Síndrome bulbar

El síndrome bulbar se desarrolla con daño en las secciones caudales del tronco encefálico (bulbo raquídeo) o sus conexiones con el aparato ejecutivo. Las funciones del bulbo raquídeo son diversas y de vital importancia. Los núcleos de los nervios IX, X y XII son los centros de control de la actividad refleja de la faringe, la laringe y la lengua, y participan en la articulación y la deglución. Reciben información interoceptiva y están relacionados con numerosos reflejos viscerales (tos, deglución, estornudos, salivación, succión) y diversas reacciones secretoras. El fascículo longitudinal medial (posterior) atraviesa el bulbo raquídeo, importante para regular los movimientos de la cabeza y el cuello y coordinarlos con los movimientos oculares. Contiene núcleos de relevo de los conductores auditivos y vestibulares. A través de él pasan vías ascendentes y descendentes, conectando los niveles inferiores y superiores del sistema nervioso. La formación reticular desempeña un papel importante en la facilitación o inhibición de la actividad motora, la regulación del tono muscular, la conducción de la aferencia, la actividad postural y refleja, el control de la consciencia, así como en las funciones viscerales y vegetativas. Además, a través del sistema vago, el bulbo raquídeo participa en la regulación de los procesos respiratorios, cardiovasculares, digestivos y otros procesos metabólicos del organismo.

Aquí consideraremos las formas extendidas de parálisis bulbar, que se desarrollan con lesiones bilaterales de los núcleos de los nervios IX, X y XII, así como de sus raíces y nervios intracraneales y extracraneales. También incluimos lesiones de los músculos y sinapsis correspondientes, que conducen a los mismos trastornos de las funciones motoras bulbares: deglución, masticación, articulación, fonación y respiración.

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Causas del síndrome bulbar

1. Enfermedades de la neurona motora (esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular espinal de Fazio-Londe, atrofia muscular bulboespinal de Kennedy).
2. Miopatía (oculofaríngea, síndrome de Kearns-Sayre).
3. Miotonía distrófica.
4. Mioplejia paroxística.
5. Miastenia gravis.
6. Polineuropatía (Guillain-Barré, postvacunación, difteria, paraneoplásica, hipertiroidismo, porfiria).
7. Polio.
8. Procesos en el tronco encefálico, fosa craneal posterior y región craneoespinal (vasculares, tumorales, siringobulbias, meningitis, encefalitis, enfermedades granulomatosas, anomalías óseas).
9. Disfonía psicógena y disfagia.

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Enfermedades de las neuronas motoras

La etapa final de todas las formas del síndrome lateral amiotrófico (ELA) o la aparición de su forma bulbar son ejemplos típicos de disfunción bulbar. La enfermedad suele comenzar con una lesión bilateral del núcleo del XII par craneal y sus primeras manifestaciones son atrofia, fasciculaciones y parálisis lingual. En las etapas iniciales, puede presentarse disartria sin disfagia, pero se observa con bastante rapidez un deterioro progresivo de todas las funciones bulbares. Al inicio de la enfermedad, la dificultad para tragar alimentos líquidos es más frecuente que para tragar alimentos sólidos, pero a medida que la enfermedad progresa, también se desarrolla disfagia al ingerir alimentos sólidos. En este caso, la debilidad de los músculos masticadores y faciales se suma a la debilidad lingual, el paladar blando cuelga y la lengua permanece inmóvil y atrófica en la cavidad oral. Se observan fasciculaciones. Se observa anartria. Salivación constante. Debilidad de los músculos respiratorios. Se detectan síntomas de afectación de la neurona motora superior en la misma zona o en otras regiones corporales.

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Criterios diagnósticos de la esclerosis lateral amiotrófica

• presencia de signos de daño de la neurona motora inferior (incluyendo EMG - confirmación del proceso del asta anterior en músculos clínicamente intactos); síntomas clínicos de daño de la neurona motora superior (síndrome piramidal); curso progresivo.

La “parálisis bulbar progresiva” se considera hoy en día como una de las variantes de la forma bulbar de la esclerosis lateral amiotrófica (al igual que la “esclerosis lateral primaria” como otro tipo de esclerosis lateral amiotrófica, que se presenta sin signos clínicos de daño en los cuernos anteriores de la médula espinal).

La parálisis bulbar progresiva puede ser una manifestación de la amiotrofia espinal progresiva, en particular, la etapa terminal de la amiotrofia de Werdnig-Hoffmann y, en niños, la amiotrofia espinal de Fazio-Londe. Esta última es una amiotrofia espinal autosómica recesiva que comienza en la primera infancia. En adultos, se conoce la amiotrofia espinal bulbar ligada al cromosoma X, que comienza a partir de los 40 años (enfermedad de Kennedy). Se caracteriza por debilidad y atrofia de los músculos de las extremidades superiores proximales, fasciculaciones espontáneas, rango limitado de movimientos activos en los brazos, disminución de los reflejos tendinosos de los músculos bíceps y tríceps braquial. A medida que la enfermedad progresa, se desarrollan trastornos bulbares (generalmente leves): asfixia, atrofia lingual, disartria. Los músculos de las piernas se ven afectados más tarde. Rasgos característicos: ginecomastia y pseudohipertrofia de los músculos de la pantorrilla.

