Síndrome acinético-rígido: causas, síntomas, diagnóstico.

El término "hipocinesia" (acinesia) se puede usar en un sentido más amplio y más amplio.

En un sentido estricto, hipocinesia implicar trastorno extrapiramidal en los que el fracaso de los movimientos vistos en su falta de longitud, velocidad, amplitud, reduciendo el número de los participantes en ellos y el grado de motor muscular actúa diversidad.

En un sentido amplio, hipocinesia significa una restricción más o menos prolongada de la actividad motora general de cualquier otro origen. Tal hipocinesia inevitablemente causar muchos trastornos neurológicos: monoparesia (en las piernas), hemi-, para- y tetrapareses trastorno de la marcha áspera debido a la ataxia, apraxia, o un fuerte aumento en el tono muscular. La hipocinesia en este sentido es típica de la depresión, la catatonia y algunos trastornos psicógenos de los movimientos. Finalmente, su origen también puede tener un carácter puramente fisiológico (hipocinesia, debido a requisitos ambientales externos o motivos propios). La interpretación neurológica del síndrome hipocinético siempre requiere la consideración de muchas causas posibles de hipocinesia y la realización de un diagnóstico diferencial sindrómico, que a veces parece ser una tarea diagnóstica muy difícil. El término "rigidez" tampoco es inequívoco. Basta recordar una terminología comúnmente utilizada como "rigidez extrapiramidal" (el significado más comúnmente utilizado de la palabra "rigidez"), "rigidez de descerebración y rigidez decortica"; el término "rigidez" (tensión muscular de origen espinal o periférico) también es traducido por muchos neurólogos nacionales y extranjeros como rigidez. En ruso no hay un sinónimo generalmente aceptado para este término. El reconocimiento de la verdadera naturaleza de la "rigidez" se refiere a tareas no menos complicadas que aclarar la naturaleza de la hipocinesia.

El término "síndrome rígido acinético" se usa en sentido estricto, como sinónimo del fenómeno extrapiramidal de "parkinsonismo".

Las etapas iniciales del Parkinsonismo, contrariamente a la creencia popular, son extremadamente difíciles de diagnosticar. En algunas publicaciones, desafortunadamente, los criterios para el diagnóstico del síndrome de parkinsonismo no se describen con exactitud.

Para el diagnóstico de un verdadero síndrome de parkinsonismo, es necesario tener hipocinesia más al menos uno de los otros tres síntomas: rigidez muscular, temblor de reposo de baja frecuencia o trastornos posturales.

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Las principales causas del síndrome acinético-rígido:

• Enfermedad de Parkinson
• Degeneración estringal
• Síndrome de Shaya - Dreiger
• OPCA (forma esporádica)
• Parálisis supranuclear progresiva
• La forma juvenil de la corea de Huntington
• Enfermedad Wilson - Konovalov.
• Síndromes hepatocerebrales
• Parkinsonismo - BAS - demencia
• Encefalopatía senil
• Hidrocefalia normotensiva
• Calcificación de los ganglios basales
• Enfermedad de acumulación
• Degeneración cortico-basal
• Intoxicaciones crónicas (incluso medicinales)
• Procesos atróficos en el cerebro (incluidas las enfermedades de Alzheimer y Pick)
• Procesos que limitan el espacio
• Postraumático
• Postencephalitic
• Vascular
• Enfermedad de Segawa
• Enfermedad de Creutzfeldt-Yakob
• Formas raras de esclerosis múltiple y leucoencefalitis
• Encefalopatía hipóxica (incluida "dolencia del cerebro animado").
• Distonía hereditaria: Parkinsonismo de inicio rápido.
• Enfermedad de cuerpos Levi difusos
• Degeneraciones espino-cerebrales
• Encefalomiopatía mitocondrial
• Neiroacantocitosis
• Distonía hereditaria: parkinsonismo, relacionado con el cromosoma X.
• Infección por VIH
• Neurosífilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Insuficiencia hereditaria de taurina
• Syringesmecephaly
• El síndrome de hemiparkinsonismo es hemiatrofia.

Dado que aproximadamente el 80% de todos los casos de síndrome de Parkinson son parkinsonismo idiopático, enfermedad, es decir de Parkinson, el conocimiento de los criterios actuales para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson ya se asegura el correcto reconocimiento de la etiología de la mayoría de los casos de enfermedad de Parkinson. Los criterios generalmente aceptados para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson sugieren un diagnóstico en tres etapas:

• La primera etapa es el reconocimiento del síndrome de Parkinson,
• La segunda etapa es la búsqueda de síntomas que excluyen la enfermedad de Parkinson y
• La tercera etapa es la identificación de síntomas que confirman la enfermedad de Parkinson.

Criterios de diagnóstico para la enfermedad de Parkinson (por: Hughes et al., 1992)

Criterios para excluir la enfermedad de Parkinson:

• Indicaciones anamnésicas para accidentes cerebrovasculares repetidos con una progresión escalonada de síntomas parkinsonianos, traumatismo craneoencefálico repetido o encefalitis significativa.
• Crisis oculogicas
• Tratamiento con antipsicóticos antes del debut de la enfermedad.
• Remisión prolongada
• Manifestaciones estrictamente unilaterales por más de 3 años.
• Parálisis supranuclear del ojo.
• Signos cerebelosos.
• Aparición temprana de síntomas de insuficiencia autonómica pronunciada.
• Aparición temprana de demencia severa.
• Síntoma de Babinsky.
• Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia abierta (comunicante).
• Respuesta negativa a grandes dosis de L-DOPA (si se excluye la malabsorción).
• Intoxicación de MIPTP (metil-fenil-tetrahidro-piridina).

