que después de unos días se sustituyen por dolor radicular, seguido de paraparesia o paraplejía de rápida progresión con trastornos conductivos sensoriales y pélvicos.

Una hernia discal torácica con compresión medular (especialmente con estenosis del canal espinal) provoca paraplejía espástica inferior. La tomografía computarizada o la resonancia magnética confirman el diagnóstico. Suele desarrollarse de forma aguda durante el esfuerzo físico. El diagnóstico diferencial suele incluir un tumor medular.

Otras enfermedades de la columna torácica (espondilitis de diversas etiologías, espondilosis, osteomielitis, deformidades, estenosis del canal espinal, quiste aracnoideo, enfermedad de Paget, complicaciones de la osteoporosis) conducen a una paraparesia espástica inferior debido a la transición del proceso a la médula espinal o su compresión mecánica.

La malformación de Arnold-Chiari se divide en cuatro tipos: el tipo I indica la herniación en el foramen magnum únicamente de las amígdalas cerebelosas; el tipo II, del cerebelo y las partes inferiores del tronco encefálico; el tipo III, una variante poco frecuente de hernia del tronco encefálico, combinada con encefalocele cervical u occipital; y el tipo IV, refleja una hipoplasia cerebelosa pronunciada y un desplazamiento caudal del contenido de la fosa craneal posterior. Esta malformación puede manifestarse en niños y adultos con síntomas de disfunción cerebelosa, afectación de la médula espinal cervical, parálisis bulbar, hipertensión intracraneal paroxística, espasticidad, nistagmo y otras manifestaciones. Con frecuencia se detectan cavidad siringomiélica en la médula espinal cervical, apnea del sueño en adultos (tipo central), disfagia, mielopatía progresiva, síncope, cefaleas y dolor cervicoccipital (y neuralgia del trigémino), así como síntomas de hidrocefalia.

El cuadro del síndrome de Arnold-Chiari también puede incluir paraparesia espástica inferior.

El diagnóstico diferencial incluye tumor cerebral y unión craneocervical, meningitis crónica, esclerosis múltiple, mielopatía cervical y siringomielia traumática.

B. Enfermedades hereditarias.

La paraplejía espástica familiar de Strumpell puede comenzar a cualquier edad, desde la infancia hasta la vejez. El cuadro clínico consiste en debilidad progresiva en las piernas y espasticidad con disbasia creciente. Los reflejos tendinosos están aumentados y se presenta el síntoma de Babinski. Al inicio de la enfermedad en la infancia, pueden observarse pseudocontracturas de los músculos gastrocnemios al caminar sobre los dedos gordos. Las rodillas suelen estar ligeramente flexionadas (a veces completamente estiradas, genu recurvarum) y las piernas en aducción. Los brazos se ven afectados en diversos grados. Son posibles síntomas adicionales como disartria, nistagmo, atrofia óptica, degeneración pigmentaria de la retina, parálisis de los nervios oculomotores, ataxia (tanto cerebelosa como sensorial), polineuropatía sensoriomotora, epilepsia y demencia (en algunas familias). Con un inicio tardío (40-60 años), son más comunes los trastornos sensitivos y vesicales, así como el temblor cinético.

El diagnóstico diferencial incluye enfermedades como tumor de la médula espinal o del foramen magnum, espondilosis cervical con mielopatía, esclerosis múltiple, malformación de Arnold-Chiari, esclerosis lateral primaria y otras enfermedades que afectan la médula espinal.

Las degeneraciones espinocerebelosas son un amplio grupo de enfermedades hereditarias y esporádicas que se unen por la participación de neuronas y conductores del cerebelo y la médula espinal en el proceso degenerativo. La manifestación cardinal es la incoordinación progresiva de los movimientos. Los síntomas iniciales en los lactantes suelen consistir en hipotonía y retraso en el desarrollo motor. En niños mayores, aparecen paraparesia inferior, nistagmo, ataxia, espasticidad, signo de Babinski y, a menudo, retraso mental. Los reflejos tendinosos varían de arreflexia a hiperreflexia. En adolescentes y adultos, se observan combinaciones variables de ataxia, demencia, oftalmoplejía, retinitis, disartria, sordera, síntomas de daño a las columnas laterales o posteriores de la médula espinal, síntomas extrapiramidales y neuropatía periférica.

