Síndrome de QT prolongado en adultos y niños

La mayoría de nosotros nos hemos hecho un electrocardiograma al menos una vez en la vida. Para quienes no lo saben, el resultado es una tira de papel milimetrada con varias líneas rectas que saltan periódicamente. En pocas palabras, la distancia entre dientes adyacentes en segundos es la duración del intervalo QT. Su duración se ve afectada por la frecuencia cardíaca, el sexo, la edad, la toma de ciertos medicamentos e incluso la hora del día. Los valores normales de QT oscilan entre 320 y 430 ms para hombres y entre 320 y 450 ms para mujeres. Un intervalo se considera prolongado cuando estas cifras se superan en 50 ms. El síndrome de QT largo (QTy) se refiere a alteraciones del ritmo cardíaco ventricular.

Epidemiología

Según las estadísticas, una persona de cada 3.000 a 5.000 habitantes padece el síndrome genético del intervalo QT largo. Esto representa aproximadamente el 85 % de los pacientes, y más de la mitad (60-70 %) son mujeres. Los científicos no descartan que los casos de enfermedad adquirida también se asocien con portadores de genotipos predispuestos al desarrollo del síndrome bajo la influencia de ciertas circunstancias.

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Causas síndrome de QT prolongado

Las causas del síndrome de intervalo largo pueden incluir las siguientes:

• Intoxicación por medicamentos, lista de medicamentos que prolongan el intervalo QT:
  • antiarrítmicos (ajmalina, disopiramida, sotalol, quinidina);
  • psicotrópicos (clorpromazina, amitriptilina);
  • agonistas β-adrenérgicos (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilatadores arteriales (fentolamina, dihidropiridina);
  • antihistamínicos (terfenadina, astemizol);
  • antibióticos (biseptol, eritromicina);
  • diuréticos (furosemida);
  • procinéticos (cisaprida, metoclopramida)
• desequilibrio electrolítico (falta de potasio, calcio, magnesio en el cuerpo);
• patologías y lesiones del sistema nervioso central (tumores, hemorragias, embolias);
• infarto de miocardio, daño alérgico o infeccioso;
• enfermedades cardiovasculares (hipertensión, cardiopatías congénitas, enfermedad coronaria);
• envenenamiento con fósforo, mercurio, arsénico;
• herencia.

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Factores de riesgo

Los factores de riesgo para el desarrollo del síndrome de QT largo incluyen afecciones patológicas como diabetes mellitus, anorexia nerviosa, enfermedades pulmonares obstructivas, distonía vegetativo-vascular e hipotiroidismo. A su vez, las enfermedades pulmonares suelen aparecer debido al tabaquismo prolongado y a la exposición a gases y vapores nocivos. El síndrome de QT largo se ve favorecido por la hipotermia, el alcohol, una dieta hipocalórica y la deficiencia de proteínas.

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Patogenesia

Los científicos creen que el factor principal en la patogénesis del síndrome de QT largo es un desequilibrio de las influencias simpáticas en el corazón, cuando la división parasimpática del SNA prevalece sobre la simpática. Más detalladamente, la patogénesis del síndrome se asocia con alteraciones en la actividad eléctrica de los ventrículos: el tiempo transcurrido desde la excitación eléctrica (despolarización) hasta la restauración de la carga eléctrica del miocardio (repolarización). En el primer caso, el corazón se activa mediante la apertura de los canales de sodio y la penetración de iones de sodio en la célula, que tienen una carga positiva. En este caso, el llamado potencial de membrana alcanza su pico. Durante la repolarización, vuelve a su nivel original. En este momento, la vía de entrada del sodio a la célula se cierra, pero los iones de potasio pueden salir libremente a través de la membrana celular, acercando su carga a la original. Un aumento en la duración de esta fase conduce al desarrollo del síndrome.

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Síntomas síndrome de QT prolongado

Los síntomas del síndrome de QT largo incluyen:

• desmayos desde breves (1-2 min.) hasta profundos (hasta 20 min.);
• convulsiones similares a ataques epilépticos;
• oscurecimiento de la visión, debilidad;
• dolor en el pecho;
• taquicardia.

Primeros signos

Los canales por donde pasan las corrientes causadas por el movimiento de sodio, potasio y magnesio se encuentran en el cardiomiocito, una célula del músculo cardíaco. Las investigaciones demuestran que las funciones de estos canales están programadas a nivel genético. Hasta la fecha, se conocen 12 variantes genéticas del síndrome de QT largo. Presentan diferentes síntomas, evolución de la enfermedad, tratamiento y pronóstico. Tres de ellas son las más comunes. Los primeros signos de una de las variantes son el desmayo en situaciones de estrés, el esfuerzo físico o al entrar en agua. En el segundo caso, un sonido fuerte puede causar pérdida de consciencia. Otro signo de la enfermedad es el desmayo en estado de calma, durante el sueño y el paro cardíaco.

