Síndrome de producción ectópica de ACTH: una revisión de la información

Por primera vez WH Brown en 1928 describió a un paciente con cáncer de pulmón de células ováricas que tenía manifestaciones clínicas de hipercorticismo: obesidad característica, estrías, hirsutismo, glucosuria. Se encontró una autopsia en la autopsia. La evidencia de que diferentes tumores pueden liberar sustancias similares a la ACTH se obtuvo más tarde. En 1960, se detectaron péptidos con actividad adrenocorticotrópica en tumores de pulmón. Esta fue la razón para identificar una nueva enfermedad llamada "síndrome de producción ectópica de ACTH".

Los tumores de las glándulas endocrinas y los órganos no endocrinos pueden secretar diversas sustancias biológicamente activas y se acompañan de la aparición de una cierta sintomatología clínica. Se describen los tumores que producen ACTH, ADH, prolactina, hormona paratiroidea, calcitonina, varias hormonas liberadoras. La frecuencia de la aparición de la secreción de la hormona ectópica todavía no es bien conocida. Se muestra que el 10% de todos los pacientes con cáncer de pulmón tienen secreción ectópica de varias hormonas. Uno de los primeros en describir el síndrome de producción ectópica de ACTH, y se encuentra con mayor frecuencia entre otros síndromes similares.

Las causas del síndrome de producción ectópica de ACTH

El síndrome de hipercorticismo causado por la producción ectópica de ACTH se encuentra en tumores de órganos no endocrinos y glándulas endocrinas. Muy a menudo, este síndrome se desarrolla en los tumores del pecho (cáncer de pulmón, cáncer carcinoide y bronquios, timoma maligno, carcinoide primario del timo y otros tumores del mediastino). Con menos frecuencia, el síndrome acompaña a los tumores de varios órganos: parótida, glándulas salivales, vesícula biliar y urinaria, esófago, estómago e intestino grueso. Se describe el desarrollo del síndrome en melanoma y linfosarcoma. La producción ectópica de ACTH también se encuentra en los tumores de las glándulas endocrinas. En las células cancerosas de los islotes de Langerhans, a menudo se encuentra secreción de ACTH. El cáncer medular de tiroides y el feocromocitoma, neuroblastoma ocurren con la misma frecuencia. La producción ectópica de ACTH en casos de cáncer de cuello uterino, ovarios, testículos y próstata se detecta con menos frecuencia. También se encontró que en muchos tumores malignos que producen ACTH, no se observan manifestaciones clínicas de hipercorticosis. En la actualidad, aún no se han encontrado las causas de la producción de ACTH en las células tumorales. De acuerdo con el supuesto en Pearse 1966, al basado en el concepto de APUD-sistema, un grupo de células derivadas de tejido neural, hay no sólo en el sistema nervioso central, sino también en muchos otros órganos: pulmones, tiroides, páncreas, área urogenital y otros. Las células de los tumores de estos órganos en condiciones de crecimiento descontrolado comienzan a sintetizar varias sustancias hormonales.

Causas y patogénesis del síndrome de producción ectópica de ACTH

Síntomas del síndrome de producción ectópica de ACTH

Síntomas del síndrome de producción ectópica La ACTH es un grado diferente de hipercorticismo. En el caso de una progresión rápida del proceso tumoral y una alta producción de hormonas, la corteza suprarrenal desarrolla un síndrome típico de Itenko-Cushing. En los pacientes, se observa una deposición excesiva de grasa subcutánea en la cara, el cuello, el tronco y el abdomen. La cara adquiere la forma de una "luna llena". Las extremidades son delgadas, la piel se vuelve seca, adquiere un color violáceo purpúreo. Aparecen tiras rojo-violetas de "estiramiento" en la piel del abdomen, los muslos, la superficie interna de los hombros. Hay una hiperpigmentación general, y en los lugares de fricción, de la piel. En la piel de la cara, tórax, espalda aparece hipertricosis. Hay una tendencia a la forunculosis y al desarrollo de erisipela. La presión arterial se incrementa. El esqueleto ha sido cambiado osteoporóticamente, con un curso severo hay fracturas de las costillas y las vértebras. La diabetes esteroidea se caracteriza por resistencia a la insulina. La hipopotasemia de diversos grados depende del grado de hipercortisieidad. El desarrollo de sus síntomas depende de la actividad biológica y la cantidad de hormonas secretadas por el tumor y secretadas por la corteza de las glándulas suprarrenales de cortisol, corticosterona, aldosterona y andrógenos.

Uno de los síntomas característicos y persistentes del síndrome de producción ectópica de ACTH es una debilidad muscular progresiva. Se expresa por fatiga rápida, fatiga pronunciada. En mayor grado esto se observa en las extremidades inferiores. Los músculos se vuelven flácidos y suaves. Los pacientes no pueden levantarse de la silla o subir las escaleras sin ayuda. A menudo, la astenia física en estos pacientes se acompaña de trastornos mentales.