Confirmando los criterios para la enfermedad de Parkinson. Hay tres criterios o más para un diagnóstico confiable de la enfermedad de Parkinson:

• Inicio unilateral de las manifestaciones de la enfermedad.
• Presencia de un temblor de descanso.
• Asimetría constante con síntomas más pronunciados en el lado del cuerpo con el que comenzó la enfermedad.
• Una buena reacción (70-100%) con L-DOPA.
• Curso progresivo de la enfermedad.
• La presencia de discinesia pronunciada, inducida por L-DOPA.
• Respuesta a L-DOPA durante 5 años o más.
• Curso prolongado de la enfermedad (10 años o más).

Criterios negativos son importantes porque recuerdan a su médico acerca de la necesidad de evitar la enfermedad de Parkinson, si el paciente, por ejemplo, no responde al tratamiento con L-DOPA, caracterizado el desarrollo temprano de demencia o temprano y trastornos posturales y caídas, etc.

Con una parálisis supranuclear progresiva (supranuclear) en la etapa inicial de la enfermedad, solo los movimientos de los globos oculares son hacia abajo (y solo entonces - sus movimientos hacia arriba y hacia los lados). Se forma el fenómeno de "ojos y la cabeza de una muñeca" (violación de movimientos de vzor arbitrarios con preservación de reflejos). Se revela la rigidez distónica del cuello y la parte superior del tronco con una posición extensora característica de la cabeza. Muy típico es la hipocinesia moderada general; síndrome pseudobulbar; disbasia con caídas espontáneas; violaciones de las funciones cognitivas. Hay síntomas piramidales y cerebelosos. Dofasoderzhashchie drogas no son efectivas.

Debido a la importancia práctica del diagnóstico de parkinsonismo vascular (a menudo su sobrediagnóstico se observa), mencionamos los principios de su diagnóstico.

Una condición necesaria para el diagnóstico es la presencia de enfermedades parkinsonismo vascular cerebrales vasculares (hipertensión, arteriosclerosis, vasculitis), la CT de datos confirmada o MRI (infartos múltiples lacunares, raramente unidad de miocardio contralateral, enfermedad de Binswanger, espacios de expansión perivasculares, angiopatía amiloide, y otros.). Subaguda Característicamente o comienzo agudo de la enfermedad (pero puede ser gradual) un flujo fluctuante, la presencia de síntomas encefalopatía vascular (piramidal, pseudobulbar, cerebelosa,, trastornos mentales sensoriales), la prevalencia de los síntomas de Parkinson en la mitad inferior del cuerpo, disbaziya áspero, sin temblor neotklikaemost en preparaciones dopasoderzhashchie (como regla).

La enfermedad de Binswanger a menudo se acompaña de síntomas que solo se parecen al parkinsonismo, pero es posible desarrollar un verdadero síndrome de Parkinson.

Los principales síndromes de trastornos motores, que recuerdan al parkinsonismo ("pseudoparkinsonismo"), que a veces requieren un diagnóstico diferencial con parkinsonismo verdadero

En neurología clínica, un diagnóstico sindrómico precede al diagnóstico tópico y etiológico. El reconocimiento del síndrome de Parkinson supone ante todo un diagnóstico diferencial con pseudoparkinsonismo. El pseudoparkinsonismo es un término condicional y colectivo que en este contexto une un grupo de síndromes neurológicos y psicopatológicos que no están relacionados con el parkinsonismo, pero a veces se parecen a él por una u otra manifestación clínica. Dichas manifestaciones clínicas pueden ser retraso psicomotor, tensión muscular (rigidez), caminar con apraxia y algunos otros síndromes neurológicos.

El diagnóstico de "pseudoparkinsonismo" es, pues, puramente operacional, intermedio, didáctico y se establece si el cuadro clínico observado no cumple los criterios para el diagnóstico sindrómico de parkinsonismo verdadero. El diagnóstico final de síndromes requiere la indicación de una forma específica de pseudoparkinsonismo:

Síndromes de retraso psicomotor:

1. Estupor depresivo.
2. Estupor catatónico
3. Estupor orgánico
4. Hipersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hipo e hipertiroidismo.
7. Parkinsonismo psicogénico

Síndromes de estrés muscular (rigidez):

1. Síndrome de Isaacs.
2. El síndrome de una persona rígida.
3. Encefalomielitis progresiva con rigidez (interneuronitis espinal).
4. Síndrome de Schwarz-Jampeel.
5. Síndromes de tensión muscular en la derrota de los nervios periféricos.
6. Distonía.

Apraxia caminando:

1. Hidrocefalia normotensiva.
2. Parálisis supranuclear progresiva.
3. Otros procesos atróficos degenerativos en el cerebro.
4. Procesos que limitan el espacio (tumores, hematoma subdural).
5. Encefalopatía postraumática.
6. Estado Lacunar
7. Síndrome de apraxia caminando aislado.

Síndromes de naturaleza mixta:

1. Síndrome de la persona bloqueada.
2. Síndrome de mutismo acinético
3. Síndrome de una columna rígida.
4. Síndrome de pierna dolorida y dedos en movimiento.
5. Síndrome neuroléptico maligno
6. Síndrome de hipertermia maligna.
7. Disbasia senil idiopática.