Síndrome de bulbo

El síndrome de Bulbar se desarrolla con daño en las partes caudales del tronco cerebral (médula oblongada) o sus conexiones con el aparato ejecutivo. Las funciones de la médula oblonga son diversas y tienen un significado vital. Los nervios de los núcleos IX, X y XII son centros de control de la actividad refleja de la faringe, la laringe y la lengua, y están involucrados en la articulación y la deglución. Reciben información interoceptiva y están relacionados con muchos reflejos viscerales (tos, tragar, estornudos, salivación, succión) y varias respuestas secretoras. En la médula, el haz longitudinal medial (posterior) pasa, lo que es importante para regular los movimientos de la cabeza y el cuello y coordinar estos últimos con los movimientos oculares. Contiene núcleos de relé de conductores auditivos y vestibulares. Los caminos ascendentes y descendentes lo atraviesan, uniendo los niveles más bajos y más altos del sistema nervioso. La formación reticular desempeña un papel importante en el alivio o la supresión de la actividad motora, la regulación del tono muscular, la realización de aferentes, la actividad refleja postural y de otro tipo, el control de la conciencia, así como las funciones viscerales y vegetativas. Además, a través del sistema vago, la médula oblonga está involucrada en la regulación de los procesos respiratorios, cardiovasculares, digestivos y otros procesos metabólicos en el cuerpo.

Aquí consideramos las formas expandidas de parálisis bulbar, que se desarrollan con lesiones bilaterales de los nervios de los núcleos IX, X y XII, así como sus raíces y nervios dentro y fuera del cráneo. Aquí atribuimos las lesiones de los músculos y sinapsis correspondientes, que conducen a las mismas alteraciones de las funciones motoras bulbar: deglución, masticación, articulación, fonación y respiración.

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Causas del síndrome bulbar

1. Enfermedades de la neurona motora (esclerosis lateral amiotrófica, amiotrofia espinal Fazio-Londe, amiotrofia Kennedy bulbospina).
2. Miopatías (okulofaringealnaya, síndrome de Kearns-Sayre).
3. Miotonía distrófica.
4. Mioplejia paroxística.
5. Miastenia
6. Polineuropatía (Guillain-Barré, post-vacunación, difteria, paraneoplásica, con hipertiroidismo, porfiria).
7. Poliomielitis.
8. Procesos en el tronco del encéfalo, fosa craneal posterior y región cráneo-espinal (vascular, tumor, siringobulbia, meningitis, encefalitis, enfermedades granulomatosas, anomalías óseas).
9. Disfonía psicógena y disfagia.

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Enfermedades de la neurona motora.

La etapa final de todas las formas de síndrome lateral amiotrófico (ELA) o el inicio de su forma bulbar son ejemplos típicos de función bulbar deteriorada. La enfermedad suele comenzar con una lesión bilateral del nervio del núcleo XII y sus primeras manifestaciones son atrofia, fasciculación y parálisis de la lengua. En las primeras etapas, puede ocurrir disartria sin disfagia o disfagia sin disartria, pero se observa un deterioro progresivo de todas las funciones bulbar con bastante rapidez. Al comienzo de la enfermedad, la dificultad para tragar alimentos líquidos se observa con más frecuencia que los alimentos sólidos, pero a medida que la enfermedad progresa, se desarrolla una disfagia cuando se toman alimentos sólidos. En este caso, la debilidad de la lengua está unida a la debilidad de la masticación y luego los músculos faciales, el paladar blando cuelga hacia abajo, la lengua en la cavidad oral es inmóvil y atrófica. Se muestra fastsikulyatsii. Anartria Salivación constante. Debilidad muscular respiratoria. En la misma área o en otras regiones del cuerpo, se detectan síntomas de afectación de la neurona motora superior.

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Criterios para el diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica

• presencia de signos de daño en la neurona motora inferior (incluida la EMG: confirmación del proceso anterior en músculos clínicamente preservados); síntomas clínicos de lesión de la neurona motora superior (síndrome piramidal); curso progresivo

La "parálisis bulbar progresiva" se considera hoy como una de las variantes de la forma bulbar de la esclerosis lateral amiotrófica (al igual que la "esclerosis lateral primaria" como otro tipo de esclerosis lateral amiotrófica que se produce sin signos clínicos de lesión de los cuernos anteriores de la médula espinal).

El aumento de la parálisis bulbar puede ser una manifestación de la amiotrofia espinal progresiva, en particular, la etapa terminal de la amiotrofia de Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), y en niños, la amiotrofia espinal Fazio-Londe. El último se relaciona con la amiotrofia espinal autosómica recesiva con el debut en la primera infancia. En los adultos, se conoce la amiotrofia espinal bulbar ligada a X, a partir de los 40 años de edad (enfermedad de Kennedy). La debilidad y atrofia de los músculos de las partes proximales de las extremidades superiores, fasciculaciones espontáneas, volumen limitado de movimientos activos en las manos, disminución de los reflejos tendinosos con los músculos bíceps y tríceps son características. A medida que avanza la enfermedad, se desarrollan trastornos bulbar (generalmente no gruesos): hinchazón, atrofia de la lengua, disartria. Los músculos de las piernas se involucran más tarde. Características: ginecomastia y pseudohipertrofia de los músculos gastrocnemios.

