Tratamiento del síndrome de producción ectópica de ACTH

El tratamiento del síndrome de producción ectópica de ACTH puede ser patogénico y sintomático. El primero es eliminar el tumor, la fuente de ACTH y en la normalización de la función de la corteza suprarrenal. La elección de un método de tratamiento en el síndrome de producción ectópica de ACTH depende de la ubicación del tumor, la vastedad del proceso del tumor y el estado general del paciente. La extirpación del tumor radical es el tipo de tratamiento más exitoso para los pacientes, pero a menudo no se puede realizar debido al diagnóstico tópico tardío del tumor ectópico y al proceso generalizado del tumor o la metástasis extensa. En casos de inoperabilidad del tumor, se usa radioterapia, tratamiento quimioterapéutico o una combinación de los mismos. El tratamiento sintomático está dirigido a compensar los procesos metabólicos en los pacientes: eliminación del desequilibrio electrolítico, distrofia proteica y normalización del metabolismo de los carbohidratos.

La gran mayoría de los tumores que causan el síndrome de producción ectópica de AKTH son malignos, por lo tanto, después de su extracción inmediata, se prescribe radioterapia. M.O. Tomer et al. Describió a un paciente a la edad de 21 años con un rápido desarrollo clínico de hipercorticismo causado por el carcinoma de timo. Los resultados del examen permitieron excluir la fuente pituitaria de hipersecreción de ACTH. Usando una tomografía computarizada del tórax, se encontró un tumor en el mediastino. Antes de la operación para reducir la función de la corteza suprarrenal, se trató methopyron (750 mg cada 6 horas), dexametasona (0,25 mg después de 8 horas). La operación eliminó el tumor del timo con una masa de 28 g. Después de la operación, se prescribió una irradiación externa del mediastino en una dosis de 40 Gy durante 5 semanas. Como resultado del tratamiento, el paciente se sometió a remisión clínica y bioquímica. La combinación de métodos quirúrgicos y de radiación en tumores mediastínicos es considerada por muchos autores como el mejor método para tratar tumores ectópicos.

El tratamiento de quimioterapia del síndrome de productos ectópicos de ACTH es bastante limitado. El tratamiento antitumoral general específico para tumores APUD y tumores que secretan ACTH no se desarrolla actualmente. El tratamiento puede realizarse individualmente y depende de la ubicación del tumor. FS Marcus et al. Describió a un paciente con síndrome de Isenko-Cushing y carcinoide gástrico con metástasis. En el contexto del uso de quimioterapia antitumoral, el paciente normalizó el contenido de ACTH y hubo una marcada mejoría clínica en hipercorticismo.

El uso de tratamiento antitumoral en pacientes con el síndrome de producción de ACTH ectópica a veces puede conducir a la muerte. FD Johnson informó dos pacientes con un aphidoma primario, carcinoma de células pequeñas del hígado y manifestaciones clínicas de hipercorticismo. Durante su ciclo de quimioterapia antitumoral (ciclofosfamida intravenosa y vincristina), murieron en el séptimo y décimo días desde el inicio del tratamiento. Además, SD Cohbe et al. Informado sobre la paciente, cuyo cáncer de mama fue con el síndrome de producción ectópica de AKTH. Poco después de la cita de la quimioterapia, el paciente también murió. Hubo una opinión de que en pacientes con un tumor ectópico y un exceso de corticosteroides, la llamada crisis carcinoide ocurre cuando se prescriben medicamentos antitumorales. Su posible causa puede servir como intolerancia a los productos químicos en el contexto de hipercorticismo.

El tratamiento de pacientes con el síndrome de producción ectópica de ACTH no es solo el efecto directo sobre el tumor. Los síntomas clínicos del síndrome y la gravedad de la condición de los pacientes dependen del grado de hipercorticismo. Por lo tanto, un punto importante para el tratamiento es la normalización de la función de la corteza suprarrenal. Para estos fines, se usa el método quirúrgico de tratamiento: adrenalectomía bidireccional total o medicamentos que se usan, bloqueadores de la biosíntesis de la corteza suprarrenal.

