Porekeratosis

La poroqueratosis une un grupo de enfermedades caracterizadas por una violación de la queratinización.

La poroqueratosis es una enfermedad heredada por autosómica dominante. Descrito varias variantes porokeratoza clínicos que difieren en la agrupación, el número y ubicación de los elementos vysypnyh: enfermedad de Mibelli, caracterizado por las células unitarias. Situado principalmente en las extremidades: superficial porokeratoz eruptiva diseminada Resshigi, en el que múltiples lesiones focos en desarrollo en la infancia; lineal, neviformny (o zosteriformny) porokeratoz que ocurre generalmente en las extremidades y se asemeja nevus verrugoso lineal; Diseminada superficial porokeratoz actínica que aparece con más frecuencia en adultos después de la exposición al sol y se localiza en las áreas abiertas del cuerpo; poroqueratosis puntual, caracterizada por erupciones difusas en los dedos, palmas y plantas; palmo-plantar y porokeratoz diseminada en forma de numerosas erupciones que comienzan en las palmas y plantas, y luego en el tronco y las extremidades. Se describen tres variantes - soles porokeratoz discretos con pápulas cónicas individuales o múltiples se asemejan a verrugas plantares, erupción eritematosa reticular porokeratoz con una rejilla localizada en el tronco y diseminada giperkeratoticheskie realización bilateral enfermedad de Mibelli.

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Causas de porqueratosis

La poroqueratosis es una enfermedad hereditaria transmitida de forma autosómica dominante con penetrancia reducida. El estado de inmunosupresión, las enfermedades inmunosupresoras, en particular el SIDA, la irradiación ultravioleta pueden causar o exacerbar el fármaco. En lesiones, displasia de severidad variable, se detecta la formación de clones patológicos de células que son más sensibles a la radiación ultravioleta que las células libres circundantes. En los fibroblastos cultivados, el cromosoma 3 es inestable, lo que aumenta el riesgo de neoplasia de la piel. En la literatura hay una descripción de casos familiares.

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Patogenesia

En la parte central del elemento, hay una invaginación de la queratina en la epidermis en forma de cono, que a veces captura todo su grosor. En el centro de invaginación en las masas de cuerno, se ve la columna paraqueratósica (placa), un signo característico de la enfermedad. Debajo de la columna, falta una capa granular, pero, en general, esta capa se adelgaza. En la dermis: vasodilatación, infiltrados linfohistocáricos perivasculares.

Patomorfología

Todas las variantes clínicas descritas de porequeratosis se caracterizan por el mismo patrón histológico. La principal característica histológica es la formación de una placa de bocina llenado masas calientes yglublenii epidermis, que es la columna a partir de células parakeratoticheskih. La profundización puede localizarse en la boca de la glándula sudorípara, en la boca del folículo piloso e intrafolicularmente. Debajo de la columna de células paraqueratósicas, no hay una capa granular, hay células discretas vacuoladas. En la epidermis de la hiperqueratosis, se observa acantosis y papilomatosis alrededor de la placa córnea. La degeneración al vacío de las células de Malpighian es posible. En la dermis debajo de la membrana basal, se detecta un infiltrado linfocítico no específico con células plasmáticas únicas. A porokeratoze actínica superficial describe características junto con marcado de Malpighi degeneración vacuolar capa de adelgazamiento de las células epiteliales basales y la infiltración con forma de tira degeneración basófila superficie de colágeno. N. Inamoto et al. (1984) observados en células epiteliales necróticas y espongiosis eosinofílica. La microscopía electrónica reveló que la placa córnea consta de dos tipos de células. Algunos de ellos son similares en forma a las células espinosas y contienen núcleo picnótico tonofilamentos vigas de diferentes densidades, los melanosomas, y los restos de orgánulos, otros están redondeados, la falta de desmosomas y se asemejan en sus células diskeratoticheskie estructura. En la periferia de la placa córnea son células planas que contienen una sustancia cercana a la queratina normal, y las estructuras con una baja densidad de electrones, que recuerda a los orgánulos. En células debajo de la placa córnea, la cantidad de gránulos de queratogialina y tonofilamento se redujo significativamente. Entre tales células se encontraban las células redondeadas, en una estructura que se asemejaba a "cuerpos redondos" en la enfermedad de Darya. Células Parte espinosas bajo el cuerno-placa sufrido parcial o completamente la degradación, que contienen núcleo picnótico, vacuola, y hetero- y autophagic agregado circunferencialmente tonofilamentos pared. La destrucción intraepitelial de las células epiteliales es patognomónica para la poqueratosis y puede servir como un signo de diagnóstico. En la capa basal, el edema intercelular y la reduplicación de la membrana basal se observan localmente. En el estado de distrofia también hay fibroblastos dérmicos, algunos de ellos contienen fibras de colágeno fagocitadas. Hay una degeneración de fibras de colágeno.

