Síndrome acinético rígido: causas, síntomas, diagnóstico

El término "hipocinesia" (acinesia) puede utilizarse en un sentido estricto y más amplio.

En sentido estricto, la hipocinesia se refiere a un trastorno extrapiramidal en el que la inconsistencia de los movimientos se manifiesta en su duración, velocidad y amplitud insuficientes, una disminución del número de músculos involucrados en ellos y del grado de diversidad de actos motores.

En sentido amplio, la hipocinesia denota una limitación más o menos prolongada de la actividad motora general, de cualquier otro origen. Dicha hipocinesia es causada inevitablemente por numerosos trastornos neurológicos: monoparesia (en las piernas), hemiparesia, paraparesia y tetraparesia, alteraciones graves de la marcha debidas a ataxia, apraxia o un aumento brusco del tono muscular. La hipocinesia, en este sentido, es característica de la depresión, la catatonia y algunos trastornos psicógenos del movimiento. Finalmente, su origen también puede ser puramente fisiológico (hipocinesia causada por exigencias ambientales externas o motivos propios). La interpretación neurológica del síndrome hipocinético siempre requiere considerar las múltiples causas posibles de hipocinesia y realizar un diagnóstico diferencial sindrómico, lo que a veces resulta una tarea diagnóstica extremadamente difícil. El término "rigidez" tampoco es inequívoco. Basta recordar términos tan comunes como "rigidez extrapiramidal" (el significado más frecuente de la palabra "rigidez"), "rigidez descerebrada" y "rigidez decorticada". El término "rigidez" (tensión muscular de origen espinal o periférico) también se traduce como rigidez por muchos neurólogos nacionales e internacionales. En ruso, no existe un sinónimo generalmente aceptado para este término. Reconocer la verdadera naturaleza de la "rigidez" es tan complejo como esclarecer la naturaleza de la hipocinesia.

El término “síndrome rígido-acinético” se utiliza en sentido estricto, como sinónimo del fenómeno extrapiramidal del “parkinsonismo”.

Las etapas iniciales del parkinsonismo, contrariamente a la creencia popular, son extremadamente difíciles de diagnosticar. Desafortunadamente, algunas publicaciones no describen con precisión los criterios diagnósticos del síndrome parkinsoniano.

Para diagnosticar un verdadero síndrome de parkinsonismo se requiere la presencia de hipocinesia más al menos uno de otros tres síntomas: rigidez muscular, temblor de reposo de baja frecuencia o alteraciones posturales.

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Las principales causas del síndrome rígido-acinético:

• enfermedad de Parkinson
• Degeneración estrio-nigral
• Síndrome de Shaya-Drager
• OPCA (forma esporádica)
• Parálisis supranuclear progresiva
• Forma juvenil de la corea de Huntington
• Enfermedad de Wilson-Konovalov.
• Síndromes hepatocerebrales
• Parkinsonismo - ELA - Demencia
• Encefalopatía senil
• hidrocefalia normotensiva
• Calcificación de los ganglios basales
• Enfermedades por almacenamiento
• Degeneración corticobasal
• Intoxicaciones crónicas (incluidas las inducidas por fármacos)
• Procesos atróficos en el cerebro (incluidas las enfermedades de Alzheimer y de Pick)
• Procesos que delimitan el espacio
• Postraumático
• Postencefalítico
• Vascular
• Enfermedad de Segawa
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Formas raras de esclerosis múltiple y leucoencefalitis
• Encefalopatía hipóxica (incluida la "enfermedad del cerebro revivido").
• Distonía-parkinsonismo hereditario de aparición rápida.
• Enfermedad difusa de cuerpos de Lewy
• Degeneraciones espinocerebelosas
• Encefalomiopatía mitocondrial
• Neuroacantocitosis
• Distonía-parkinsonismo hereditario ligado al cromosoma X.
• infección por VIH
• Neurosífilis
• Hipotiroidismo
• Hipoparatiroidismo
• Deficiencia hereditaria de taurina
• Siringomesencefalia
• Síndrome de hemiparkinsonismo-hemiatrofia.

Dado que aproximadamente el 80% de los casos de síndrome parkinsoniano son parkinsonismo idiopático, es decir, enfermedad de Parkinson, el conocimiento de los criterios diagnósticos modernos para la enfermedad de Parkinson ya garantiza el reconocimiento correcto de la etiología de la mayoría de los casos. Los criterios diagnósticos generalmente aceptados para la enfermedad de Parkinson sugieren un diagnóstico en tres etapas:

• Etapa 1 - reconocimiento del síndrome parkinsoniano,
• Etapa 2: búsqueda de síntomas que excluyan la enfermedad de Parkinson y
• Etapa 3 – identificación de síntomas que confirman la enfermedad de Parkinson.

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson (basados en: Hughes et al., 1992)

Criterios de exclusión de la enfermedad de Parkinson:

• Antecedentes de accidentes cerebrovasculares recurrentes con progresión gradual de los síntomas de parkinsonismo, lesión cerebral traumática recurrente o encefalitis comprobada.
• Crisis oculógiras.
• Tratamiento con neurolépticos antes de la aparición de la enfermedad.
• Remisión a largo plazo.
• Manifestaciones estrictamente unilaterales durante más de 3 años.
• Parálisis de la mirada supranuclear.
• Signos cerebelosos.
• Aparición temprana de síntomas de insuficiencia autonómica grave.
• Aparición temprana de demencia grave.
• Signo de Babinski.
• La presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia abierta (comunicante).
• Reacción negativa a grandes dosis de L-DOPA (si se excluye la malabsorción).
• Intoxicación por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina).

