Plasmacitoma

Una enfermedad tal como un plasmacitoma es de gran interés en el campo de los estudios inmunológicos, ya que se distingue por la producción de un gran número de inmunoglobulinas con una estructura homogénea.

El plasmacitoma se refiere a tumores malignos que consisten en células plasmáticas que crecen en tejidos blandos o dentro del esqueleto axial.

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Epidemiología

En los últimos años, esta enfermedad comenzó a manifestarse con mucha más frecuencia. A que, a los hombres la morbilidad por el plasmacitoma más arriba. Por lo general, la enfermedad se diagnostica en pacientes mayores de 25 años, pero la incidencia máxima cae en 55-60 años.

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Causas de plasmocitosis

Los médicos todavía no han descubierto exactamente qué causa que los linfocitos B muten en las células de mieloma.

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Factores de riesgo

Se identificaron los principales factores de riesgo para esta enfermedad:

1. Hombres de edad avanzada y hombres de mediana edad: el plamocitoma comienza a desarrollarse cuando disminuye la cantidad de testosterona de la hormona masculina en el cuerpo.
2. Las personas menores de 40 años representan solo el 1% de los pacientes con esta enfermedad, por lo que se puede argumentar que la enfermedad más a menudo afecta después de los 50 años.
3. Herencia: alrededor del 15% de los pacientes con plasmacitoma han crecido en familias donde se han registrado parientes de casos de mutaciones de linfocitos B.
4. Las personas con exceso de peso: con la obesidad, hay una disminución en el metabolismo, que puede conducir al desarrollo de esta enfermedad.
5. Irradiación con sustancias radiactivas.

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Patogenesia

El plasmacitoma puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Un solo plasmacitoma del hueso surge de las células plasmáticas localizadas en la médula ósea, mientras que el plasmacitoma extramedular se cree que proviene de células plasmáticas localizadas en las membranas mucosas. Ambas variantes de la enfermedad son diferentes grupos de neoplasmas en términos de ubicación, progresión tumoral y supervivencia global. Algunos autores consideran el hueso plasmático único como un linfoma celular marginal con diferenciación plasmocítica extensa.

Los estudios citogenéticos muestran pérdidas periódicas en el cromosoma 13, brazo cromosómico 1p y brazo cromosómico 14Q, así como áreas en los hombros cromosómicos 19p, 9q y 1Q. La interleucina 6 (IL-6) todavía se considera un factor de riesgo importante para la progresión de los trastornos causados por las células plasmáticas.

Algunos hematólogos consideran el hueso plasmático único como un estadio intermedio en la evolución desde la gammapatía monoclonal de etiología incierta hasta el mieloma múltiple.

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Síntomas de plasmocitosis

Con el plasmacitoma o el mieloma, los riñones, las articulaciones y la inmunidad del paciente sufren más severamente. Los principales síntomas dependen de la etapa de la enfermedad. Es de destacar que en el 10% de los casos el paciente no nota ningún síntoma inusual, ya que la paraproteína no es producida por las células.

Con un pequeño número de células malignas, el plasmacitoma no se manifiesta. Pero cuando se alcanza el nivel crítico de estas células, la síntesis de paraproteína se produce con el desarrollo de los siguientes síntomas clínicos:

1. Articulaciones de Lomit: hay dolor en los huesos.
2. Los tendones están enfermos, la proteína patológica se deposita en ellos, lo que viola las funciones básicas de los órganos e irrita sus receptores.
3. Dolor en la región del corazón
4. Fracturas frecuentes de huesos
5. Inmunidad reducida: las defensas del cuerpo se inhiben, ya que la médula ósea produce muy pocos leucocitos.
6. Una gran cantidad de calcio del tejido óseo destruido entra en la sangre.
7. Violación de los riñones.
8. Anemia.
9. Síndrome DIC con el desarrollo de hipocoagulación.

Formas

Hay tres grupos separados de enfermedades, algunas de las del Grupo de Trabajo Internacional de mieloma: plasmacitoma solitario de hueso (SPB), vnekostnaya o plasmacitoma extramedular (EP) y la forma multifocal mieloma múltiple, que es o bien una primaria o recurrente.