Con las amiotrofias espinales progresivas, el proceso se limita a dañar las células de los cuernos anteriores de la médula espinal. A diferencia de la esclerosis lateral amiotrófica, aquí el proceso es siempre simétrico, no está acompañado por síntomas de afectación de la neurona motora superior y tiene un curso más favorable.

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Miopatias

Algunas formas de miopatía (oculofaringe, síndrome de Kearns-Sayre) pueden manifestarse como funciones bulbar alteradas. La miopatía oculofaríngea (distrofia) es una enfermedad hereditaria (autosómica dominante), que se caracteriza por un inicio tardío (generalmente después de 45 años) y debilidad muscular, que se limita a los músculos de la cara (ptosis bilateral) y músculos bulbar (disfagia). La ptosis, los trastornos de la deglución y la disfonía progresan lentamente. El principal síndrome de mala adaptación es la disfagia. En las extremidades, el proceso se propaga solo en algunos pacientes y en las últimas etapas de la enfermedad.

Una de las formas de encefalomiopatía mitocondrial, a saber, el síndrome de Kearns-Sayre ("oftalmoplejía plus"), se manifiesta, además de la ptosis y la oftalmoplejía, un complejo de síntomas miopáticos, que se desarrolla después de los síntomas oculares. La participación de los músculos bulbar (laringe y faringe) no suele ser bastante grosera, pero puede provocar cambios en la fonación y articulación, y náuseas.

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Signos obligatorios del síndrome de Kearns-Sayre:

• oftalmoplejía externa
• degeneración del pigmento retiniano
• trastornos de la conducción del corazón (bradicardia, bloqueo auriculoventricular, síncope, es posible la muerte súbita)
• Aumento de proteínas en el licor.

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Miotonía distrófica

La miotonía distrófica (o la distorsión miotónica de Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) se hereda de manera autosómica dominante y afecta a los hombres 3 veces más a menudo que a las mujeres. Su debut se produce a la edad de 16-20 años. El cuadro clínico está formado por síndromes miotónicos, miopáticos y trastornos extramusculares (cambios distróficos en el cristalino, testículos y otras glándulas endocrinas, piel, esófago, corazón y, a veces, en el cerebro). El síndrome miopático es más pronunciado en los músculos de la cara (masticación y músculos temporales, lo que conduce a una expresión facial característica), el cuello y en algunos pacientes en las extremidades. La derrota de los músculos bulbar provoca un tono nasal de la voz, disfagia y arcadas, y en ocasiones trastornos respiratorios (incluida la apnea del sueño).

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Mioplejía paroxística (parálisis recurrente)

Mioplejía paroxística: una enfermedad (hipopotasemia, hipercaliemia y forma normocalémica), que se manifiesta por ataques generalizados o parciales de debilidad muscular (sin pérdida de conciencia) en forma de paresia o plegia (hasta tetraplejia) con una disminución de los reflejos tendinosos y la hipotensión muscular. La duración de los ataques varía de 30 minutos a varios días. Factores provocativos: alimentos ricos en carbohidratos abundantes, abuso de sal, emociones negativas, ejercicio, sueño nocturno. Solo en algunos ataques hay afectación de los músculos cervical y craneal. Rara vez en el proceso está involucrado en diversos grados, los músculos respiratorios.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con formas secundarias de mioplegia, que se encuentran en pacientes con tirotoxicosis, con hiperaldosteronismo primario, hipopotasemia en algunas enfermedades gastrointestinales, enfermedades renales. Se describen variantes iattrogénicas de la parálisis periódica en la designación de medicamentos que promueven la eliminación del potasio del cuerpo (diuréticos, laxantes, regaliz).

Miastenia

El síndrome de Bulbar es una de las manifestaciones peligrosas de la miastenia. La miastenia gravis (miastenia gravis) es una enfermedad cuya principal manifestación clínica es la fatiga muscular anormal, que disminuye hasta la recuperación completa después de tomar medicamentos anticolinesterasa. Los primeros síntomas son más a menudo disfunciones de los músculos oculares (ptosis, diplopía y restricción de la movilidad de los globos oculares) y los músculos faciales, así como los músculos de las extremidades. Aproximadamente un tercio de los pacientes experimentan afectación masticatoria, faríngea, laríngea y de la lengua. Existen formas generalizadas y locales (principalmente oculares).