Criterios confirmatorios para la enfermedad de Parkinson. Se requieren tres o más criterios para un diagnóstico fiable de la enfermedad de Parkinson:

• Aparición unilateral de manifestaciones de la enfermedad.
• Presencia de temblor de reposo.
• Asimetría permanente con síntomas más pronunciados en el lado del cuerpo donde comenzó la enfermedad.
• Buena respuesta (70-100%) a L-DOPA.
• Curso progresivo de la enfermedad.
• Presencia de discinesia severa inducida por L-DOPA.
• Respuesta a L-DOPA durante 5 años o más.
• Curso prolongado de la enfermedad (10 años o más).

Los criterios negativos son importantes porque recuerdan al médico que debe descartar la enfermedad de Parkinson si el paciente, por ejemplo, no responde al tratamiento con L-DOPA, presenta un desarrollo temprano de demencia o trastornos posturales tempranos y caídas, etc.

En la parálisis supranuclear progresiva, en la etapa inicial de la enfermedad solo se ven afectados los movimientos descendentes de los globos oculares (y solo posteriormente los movimientos ascendentes y laterales). Se observa el fenómeno de "ojos y cabeza de muñeca" (alteración de los movimientos de la mirada voluntaria con preservación de los reflejos). Se observa rigidez distónica del cuello y la parte superior del cuerpo, con una posición extensora característica de la cabeza. Es bastante común la hipocinesia moderada general; síndrome pseudobulbar; disbasia con caídas espontáneas; deterioro cognitivo. Son posibles síntomas piramidales y cerebelosos. Los fármacos con dopa no son eficaces.

Debido a la importancia práctica del diagnóstico del parkinsonismo vascular (a menudo se observa su sobrediagnóstico), mencionaremos los principios de su diagnóstico.

Una condición necesaria para el diagnóstico de parkinsonismo vascular es la presencia de una enfermedad vascular cerebral (hipertensión, arteriosclerosis, vasculitis), confirmada mediante TC o RMN (múltiples infartos lacunares, con menos frecuencia un único infarto contralateral, enfermedad de Binswanger, expansión de espacios perivasculares, angiopatía amiloide, etc.). El inicio subagudo o agudo de la enfermedad es característico (aunque también puede ser gradual), la evolución fluctuante, la presencia de síntomas de insuficiencia cerebrovascular (trastornos piramidales, pseudobulbares, cerebelosos, sensoriales y mentales), el predominio de síntomas de parkinsonismo en la mitad inferior del cuerpo, la disbasia macroscópica, la ausencia de temblor y la falta de respuesta a fármacos dopa (generalmente).

La enfermedad de Binswanger suele ir acompañada de síntomas que sólo se parecen a los del parkinsonismo, pero también es posible el desarrollo de un verdadero síndrome de parkinsonismo.

Los principales síndromes de trastornos del movimiento que se asemejan al parkinsonismo ("pseudoparkinsonismo"), a veces requieren diagnóstico diferencial con el parkinsonismo verdadero.

En neurología clínica, el diagnóstico sindrómico precede al diagnóstico tópico y etiológico. El diagnóstico del síndrome parkinsoniano implica principalmente el diagnóstico diferencial con el pseudoparkinsonismo. El pseudoparkinsonismo es un término convencional y colectivo que, en este contexto, engloba un grupo de síndromes neurológicos y psicopatológicos que no están relacionados con el parkinsonismo, pero que a veces se asemejan a él en ciertas manifestaciones clínicas. Dichas manifestaciones clínicas pueden incluir retraso psicomotor, tensión muscular (rigidez), apraxia de la marcha y otros síndromes neurológicos.

El diagnóstico de pseudoparkinsonismo es, por lo tanto, puramente operativo, intermedio y didáctico, y se realiza si el cuadro clínico observado no se corresponde con los criterios del diagnóstico sindrómico de parkinsonismo verdadero. El diagnóstico sindrómico definitivo requiere la indicación de una forma específica de pseudoparkinsonismo:

Síndromes de retraso psicomotor:

1. Estupor depresivo.
2. Estupor catatónico.
3. Estupor orgánico.
4. Hipersomnia.
5. Hipotiroidismo.
6. Hipo y hipertiroidismo.
7. Parkinsonismo psicógeno.

Síndromes de tensión muscular (rigidez):

1. Síndrome del armadillo de Isaacs.
2. Síndrome de la persona rígida.
3. Encefalomielitis progresiva con rigidez (interneuronitis espinal).
4. Síndrome de Schwartz-Jampel.
5. Síndromes de tensión muscular con daño a los nervios periféricos.
6. Distonía.

Síndromes de apraxia de la marcha:

1. Hidrocefalia normotensiva.
2. Parálisis supranuclear progresiva.
3. Otros procesos degenerativos-atróficos en el cerebro.
4. Procesos que limitan el espacio (tumores, hematoma subdural).
5. Encefalopatía postraumática.
6. Estado lacunar.
7. Síndrome de apraxia de la marcha aislada.

Síndromes mixtos:

1. Síndrome de enclaustramiento.
2. Síndrome de mutismo acinético.
3. Síndrome de columna rígida.
4. Síndrome de piernas dolorosas y dedos en movimiento.
5. Síndrome neuroléptico maligno.
6. Síndrome de hipertermia maligna.
7. Disbasia senil idiopática.