Pie zambo congénito

El pie zambo congénito (deformidad equino-cava-varo) es uno de los defectos del desarrollo más comunes del sistema musculoesquelético, que, según diversos autores, representa entre un 4 y un 20% de todas las deformidades.

Código CIE-10

Q66. Deformidades congénitas del pie.

Epidemiología

La deformación es hereditaria en el 30% de los pacientes. El pie zambo se presenta con mayor frecuencia en niños. La tasa de natalidad de niños con pie zambo congénito es del 0,1% al 0,4%, mientras que en el 10% al 30% de los casos se presenta una combinación de luxación congénita de cadera, tortícolis, sindactilia y falta de cierre del paladar duro y blando.

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¿Qué causa el pie zambo congénito?

El pie zambo congénito se desarrolla como resultado del impacto de factores patológicos endógenos y exógenos (fusión del amnios con la superficie del embrión y presión de las hebras amnióticas, cordón umbilical, músculos uterinos; toxicosis durante el embarazo, infección viral, toxoplasmosis, efectos tóxicos, deficiencia de vitaminas, etc.) durante la embriogénesis y el período fetal temprano del desarrollo fetal.

Existen diversas teorías sobre el origen de la deformidad equino-cava-varo: mecánica, embrionaria y neurogénica. Según varios investigadores, el pie zambo es una enfermedad hereditaria causada por una mutación genética. La mayoría de los autores creen que el papel principal en la patogénesis de las deformidades congénitas del pie y la posterior recaída tras el tratamiento quirúrgico reside en el sistema nervioso: la interrupción de la conducción del impulso nervioso y la distonía muscular.

El pie zambo congénito puede ser un defecto de desarrollo independiente y acompañar una serie de enfermedades sistémicas, como la artrogriposis, la displasia diastrófica, el síndrome de Freeman-Sheldon, el síndrome de Larsen, y también tener una base neurológica en los defectos del desarrollo de la columna lumbosacra, la espondilomielodisplasia grave.

¿Cómo se manifiesta el pie zambo congénito?

El pie zambo congénito se manifiesta por cambios en las superficies articulares de los huesos de la articulación del tobillo, especialmente el astrágalo, la cápsula articular y el aparato ligamentoso, tendones y músculos: su acortamiento, subdesarrollo, desplazamiento de los puntos de inserción.

La posición incorrecta del pie en un niño se determina desde el nacimiento. La deformación del pie zambo congénito consta de los siguientes componentes:

• flexión plantar del pie (pie equino);
• supinación - rotación de la superficie plantar hacia adentro con descenso del borde externo (pie varo);
• aducción de la sección anterior (pes adductus);
• aumentando el arco longitudinal del pie (pie excavado).

Con la edad, el pie zambo aumenta, hay hipotrofia de los músculos de la pantorrilla, torsión interna de los huesos de la pantorrilla, hipertrofia del maléolo externo, protrusión de la cabeza del astrágalo desde el lado dorso-externo del pie, una disminución aguda del maléolo interno, desviación en varo de los dedos. Debido a la deformación del pie, los niños comienzan a caminar tarde. El pie zambo congénito se caracteriza por una marcha típica con apoyo en la superficie dorso-externa del pie, con deformación unilateral - cojera, con bilateral - una marcha con pasos pequeños, con pato en niños de 1.5-2 años, en niños mayores - con pisar sobre el pie deformado opuesto. A la edad de 7-9 años, los niños comienzan a quejarse de fatiga rápida y dolor al caminar. Proporcionarles zapatos ortopédicos es extremadamente difícil.

Dependiendo de la posibilidad de realizar una corrección pasiva de la deformidad del pie, se distinguen los siguientes grados de pie zambo congénito:

• Grado I (leve): los componentes de deformación son fácilmente maleables y pueden eliminarse sin mucho esfuerzo;
• Grado II (gravedad moderada): los movimientos en la articulación del tobillo están limitados, durante la corrección se detecta una resistencia elástica, principalmente de los tejidos blandos, lo que impide la eliminación de algunos componentes de la deformación;
• Grado III (grave): los movimientos de la articulación del tobillo y del pie están gravemente limitados y la corrección de la deformidad con la mano es imposible.

Clasificación del pie zambo congénito

El pie zambo puede ser bilateral o unilateral. En el caso del pie zambo unilateral, se observa un acortamiento del pie de hasta 2 cm, a veces hasta 4 cm. En la adolescencia, se produce un acortamiento de la tibia, que en ocasiones requiere corrección de su longitud.

La estructura de la deformación es aducción de la sección anterior, deformación en varo de la sección posterior, posición equina del astrágalo y del calcáneo, supinación de todo el pie y un aumento del arco longitudinal (deformación cavo), lo que determina el nombre en latín de la patología: deformación equino-cava-varo del pie.

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¿Cómo se reconoce el pie zambo congénito?

El examen comienza con un examen general del niño. El pie zambo congénito suele asociarse con trastornos del sistema musculoesquelético: tortícolis congénita o de instalación, displasia de la articulación de la cadera de diversa gravedad y displasia de la columna lumbosacra. Las bandas congénitas en la espinilla se presentan en el 0,1 % de los pacientes.