Síntomas del síndrome de producción ectópica de ACTH

Diagnóstico del síndrome de producción ectópica de ACTH

La presencia del síndrome de producción ectópica de ACTH puede sospecharse con el rápido crecimiento en pacientes de debilidad muscular e hiperpigmentación peculiar. El síndrome a menudo se desarrolla entre 50 y 60 años de vida con la misma frecuencia en hombres y mujeres, mientras que la enfermedad de Itenko-Cushing comienza entre los 20 y los 40 años, y en las mujeres es 3 veces más probable que en los hombres. En la mayoría de los casos, está harta de mujeres después del parto. El síndrome de producción de AKTG ectópico, causado por carcinoma de células ovinas, por el contrario, es más común en fumadores jóvenes. No es frecuente que el síndrome de producción ectópica de ACTH se observe en niños y personas de edad avanzada.

Se describió un caso raro del síndrome de producción ectópica de hormona adrenocorticotrópica, causada por nefroblastoma, en una niña japonesa de 5 años. En 2 meses, el niño desarrolló obesidad cushingoide, redondez de la cara, oscurecimiento de la piel, el desarrollo sexual fue consistente con la edad. La presión arterial se elevó a 190/130 mm Hg. El contenido de potasio en el plasma fue de 3.9 mmol / l. Se encontró un aumento significativo en 17-ACS y 17-CS en la orina diaria. La pielografía intravenosa mostró una violación de la configuración del riñón izquierdo, y en la arteriografía renal selectiva, se detectó una violación de la circulación sanguínea de su parte inferior. La operación eliminó el tumor - nefroblastoma, no se detectaron metástasis. El tumor sintetizó ACTH "grande", beta-lipotropina, beta-endorfina y actividad similar a la liberación de corticotropina. Después de la extirpación del tumor renal, los síntomas de la hipercorticosis regresaron y la función de las glándulas suprarrenales se normalizó.

Diagnóstico de síndrome ectópico de ACTH

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Tratamiento del síndrome de producción ectópica de ACTH

El tratamiento del síndrome de producción ectópica de ACTH puede ser patogénico y sintomático. El primero es eliminar el tumor, la fuente de ACTH y en la normalización de la función de la corteza suprarrenal. La elección de un método de tratamiento en el síndrome de producción ectópica de ACTH depende de la ubicación del tumor, la vastedad del proceso del tumor y el estado general del paciente. La extirpación del tumor radical es el tipo de tratamiento más exitoso para los pacientes, pero a menudo no se puede realizar debido al diagnóstico tópico tardío del tumor ectópico y al proceso generalizado del tumor o la metástasis extensa. En casos de inoperabilidad del tumor, se usa radioterapia, tratamiento quimioterapéutico o una combinación de los mismos. El tratamiento sintomático está dirigido a compensar los procesos metabólicos en los pacientes: eliminación del desequilibrio electrolítico, distrofia proteica y normalización del metabolismo de los carbohidratos.

La gran mayoría de los tumores que causan el síndrome de producción ectópica de AKTH son malignos, por lo tanto, después de su extracción inmediata, se prescribe radioterapia. M.O. Tomer et al. Describió a un paciente a la edad de 21 años con un rápido desarrollo clínico de hipercorticismo causado por el carcinoma de timo. Los resultados del examen permitieron excluir la fuente pituitaria de hipersecreción de ACTH. Usando una tomografía computarizada del tórax, se encontró un tumor en el mediastino. Antes de la operación para reducir la función de la corteza suprarrenal, se trató methopyron (750 mg cada 6 horas), dexametasona (0,25 mg después de 8 horas). La operación eliminó el tumor del timo con una masa de 28 g. Después de la operación, se prescribió una irradiación externa del mediastino en una dosis de 40 Gy durante 5 semanas. Como resultado del tratamiento, el paciente se sometió a remisión clínica y bioquímica. La combinación de métodos quirúrgicos y de radiación en tumores mediastínicos es considerada por muchos autores como el mejor método para tratar tumores ectópicos.

Tratamiento del síndrome de producción ectópica de ACTH

Prevención del síndrome de producción ectópica de ACTH

El síndrome de producción ectópica de ACTH es mucho más común en hombres que fuman y es causado por cáncer pulmonar, bronquial, mediastínico. En este sentido, la lucha contra el tabaquismo puede desempeñar un papel positivo en la prevención de la enfermedad.

Pronóstico en el síndrome de producción ectópica de ACTH

El pronóstico en la mayoría de los casos es pobre, depende del grado de malignidad del proceso, su distribución, la gravedad de la hipercorticidad y el momento del diagnóstico. La discapacidad en la mayoría de los pacientes se pierde.