Liquen papilar rojo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La pitiriasis rubra pilaris (sinónimos: enfermedad de Devergie, liquen rojo acuminado) es una enfermedad heterogénea que consiste en formas hereditarias transmitidas autosómica dominantemente y formas adquiridas esporádicas clínicamente cercanas a la psoriasis folicular. De los cinco tipos clínicos de la enfermedad identificados por WAD Griffiths (1980), la juvenil atípica es hereditaria. Las formas adquiridas y hereditarias de la enfermedad son clínica e histológicamente similares. Las manifestaciones clínicas del tipo hereditario de la enfermedad ocurren en la infancia, más a menudo con lesiones en las palmas de las manos, donde aparece un eritema de color amarillo rojizo con descamación. Se desarrolla queratosis de las palmas y las plantas de los pies. Luego aparecen pápulas foliculares con eritema perifolicular, que, al fusionarse, forman grandes focos. En adultos, a menudo se desarrolla eritrodermia con islotes de piel sin cambios. Las membranas mucosas de la cavidad oral y los ojos pueden verse afectadas, con el desarrollo de conjuntivitis, distrofia corneal y ectropión. La aparición de conos córneos en el dorso de los dedos (síntoma de Besnier) y cambios en las placas ungueales son característicos. La dermatitis alérgica, especialmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies, puede contribuir al desarrollo de la enfermedad.

Se desconocen las causas y la patogenia de la pitiriasis versicolor roja (liquen velloso); en algunos casos, se observa predisposición hereditaria. En los últimos años, se ha expresado la opinión de que existen dos tipos de pitiriasis versicolor roja: uno que comienza poco después del nacimiento, en la infancia o la adolescencia (tipo infantil), y el otro que se presenta en la edad adulta (tipo adulto). Se cree que el tipo infantil de la enfermedad es hereditario y el tipo adulto, adquirido.

De las teorías existentes sobre la patogénesis de la pitiriasis versicolor roja, la más reconocida es la que se basa en la deficiencia o absorción insuficiente de vitamina A y la disminución del nivel de la proteína transportadora de retinol. Además, factores como trastornos endocrinos, trastornos nerviosos, intoxicaciones, etc., influyen en el desarrollo de la pitiriasis versicolor roja.

Síntomas de la pitiriasis versicolor pilaris

Al inicio de la enfermedad, aparecen nódulos foliculares puntiagudos aislados, de color rosa rojizo, rojo brillante o rojo oscuro, escamosos y con una pequeña espina córnea en el centro. Posteriormente, a medida que las pápulas aumentan de tamaño o se fusionan, se forman placas de color rojo amarillento con un tinte anaranjado, más o menos infiltradas, cubiertas de escamas blanquecinas y salpicadas de surcos cutáneos bien definidos (liquenificación). Al acariciar las zonas afectadas se produce una sensación de raspado. La localización predilecta de la erupción son las superficies extensoras de las extremidades, especialmente el dorso de los dedos, donde aparecen cambios patognomónicos de esta dermatosis en forma de conos córneos foliculares descritos por Besnier, aunque la erupción también puede presentarse en otras zonas de la piel. Otro síntoma patognomónico son los islotes de piel sana de contornos irregulares con espinas córneas, que contrastan con el fondo general de la piel infiltrada de color rojo amarillento. La erupción suele ser simétrica. En el cuero cabelludo se observa una gran capa de escamas secas, densamente asentadas, similares al salvado (escamas de amianto). La piel de la cara presenta un color rojo rosado, con descamación harinosa. En las palmas de las manos y las plantas de los pies se observa queratodermia focal o difusa: la piel está hiperémica, engrosada, cubierta de escamas y grietas. Puede desarrollarse una lesión cutánea generalizada de tipo eritrodermia. La lesión de las placas ungueales de las manos y los pies es uno de los signos característicos de la dermatosis. En este caso, se observan estrías longitudinales o transversales, opacidad de las placas ungueales e hiperqueratosis pronunciada.

La enfermedad suele comenzar en la infancia o la adolescencia (tipo infantil), pero los casos de inicio más tardío (tipo adulto) son relativamente frecuentes. Los pacientes suelen experimentar un ligero picor y quejarse de tirantez en la piel. En ocasiones, la evolución de la pitiriasis versicolor es muy similar a la psoriasis, por lo que se habla de una forma similar a la psoriasis o de una variante similar a la psoriasis de la pitiriasis versicolor.