En las amiotrofias espinales progresivas, el proceso se limita al daño de las células de las astas anteriores de la médula espinal. A diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica, el proceso en este caso es siempre simétrico, no se acompaña de síntomas de afectación de la neurona motora superior y presenta una evolución más favorable.

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Miopatías

Algunas formas de miopatía (oculofaríngea, síndrome de Kearns-Sayre) pueden manifestarse como una alteración de las funciones bulbares. La miopatía oculofaríngea (distrofia) es una enfermedad hereditaria (autosómica dominante), cuya peculiaridad reside en su aparición tardía (generalmente después de los 45 años) y la debilidad muscular, limitada a los músculos faciales (ptosis bilateral) y a los músculos bulbares (disfagia). La ptosis, los trastornos de la deglución y la disfonía progresan lentamente. El principal síndrome desadaptativo es la disfagia. El proceso se extiende a las extremidades solo en algunos pacientes y en las etapas avanzadas de la enfermedad.

Una de las formas de encefalomiopatía mitocondrial, el síndrome de Kearns-Sayre (oftalmoplejía plus), se manifiesta, además de ptosis y oftalmoplejía, por un complejo de síntomas miopáticos que se desarrolla más tarde que los síntomas oculares. La afectación de los músculos bulbares (laringe y faringe) no suele ser grave, pero puede provocar alteraciones en la fonación y la articulación, incluyendo ahogo.

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Signos obligatorios del síndrome de Kearns-Sayre:

• oftalmoplejía externa
• degeneración pigmentaria de la retina
• trastornos de la conducción cardíaca (bradicardia, bloqueo auriculoventricular, síncope, posible muerte súbita)
• aumento de los niveles de proteína en el líquido cefalorraquídeo

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Miotonía distrófica

La miotonía distrófica (o distrofia miotónica de Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se hereda de forma autosómica dominante y afecta tres veces más a los hombres que a las mujeres. Su aparición se produce entre los 16 y los 20 años. El cuadro clínico consiste en síndromes miotónicos y miopáticos, así como trastornos extramusculares (cambios distróficos en el cristalino, los testículos y otras glándulas endocrinas, la piel, el esófago, el corazón y, en ocasiones, el cerebro). El síndrome miopático es más pronunciado en los músculos faciales (músculos masticatorios y temporales, lo que da lugar a una expresión facial característica), el cuello y, en algunos pacientes, en las extremidades. La lesión de los músculos bulbares provoca voz nasal, disfagia y ahogo, y en ocasiones, trastornos respiratorios (incluida la apnea del sueño).

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Miopía paroxística (parálisis periódica)

La mioplejia paroxística es una enfermedad (en sus formas hipocalémica, hipercalémica y normocalémica) que se manifiesta por ataques generalizados o parciales de debilidad muscular (sin pérdida de consciencia) en forma de paresia o plejia (hasta tetraplejia) con disminución de los reflejos tendinosos e hipotonía muscular. La duración de los ataques varía de 30 minutos a varios días. Factores desencadenantes: alimentos ricos en carbohidratos, abuso de sal de mesa, emociones negativas, actividad física y sueño nocturno. Solo en algunos ataques se observa afectación de los músculos cervicales y craneales. En raras ocasiones, la afectación de los músculos respiratorios es mayor o menor.

El diagnóstico diferencial se realiza con formas secundarias de miopía, presentes en pacientes con tirotoxicosis, hiperaldosteronismo primario, hipopotasemia en algunas enfermedades gastrointestinales y nefropatías. Se describen variantes iatrogénicas de la parálisis periódica al prescribir fármacos que promueven la eliminación de potasio (diuréticos, laxantes, regaliz).

Miastenia

El síndrome bulbar es una de las manifestaciones más peligrosas de la miastenia. La miastenia gravis es una enfermedad cuya principal manifestación clínica es la fatiga muscular patológica, que disminuye hasta la recuperación completa tras el tratamiento con anticolinesterásicos. Los primeros síntomas suelen ser trastornos de los músculos oculomotores (ptosis, diplopía y limitación de la movilidad ocular) y de los músculos faciales, así como de los músculos de las extremidades. Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan afectación de los músculos masticatorios, de la faringe, la laringe y la lengua. Existen formas generalizadas y locales (principalmente oculares).

