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Sarcoidosis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 04.07.2025
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La sarcoidosis (sinónimos: enfermedad de Benier-Beck-Schaumann, sarcoidosis benigna, enfermedad de Beck) es una enfermedad sistémica de etiología desconocida que afecta a una amplia variedad de órganos y tejidos, cuya base patomorfológica es un granuloma de células epiteliales sin signos de necrosis caseosa.
La enfermedad sarcoidosis fue descrita por primera vez por el dermatólogo noruego Beck (1899).
[ ¿Qué causa la sarcoidosis?
Las causas y la patogénesis de la sarcoidosis no están claras. Durante varias décadas, la teoría del origen tuberculoso de la sarcoidosis fue dominante, es decir, se creía que la sarcoidosis era una forma especial de infección tuberculosa. Los factores genéticos desempeñan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad, como lo indican la mayor concordancia de gemelos monocigóticos para esta enfermedad en comparación con los dicigóticos, la asociación desigual de la sarcoidosis con algunos antígenos de compatibilidad tisular (p. ej., HLA-B8, DR3) en poblaciones, y las diferencias raciales en la morbilidad.
La presencia de casos familiares y la afectación de gemelos monocigotos y heterocigotos confirman la predisposición genética a la inflamación granulomatosa. Algunos autores creen que un desequilibrio del sistema inmunitario desempeña un papel importante en el desarrollo de la sarcoidosis.
Resumiendo todos los puntos de vista sobre la etiología y patogénesis de la sarcoidosis, podemos llegar a la conclusión de que se trata de un síndrome polietiológico.
Histopatología de la sarcoidosis
Todas las formas de sarcoidosis presentan cambios similares. En las partes media y profunda de la dermis, se encuentran granulomas compuestos por histiocitos epitelioides con una mezcla de linfocitos, células gigantes individuales de tipo Langhans o cuerpos extraños. A diferencia de la tuberculosis, la necrosis caseosa suele estar ausente. En la fase de resolución, los islotes granulomatosos son reemplazados por tejido conectivo.
Patomorfología de la sarcoidosis
Típicamente, se observan numerosos granulomas de estructura uniforme y bien delimitados, compuestos principalmente por elementos histiocíticos. La necrosis no es característica. En el centro de cada granuloma se observan células gigantes de tipo Pirogov-Langhans; también se encuentran células de cuerpo extraño. En el citoplasma de estas células se encuentran a menudo inclusiones cristaloides y cuerpos asteroides de Schaumann; sin embargo, no son específicos de la sarcoidosis. El borde periférico de elementos linfoides en esta etapa es pequeño o está completamente ausente. Es típica de estos granulomas la presencia de fibras de colágeno concéntricas a su alrededor, que se tiñen de rojo con picrofucsina y dan una reacción PAS-positiva débil. La impregnación con nitrato de plata mediante el método de Fuga revela fibras de reticulina tanto alrededor del granuloma como en su interior. En la etapa de cambios fibrosos, las células del granuloma se mezclan con elementos fibroblásticos y las fibras de reticulina se transforman en fibras de colágeno.
En la sarcoidosis de Beck-Schaumann, los islotes epitelioides se localizan en el tercio superior de la dermis, más cerca de la epidermis, mientras que en la sarcoidosis de Darier-Roussy se localizan principalmente en la capa de grasa subcutánea. El lupus pernio se diferencia de la sarcoidosis de Beck-Schaumann únicamente por la presencia de capilares muy dilatados en la parte superior de la dermis. En la forma eritrodérmica, el infiltrado consiste en pequeños focos de células epitelioides y un cierto número de histiocitos y linfocitos ubicados alrededor de los capilares superficiales.
La sarcoidosis debe diferenciarse del lupus tuberculoso, que también presenta tubérculos de estructura epitelioide. En presencia de granulomas caseosos y una cantidad significativa de elementos linfoides, es muy difícil distinguir la sarcoidosis de la tuberculosis. Sin embargo, en la tuberculosis, el infiltrado granulomatoso se adhiere estrechamente a la epidermis, a menudo destruyéndola, mientras que en la sarcoidosis, el infiltrado está separado de la epidermis por una franja de colágeno inalterado. En la sarcoidosis, los granulomas suelen presentar muy pocas células linfoides, la necrosis está ausente o es muy débil, y la epidermis presenta un grosor normal o está atrófica. En el lupus tuberculoso, a menudo se observa acantosis, a veces ulceración con hiperplasia pseudoepiteliomatosa. El examen bacteriológico es de gran importancia. Es difícil diferenciar la sarcoidosis de la lepra tuberculoide, ya que las micobacterias de la lepra se detectan solo en el 7% de los casos. Sin embargo, los granulomas en la lepra se localizan principalmente alrededor y a lo largo de los nervios cutáneos. Por ello, presentan una forma irregular y la necrosis suele ser visible en su centro.