Histopatología. Se observa hiperqueratosis con tapones foliculares, paraqueratosis leve y granulosis, y degeneración vacuolar de las células de la capa basal. En la dermis superior, se observa un infiltrado perivascular, compuesto principalmente por leucocitos polimorfonucleares y linfocitos ubicados alrededor de los vasos y cerca del cabello.

Patomorfología. Se observan acantosis irregular, hiperqueratosis con focos de paraqueratosis, tapones córneos en las desembocaduras de los folículos pilosos y depresiones epidérmicas, en cuyos lados suele manifestarse paraqueratosis. La capa granular está expandida, presenta un grosor irregular y consta de una a cuatro filas de células. Las células epiteliales granulares suelen estar vacuoladas. En la parte superior de la dermis se observa edema, vasodilatación e infiltrados perivasculares. M. Larregue et al. (1983) señalan que la queratosis folicular y los infiltrados perivaculares no siempre se manifiestan. El examen histoquímico reveló un aumento de la actividad de las enzimas hidrolíticas y una reacción positiva a los fosfolípidos en la capa oral. El examen con microscopio electrónico reveló un aumento moderado de la actividad de las células epiteliales azílicas, un ensanchamiento de los espacios intercelulares y una disminución del número de tonofilamentos y desmosomas. La capa granular se ensancha, según L. Kanerva et al. (1983), y tiene hasta 9 filas. Los gránulos de queratohialina se mantienen prácticamente sin cambios, pero hay áreas de su desagregación. El número de gránulos lamelares aumenta, especialmente en los espacios intercelulares. Entre las capas granular y córnea hay 1-2 filas de células narqueratósicas: una zona de transición. Según O. Braun-Falco et al. (1983), consta de 3 filas. Los vasos del lecho microcirculatorio se distinguen por una mayor actividad de endoteliocitos y pericitos que contienen una gran cantidad de orgánulos. La capa basal consiste principalmente en una sustancia amorfa. También se observan depósitos de la misma sustancia bajo la membrana basal de la epidermis, que pueden estar asociados con procesos exudativos. Las escamas córneas contienen muchas gotitas de lípidos, lo que distingue a esta enfermedad de otras queratosis.

Histogénesis. Además de la paraqueratosis difusa, se manifiesta hiperqueratosis folicular. Numerosas enzimas participan en el proceso de queratinización, que se produce en la epidermis y los folículos pilosos. Simultáneamente, la formación de tricohialina, cualitativamente diferente de la queratina de la epidermis, en los folículos pilosos también requiere la participación de enzimas específicas para este tipo de queratinización. En la enfermedad de Devergie, probablemente exista un defecto enzimático común a ambos tipos de queratinización. Se cree que la deficiencia de vitamina A o una alteración de su metabolismo, en particular un defecto en la síntesis de la proteína transportadora de retinol, desempeña un papel importante en la patogénesis de la enfermedad de Devergie. Se ha establecido que la concentración de esta proteína en la sangre de los pacientes es cercana a la normalidad.

En el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Devergie y la eritrodermia ictiosiforme no ampollosa, las características clínicas y el tipo de herencia son de gran importancia. La aparición tardía de la enfermedad de Devergie, el color característico del eritema, los islotes de piel sin cambios en su fondo y la queratosis folicular pronunciada suelen ayudar en el diagnóstico. Debido a la imprecisión del cuadro histológico en estas dos enfermedades, es necesario el examen microscópico electrónico y bioquímico de la piel, especialmente para n-alcanos. Es más difícil diferenciar la enfermedad de Devergie de la eritrodermia psoriásica. Sin embargo, la hiperqueratosis folicular pronunciada y la granulosis en la enfermedad de Devergie, la hiperqueratosis masiva y la paraqueratosis con acantosis más pronunciada en la psoriasis pueden ser características distintivas de estas dos enfermedades.

Tratamiento de la pitiriasis versicolor roja del cabello

Se utiliza vitamina A en dosis altas (300.000-400.000 mg al día), neogigazona (0,5-1 mg/kg de peso del paciente), terapia PUVA y Re-PUVA, metotrexato y glucocorticosteroides. Por vía externa, se utilizan agentes queratolíticos y corticosteroides locales.

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