Síndrome de la silla turca vacía.

La expresión "silla turca vacía" (STA) se introdujo en la práctica médica en 1951. Tras trabajos anatómicos, fue propuesta por S. Busch, quien estudió material de autopsia de 788 pacientes fallecidos por enfermedades no asociadas con la patología hipofisaria. En 40 casos (34 mujeres), se encontró una combinación de ausencia casi total del diafragma de la silla turca y aplanamiento de la hipófisis en forma de una fina capa de tejido en su base. En este caso, la silla turca estaba vacía. Otros anatomistas ya habían descrito patologías similares, pero Busch fue el primero en asociar una silla turca parcialmente vacía con insuficiencia diafragmática. Sus observaciones fueron confirmadas por estudios posteriores. En la literatura, esta expresión denota diversas formas nosológicas, cuya característica común es la expansión del espacio subaracnoideo hacia la región intraselar. La silla turca suele estar agrandada.

Causas Síndrome de la silla turca vacía.

La causa y la patogénesis de la silla turca vacía no están completamente claras. La silla turca vacía que se desarrolla tras radioterapia o tratamiento quirúrgico es secundaria, mientras que la que se presenta sin intervención previa en la hipófisis es primaria. Las manifestaciones clínicas de la silla turca vacía secundaria dependen de la enfermedad subyacente y las complicaciones del tratamiento empleado. Este capítulo se dedica al problema de la silla turca vacía primaria. Se cree que para el desarrollo de una "silla turca vacía" es necesaria una insuficiencia de su diafragma, es decir, una protuberancia engrosada de la duramadre que forma el techo de la silla turca y cierra su salida. El diafragma separa la cavidad de la silla turca del espacio subaracnoideo, excluyendo únicamente la abertura por donde pasa el tallo hipofisario. La inserción del diafragma, su grosor y la naturaleza de su abertura están sujetos a variaciones anatómicas significativas.

La línea de inserción con la parte posterior de la silla turca y su tubérculo puede descender, la superficie general se adelgaza uniformemente y la abertura se ensancha debido a la reducción casi completa del diafragma, que permanece como un borde delgado (2 mm) en la periferia. La insuficiencia resultante provoca la expansión del espacio subaracnoideo hacia la región intraselar y la aparición de la capacidad de la pulsación del líquido cefalorraquídeo para afectar directamente a la hipófisis, lo que puede provocar una disminución de su volumen.

Todas las variantes de patología congénita del diafragma causan su insuficiencia absoluta o relativa, lo cual es un prerrequisito necesario para el desarrollo del síndrome de la silla turca vacía. Otros factores solo predisponen a los siguientes cambios:

1. aumento de la presión en el espacio subaracnoideo supraselar, que, a través de un diafragma incompleto, aumenta el impacto sobre la glándula pituitaria (en casos de hipertensión intracraneal, hipertensión, hidrocefalia, tumores intracraneales);
2. una disminución en el tamaño de la glándula pituitaria y una violación de las relaciones volumétricas entre esta y la silla turca, con una violación del suministro de sangre e infarto pituitario o adenoma (en diabetes mellitus, lesiones en la cabeza, meningitis, trombosis sinusal) como resultado de la involución fisiológica de la glándula pituitaria (durante el embarazo - durante este período, el volumen de la glándula pituitaria puede duplicarse, y en mujeres que han dado a luz a muchos hijos se vuelve aún más grande, ya que después del parto no vuelve a su volumen original después del inicio de la menopausia, cuando el volumen de la glándula pituitaria disminuye - dicha involución se puede observar en pacientes con hipofunción primaria de las glándulas endocrinas periféricas, en las que hay un aumento en la secreción de hormonas trópicas e hiperplasia pituitaria, y el comienzo de la terapia de reemplazo conduce a la involución de la glándula pituitaria y al desarrollo de una silla turca vacía; se ha descrito un mecanismo similar después de tomar anticonceptivos orales);
3. una de las raras variantes del desarrollo de una silla turca vacía: la ruptura de la cisterna intraselar que contiene líquido.

Así pues, la silla turca vacía es un síndrome polietiológico cuya causa principal es un diafragma incompleto de la silla turca.

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Síntomas Síndrome de la silla turca vacía.

Una silla turca vacía suele ser asintomática y se detecta accidentalmente durante una radiografía. Se observa principalmente en mujeres (80%), con mayor frecuencia después de los 40 años y en mujeres multíparas. Alrededor del 75% de los pacientes presentan obesidad. Los signos clínicos son variados. El 70% de los pacientes presenta cefalea, motivo por el cual se realiza una radiografía de cráneo inicial, que en el 39% de los casos muestra una silla turca alterada y permite un examen más detallado. La cefalea varía ampliamente en localización e intensidad, desde leve y periódica hasta insoportable y casi constante.

Es posible que se presente disminución de la agudeza visual, estrechamiento generalizado de sus campos periféricos y hemianopsia bitemporal. El edema de la papila del nervio óptico es poco frecuente, pero se describen casos similares en la literatura.

La rinorrea es una complicación poco frecuente asociada con la ruptura del suelo de la silla turca por líquido cefalorraquídeo pulsátil. La conexión resultante entre el espacio subaracnoideo supraselar y el seno esfenoidal aumenta el riesgo de meningitis. La aparición de rinorrea requiere intervención quirúrgica, como el taponamiento muscular de la silla turca.