En pacientes con el síndrome de producción ectópica de ACTH debido a la gravedad de la afección, la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales es un gran riesgo para la vida. Por lo tanto, la mayoría de los pacientes recurren a un bloqueo farmacológico de la biosíntesis de hormonas en la corteza suprarrenal. El tratamiento destinado a normalizar la función de la corteza suprarrenal también se usa para prepararse para la pronta extirpación de un tumor o para la radioterapia. Cuando la implementación de métodos radicales de tratamiento del síndrome de producción ectópica de ACTH es imposible, los fármacos que bloquean la biosíntesis de los corticosteroides prolongan la vida de los pacientes. Estos incluyen metopirone, elliptan u oriteen y mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) o trilostane. Se usan tanto en el caso de la enfermedad de Itenko-Cushing como en pacientes con el síndrome de producción ectópica de ACTH. Metopyrone se prescribe en una dosis de 500-750 mg 4-6 veces al día, una dosis diaria de 2-4.5 g. Orimeten inhibe la conversión de colesterol a pregnenolona. Este medicamento puede tener efectos secundarios: tiene un efecto sedante, causa un trastorno alimentario y erupciones cutáneas. Como resultado, la dosis del medicamento está limitada a 1-2 g / día.

Un tratamiento más exitoso es la terapia combinada con metopyron y orimethene. Hay una reducción significativa en la función de la glándula suprarrenal y reduce el efecto tóxico de las drogas. Su dosis se selecciona dependiendo de la sensibilidad del paciente.

Junto con el efecto sobre el tumor y la función de la corteza suprarrenal, los pacientes con el síndrome de producción de ACTH ectópica muestran un tratamiento sintomático. Está dirigido a la normalización de trastornos electrolíticos, catabolismo de proteínas, diabetes esteroide y otras manifestaciones de hipercorticismo. Para normalizar la hipocaliemia y la alcalosis hipopotasémica, se usa veroshpiron, que ayuda a retrasar la excreción de potasio por los riñones. Se prescribe en una dosis de 150-200 mg / día. Junto con veroshpiron, al paciente se le administran varias preparaciones de potasio y se restringe la sal. Con las manifestaciones del síndrome edematoso con precaución, se deben nombrar diuréticos: furosemida, brinaldix y otros en combinación con la preparación de veroshpiron y potasio. Se muestran los productos que contienen potasio, así como para reducir la distrofia proteica: el retabolil en una dosis de 50-100 mg cada 10-14 días.

A menudo ocurre en pacientes con hiperglucemia y glucosuria también requieren la cita de la terapia hipoglucémica. Los fármacos más adecuados para el tratamiento de la diabetes esteroidea son las biguanidas, en particular el silubin-retard. La dieta debe estar desprovista de carbohidratos digeribles.

En pacientes como resultado de hipercorticismo, hay osteoporosis del esqueleto, más a menudo la columna vertebral. El síndrome de dolor severo, asociado con apretar los nervios y manifestaciones radiculares secundarias, a menudo remacha a los pacientes a la cama. Para reducir la osteoporosis, se prescriben preparaciones de calcio y calcita (calcitonina).

En caso de insuficiencia cardiopulmonar, se usan glucósidos cardíacos y preparaciones de digital. En vista de la cardiopatía esteroidea asociada con la hipocalemia, hipertensión y distrofia proteica, se necesita isoptin, panangin, orotato de potasio. En casos de taquicardia persistente, se muestran cordarona, cordanum y alfabloqueantes.

Las complicaciones sépticas en pacientes con hipercortis son difíciles, por lo tanto, es necesario el uso temprano de antibióticos y antibacterianos de un amplio espectro de acción. Debido a la presencia frecuente de infección en el tracto urinario, es aconsejable prescribir preparados de sulfanilamida (ftalazol, bactrim) y derivados de nitrofurano (furadonina, furagina).