Síndrome de intervalo QT prolongado en adultos y niños

La mayoría de nosotros ha tenido un electrocardiograma al menos una vez en nuestra vida. Para una persona ignorante, su resultado es una cinta de papel milimétrico con varias líneas rectas que periódicamente saltan. Simplificado, la distancia entre dientes adyacentes en segundos es la longitud del intervalo qt. Su duración se ve afectada por la frecuencia cardíaca, el sexo, la edad, la ingesta de ciertos medicamentos, incluso la hora del día. Los valores normales de qt se encuentran en el rango de 320-430 ms para hombres y 320-450 ms para mujeres. Se considera que un intervalo es más largo, cuando estas cifras se superan en 50 ms. El síndrome de intervalo largo qt (yQT) se refiere a arritmias ventriculares.

Epidemiología

Según las estadísticas, el síndrome genético del intervalo qt prolongado sufre de una persona a 3-5 mil. De la población Esto es aproximadamente el 85% de todos los pacientes, y más de la mitad de los casos (60-70%) recae sobre el sexo femenino. Los científicos no excluyen que los casos de enfermedad adquirida también están asociados con portadores de genotipos que tienen bajo la influencia de ciertas circunstancias para el desarrollo del síndrome.

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Causas de síndrome de intervalo QT prolongado

Las causas del síndrome del intervalo prolongado pueden consistir en lo siguiente:

• envenenamiento con drogas, una lista de medicamentos que extienden el intervalo qt:
  • antiarrítmico (amialina, disopiramida, sotalol, quinidina);
  • psicotrópico (aminazina, amitriptilina);
  • β-adrenomiméticos (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilatadores arteriales (fentolamina, dihidropiridina);
  • antihistamínico (terfenadina, astemizol);
  • antibióticos (biseptol, eritromicina);
  • diuréticos (furosemida);
  • procinéticos (cisaprida, metoclopramida)
• violación del equilibrio electrolítico (falta de potasio, calcio, magnesio en el cuerpo);
• patología y trauma del sistema nervioso central (hinchazón, hemorragia, embolia);
• infarto de miocardio, enfermedad alérgica o infecciosa;
• enfermedades del sistema cardiovascular (hipertensión, cardiopatía congénita, CI);
• envenenamiento con fósforo, mercurio, arsénico;
• herencia.

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Factores de riesgo

Los factores de riesgo para la ocurrencia alargadas síndrome de QT intervalo incluye tales condiciones patológicas como la diabetes, anorexia nerviosa, enfermedad pulmonar obstructiva, la distonía, el hipotiroidismo. A su vez, las enfermedades pulmonares a menudo se producen en un contexto de tabaquismo a largo plazo, y se encuentran en locales contaminados con gases nocivos y vapores. Promueve el síndrome del intervalo prolongado qt la hipotermia, el alcohol, la dieta baja en calorías, la deficiencia proteica.

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Patogenesia

El principal factor en la patogénesis del síndrome de intervalo prolongado es qt, los científicos llaman el desequilibrio de los efectos simpáticos sobre el corazón, cuando prevalece el departamento parasimpático de la ANS sobre el simpático. Más en detalle, la patogénesis del síndrome se asocia con la actividad eléctrica alterada de los ventrículos: el tiempo desde la excitación eléctrica (despolarización) hasta la restauración de la carga eléctrica del miocardio (repolarización). En el primer caso, la activación del corazón ocurre debido a la apertura de los canales de sodio y la penetración de iones de sodio en las células que llevan una carga positiva. Por lo tanto, el llamado potencial de membrana, alcanza su punto máximo. Durante la repolarización, regresa al nivel original. En este momento, el camino a la celda para el sodio está cerrado, pero los iones de potasio pueden salir libremente a través de la membrana celular hacia afuera, llevando su carga más cerca de la original. Un aumento en la duración de esta fase conduce a la aparición del síndrome.

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Síntomas de síndrome de intervalo QT prolongado

Los síntomas del síndrome del intervalo prolongado qt son los siguientes:

• síncope a corto plazo (1-2min.) a profundidad (hasta 20min.);
• convulsiones similares a las convulsiones epilépticas;
• oscuridad en los ojos, debilidad;
• dolor en el pecho;
• taquicardia.

Primeros signos

Los canales a través de los cuales fluyen las corrientes, debido al movimiento de sodio, potasio, magnesio, están en el cardiomiocito, la célula del músculo cardíaco. Los estudios muestran que las funciones de estos canales están programadas a nivel genético. Hasta la fecha, hay 12 variantes de las variantes génicas del síndrome de intervalo largo qt. Tienen diferentes síntomas, el curso de la enfermedad, el tratamiento y el pronóstico. La mayoría de las veces hay tres de ellos. Los primeros signos de una de las opciones son desmayos en situaciones estresantes, actividad física, entrar al agua. En el segundo caso, un sonido fuerte puede conducir a una pérdida de conciencia. Otra evidencia de la enfermedad es desmayo en un estado de calma, durante el sueño, insuficiencia cardíaca.

