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Insuficiencia suprarrenal aguda
Último revisado: 04.07.2025
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Causas de la insuficiencia suprarrenal aguda
En niños de los primeros 3 años de vida, debido a la inmadurez anatómica y fisiológica de las glándulas suprarrenales, la insuficiencia suprarrenal aguda puede desarrollarse bajo la influencia de factores exógenos incluso menores (estrés, infecciones virales respiratorias agudas, enfermedades infecciosas, etc.). El desarrollo de hipocorticismo agudo se acompaña de afecciones como disfunción congénita de la corteza suprarrenal, insuficiencia suprarrenal crónica, hemorragia bilateral en las glándulas suprarrenales, incluyendo el síndrome de Waterhouse-Friderichsen en la meningococemia.
La insuficiencia suprarrenal aguda se observa en casos de adrenalitis autoinmune, trombosis de la vena suprarrenal, tumores suprarrenales congénitos, tuberculosis, herpes, difteria, citomegalovirus, toxoplasmosis y listeriosis. El hipocorticismo agudo puede ser causado por el tratamiento con anticoagulantes, la adrenalectomía, la insuficiencia hipofisaria aguda y la retirada de glucocorticosteroides. En el período neonatal, el hipocorticismo es consecuencia de un traumatismo en las glándulas suprarrenales durante el nacimiento, generalmente durante el parto de nalgas.
Patogenia de la insuficiencia suprarrenal aguda
En la insuficiencia suprarrenal aguda, debido a la falta de síntesis de glucocorticoides y mineralocorticoides, se produce una pérdida de iones de sodio y cloruro, una disminución de su absorción intestinal, lo que provoca deshidratación y una transferencia secundaria de agua del espacio extracelular al interior de la célula. Debido a la deshidratación aguda, el volumen de sangre circulante disminuye y se produce shock. La concentración de potasio en el suero sanguíneo, el líquido intercelular y las células aumenta, lo que provoca una alteración de la contractilidad del miocardio.
En ausencia de glucocorticoides, se produce hipoglucemia y disminuyen las reservas de glucógeno en el hígado y los músculos. Es característica una disminución de las funciones de filtración y reabsorción renal.
En el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, se desarrolla un shock bacteriano que provoca espasmo vascular agudo, necrosis y hemorragia en la corteza y la médula de las glándulas suprarrenales. Las lesiones suprarrenales pueden ser focales y difusas, necróticas y hemorrágicas.
Síntomas de insuficiencia suprarrenal aguda
Síntomas iniciales de insuficiencia suprarrenal aguda: adinamia, hipotonía muscular, inhibición de reflejos, palidez, anorexia, disminución de la presión arterial, taquicardia, oliguria, dolor abdominal no localizado de intensidad variable, incluyendo síndrome de abdomen agudo. Sin tratamiento, la hipotensión progresa rápidamente y aparecen signos de trastornos de la microcirculación, como acrocianosis y "jaspeado" de la piel. Los ruidos cardíacos están apagados y el pulso es filiforme. Se presentan vómitos y heces blandas frecuentes, lo que provoca exicosis y anuria.
El cuadro clínico, incluido el coma, se desarrolla de forma bastante repentina, a veces sin fenómenos prodrómicos (hemorragia bilateral en las glándulas suprarrenales de diversos orígenes, síndrome de abstinencia de glucocorticosteroides). La enfermedad de Addison (forma fulminante) se manifiesta con mucha menos frecuencia, y las formas centrales de insuficiencia suprarrenal son extremadamente raras. El hipocorticismo agudo en el contexto de una enfermedad infecciosa se acompaña de cianosis grave, disnea, convulsiones y, en ocasiones, erupción cutánea petequial.
La descompensación de la insuficiencia suprarrenal crónica se caracteriza por un aumento gradual, a lo largo de una semana o más, de la pigmentación de la piel, debilidad general, pérdida de apetito, náuseas, vómitos frecuentes y dolor abdominal. Se presentan adinamia, depresión grave y postración, y con el aumento de la insuficiencia cardiovascular, el paciente entra en coma.
Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal aguda
El desarrollo de insuficiencia suprarrenal es probable en cualquier niño con enfermedad aguda, especialmente a una edad temprana, con síntomas de shock, colapso y pulso acelerado con llenado débil. La enfermedad también es posible en niños con signos de desnutrición, retrasos en el desarrollo, hipertermia, hipoglucemia y convulsiones.
La insuficiencia suprarrenal crónica se caracteriza por hiperpigmentación en la zona de los pliegues extensores y mayores, genitales externos, a lo largo de la línea blanca del abdomen y areolas. El diagnóstico diferencial se realiza con infecciones intestinales, intoxicaciones, estados comatosos de diversos orígenes, enfermedades quirúrgicas agudas de los órganos abdominales y estenosis pilórica. La regurgitación y los vómitos desde los primeros días de vida son posibles en caso de deficiencia de disacaridasas, malabsorción de glucosa-galactosa, patología del SNC de origen hipóxico, traumático o infeccioso, y síndrome adrenogenital con pérdida de sal. La estructura anormal, y especialmente hermafrodita, de los genitales siempre debe ser motivo de exclusión de diversas variantes de disfunción congénita de la corteza suprarrenal. La ineficacia de la terapia de infusión con vasopresores en niños con enfermedades agudas suele indicar la naturaleza suprarrenal de la crisis.
Las pruebas diagnósticas mínimas para la sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda incluyen la determinación de electrolitos séricos (hiponatremia, hipocloremia, hiperpotasemia). La hiponatremia y la hiperpotasemia, según el análisis rápido de electrolitos, son características de la deficiencia de mineralocorticoides, y la hiponatremia aislada puede ser una de las manifestaciones de la deficiencia de glucocorticoides.