La histogénesis no está clara. Actualmente, la sarcoidosis se considera una enfermedad polietiológica, principalmente de génesis inmunopatológica. Se observa una disminución del número de linfocitos T, un desequilibrio en sus poblaciones principales; una respuesta reducida de los linfocitos T a los mitógenos; reacciones de hipersensibilidad retardada debilitadas; un aumento del número e hiperactivación de los linfocitos B con hipergammaglobulinemia policlonal inespecífica; y un aumento de los anticuerpos circulantes, especialmente en presencia de eritema nodoso. En la etapa de formación del granuloma, predominan los linfocitos T cooperadores, con un aumento relativo del número de linfocitos T supresores circulantes.
En el desarrollo del granuloma sarcoide cutáneo, KA Makarova y NA Shapiro (1973) distinguen tres etapas: hiperplásica, granulomatosa y fibrohialinosa. En la etapa hiperplásica, se observa la proliferación de células del sistema mononuclear-macrófago, entre las cuales aparecen elementos epitelioides. Los granulomas en formación, por regla general, aún no están claramente definidos. En esta etapa del proceso, las células multinucleadas suelen estar ausentes. Se cree que las etapas hiperplásica y granulomatosa son una expresión del aumento de la tensión de la inmunidad celular, y los cambios fibrohialinosos son un signo morfológico del inicio de la fase de agotamiento inmunológico. El examen con microscopio electrónico mostró que las células redondas ubicadas en la periferia del granuloma, consideradas linfocitos, poseen lisosomas que contienen fosfatasa ácida y otras enzimas lisosomales. Son monocitos sanguíneos que posteriormente forman células epitelioides. No hay evidencia de fragmentos bacterianos en células epitelioides, aunque contienen lisosomas electrodensos y electron-ligeros, varias vacuolas autofágicas y un complejo de cuerpos residuales. Las células gigantes se forman a partir de células epitelioides, los cuerpos de Schaumann se forman a partir de geles lisosómicos residuales. Los cuerpos asteroides consisten en grumos de colágeno con una periodicidad típica (64 a 70 nm). Esto se debe al hecho de que el colágeno aparece entre las células epitelioides en el momento de la formación de corpúsculos gigantes a partir de ellas. El examen inmunomorfológico en algunos casos mostró el depósito de IgM en la zona del borde dermoepidérmico y en las paredes de los vasos sanguíneos, así como de IgG en los propios granulomas y en la dermis circundante.
Síntomas de la sarcoidosis
Menos del 50% de los pacientes tienen lesiones cutáneas, que pueden ser polimórficas (como eritema nodoso, lesiones eritematosas manchadas), pero con mayor frecuencia hay elementos tuberculosos de varios tamaños, cuya peculiaridad es la base para distinguir variantes clínicas como el sarcoide cutáneo de Beck, el angiolupoide de Broca-Pautrier, el lupus eritematoso de Besnier-Tennesson y los sarcoides subcutáneos de Darier-Roussy. El sarcoide de Beck puede manifestarse en forma de erupciones tuberculosas pequeñas, incluyendo liquenoides, nodulares grandes y en placa difusa. En casos raros, el proceso puede ocupar toda la piel (forma eritrodérmica de sarcoidosis). El color de los tubérculos es característico: cianótico, marrón amarillento, con diascopia aparecen manchas marrón amarillentas. En el lupus eritematoso con escalofríos de Besnier-Tennessee, los cambios se observan principalmente en la piel de la nariz y las zonas adyacentes de las mejillas en forma de focos difusos de placa de color rojo azulado; en la sarcoidosis subcutánea de Darier-Ruesi, se encuentran nódulos hipodérmicos, cuya piel se torna rosada-azulada. Se observan variantes raras (atípicas) de sarcoidosis: eritematosa (moteada), eritrodérmica, liquenoide (clínicamente similar al liquen plano), pruriginosa, verrugosa-papilomatosa, anular, figurada (circinada) y erosiva-ulcerosa. ulceroso-gangrenoso, papulonecrítico, esclerodérmico-similar, postraumático (cicatrizante), elefantiásico, clínicamente similar a la forma tuberculoide de la lepra, necrobiosis lupoide, eritematoso-escamoso (similar a la ictiosis y la psoriasis), atrófico, angiomatoso, etc., que puede parecerse a una amplia variedad de dermatosis, incluyendo manifestaciones clínicas tan únicas como el eczema.
La sarcoidosis es más frecuente en mujeres y se caracteriza por un mayor polimorfismo clínico. Las erupciones cutáneas pueden ser inespecíficas o específicas. Estas últimas se detectan mediante examen histológico de la piel afectada.
Dependiendo de la manifestación de la dermatosis se distinguen formas típicas de sarcoidosis (pequeño-nodular, grande-nodular, difusa-infiltrativa, sarcoide nodular, lupus escalofríos de Besnier-Tenesson) y atípicas.