Las degeneraciones espinocerebelosas incluyen: ataxia de Friedreich; ataxia hereditaria por deficiencia de vitamina E; ataxias espinocerebelosas autosómicas dominantes (basadas en el fenómeno de expansión de repeticiones CAG en diversos cromosomas mutantes); ataxia-telangiectasia, abetalproteinemia, algunas formas de paraplejía espástica familiar, atrofias olivo-ponto-cerebelosas de varios tipos, enfermedad de Machado-Joseph, atrofia dentado-rubro-pálida-Lewis, ataxia mioclónica progresiva y adrenoleucodistrofia. Algunos investigadores incluyen otras enfermedades en las degeneraciones espinocerebelosas (ataxias episódicas, hipoplasia cerebelosa congénita y formas esporádicas de OPCA).

C. Infecciones.

1. La neurosífilis espinal (además de la tabes dorsal) se manifiesta en dos formas más: la meningomielitis sifilítica (paraplejía espástica de Erb) y la sífilis meningovascular espinal. Esta última a veces se manifiesta por el síndrome de la arteria espinal anterior. También se presenta goma en las membranas de la médula espinal, aunque con menor frecuencia. Se ha descrito paquimeningitis hipertrófica sifilítica con dolor radicular, amiotrofia en los brazos y síndrome piramidal en las piernas (amiotrofia sifilítica con paraparesia espástico-atáxica).

Otra infección por espiroquetas que puede afectar la médula espinal y provocar el desarrollo de paraparesia inferior es la enfermedad de Lyme.

La mielopatía vacuolar (SIDA) se caracteriza por daño a las columnas posterior y lateral de la médula espinal a nivel de la región torácica superior y se manifiesta por paraparesia espástica inferior (paraplejía) y ataxia sensitiva. Las pruebas serológicas para la infección por VIH son importantes para el diagnóstico de esta forma.

La paraparesia espástica tropical es causada por el virus linfotrópico de células T humanas (HTLV-I) y se caracteriza por una paraparesia de progresión lenta con hiperreflexia, signos podales anormales y disfunción pélvica. Algunos pacientes también presentan síntomas de polineuropatía. El líquido cefalorraquídeo muestra una pequeña pleocitosis linfocítica (de 10 a 50 células), niveles normales de proteínas y glucosa, y un aumento de IgG con anticuerpos contra el HTLV-I. El diagnóstico se confirma mediante la detección de anticuerpos contra el virus en el suero.

La mielitis transversa es causada por virus, bacterias, hongos, parásitos y procesos inflamatorios no infecciosos (postinfecciosos y posvacunales, necrosantes subagudas e idiopáticos). El inicio de estas enfermedades suele ser agudo, con fiebre y signos de meningomielitis. Son características la parestesia o el dolor de espalda a nivel del proceso mielítico, la debilidad en las piernas y los trastornos del esfínter. Al principio, la paresia suele ser flácida; posteriormente, se desarrolla espasticidad. Tras alcanzar el punto álgido de la enfermedad, la recuperación posterior es típica. La mejoría es más pronunciada en los primeros 3 a 6 meses.

El diagnóstico diferencial de la mielitis transversa se realiza con el absceso de la médula espinal, la poliomielitis aguda, la encefalomielitis diseminada aguda, la leucoencefalitis hemorrágica necrosante aguda, la adrenoleucodistrofia, la enfermedad de Behçet, la espondilosis cervical, la mielopatía heroinófila, la enfermedad de Lyme, la esclerosis múltiple, la mielopatía por radiación y otras enfermedades.