Durante la exploración inicial, se presta atención a la posición de la cabeza del niño respecto al eje esquelético, la presencia de retracciones, telangiectasias en la región lumbar, el grado de abducción y los movimientos de rotación en las articulaciones de la cadera. También es necesario observar la presencia de torsión de las tibias.

Si hay alguna desviación de la norma, se recomienda un examen adicional: ecografía de las articulaciones cervicales, lumbares y de la cadera.

En caso de disminución de la función de los extensores de los dedos, hipotrofia de los músculos del dorso de la pierna y del pie, es necesario un examen neurológico, complementado con una electromiografía de los músculos de las extremidades inferiores.

Se han propuesto varias clasificaciones para determinar la severidad de la deformación, pero la más práctica es la clasificación de FR Bogdanov.

• Forma típica: leve, moderada y grave.
• La forma agravada es el pie zambo con bandas amnióticas, artrogriposis, acondroplasia, defectos congénitos de los huesos del pie y de la parte inferior de la pierna, torsión pronunciada de los huesos de la parte inferior de la pierna y forma neurogénica de deformación.
• Forma recurrente: pie zambo que se desarrolla después del tratamiento de un grado agravado o severo de pie zambo.

La forma típica presentada del pie zambo congénito debe diferenciarse de las atípicas en la artrogriposis, la banda amniótica de la pierna, la espina bífida abierta y la mielodisplasia.

• En la artrogriposis, junto a la deformidad del pie de tipo pie zambo desde el nacimiento, se observan contracturas y deformaciones de las articulaciones de la rodilla y de la cadera, a menudo con luxación de cadera, contracturas en flexión del miembro superior, más a menudo de la articulación de la muñeca.
• Las bandas amnióticas se forman cuando el amnios se fusiona con varias partes del feto, provocando a menudo amputaciones espontáneas de extremidades o formando, por ejemplo, retracciones circulares profundas y deformaciones de la sección distal (en la espinilla, como el pie zambo) con trastornos funcionales y tróficos en la zona de la espinilla.
• En la espina bífida abierta, acompañada de hernia espinal y mielodisplasia, se produce una deformación similar al pie zambo como resultado de la parálisis flácida o paresia de la extremidad inferior. Se detectan síntomas neurológicos (hiporreflexia, hipotonía con hipotrofia muscular de la extremidad) y disfunción de los órganos pélvicos.

¿Cómo corregir el pie zambo congénito?

Tratamiento sin medicamentos

El pie zambo congénito debe corregirse desde los primeros días de vida mediante métodos conservadores. La base del tratamiento conservador es la corrección manual de la deformación y el mantenimiento de la corrección lograda. La corrección manual de la deformación consiste en las siguientes acciones:

• gimnasia de reentrenamiento, masaje para pie zambo;
• Corrección secuencial de los componentes de la deformación del pie: aducción, supinación y equino.

En caso de deformidad leve, se realizan ejercicios de gimnasia correctiva antes de alimentar al niño durante 3-5 minutos, terminando con un masaje en la espinilla y el pie, repitiéndose de 3 a 4 veces al día. Después de los ejercicios, se mantiene el pie en la posición correcta con una venda suave de franela (de 1,5-2 m de largo y 5-6 cm de ancho), según el método Fink-Ettingen. La cianosis que a veces aparece en los dedos debería desaparecer después de 5-7 minutos. De lo contrario, se debe volver a vendar la extremidad, aflojando las vueltas del vendaje.

En casos de deformidad moderada o grave, la terapia de ejercicios para pie zambo mencionada anteriormente debe utilizarse como preparación para el tratamiento con yesos correctivos escalonados. El tratamiento del pie zambo lo realiza un ortopedista en la clínica a partir de las dos semanas de vida. El primer yeso se aplica desde la punta de los dedos hasta la rodilla, sin corregir la deformación. Posteriormente, con cada cambio de yeso cada 7-10 días, se eliminan sistemáticamente la supinación y la aducción, y posteriormente la flexión plantar.

Para corregir el pie zambo, se coloca al niño boca abajo, se flexiona la pierna por la articulación de la rodilla y se fija con una mano el talón y el tercio inferior de la espinilla. Con la otra mano, con un movimiento ligero y suave, estirando lenta y gradualmente los tejidos blandos y los ligamentos, se realiza la corrección. Se aplica una escayola en la pierna con una gasa de algodón. Las vueltas de la escayola se realizan libremente, con movimientos circulares en dirección contraria a la deformación, desde la parte exterior del pie hacia la superficie dorsal hacia adentro, modelando cuidadosamente la escayola. Es importante vigilar el estado de los dedos. La deformación se corrige tras 10-15 etapas, dependiendo del grado de pie zambo. Posteriormente, en la posición de hipercorrección del pie, se aplica una escayola durante 3-4 meses, cambiándola mensualmente. Tras retirar la escayola, se recomiendan masajes, ejercicios terapéuticos y fisioterapia (baños calientes, aplicaciones de parafina u ozoquerita). Los zapatos para pie zambo parecen tener un pronador acolchado en toda la superficie de la planta. Para mantener el pie en la posición correcta, se coloca un yeso o un tutor de material polimérico (por ejemplo, Polywick) por la noche.