Los trastornos endocrinos con una silla turca vacía se manifiestan en cambios en las funciones trópicas de la glándula pituitaria. Estudios que utilizan métodos radioinmunes sensibles y pruebas de estimulación han revelado un alto porcentaje de trastornos de la secreción hormonal (formas subclínicas). Así, K. Brismer et al. encontraron que 8 de 13 pacientes tenían una respuesta reducida a la secreción de hormona somatotrópica a la estimulación por hipoglucemia insulínica, y al estudiar el eje hipófisis-corteza suprarrenal, la secreción de cortisol después de la administración intravenosa de ACTH cambió inadecuadamente en 2 de 16 pacientes; la respuesta a la metirapona fue normal en todos los pacientes examinados. En contraste con estos datos, Faglia et al. (1973) observaron una liberación inadecuada de corticotropina a diversos estímulos (hipoglucemia, lisina vasopresina) en todos los pacientes examinados. Las reservas de TSH y GT también se estudiaron utilizando TRH y RG, respectivamente. Las pruebas mostraron una serie de cambios. La naturaleza de estas alteraciones aún no está clara.

Cada vez hay más artículos que describen la hipersecreción de hormonas trópicas en combinación con una silla turca vacía. El primero de ellos fue información sobre un paciente con acromegalia y niveles elevados de hormona somatotrópica. JN Dominique et al. informaron sobre una silla turca vacía en el 10% de los pacientes con acromegalia. Por lo general, estos pacientes también presentan un adenoma hipofisario. La silla turca vacía primaria se desarrolla como resultado de la necrosis e involución de los adenomas, y los remanentes adenomatosos continúan hipersecretando hormona somatotrópica.

El síntoma más común del síndrome de la silla turca vacía es el aumento de prolactina. Este aumento se reporta en el 12-17% de los pacientes. Al igual que en los casos de hipersecreción de STH, la hiperprolactinemia y la silla turca vacía suelen asociarse con la presencia de adenomas. Un análisis de las observaciones muestra que se detectan adenomas durante la cirugía en el 73% de los pacientes con silla turca vacía e hiperprolactinemia.

Se ha descrito la "silla turca vacía" primaria en pacientes con hipersecreción de ACTH. Con mayor frecuencia, se trata de casos de enfermedad de Itsenko-Cushing con microadenoma hipofisario. Sin embargo, se conoce el caso de un paciente con enfermedad de Addison, en quien la estimulación prolongada de corticotropos debido a insuficiencia suprarrenal condujo a un adenoma secretor de ACTH y una silla turca vacía. Resulta de interés la descripción de dos pacientes con silla turca vacía e hipersecreción de ACTH con niveles normales de cortisol. Los autores sugieren la producción de un péptido de ACTH con baja actividad biológica y el posterior infarto de corticotropos hiperplásicos con la formación de una silla turca vacía. Varios autores proporcionan ejemplos de insuficiencia aislada de ACTH y silla turca vacía, así como una combinación de silla turca vacía y carcinoma suprarrenal.

Por lo tanto, las disfunciones endocrinas en el síndrome de la silla turca vacía son extremadamente diversas. Se observa tanto hipersecreción como hiposecreción de hormonas trópicas. Los trastornos varían desde formas subclínicas detectadas mediante pruebas de estimulación hasta un panhipopituitarismo pronunciado. La variabilidad de los cambios en la función endocrina se corresponde con la diversidad de factores etiológicos y patogenia de la formación de la silla turca vacía primaria.

Diagnostico Síndrome de la silla turca vacía.

El diagnóstico del síndrome de la silla turca vacía suele establecerse durante la exploración de un tumor hipofisario. Cabe destacar que la presencia de datos neurorradiológicos que indiquen agrandamiento y destrucción de la silla turca no necesariamente indica un tumor hipofisario. La frecuencia de tumores hipofisarios intraselares primarios y del síndrome de la silla turca vacía en estos casos fue la misma: 36% y 33%, respectivamente.

Los métodos más fiables para diagnosticar la silla turca vacía son la neumoencefalografía y la tomografía computarizada, especialmente en combinación con la administración de medios de contraste por vía intravenosa o directamente en el líquido cefalorraquídeo. Sin embargo, los signos característicos del síndrome de la silla turca vacía pueden detectarse incluso en radiografías y tomografías convencionales. Estos son la localización de los cambios por debajo del diafragma de la silla turca, la ubicación simétrica de su base en la proyección frontal, la forma cerrada de la silla turca, un aumento predominantemente vertical, la ausencia de signos de adelgazamiento y erosión de la capa cortical, y un fondo de dos contornos en la imagen sagital, con la línea inferior gruesa y nítida, y la superior borrosa.

Por lo tanto, debe asumirse la presencia de una silla turca vacía, con su característico agrandamiento, en pacientes con síntomas clínicos mínimos y función endocrina sin alteraciones. En estos casos, no es necesario realizar una neumoencefalografía; simplemente se debe observar al paciente. Cabe destacar que una silla turca vacía, acompañada de un aumento de su tamaño, a menudo se observa con un diagnóstico erróneo de adenoma hipofisario. Sin embargo, la presencia de una silla turca vacía no descarta un tumor hipofisario. En este caso, el diagnóstico diferencial se centra en determinar la hiperproducción de hormonas.

De los métodos radiológicos para establecer el diagnóstico, el más informativo es la combinación de neumoencefalografía y estudios politomográficos.

Tratamiento Síndrome de la silla turca vacía.

No existe un tratamiento específico para la silla turca vacía. Si bien la combinación con una silla turca vacía no afecta el plan de tratamiento del tumor, es importante que el neurocirujano sea consciente de su coexistencia, ya que en estos casos aumenta el riesgo de desarrollar meningitis posoperatoria.

Prevención

La prevención de la silla turca vacía incluye la prevención de lesiones, enfermedades inflamatorias, incluidas las intrauterinas, así como trombosis y tumores del cerebro y de la glándula pituitaria.

Pronóstico

El síndrome de la silla turca vacía tiene un pronóstico diferente. Depende de la naturaleza y la evolución de las enfermedades concomitantes del cerebro y la hipófisis.