Para simplificar, los plasmacitomas individuales se pueden dividir en 2 grupos según la ubicación:

• Plasmacitoma del sistema óseo.
• Plasmocitoma extramedular.

El más común de ellos es un plasmacitoma único del hueso. Representa alrededor del 3-5% de todos los tumores malignos causados por células plasmáticas. Se produce en forma de lesiones líticas dentro del esqueleto axial. El plasmacitoma extramedular es más común en el tracto respiratorio superior (85%), pero puede localizarse en cualquier tejido blando. Aproximadamente la mitad de los casos son paraproteinemia.

Plasmocitoma solitario

Un plasmacitoma solitario es un tumor que consiste en células plasmáticas. Esta enfermedad del tejido óseo es local, que es su principal diferencia con el plasmacitoma. En algunos pacientes, primero se desarrolla el mieloma solitario, que luego puede transformarse en un múltiple.

Con un plasmacitoma solitario, el hueso se ve afectado en un área. Al realizar exámenes de laboratorio, al paciente se le diagnostica insuficiencia renal, hipercalcemia.

En algunos casos, la enfermedad es completamente invisible, incluso sin cambiar los principales indicadores clínicos. El pronóstico para el paciente es más favorable que para el mieloma múltiple.

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Plasmocitoma extramedular

El plasmacitoma extramedular es una enfermedad grave en la cual las células plasmáticas se transforman en tumores malignos con una rápida diseminación por todo el cuerpo. Como regla, tal tumor se desarrolla en los huesos, aunque en algunos casos puede localizarse en otros tejidos del cuerpo. Si el tumor afecta solo a las células plasmáticas, se diagnostica un plasmacitoma aislado. Con los plasmacitomas múltiples, uno puede hablar de mieloma múltiple.

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Plasmocitoma de la columna vertebral

El plasmocitoma de la columna vertebral se caracteriza por los siguientes síntomas:

1. Fuerte dolor en la columna vertebral. En este caso, el dolor puede crecer gradualmente, al mismo tiempo que aumenta el tumor. En algunos casos, el dolor se localiza en un lugar, en otros, en las manos o los pies. Tal dolor no desaparece después de tomar analgésicos de venta libre.
2. El paciente cambia la sensibilidad de la piel de las piernas o las manos. A menudo hay entumecimiento completo, sensación de hormigueo, hiper o hipoestesia, aumento de la temperatura corporal, fiebre o viceversa, sensación de frío.
3. Es difícil para el paciente moverse. Cambios de marcha y problemas para caminar pueden ocurrir.
4. Dificultad para orinar y vaciar los intestinos.
5. Anemia, fatiga frecuente, debilidad en todo el cuerpo.

Plasmocitoma de hueso

Al madurar los linfocitos B en pacientes con plasmacitoma óseo bajo la influencia de ciertos factores, se produce una falla: en lugar de plasmocitos, se forma una célula de mieloma. Se caracteriza por propiedades malignas. La célula mutada comienza a clonarse a sí misma, lo que aumenta la cantidad de células de mieloma. Cuando estas células comienzan a acumularse, se desarrolla el plasmacitoma del hueso.

Una célula de mieloma se forma en la médula ósea y comienza a germinar a partir de ella. En el tejido óseo, se divide activamente. Una vez que estas células ingresan al tejido óseo, comienzan a activar los osteoclastos que lo destruyen y crean vacíos dentro de los huesos.

La enfermedad avanza lentamente. En algunos casos, puede llevar unos veinte años desde el momento de la mutación del linfocito B antes del diagnóstico de la enfermedad.

Plasmocitoma de los pulmones

El plasmacitoma del pulmón es una enfermedad relativamente rara. Muy a menudo afecta a hombres de 50 a 70 años. Por lo general, las células plasmáticas atípicas germinan en los bronquios grandes. Al diagnosticar, puede ver nódulos uniformes redondeados, amarillos y grisáceos.