D. Enfermedades vasculares.

La oclusión de la arteria espinal anterior es poco frecuente y se manifiesta de forma diferente según el tamaño del infarto. Los síntomas típicos son dolor de cuello y espalda, debilidad en las piernas y alteraciones sensitivas y pélvicas. Los síntomas aparecen inmediatamente o en un plazo de 1 a 2 horas. En ocasiones, se presenta dolor radicular en la parte superior de la lesión. La parálisis suele ser bilateral, a veces unilateral, y rara vez es completa.

La hemorragia epidural o subdural a nivel de la médula espinal se observa con mucha menos frecuencia que los infartos isquémicos y se manifiesta por una mielopatía compresiva de aparición repentina.

La afección lacunar, que se desarrolla como resultado de múltiples infartos cerebrales lacunares en la hipertensión, puede manifestarse como síndrome pseudobulbar, síntomas piramidales en ambos lados del cuerpo, debilidad general (principalmente en las piernas), disbasia y, en ocasiones, demencia. La alteración de la marcha debido a la paraparesia espástica inferior y las caídas a veces se convierte en el principal factor desadaptativo de esta forma de encefalopatía discirculatoria.

La mielopatía cervical es una complicación grave de la espondilosis cervical o, con menos frecuencia, de la calcificación del ligamento longitudinal posterior a nivel cervical, especialmente si se combina con un estrechamiento congénito del canal espinal. La mielopatía se presenta en aproximadamente el 5-10% de los pacientes con espondilosis cervical. Dado que afecta principalmente las columnas lateral y posterior de la médula espinal, las quejas típicas de estos pacientes son entumecimiento y torpeza en las manos, deterioro de la motricidad fina y deterioro gradual de la marcha.

En el futuro pueden desarrollarse diversas variantes de manifestaciones clínicas:

1. síndrome de lesión transversal que afecta los tractos corticoespinal, espinotalámico y los conductores de las columnas posteriores de la médula espinal con espasticidad grave, trastornos del esfínter y síntoma de Lhermitte;
2. síndrome de afectación de los cuernos anteriores y tractos piramidales con paresia, espasticidad severa, pero sin trastornos sensitivos (síndrome de esclerosis lateral amiotrófica);
3. síndrome de lesión de la médula espinal con graves alteraciones motoras y sensoriales, caracterizado principalmente por debilidad en los brazos y espasticidad en las piernas;
4. Síndrome de Brown-Séquard con déficit sensorial contralateral típico y déficit motor ipsilateral;
5. braquialgia con síntomas de afectación de la neurona motora inferior (astas anteriores) en los brazos.

Muchos pacientes también refieren dolor en la zona del cuello. Los trastornos pélvicos suelen ser poco frecuentes. El primer síntoma, que posteriormente progresa de forma constante, suele ser la disbasia.

El diagnóstico diferencial incluye esclerosis múltiple, mielopatía vacuolar en el SIDA, mielopatía lúpica, abetalipoproteinemia, degeneración combinada subaguda de la médula espinal, tumores, siringomielia, malformación de Arnold-Chiari, esclerosis lateral primaria, insuficiencia vertebrobasilar crónica y, en ocasiones, síndrome de Guillain-Barré, poliomielitis y neuropatía periférica. Para aclarar el diagnóstico se utilizan radiografías funcionales de la columna cervical, así como tomografías computarizadas y resonancias magnéticas.

E. Otras razones.

Un tumor parasagital o (en raras ocasiones) un proceso atrófico cortical puede ser la causa de la paraparesia espástica inferior. El proceso atrófico cortical, limitado principalmente a la circunvolución precentral, puede manifestarse como trastornos motores unilaterales (en las primeras etapas) o bilaterales de diversa gravedad, desde (para)paresia hasta tetraparesia, que progresan lentamente con los años. La atrofia cerebral puede detectarse mediante tomografía computarizada (parálisis de Mills).