Inmediatamente después del alta del hospital de maternidad, el niño debe ser enviado a una institución especializada donde se le realizarán correcciones escalonadas con yeso para corregir la deformidad del pie.

El tratamiento iniciado lo más pronto posible tiene una probabilidad significativamente mayor de lograr una corrección completa del pie de forma conservadora que un tratamiento tardío.

Tratamiento quirúrgico

Indicaciones

Si el tratamiento conservador falla en niños mayores de 6 meses, así como en casos de tratamiento tardío, está indicado el tratamiento quirúrgico: tenoligamental-tocalsulotomía según el método de TS Zatsepin.

Técnica de operación

Se aplica un torniquete hemostático y de hemostasia en el tercio inferior del muslo. La operación se realiza a través de cuatro incisiones:

• Incisión cutánea de 2-3 cm de longitud a lo largo de la superficie plantar-medial del pie. La aponeurosis plantar se determina mediante palpación, para lo cual el asistente la estira, presionando la cabeza del metatarsiano y el talón. Se inserta una sonda acanalada bajo la aponeurosis plantar y se realiza una fasciotomía con un bisturí. Se aplican suturas nodales de catgut a la piel.
• Se realiza una incisión cutánea de 4 cm de largo a lo largo de la superficie medial del pie, por encima de la cabeza del primer metatarsiano. Se moviliza el tendón del músculo abductor y se alarga en forma de Z. Se aplican suturas nodales de catgut a la piel.
• Se realiza una incisión cutánea que se extiende desde la mitad de la superficie plantar medial del pie, a través de la mitad del maléolo interno, hasta el tercio medio de la tibia. Se moviliza la piel. Se diseca el ligamento lacunar y se abre el tendón de la vaina del músculo tibial posterior y del flexor largo de los dedos con una sonda acanalada. Se realiza un alargamiento en forma de Z de los tendones de estos músculos. Se disecan con un bisturí los ligamentos medial, posterior (con cuidado, el haz neurovascular) y anterior de las articulaciones supraastragalina y subastragalina. La herida no se sutura.
• Se realiza una incisión cutánea de 6-8 cm de longitud hacia afuera del tendón de Aquiles (con cuidado hacia la safena). Se moviliza la piel. Se abre la vaina tendinosa a lo largo de la sonda y se realiza una extensión en forma de Z del tendón de Aquiles en el plano sagital, dejando la mitad externa del tendón en el talón. Se retrae el tendón disecado y se abre la lámina profunda de la fascia de la pierna en la profundidad de la herida, a lo largo de la línea media. Se moviliza el tendón del flexor largo del primer dedo.

Siguiendo distalmente el tendón (con cuidado, hacia el interior del haz neurovascular), diseccione los ligamentos posteriores de las articulaciones supraastragalina y subastragalina. El pie se coloca en posición media con la extremidad estirada a la altura de la rodilla y se mantiene en esta posición. Se aplican suturas nodales a los tendones elongados. Se retira el torniquete. Se aplican suturas nodales de catgut a la vaina tendinosa, la grasa subcutánea y la piel.

Complicaciones

Es necesario esforzarse en dejar un “puente de piel” más amplio entre la tercera y cuarta incisión, ya que con un colgajo estrecho y su movilización prolongada, es posible que se produzca necrosis en el postoperatorio.

Algunas clínicas utilizan una técnica modificada. La operación se realiza a partir de una sola incisión. Comienza por encima de la cabeza del primer metatarsiano, recorre el borde con la superficie plantar del pie hasta la proyección del calcáneo y luego asciende por la proyección del haz vasculonervioso (el punto medio entre el maléolo interno y el tendón de Aquiles). Se movilizan la piel y el haz vasculonervioso. Este último se coloca sobre soportes de goma.

A continuación, se alargan los tendones musculares mencionados y se abren las articulaciones supraastragalina y subastragalina. Se elimina la deformación. La operación se completa como se describió anteriormente. El método quirúrgico propuesto permite una amplia apertura del campo quirúrgico y evita dañar las estructuras neurovasculares del pie y la parte inferior de la pierna. En el postoperatorio, desaparece el riesgo de necrosis del puente cutáneo entre el tobillo y el tendón de Aquiles.

Se aplica una gasa aséptica. Se coloca una férula circular de yeso desde el pie hasta el tercio medio del muslo. La férula se corta por la cara anterior. Tras retirar los puntos, se coloca una férula sólida de yeso entre el 12.º y el 14.º día. Un mes después de la operación, se reemplaza la férula por una bota de yeso, que permite el movimiento de la rodilla. El período total de inmovilización con yeso es de 4 meses. Posteriormente, se le colocan férulas y se somete a rehabilitación (masajes, fisioterapia y terapia de ejercicios).

El tratamiento conservador temprano permite obtener hasta un 90% de resultados favorables. La curación completa de una patología como el pie zambo congénito se puede evaluar no antes de los 5 años. La observación clínica es necesaria hasta los 7-14 años.

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