El perfil hormonal característico de la insuficiencia suprarrenal aguda es una disminución de los niveles séricos de cortisol y/o aldosterona, así como de los niveles séricos de 17-hidroxiprogesterona. Los niveles de ACTH están elevados en el hipocorticismo primario y disminuidos en el hipocorticismo secundario. Además, se observan niveles bajos de 17-OCS y 17-KS en la orina diaria.
En el ECG con hiperpotasemia se observan extrasístoles ventriculares, desdoblamiento de la onda P y onda T bifásica con la primera fase negativa. La ecografía suprarrenal revela la presencia de hemorragias o hipoplasia.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial se realiza con estados comatosos de diverso origen, enfermedades quirúrgicas agudas de los órganos abdominales.
¿Qué es necesario examinar?
Cómo examinar?
Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda se realiza en la unidad de cuidados intensivos. Para corregir la hipoglucemia y la pérdida de sal, se administra una solución de cloruro de sodio al 0,9% y glucosa al 5% (para niños menores de un año en una proporción de 1:1, y para niños mayores de un año, una solución fisiológica con glucosa al 5%). Simultáneamente, se administra por vía intravenosa una preparación hidrosoluble de hidrocortisona a una dosis de 10-15 mg/kg de peso corporal al día. La mitad de la dosis diaria puede administrarse de una sola vez y luego distribuirse uniformemente a lo largo del día.
Cabe recordar que la administración excesiva de fármacos que contienen sodio, en combinación con altas dosis de mineralocorticoides, puede contribuir al desarrollo de edema cerebral y pulmonar, así como hipertensión arterial con hemorragia intracraneal. Por lo tanto, es necesario un control cuidadoso de la presión arterial y la concentración plasmática de iones sodio.
La administración insuficiente de glucosa en el contexto de dosis altas de glucocorticosteroides contribuye al desarrollo de acidosis metabólica.
Atención de urgencia en caso de insuficiencia suprarrenal aguda
En caso de signos clínicos pronunciados de exicosis, es necesario, en primer lugar, realizar una terapia de infusión según el volumen diario requerido según la edad. La velocidad de administración de las soluciones de infusión (solución de cloruro de sodio al 0,9 % y solución de glucosa al 5-10 % en una proporción 1:1, plasma, albúmina al 10 %) depende de los valores de la presión arterial. En caso de shock, los trastornos hemodinámicos varían de 10-20 a 40 ml/kg/h o más, con la administración, si es necesario, de vasopresores y fármacos inotrópicos de soporte: mesaton 10-40 mcg/kg/h/min), dobutamina o dopamina de 5-8 mcg/kg/h/min a 15 mcg/kg/h/min en niños pequeños, así como epinefrina 0,1-1 mcg/kg/h/min.
En caso de acidosis grave (pH < 7,2), se administra una solución de bicarbonato de sodio (teniendo en cuenta la EB) bajo control del equilibrio ácido-base. En caso de insuficiencia suprarrenal aguda, está contraindicada la administración de cualquier medio de infusión que contenga potasio. En cuanto sea posible la rehidratación oral, se suspende la infusión.
La dosis diaria inicial de succinato de hidrocortisona (Solu-Cortef) es de 10-15 mg/kg, prednisolona - 2,5-7 mg/kg.
Durante el primer día, el tratamiento se realiza según el siguiente esquema:
- Solución de glucosa al 10% - 2-4 ml/kg (a nivel de glucemia <3 mmol/l);
- Solución de cloruro de sodio al 0,9% - 10-30 ml/kg;
- hidrocortisona por vía intravenosa (50 mg en 50 ml de solución de cloruro de sodio al 0,9%): 1 ml/h - recién nacidos, 2 ml/h - niños en edad preescolar, 3 ml/h - escolares;
- hidrocortisona por vía intramuscular (2-3 inyecciones): 12,5 mg - para niños menores de 6 meses, 25 mg - de 6 meses a 5 años, 50 mg - para pacientes de 5 a 10 años, 100 mg - mayores de 10 años.
En el segundo día:
- La hidrocortisona se administra por vía intramuscular: 50-100 mg (2-3 inyecciones);
- acetato de desoxicorticosterona (desoxicortona), vía intramuscular una vez - 1-5 mg.
La transición de la administración intravenosa a la intramuscular es posible inmediatamente después de la desaparición de los trastornos microcirculatorios. Posteriormente, en ausencia de signos clínicos y de laboratorio de insuficiencia suprarrenal aguda, la dosis se reduce en un 30-50%, con una disminución simultánea de la frecuencia de las inyecciones: cada 2-3 días hasta la dosis de mantenimiento, seguida de una transición a fármacos enterales en dosis equivalentes. Cuando se utiliza prednisolona, el mineralocorticoide enteral 9-fluorocortisona se prescribe en dosis adecuadas para la edad inmediatamente después de que cesen los vómitos. Si se administra hidrocortisona, esta suele prescribirse solo después de alcanzar la dosis de mantenimiento. En el síndrome de Waterhouse-Friderichsen, a pesar de la gravedad de la afección, la insuficiencia suprarrenal suele ser transitoria y no hay deficiencia de mineralocorticoides; por lo tanto, solo se utilizan glucocorticosteroides durante 1-3 días, centrándose en el estado hemodinámico.
La terapia sustitutiva del hipocorticismo crónico se realiza de por vida: prednisolona 5-7,5 mg/día, fludrocortisona (cortineff) 50-100 mcg/día (en ausencia de hipertensión y/o hipocalemia).
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Использованная литература