Esclerosis múltiple.

La forma espinal de la esclerosis múltiple, que se manifiesta por paraparesia espástica inferior, en ausencia de trastornos atáxicos y visuales evidentes, puede ser difícil de diagnosticar. Es importante buscar al menos una lesión más, realizar resonancia magnética, potenciales evocados de diferentes modalidades y determinar grupos IgG oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, no debemos olvidar que la esclerosis múltiple es principalmente un diagnóstico clínico. La mielitis transversa en la fase aguda generalmente se manifiesta con síntomas clínicos más graves que la forma espinal de la esclerosis múltiple.

La siringomielia es una enfermedad degenerativa crónica de la médula espinal, caracterizada por la formación de cavidades, principalmente en la parte central de la médula espinal, con mayor frecuencia en su región cervical, y que se manifiesta por amiotrofia (de los brazos) y trastornos de sensibilidad segmentaria disociados. Se pierden los reflejos tendinosos en la zona de amiotrofia. Con frecuencia, se desarrolla paraparesia espástica inferior (no muy grave) con hiperreflexia. Es posible la afectación de las columnas posteriores con ataxia. Alrededor del 90% de los casos de siringomielia se acompañan de síntomas de malformación de Arnold-Chiari. Con frecuencia se detectan otros signos disráficos. El síndrome doloroso se presenta en aproximadamente la mitad de los pacientes. La siringomielia puede ser idiopática o estar asociada a otras enfermedades de la médula espinal (con mayor frecuencia tumores y traumatismos). La tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden confirmar el diagnóstico.

La esclerosis lateral primaria es una variante rara de la enfermedad de la motoneurona, caracterizada por una afectación predominante de la motoneurona superior en ausencia de signos clínicos de afectación de la motoneurona inferior. Se manifiesta inicialmente como paraparesia espástica inferior, luego tetraparesia con hiperreflexia y, finalmente, afectación de los músculos orofaríngeos. No presenta deterioro sensorial. Muchos investigadores la consideran una forma de esclerosis lateral amiotrófica.

La mielopatía por radiación se presenta en dos formas: mielopatía por radiación transitoria y mielopatía por radiación progresiva retardada. La paraparesia espástica inferior se desarrolla solo en la segunda forma. La enfermedad aparece 6 meses (generalmente 12-15 meses) después de la radioterapia en forma de parestesias en pies y manos. Posteriormente, se presenta debilidad unilateral o bilateral en las piernas. Con frecuencia, al principio se presenta un cuadro de síndrome de Brown-Séquard, pero posteriormente se presenta un complejo sintomático de daño medular transverso con paraplejía espástica y trastornos conductivos sensitivos y pélvicos. Se observa un ligero aumento del contenido proteico en el líquido cefalorraquídeo. La resonancia magnética facilita el diagnóstico.

Síndrome de Shy-Drager. Los signos piramidales de esta enfermedad a veces se manifiestan como una paraparesia espástica predominantemente inferior, bastante pronunciada. Los síntomas concomitantes de parkinsonismo, ataxia cerebelosa e insuficiencia vegetativa progresiva hacen que el diagnóstico del síndrome de Shy-Drager sea fácil.

La deficiencia de vitamina B12 se manifiesta no solo por síntomas hematológicos (anemia perniciosa), sino también neurológicos, en forma de degeneración combinada subaguda de la médula espinal (daño a las columnas posterior y lateral de la médula espinal). El cuadro clínico consiste en parestesias en pies y manos, acompañadas gradualmente de debilidad y rigidez en las piernas, e inestabilidad al estar de pie y al caminar. Si no se trata, se desarrolla paraplejía atáxica con un grado variable de espasticidad y contractura. Los reflejos tendinosos en las piernas pueden variar tanto hacia abajo como hacia arriba. Son posibles clonus y reflejos plantares patológicos. En ocasiones, se presenta neuropatía del nervio óptico con disminución de la agudeza visual y alteraciones del estado mental (trastornos afectivos e intelectuales que pueden llegar a la demencia reversible). Solo el tratamiento oportuno logra revertir la evolución de los síntomas.

