Pénfigo familiar benigno crónico: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Pénfigo familiar (enfermedad syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Crónica benigna - una enfermedad hereditaria autosómica dominante caracterizada por el advenimiento de la pubertad, pero a menudo más tarde, múltiples burbujas planas rápidamente pegajosa, y se abrió con la formación de erosiones en el cuello, las axilas, perineal, pliegues inguinales, alrededor del ombligo, debajo de los senos, a menudo con grietas y vegetaciones. Después de la curación, la hiperpigmentación permanece. El curso del pénfigo es familiar crónico benigno crónico, recurrente. Existen variantes atípicas de esta enfermedad - con lesiones aisladas de los órganos genitales, región perianal y inguinal femoral, una dermatosis acantolítico lineal. En casos atípicos de particular importancia para el diagnóstico de un examen patológico,

La patomorfología del pénfigo es familiar crónica benigna. En los elementos frescos de la erupción, se observa un patrón histológico similar con la enfermedad de Darrier: exhiben una acantolisis sub-basal con la formación de grietas o lagunas, y en elementos más desarrollados - ampollas. Un rasgo característico es la formación de protuberancias papilares de la dermis que sobresalen en la cavidad de la vejiga. Las células acantolíticas individuales o sus grupos se encuentran en la cavidad de la vejiga.

Examen de microscopio electrónico revela un patrón característico de cambio estructural diferente de la enfermedad de Darier: en las células epiteliales basales, que forman la base de las lagunas, tonofilamentos vigas están dispuestas de forma caótica, edema intercelular expresó. En la superficie de los epiteliocitos, se revelan muchas excrecencias citoplásmicas: microvellosidades, a diferencia de las microvellosidades ordinarias, están adelgazadas, alargadas, ramificadas. La cantidad de desmosomas está reducida o ausente, hay una lisis de sus secciones terminales y su división en dos mitades. Las células acantolíticas, especialmente inmediatamente después de su separación, retienen las microvellosidades, el tonofilamento se condensa alrededor del núcleo y se ven privadas de contacto con los desmosomas. Contienen organelos bien desarrollados, no hay signos de distrofia, lo que los distingue de las células acantolíticas en el pénfigo normal. En la capa espinosa, la condensación del tonofilamento se expresa más bruscamente, se engrosan, se recogen en grandes haces, a veces se retuercen en espiral. Los epiteliocitos granulares contienen algunos gránulos de queratogialina inmadura de forma redonda u ovalada que no están asociados con tonofilamentos. Las escamas córneas contienen núcleos y orgánulos, lo que indica una queratinización incompleta. En células distendóticas, como en el caso de la disqueratosis folicular vegetativa, se produce la condensación de tonofilamento, los gránulos de queratogialina están ausentes.

La histogénesis del pénfigo es familiar crónica benigna. Sobre la base de los datos de microscopía electrónica, algunos autores creen que acantólisis en esta enfermedad es causada por la insuficiencia de la adhesión celular como resultado de cambios en la superficie de las células de propiedades de la membrana de células epiteliales que morfológicamente evidente formación de un gran número de microvellosidades, mientras que otras - que acantólisis subyacente se encuentra tonofilamentos complejos Defecto - desmosomas como con la enfermedad de Darya

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