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Histogénesis

Formación de placa rotovidnoy es considerado por algunos autores como un resultado de dos procesos: la destrucción intraepidérmica celular (apoptosis), y los trastornos de la queratinización, disqueratosis de tipo. T. Wade y A.V. Ackerman (1980) en la formación de placa de bocina importancia principal está unido a cambios inflamatorios en la dermis, S. Margheseu et al. (1987) - alteraciones de la microcirculación, un R. Presten atención y P. Leona (1970) sugirieron que la apariencia histogénesis porokeratoza basado se altera clon epitelial en la columna parakeratoticheskogo base que forma la placa de bocina. El proceso de destrucción de las células espinosas se compensa con un cierto aumento de la actividad mitótica de los epiteliocitos basales. Desequilibrio de la apoptosis y la actividad mitótica es la causa de porokeratoza malignidad en focos, así como la aparición de células epiteliales mutantes. Se detectó la ploidía patológica del ADN, un clon neoplásico en las células epidérmicas. Se ha sugerido que Bockeratosis no es solo una anomalía epidérmica. Quizás su desarrollo se deba a la patología de las dos hojas embrionarias.

Síntomas de porqueratosis

Hay varias variantes clínicas de boqueriosis.

Clínicamente, para todas las variantes de porequeratosis, un único y mismo elemento morfológico es característico: placas anulares de varios tamaños con un centro atrófico hundido y un margen angosto hiperqueratósico elevado con un surco en la superficie. El desarrollo de este elemento comienza con la formación de una pápula queratósica, aumentando gradualmente de tamaño, formando una placa anular, después de la regresión que sigue siendo el sitio de la atrofia de la piel. Los elementos localizados en las palmas y las plantas difieren un tanto en apariencia. Por lo tanto, en una porokeratoze punto que son huecos finos con un diámetro de 1-3 mm, llenas de queratina, en porokeratoze plantar discreta - pápulas cónicas se asemejan a las verrugas plantares. Algunas veces hay erupciones atípicas: hiperqueratósicas, verrucosas, ulcerativas, exudativas y gigantes. La posibilidad de una combinación de diferentes variantes clínicas del fármaco del mismo paciente confirma la coincidencia de su patogénesis.

Se describen combinaciones de poroqueratosis y psoriasis. Hay muchos casos de tumores malignos, como el carcinoma de células escamosas, carcinoma de células basales y la enfermedad de Bowen en pacientes porokeratozom que permite que algunos autores consideran que es una condición precancerosa Este crecimiento maligno generalmente comienza en el centro de las placas atróficas anulares.

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Fibra bovina clásica

La enfermedad es más común en los niños, pero puede desarrollarse a cualquier edad. El elemento inicial es la pápula córnea, que debido al crecimiento excéntrico aumenta de tamaño y se convierte en una placa anular. Las erupciones son generalmente pocas, placas de varios tamaños, desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros, de forma redonda. La parte central del elemento se ve hundida, seca, ligeramente atrófica, a veces desproporcionada o hiperpigmentada, verrugosa o con hiperqueratosis. En la zona periférica de la lesión, un rodillo queratósico elevado (bordillo) es claramente visible. Al examen minucioso por medio de la lupa sobre la superficie del borde es posible ver el signo característico - las filas paralelas y pares de la hiperqueratosis situada.

Los focos de lesión se localizan con mayor frecuencia en el cuerpo, los brazos y las piernas. Los genitales, la membrana mucosa de la cavidad oral y la córnea pueden verse afectados.

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Granulomatosis actínica superficial diseminada

Es más común en la tercera o cuarta década de la vida en áreas de la piel expuestas a la luz solar. Por lo general, las lesiones son múltiples y, según el cuadro clínico, recuerdan a la clásica pufferosis de Mibeli. Sin embargo, con la pokoqueratosis actínica en la superficie de la acera, a menudo no se detectan hileras paralelas de hiperqueratosis.

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Palmar-plantar y diseminado ANTECEDENTES

Una forma rara de Boqueriosis y más común en adultos. La enfermedad comienza con la aparición en palmas y plantas de numerosas pápulas o placas pequeñas, ligeramente elevadas. Luego los focos se extienden a otras partes del cuerpo. Con este tipo de poqueratosis, no se observa la predisposición de las lesiones a ser localizadas en las partes del cuerpo expuestas a la luz solar. Sin embargo, en el 25% de los pacientes, la exacerbación de la enfermedad se observa en el verano.

Boqueriosis lineal

Por lo general, comienza en la infancia. Aparecen múltiples pápulas de forma redondeada, localizadas de forma unilateral, lineal, segmentaria o zosteriforme en el tronco o las extremidades, a menudo a lo largo de la línea Blaschko. En el cuadro clínico, el BACKERATOR lineal es muy similar al nevo epidérmico. Se describen variantes erosivas y ulcerativas del curso de la canceratosis lineal en la cara.

El curso de boqueriosis

La enfermedad ha existido por muchos años, pero se han descrito casos de resolución espontánea. En todos los casos de evolución clínica, el proceso de la piel puede transformarse en uno neoplásico.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial pasar con psoriasis, liquen plano, verrugas, carcinoma de células basales, granuloma anular, lupus eritematoso discoide y eczema seborreico y nevos epidérmicos calientes.

Tratamiento de porqueratosis

Asignar fondos queratolíticos, criodestrucción, inyección intraocular de corticosteroides, 5% de pomada de 5-fluorouracilo; con forma actínica - cremas fotoprotectoras; cuando se recomiendan formas comunes, retinoides aromáticos o grandes dosis de vitamina A