El latirismo se desarrolla tras la intoxicación por un tipo especial de lenteja (guisante) y se caracteriza por un daño predominante en los tractos piramidales de las columnas laterales de la médula espinal. El cuadro clínico consiste en una paraplejía espástica de desarrollo subagudo con disfunción de los órganos pélvicos. Al excluir el guisante de la dieta, se observa una recuperación lenta, a menudo con paraparesia residual sin atrofia ni trastornos pélvicos. El diagnóstico no es difícil si se conocen los datos de la anamnesis. Se han descrito epidemias de latirismo en el pasado.

Adrenoleucodistrofia. La forma adulta (espinoneuropática) de la adrenoleucodistrofia se manifiesta entre los 20 y los 30 años y se denomina adrenomieloneuropatía. En estos pacientes, la insuficiencia suprarrenal está presente desde la primera infancia (puede ser subclínica), pero solo en la tercera década de la vida se desarrolla paraparesia espástica progresiva y polineuropatía relativamente leve (a veces combinada con hipogonadismo en los varones).

El diagnóstico diferencial de la forma adulta se realiza con la esclerosis múltiple crónicamente progresiva, la paraplejía espástica familiar, la mielopatía cervical y el tumor de la médula espinal.

La mielopatía necrosante subaguda paraneoplásica se presenta en asociación con carcinoma broncogénico o linfoma visceral y presenta paraparesia rápidamente progresiva con deterioro conductivo sensorial y pélvico.

La paraparesia espástica inferior “inexplicable” de rápida progresión en “ausencia” de causas obvias debe servir como motivo para un examen oncológico exhaustivo del paciente.

Las enfermedades autoinmunes (enfermedad de Sjögren y, sobre todo, lupus eritematoso sistémico) conducen en ocasiones al desarrollo de una mielopatía inflamatoria con un cuadro de paraparesia espástica inferior.

La mielopatía heroinófila se caracteriza por la aparición repentina de paraplejía con trastornos conductivos sensitivos y pélvicos. La mielopatía necrosante extendida se desarrolla a nivel torácico y, en ocasiones, cervical.

La mielopatía de etiología desconocida se diagnostica con bastante frecuencia (más del 25% de todos los casos de mielopatía), a pesar del uso de todos los métodos de diagnóstico modernos, incluida la mielografía, la resonancia magnética, el examen del líquido cefalorraquídeo, los potenciales evocados de diferentes modalidades y la EMG.

También es útil recordar algunas formas raras de mielopatía. En particular, la mielopatía con paraparesia inferior, combinada con periflebitis y hemorragia retiniana, se observa en la enfermedad de Eales (enfermedad oclusiva no inflamatoria, principalmente de las arterias retinianas; la afectación de los vasos cerebrales es poco frecuente) y el síndrome de Vogt-Koyanagi-Gerada (uveítis y meningitis). La paraparesia también se ha descrito en la displasia ectodérmica de tipo Bloch-Sulzberger (una combinación de dermatosis pigmentaria con anomalías congénitas), la hiperglucemia, el síndrome de Sjögren-Larson (anomalías hereditarias) y el hipertiroidismo (poco frecuente).

Estudios diagnósticos para la paraparesia espástica inferior

• Resonancia magnética del cerebro, columna vertebral y unión craneovertebral;
• Mielografía;
• Análisis del líquido cefalorraquídeo;
• Electromiografía;
• Potenciales evocados de diferentes modalidades;
• Hemograma completo;
• Bioquímica sanguínea;
• Diagnóstico serológico de la infección por VIH y sífilis;
• Determinación del nivel de B12 y ácido fólico en sangre;
• Consulta genética;
• Oncobúsqueda.

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