La forma nodular pequeña es la más común y se caracteriza por una erupción con numerosas manchas rosadas y rojas, que con el tiempo se transforman en nódulos de consistencia elástica densa de color marrón azulado, del tamaño de una cabeza de alfiler a un guisante, de forma hemisférica, con límites definidos y superficie lisa, que se elevan por encima de la piel circundante. Estos elementos suelen localizarse en la cara y las extremidades superiores. La diascopia revela diminutas manchas amarillentas o parduscas («motas» o fenómeno de polvo). Con la regresión, la hiperpigmentación o la atrofia superficial, las telangiectasias permanecen en el lugar de los nódulos.
La forma macronodular de la sarcoidosis se manifiesta como nódulos planos hemisféricos, únicos o múltiples, bien delimitados y que sobresalen claramente de la piel circundante, de color marrón violáceo o marrón azulado, del tamaño de una moneda de 10 a 20 kopeks o más. Los elementos tienen una consistencia densa y una superficie lisa, a veces cubiertos de telangiectasias; los nódulos grandes pueden ulcerarse. Durante la diascopia, se observa un fenómeno de polvo.
El sarcoide difuso-infiltrante se localiza con mayor frecuencia en la cara, rara vez en el cuello y el cuero cabelludo, y se manifiesta por la aparición de placas de consistencia densa, de color marrón o azul parduzco, con una superficie lisa, poco delimitada y que sobresalen ligeramente del nivel de la piel. La superficie puede estar cubierta por una red de capilares. La diascopia revela un color marrón amarillento (síntoma de la "mancha").
Las angiolupoides de Broca-Pottier suelen desarrollarse en la nariz, las mejillas y, en muy raras ocasiones, en otras partes del cuerpo. Al inicio de la enfermedad, aparecen manchas redondas e indoloras del tamaño de un frijol o una moneda, de tamaño mediano, de color rojo o rojo violáceo. Gradualmente, se transforman en placas redondeadas, ligeramente protuberantes, con límites bien definidos, que adquieren un tono marrón u óxido, con una superficie lisa. En raras ocasiones, se puede palpar una ligera compactación de la mancha y se pueden observar puntos marrones durante la diascopia (síndrome de la "gelatina de manzana"). En ocasiones, se observan telangiectasias en la superficie de los elementos. Las placas persisten durante mucho tiempo.
Lupus eritematoso de Besnier-Tenneson. Aparecen pequeñas lesiones eritematosas infiltradas en la piel de las mejillas, la nariz, el mentón, el dorso de los dedos y la frente. Como resultado del crecimiento y la fusión de elementos, se forman nódulos o placas de color púrpura rojizo, con límites bastante definidos. Se observan dilataciones en las aberturas de las glándulas sebáceas y los folículos pilosos. El proceso empeora con la estación fría. Algunos pacientes presentan lesiones en pulmones, huesos, articulaciones y ganglios linfáticos agrandados. Durante la diascopia, se observan puntos amarillentos.
El sarcoide nodular (sarcoide subcutáneo de Derrieu-Roussy) se caracteriza clínicamente por la formación de nódulos subcutáneos en la piel del tronco, los muslos y el abdomen inferior, que miden de 1 a 3 cm de diámetro. Suelen ser escasos, indoloros, móviles a la palpación y, al fusionarse, forman grandes infiltrados de placa que se asemejan a una cáscara de naranja. La piel que recubre los nódulos presenta un color normal o ligeramente azulado, mientras que la piel que recubre las lesiones es de un rosa apagado.
Formas atípicas de sarcoidosis. En la práctica clínica se observan diversas formas atípicas: ulcerativa, maculopapular, psoriasiforme, ictiosiforme, similar a esclerodérmica, similar a escofulodermia, pailomatosa, angiomatosa, similar a basalioma, lupus eritematoso, etc.
Los pacientes con sarcoidosis sufren daños en diversos órganos y sistemas. Por ello, se recomienda realizar radiografías y tomografías de tórax, análisis óseo y un examen oftalmológico.
Entre las lesiones cutáneas inespecíficas de la sarcoidosis, se observa eritema nodular, que se manifiesta clínicamente en forma de nódulos densos de color rosa rojizo, localizados con mayor frecuencia en la cara anterior de la tibia. En este caso, los pacientes presentan fiebre alta, dolor óseo, uveítis, aumento de la VSG y linfadenopatía hiliar bilateral.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la sarcoidosis
Se recomienda la monoterapia o la terapia combinada con los siguientes agentes: corticosteroides (prednisolona 30-40 mg al día durante varios meses), antipalúdicos (delagyl, resoquin), citostáticos (prospidina, ciclofosfamida). Se observa un buen efecto con el uso de ciclosporina A, talidomida, etc. En caso de lesiones agudas inespecíficas, no se realiza un tratamiento específico, ya que la recuperación espontánea ocurre en la mayoría de los casos. Es recomendable remitir a los pacientes a balnearios con aguas termales.