Cuando el plasmacitoma pulmonar no se ve afectado por la médula ósea. Las metástasis se diseminan por vía hematógena. A veces, los ganglios linfáticos vecinos participan en el proceso. Con mucha frecuencia, la enfermedad es asintomática, pero en casos raros, tales síntomas son posibles:

1. Tos frecuente con esputo.
2. Sensaciones dolorosas en el pecho
3. Aumento de la temperatura corporal a cifras de bajo grado.

Durante los análisis de sangre, no se detectan cambios. El tratamiento consiste en realizar una operación con la eliminación de focos patológicos.

Diagnostico de plasmocitosis

El diagnóstico del plasmacitoma se lleva a cabo utilizando los siguientes métodos:

1. Hay una anamnesis: el experto pregunta al paciente sobre la naturaleza del dolor, cuándo aparecieron y qué otros síntomas puede aislar.
2. El médico examina al paciente; en esta etapa es posible identificar los principales signos del plasmacitoma (el pulso aumenta, la piel está pálida, múltiples hematomas, compactación tumoral en los músculos y los huesos).
3. Al realizar un análisis de sangre general, con mieloma, los indicadores serán los siguientes:

• ESR: no inferior a 60 mm por hora.
• Disminución en el número de eritrocitos, reticulocitos, leucocitos, plaquetas, monocitos y neutrófilos en el suero sanguíneo.
• Nivel de hemoglobina reducido (menos de 100 g / l).
• Se pueden detectar varias células plasmáticas.

4. Realización de una prueba de sangre bioquímica: cuando se encuentra un plasmacitoma:

• Aumento en la cantidad de proteína total (hiperproteinemia).
• Disminución de la albúmina (hipoalbuminemia).
• Aumento de ácido úrico.
• Aumento en el nivel de calcio en la sangre (hipercalcemia).
• Aumento de creatinina y urea.

5. Realización de un mielograma: en el proceso se estudia la estructura de las células que se encuentran en la médula ósea. En el esternón, se realiza una punción con la ayuda de una herramienta especial, de la cual se extrae una pequeña cantidad de médula ósea. Con el mieloma, los indicadores serán los siguientes:

• Alto nivel de células plasmáticas.
• Se encontró una gran cantidad de citoplasma en las células.
• La hematogénesis normal está deprimida.
• Hay células atípicas inmaduras.

6. El estudio de los marcadores de laboratorio del plasmacitoma: la sangre de la vena es obligatoria a primera hora de la mañana. Algunas veces puedes usar orina. Cuando se encuentre el plasmacitoma en la sangre se encontrarán paraproteínas.
7. Llevar a cabo un análisis general de la orina: la determinación de las características fisicoquímicas de la orina del paciente.
8. La realización de la radiografía de los huesos - con la ayuda de este método es posible descubrir los lugares de su derrota, también hacer el diagnóstico definitivo.
9. Realización de una tomografía computarizada en espiral: realice una serie completa de imágenes de rayos X, gracias a las cuales puede ver: dónde exactamente se ha destruido la deformidad ósea y espinal y en qué partes de los tejidos blandos hay tumores.

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Criterios diagnósticos para un solo plasmacitoma óseo

Los criterios para determinar el plasmacitoma simple del hueso son diferentes. Algunos hematólogos incluyen pacientes con más de una lesión y una proteína mielínica elevada y excluyen a los pacientes que han progresado a una enfermedad en 2 años o si tienen una proteína patológica después de la radioterapia. En base a los resultados de la resonancia magnética (RM), la citometría de flujo y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR), actualmente se utilizan los siguientes criterios de diagnóstico:

• La destrucción del tejido óseo en un lugar bajo la influencia de clones de células plasmáticas.
• La infiltración de médula ósea por células plasmáticas no es más del 5% del número total de células nucleadas.
• Ausencia de lesiones osteolíticas de huesos u otros tejidos.
• Ausencia de anemia, hipercalcemia o disfunción renal.
• Bajos niveles de concentración de proteína monoclonal en suero o en orina

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Criterios diagnósticos para plasmacitoma extramedular

• Determinación de células plasmáticas monoclonales mediante biopsia de tejido.
• La infiltración de médula ósea por células plasmáticas no es más del 5% del número total de células nucleadas.
• Ausencia de lesiones osteolíticas de huesos u otros tejidos.
• Ausencia de hipercalcemia o insuficiencia renal.
• Baja concentración de proteína de suero M, si está presente.