El diagnóstico diferencial de la miastenia se lleva a cabo con síndromes miasténicos (síndrome de Lambert-Eaton, síndrome miasténico en la polineuropatía, complejo de miastenia-polimiositis, síndrome miasténico en la intoxicación botulínica).

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Polineuropatía

La parálisis bulbar con polineuropatía se observa en el cuadro del síndrome polineuropático generalizado en el fondo de la tetraparesia o tetraplejia con trastornos sensibles característicos, lo que facilita el diagnóstico de la naturaleza de los trastornos bulbar. Estos últimos son característicos de formas tales como polineuropatía desmielinizante aguda de Guillain-Barré, polineuropatía postinfecciosa y post-vacunación, difteria y polineuropatía paraneoplásica, así como polineuropatía en hipertiroidismo y porfiria.

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Poliomielitis

La poliomielitis aguda, como la causa de la parálisis bulbar, se reconoce por la presencia de síntomas infecciosos generales (pre-paralíticos), el rápido desarrollo de la parálisis (generalmente durante los primeros 5 días de la enfermedad) con un daño mayor en el proximal que en el distal. El período de desarrollo inverso de la parálisis poco después de su aparición es característico. Se distinguen formas espinales, bulbar y bulboespinales. Las extremidades inferiores se afectan con mayor frecuencia (en el 80% de los casos), pero es posible que los síndromes se desarrollen a lo largo del hemitip o la cruz. La parálisis es de naturaleza lenta, con pérdida de los reflejos tendinosos y el rápido desarrollo de la atrofia. La parálisis bulbar se puede observar con la forma bulbar (10-15% de la forma paralítica completa de la enfermedad), en la que no solo sufren los nervios IX, X (menos a menudo XII), sino también el nervio facial. El daño a los cuernos anteriores de los segmentos IV-V puede causar parálisis respiratoria. En los adultos, la forma bulbospinal es más común. La participación de la formación reticular del tronco encefálico puede llevar a trastornos cardiovasculares (hipotensión, hipertensión, arritmias cardíacas), respiratorias ("respiración atáctica"), trastornos de la deglución y trastornos de la vigilia.

El diagnóstico diferencial se realiza con otras infecciones virales que pueden afectar a la neurona motora inferior: la rabia y el herpes zóster. Otras enfermedades que a menudo requieren un diagnóstico diferencial con polio aguda incluyen el síndrome de Guillain-Barré, la porfiria intermitente aguda, el botulismo, la polineuropatía tóxica, la mielitis transversa y la compresión aguda de la médula espinal en el absceso epidural.

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Procesos en el tronco del encéfalo, fosa craneal posterior y región craneoespinal.

Algunas enfermedades a veces involucran fácilmente las dos mitades de la médula oblongada, dado el tamaño pequeño y la forma compacta de la parte caudal del tronco cerebral: tumores intramedulares (gliomas o ependimomas) o extramedulares (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, tumores metastáticos); La tuberculosis, la sarcoidosis y otros procesos granulomatosos pueden parecerse a los síntomas clínicos de un tumor. Los procesos volumétricos son, tarde o temprano, acompañados por un aumento de la presión intracraneal. Hemorragias parenquimatosas y subaracnoideas, lesión cerebral traumática y otros procesos acompañados de hipertensión intracraneal y la médula oblonga que penetra en el foramen magnum, puede provocar hipertermia, trastornos respiratorios, coma y muerte del paciente por insuficiencia respiratoria y cardíaca. Otras causas: siringobulbia, anomalías congénitas y anomalías de la región craneoespinal (platibasia, enfermedad de Paget), procesos tóxicos y degenerativos, meningitis y encefalitis, que conducen a disfunción de las regiones caudales del tronco cerebral.

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Disfonía psicógena y disfagia.

Los trastornos psicogénicos de las funciones bulbar a veces requieren un diagnóstico diferencial con una verdadera parálisis de la barra bulbar. Los trastornos psicógenos de la deglución y la fonación pueden observarse tanto en la imagen de los trastornos psicóticos como en el marco de los trastornos de conversión. En el primer caso, generalmente se observan en el contexto de trastornos de conducta clínicamente obvios, en el segundo, rara vez son una manifestación monosintomática de la enfermedad y, en este caso, su reconocimiento se ve facilitado por la detección de trastornos polisíndromos demostrativos. Es necesario utilizar tanto criterios positivos para el diagnóstico de trastornos psicógenos como la exclusión de enfermedades orgánicas utilizando métodos modernos de examen paraclínico.

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Pruebas diagnósticas para el síndrome bulbar.

Análisis de sangre general y bioquímico; análisis de orina Tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro; EMG de los músculos de la lengua, cuello y extremidades; pruebas clínicas y de EMG para la miastenia grave con estrés farmacológico; examen oculista; ECG; estudio del licor; esofagoscopia Consulta del terapeuta.

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