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Intervalo QT prolongado en un niño

Un intervalo QT prolongado en un niño es típico del síndrome de Timothy. El autismo, la fusión de dedos en manos y pies y la nariz ancha son indicios de esta patología. Si el niño también se desmaya, es una señal para contactar a un cardiólogo. Otro tipo de síndrome de intervalo prolongado es el síndrome de Anderson. Sus signos clínicos son mentón inclinado, orejas de implantación baja, hipercinesia muscular y desmayos. El intervalo en niños pequeños no debe superar los 400 ms, en personas de mediana edad, los 460 ms y en personas mayores, los 480 ms. Superar estos indicadores indica una enfermedad.

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Formas

El síndrome de QT largo se divide en dos tipos:

• congénito;
• adquirido.

El síndrome congénito, según su etiología, se divide en hereditario y resultante de mutaciones genéticas espontáneas. El intervalo Qt prolongado adquirido puede tener una fase aguda, provocada por factores como intoxicación con los fármacos mencionados, enfermedades cardiovasculares, lesiones y tumores cerebrales, trombosis, etc. La fase crónica se produce debido a patologías crónicas no solo del sistema cardíaco, sino también de otros órganos. Además, el síndrome de intervalo Qt prolongado se distingue por el grado de riesgo de arritmia mortal: bajo, medio y alto.

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Complicaciones y consecuencias

Las consecuencias y complicaciones del síndrome de QT largo incluyen el desarrollo de taquicardia y diversas arritmias cardíacas, en las que los músculos del órgano se contraen de forma caótica y descoordinada. Esto provoca la incapacidad del corazón para realizar sus funciones y, a menudo, puede ser mortal.

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Diagnostico síndrome de QT prolongado

Los primeros pasos para diagnosticar el síndrome de QT largo son obtener la historia clínica del paciente, realizar estudios instrumentales y calcular el valor del intervalo QT corregido utilizando la fórmula especial de Bazett.

El diagnóstico del síndrome congénito se realiza según los siguientes criterios diagnósticos principales: intervalo de tiempo superior a 0,44 s, desmayos y presencia del síndrome en familiares. Otros criterios adicionales pueden ser útiles: pulso lento (en niños), sordera congénita y otros trastornos físicos.

Los análisis de sangre de laboratorio revelan deficiencia de magnesio y potasio. La sangre se extrae de una vena por la mañana en ayunas. En caso de síndrome de QT largo congénito, se realizan pruebas genéticas para determinar el genotipo, lo cual es fundamental para determinar el tratamiento y adoptar un estilo de vida saludable.

El principal método de diagnóstico instrumental de la patología es la electrocardiografía. Además del procedimiento habitual, en ausencia de síntomas evidentes del síndrome QT, se recurre a pruebas de ECG de esfuerzo para provocar su aparición. También se utiliza la monitorización diaria o Holter de ECG. El dispositivo se fija al cuerpo y registra los indicadores de rendimiento cardíaco durante 24 horas.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome de QT largo se realiza con el síndrome de QT transitorio en el contexto de un tratamiento farmacológico, con estados de desmayo de naturaleza neurogénica, epilepsia, síndrome de Brugada, arritmias ventriculares y formas idiopáticas de alteración del ritmo.

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Tratamiento síndrome de QT prolongado

El tratamiento del síndrome de QT largo no tiene una única táctica o protocolo y se basa en la terapia farmacológica con fármacos antiarrítmicos, intervenciones quirúrgicas y la introducción de implantes: marcapasos.

Para obtener más información sobre el tratamiento, lea este artículo.

Prevención

Cuando se detecta el síndrome de QT largo congénito, las medidas preventivas incluyen evitar la exposición a factores que puedan desencadenar un ataque (estrés emocional, esfuerzo físico, ruidos fuertes, según el tipo de síndrome). En casos de riesgo moderado a alto de arritmia mortal, se administra terapia preventiva: administración constante de betabloqueantes. Los pacientes con bajo riesgo se monitorizan constantemente. La medida preventiva más fiable es la instalación de un desfibrilador automático en combinación con betabloqueantes.

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Pronóstico

El síndrome de QT largo adquirido es reversible tras la eliminación de los factores que lo causaron. El pronóstico para los niños con síndrome de Timothy, si no se detecta en una etapa temprana de la vida, es desfavorable: estos niños no llegan a los 30 años. La muerte súbita, un desenlace fatal bastante común, se presenta en personas con patología genética. Lamentablemente, este problema sigue sin resolverse en esta etapa.

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