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Diagnóstico diferencial

Las formas esqueléticas de la enfermedad a menudo progresan a mieloma múltiple durante 2-4 años. Debido a su similitud celular, los plasmacitomas deben diferenciarse del mieloma múltiple. Para SPB y plasmacitoma extramedular, es característica la presencia de una sola localización de la lesión (en hueso o en tejidos blandos), estructura normal de la médula ósea (<5% de células plasmáticas), ausencia o bajo nivel de paraproteínas.

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Tratamiento de plasmocitosis

El plasmacitoma o mieloma se trata con varios métodos:

1. Operación de trasplante de células madre o trasplante de médula ósea.
2. Realización de quimioterapia.
3. Radioterapia
4. La operación para eliminar el hueso dañado.

La quimioterapia se usa para el plasmacitoma múltiple. Como regla general, el tratamiento se lleva a cabo con la ayuda de un solo medicamento (monoquimioterapia). Pero en algunos casos puede ser necesario un complejo de varios medicamentos.

La quimioterapia es un método bastante eficaz para tratar el mieloma. En el 40% de los pacientes hay remisión completa, en el 50% - remisión parcial. Desafortunadamente, muchos pacientes con el paso del tiempo sufren una recaída.

Para eliminar los síntomas principales, a los plasmacitomas se les recetan varios analgésicos, así como a los procedimientos:

1. Magnetoturbotron: el tratamiento se lleva a cabo utilizando un campo magnético de baja frecuencia.
2. Electrosleep - el tratamiento se lleva a cabo con la ayuda de corrientes de impulso de baja frecuencia.

Con el mieloma, también es necesario tratar las enfermedades asociadas: insuficiencia renal y metabolismo del calcio.

Tratamiento de un solo plasmacitoma óseo

La mayoría de los oncólogos usan aproximadamente 40 Gy para lesiones espinales y 45 Gy para otras lesiones óseas. Para lesiones de más de 5 cm, se debe considerar la potencia de 50 Gy.

Como se informó en el estudio de Liebross et al., No existe un vínculo entre la dosis de radiación y la desaparición de la proteína monoclonal.

El tratamiento quirúrgico está contraindicado en ausencia de desequilibrio estructural o trastornos neurológicos. La quimioterapia se puede considerar como el método preferido de terapia para los pacientes que no responden a la radioterapia.

Tratamiento de plasmacitoma extramedular

El tratamiento del plasmacitoma extramedular se basa en la radiosensibilidad del tumor.

La terapia de combinación (intervención quirúrgica y radioterapia) es un tratamiento común, dependiendo de la resecabilidad de la lesión. El tratamiento combinado puede proporcionar los mejores resultados.

La dosis óptima de irradiación para las lesiones locales es 40-50 Gy (dependiendo del tamaño del tumor) y se lleva a cabo durante 4-6 semanas.

Debido a la alta tasa de afectación de los ganglios linfáticos, estas zonas también deberían incluirse en el campo de radiación.

La quimioterapia se puede considerar para pacientes con una forma refractaria de la enfermedad o con recurrencia del plasmacitoma.

Pronóstico

La recuperación completa con plasmacitoma es casi imposible. Solo con tumores únicos y tratamiento oportuno podemos hablar de una cura completa. Se usan los siguientes métodos: extracción de hueso que ha sido dañado; trasplante de tejido óseo; trasplante de células madre.

Si el paciente cumple con ciertas condiciones, entonces puede producirse una remisión prolongada:

1. Con el mieloma, no se diagnosticó una comorbilidad grave.
2. El paciente muestra una alta sensibilidad a los fármacos citostáticos.
3. No hubo efectos secundarios graves en el tratamiento.

Con un tratamiento de quimioterapia y medicamentos esteroides adecuadamente seleccionado, la remisión puede durar de dos a cuatro años. En casos raros, los pacientes pueden vivir después del diagnóstico y el tratamiento durante diez años.

En promedio, con la quimioterapia, el 90% de los pacientes viven más de dos años. Si el tratamiento no es llevar a cabo una vida útil no excede los dos años.

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