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Síndrome adrenogenital
Último revisado: 23.04.2024
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El síndrome adrenogenital (virilismo suprarrenal) es un síndrome en el cual una cantidad excesiva de andrógeno suprarrenal causa virilización.
El diagnóstico es clínico, confirmado por niveles elevados de andrógenos con y sin supresión de dexametasona; Para determinar la causa de la causa, puede ser necesario visualizar las glándulas suprarrenales con una biopsia al revelar la formación volumétrica. El tratamiento del síndrome adrenogenital depende de la causa.
[Causas de síndrome adrenogenital
La causa del síndrome adrenogenital puede ser un tumor secretor de andrógenos de las glándulas suprarrenales o la hiperplasia suprarrenal. A veces, un tumor secreta un exceso de andrógenos y cortisol, lo que conduce al desarrollo del síndrome de Cushing con supresión de la secreción de ACTH y atrofia de la glándula suprarrenal contralateral.
La hiperplasia de las glándulas suprarrenales suele ser congénita; La hiperplasia suprarrenal virilizante tardía es una variante congénita. Ambos son causados por una violación de la hidroxilación de precursores de cortisol, por lo que se acumulan y se utilizan para la producción de andrógenos. Con la hiperplasia virilizante tardía, el defecto es parcial, por lo que clínicamente la enfermedad puede no aparecer hasta la edad adulta.
Síntomas de síndrome adrenogenital
Los efectos dependen del sexo y la edad del paciente en el momento del inicio de la enfermedad, más visible en las mujeres. Los síntomas y síntomas incluyen hirsutismo (los casos leves pueden ser el único signo), calvicie, acné, cambio de voz (engrosamiento). Tal vez aumento de la libido. Los niños en prepubertate pueden acelerar el crecimiento. Los niños en prepubertate tienen una maduración sexual temprana. Las niñas pueden desarrollar amenorrea, atrofia del útero, hipertrofia del clítoris, reducción de senos, masculinización.
En hombres adultos, un exceso de andrógenos en las glándulas suprarrenales puede suprimir la función de las glándulas sexuales y causar infertilidad. El tejido suprarrenal ectópico en los testículos puede aumentar y simular el tumor.
Diagnostico de síndrome adrenogenital
Síndrome adrenogenital se sospecha por motivos clínicos, aunque hirsutismo moderado y gipomenoreey virilización y con niveles elevados de testosterona en plasma también pueden ser observados en el síndrome de ovario poliquístico (Stein-Leventhal). El diagnóstico de virilización suprarrenal se confirma por un mayor nivel de andrógenos de las glándulas suprarrenales. Cuando hiperplasia adrenal en la orina aumentó la dehidroepiandrosterona (DHEA) y su sulfato (DGEAS) pregnantriola excreción menudo mejorada niveles de cortisol libre reducidos. Se pueden aumentar los niveles de DHEA, DHEAS, 17 hidroxiprogesterona, testosterona y androstenediona en plasma. Nivel 17gidroksiprogesterona más de 30 nmol / l después de 30 minutos después de la administración de 0,25 mg kozintropina ACTH intramuscular característica de las formas más comunes de la hiperplasia adrenal.
Los tumores virilizantes se excluyen si la dexametasona a una dosis de 0,5 mg por vía oral cada 6 horas durante 48 horas suprime la producción excesiva de andrógenos. Si no se produce supresión, se debe realizar una TC y una IRM de las glándulas suprarrenales y una ecografía de los ovarios para encontrar el tumor.
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Tratamiento de síndrome adrenogenital
El tratamiento recomendado para la hiperplasia suprarrenal es la administración de dexametasona por vía oral a 0,5-1 mg al acostarse, pero incluso a dosis tan pequeñas, pueden aparecer signos del síndrome de Cushing. Alternativamente, puede usar cortisona (25 mg una vez al día) o prednisolona (5-10 mg una vez al día). Aunque el síndrome adrenogenital y sus síntomas desaparecen, el hirsutismo y la alopecia son lentos, la voz puede permanecer áspera y la fertilidad puede verse comprometida.
Cuando los tumores, la adrenalectomía es necesaria. Los pacientes con tumores secretores de cortisol necesitan la cita de hidrocortisona antes y después de la cirugía, ya que las áreas no humorales de la corteza se atrofiarán y suprimirán.