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Intervalo extendido qt en un niño

El intervalo extendido qt en un niño es característico del síndrome de Timothy. La evidencia de esta patología es autismo, dedos fusionados y dedos de los pies, nariz ancha. Si ese niño todavía ocurre y se desmaya, entonces esta es la señal para acudir al cardiólogo. Otro tipo de síndrome del intervalo prolongado es el síndrome de Anderson. Su signo clínico es un mentón biselado, orejas bajas, hipercinesia de los músculos, y luego sigue un síncope. El tamaño del intervalo para niños pequeños no debe exceder 400 ms, el intervalo promedio - 460 ms, el más antiguo - 480 ms. Superar estos indicadores indica una enfermedad.

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Formas

El síndrome del intervalo alargado qt se divide en dos tipos:

• congénito;
• adquirido.

El síndrome congénito de etiología se divide en hereditario y se produce como resultado de mutaciones genéticas espontáneas. Adquirido intervalo QT alargado puede tener un curso agudo paso, provocado por factores tales como el envenenamiento de los fármacos anteriores, las enfermedades de los sistemas cardiovascular sistema, tumores de trauma y cerebrales, trombosis, y otros. Paso crónica se presenta debido a patologías crónicas, no sólo el corazón del sistema, pero otra cuerpos. También distingue el síndrome del intervalo extendido qt en términos del riesgo de arritmias fatales: bajo, medio y alto.

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Complicaciones y consecuencias

Las consecuencias y complicaciones del síndrome del intervalo alargado qt consisten en el desarrollo de taquicardias, diversas arritmias del corazón, en las que los músculos individuales del órgano se contraen de forma caótica y descoordinada. Esto lleva a la incapacidad del corazón para realizar sus funciones y a menudo está plagado de la aparición de la muerte.

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Diagnostico de síndrome de intervalo QT prolongado

Los primeros pasos en el diagnóstico del síndrome del intervalo qt alargado son para averiguar la anamnesis del paciente, realizar estudios instrumentales y calcular el valor corregido del intervalo qt utilizando la fórmula especial de Bazetta.

El diagnóstico del síndrome congénito se lleva a cabo de acuerdo con los siguientes criterios diagnósticos principales: intervalo de duración superior a 0,44 s, síncope, presencia de un síndrome en familiares. También puede ayudar adicional: pulso lento (en niños), sordera congénita, otros desórdenes físicos.

La prueba de sangre de laboratorio revela una deficiencia de magnesio y potasio. La sangre se extrae de la vena por la mañana con el estómago vacío. En el caso del síndrome congénito del intervalo qt alargado, se lleva a cabo una investigación genética para determinar su genotipo, que es muy importante para determinar el tratamiento y la formación de un estilo de vida seguro.

El método principal de diagnóstico de patología instrumental es la electrocardiografía. Además del procedimiento habitual, en ausencia de síntomas elocuentes del síndrome, QQT recurre a pruebas de ECG para provocar su aparición. Aplicar y monitoreo diurno o Holter ECG. El dispositivo se fija en el cuerpo y dentro de las 24 horas registra el rendimiento del corazón.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial alargado síndrome de QT intervalo realizó con uQT transitoria durante el tratamiento con medicamentos, con desmayos naturaleza neurógena, epilepsia, síndrome de Brugada, arritmias ventriculares, formas idiopáticas de arritmias.

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Tratamiento de síndrome de intervalo QT prolongado

El tratamiento del síndrome del intervalo alargado qt no tiene una sola táctica o protocolo y se basa en el tratamiento farmacológico con fármacos antiarrítmicos, intervenciones quirúrgicas, implantes implantológicos - marcapasos. 

Más detalles sobre el tratamiento leídos en este artículo.

Prevención

En la identificación de síndrome congénito de medida preventiva intervalo QT alargado es para evitar el impacto de los factores que pueden desencadenar un ataque (estrés emocional, el estrés físico, ruidos fuertes, dependiendo del tipo de síndrome). Con un riesgo promedio y alto de arritmias fatales, se lleva a cabo una terapia preventiva, una ingesta constante de betabloqueantes. Los pacientes con bajo riesgo son monitoreados continuamente. La medida preventiva más confiable es la instalación de un desfibrilador cardioversor en combinación con betabloqueantes.

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Pronóstico

El síndrome adquirido del intervalo extendido qt es reversible después de eliminar los factores que causaron las alteraciones. El pronóstico para los niños con síndrome de Timothy, no detectado en una etapa temprana de la vida, es desfavorable, tales niños no viven hasta 30 años. Muy a menudo, un resultado letal: la muerte súbita ocurre con personas que tienen una patología a nivel genético. Desafortunadamente, este problema permanece sin resolver en esta etapa.

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