El diagnóstico diferencial de la miastenia se realiza con los síndromes miasténicos (síndrome de Lambert-Eaton, síndrome miasténico en polineuropatías, complejo miastenia-polimiositis, síndrome miasténico en la intoxicación botulínica).

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Polineuropatías

La parálisis bulbar en polineuropatías se observa en el síndrome polineuropático generalizado, en un contexto de tetraparesia o tetraplejía con alteraciones sensoriales características, lo que facilita el diagnóstico de la naturaleza de los trastornos bulbares. Estos últimos son característicos de formas como la polineuropatía desmielinizante aguda de Guillain-Barré, las polineuropatías posinfecciosas y posvacunales, la polineuropatía diftérica y paraneoplásica, así como la polineuropatía en el hipertiroidismo y la porfiria.

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Polio

La poliomielitis aguda, como causa de parálisis bulbar, se reconoce por la presencia de síntomas infecciosos generales (preparalíticos) y la rápida evolución de la parálisis (generalmente en los primeros 5 días de la enfermedad), con mayor afectación de las secciones proximales que de las distales. Es característico un período de evolución inversa de la parálisis poco después de su inicio. Se distinguen las formas espinal, bulbar y bulboespinal. Las extremidades inferiores son las más afectadas (en el 80% de los casos), pero es posible el desarrollo de hemitipos o síndromes cruzados. La parálisis es flácida con pérdida de reflejos tendinosos y rápida evolución atrofia. La parálisis bulbar puede observarse en la forma bulbar (10-15% de toda la forma paralítica de la enfermedad), en la que se afectan los núcleos no solo de los nervios IX y X (con menos frecuencia, XII), sino también del nervio facial. La lesión de las astas anteriores de los segmentos IV-V puede causar parálisis respiratoria. En adultos, la forma bulboespinal se desarrolla con mayor frecuencia. La afectación de la formación reticular del tronco encefálico puede provocar trastornos cardiovasculares (hipotensión, hipertensión, arritmia cardíaca), respiratorios (respiración atáxica), trastornos de la deglución y alteraciones del nivel de vigilia.

El diagnóstico diferencial incluye otras infecciones virales que pueden afectar la neurona motora inferior: la rabia y el herpes zóster. Otras enfermedades que suelen requerir diagnóstico diferencial con la poliomielitis aguda incluyen el síndrome de Guillain-Barré, la porfiria intermitente aguda, el botulismo, las polineuropatías tóxicas, la mielitis transversa y la compresión medular aguda en el absceso epidural.

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Procesos en el tronco encefálico, la fosa craneal posterior y la región craneoespinal

Algunas enfermedades a veces involucran fácilmente ambas mitades del bulbo raquídeo, dado el pequeño tamaño y la forma compacta de la parte caudal del tronco encefálico: tumores de naturaleza intramedular (gliomas o ependimomas) o extramedular (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, tumores metastásicos); el tuberculoma, la sarcoidosis y otros procesos granulomatosos pueden asemejarse a los síntomas clínicos de un tumor. Los procesos ocupantes de espacio se acompañan tarde o temprano de un aumento de la presión intracraneal. Las hemorragias parenquimatosas y subaracnoideas, los traumatismos craneoencefálicos y otros procesos acompañados de hipertensión intracraneal y hernia del bulbo raquídeo en el foramen magnum pueden provocar hipertermia, trastornos respiratorios, coma y muerte del paciente por paro respiratorio y cardíaco. Otras causas: siringobulbia, trastornos congénitos y anomalías de la región craneoespinal (platibasia, enfermedad de Paget), procesos tóxicos y degenerativos, meningitis y encefalitis que producen disfunción de las partes caudales del tronco encefálico.

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Disfonía psicógena y disfagia

Los trastornos psicógenos de las funciones bulbares a veces requieren diagnóstico diferencial con la parálisis bulbar verdadera. Los trastornos psicógenos de la deglución y la fonación pueden observarse tanto en el contexto de trastornos psicóticos como en el de trastornos de conversión. En el primer caso, suelen presentarse en el contexto de trastornos del comportamiento clínicamente evidentes; en el segundo, rara vez son una manifestación monosintomática de la enfermedad, y en este caso, su diagnóstico se facilita mediante la identificación de trastornos demostrativos polisindrómicos. Es necesario utilizar criterios positivos para el diagnóstico de trastornos psicógenos y para descartar enfermedades orgánicas mediante métodos modernos de examen paraclínico.

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Estudios diagnósticos del síndrome bulbar

Análisis de sangre general y bioquímico; análisis general de orina; TC o RMN de cerebro; EMG de músculos de lengua, cuello y extremidades; pruebas clínicas y EMG para miastenia con carga farmacológica; examen por un oftalmólogo; ECG; análisis del líquido cefalorraquídeo; esofagoscopia; consulta con un terapeuta.

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