Tumores malignos del seno maxilar: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los tumores del seno maxilar son enfermedades otorrinolaringológicas que son competencia tanto de los cirujanos maxilofaciales (principalmente), como en algunas variantes clínicas y anatómicas, especialmente las que afectan a los mixtos maxilo-etmoidales, competencia de los rinólogos.

En la gran mayoría de los casos (80-90%), estos tumores son epiteliomas; entre el 10% y el 12% son sarcomas, que suelen presentarse en niños y adultos jóvenes. Con mayor frecuencia, el cáncer maxilar se origina en las células posteriores del laberinto etmoidal o en el borde del proceso alveolar del maxilar. En cuanto a su estructura, tanto los tumores malignos epiteliales como los mesenquimales del seno maxilar son idénticos a los que se presentan en la cavidad nasal.

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Síntomas de tumores malignos del seno maxilar

Los síntomas de los tumores malignos del seno maxilar son muy variados y dependen del estadio y la localización del tumor. Se distinguen los mismos estadios que para los tumores malignos de la cavidad nasal.

La fase latente es asintomática y suele pasar desapercibida. Solo en raras ocasiones se descubre accidentalmente durante el examen de un paciente por etmoiditis poliposa, que es esencialmente la misma "acompañamiento" que el cáncer de cavidad nasal.

Etapa de manifestación del tumor en la que el tumor, habiendo alcanzado un tamaño determinado, puede detectarse en la región superolateral de la nariz o en la región de la pared inferior del seno maxilar en el borde del proceso alveolar o en la región retromandibular.

La etapa de extraterritorialización del tumor se caracteriza por la salida de la neoplasia más allá del seno maxilar.

El famoso otorrinolaringólogo francés Sébilo describe tres formas clínicas y anatómicas de cáncer de seno maxilar. «Neoplasias supraestructurales», en la terminología del autor, son tumores que se originan en el laberinto etmoidal y penetran el seno maxilar desde arriba.

Los síntomas de los tumores malignos del seno maxilar son los siguientes: secreción mucopurulenta de color gris sucio con sangre, a menudo maloliente, y con frecuencia hemorragia nasal, especialmente grave con erosión de la arteria etmoidal anterior; obstrucción unilateral progresiva de las fosas nasales, neuralgia de la primera rama del nervio trigémino y anestesia de sus zonas de inervación, a la palpación de estas zonas se observa dolor intenso. La rinoscopia anterior y posterior revela el mismo cuadro descrito anteriormente para los tumores de la cavidad nasal de origen etmoidal. El examen histológico en muchos casos no arroja resultados positivos; por lo tanto, ante una biopsia o la extirpación de pólipos acompañantes banales, el examen histológico debe repetirse varias veces.

Al realizar una punción del seno maxilar en este tipo de cáncer, suele ser imposible obtener evidencia significativa que respalde su presencia, a menos que se detecte vacío o sangre hemolizada entre en la jeringa durante la succión. La adición de una infección secundaria a un tumor existente del seno maxilar complica significativamente el diagnóstico, ya que a estos pacientes se les diagnostica inflamación purulenta crónica o aguda del seno, y la verdadera enfermedad solo se descubre durante la cirugía.

Un mayor desarrollo de esta forma de tumor conduce a su crecimiento hacia la órbita, causando síntomas como diplopía, exoftalmos, desplazamiento lateral y hacia abajo del globo ocular, oftalmoplejía en el lado afectado como resultado de la inmovilización de los músculos extraoculares por el tumor y daño a los nervios oculomotores correspondientes, oftalmodinia, neuritis óptica, quemosis y, a menudo, flemón orbitario.

Neoplasia de mesoestructura, es decir, un tumor del seno maxilar de origen propio. En el período de latencia, estos tumores prácticamente no se detectan debido a que se presentan bajo la influencia de un proceso inflamatorio banal, siempre secundario. En la etapa desarrollada, el tumor causa los mismos síntomas descritos anteriormente, pero en esta forma, la dirección predominante de extraterritorialización es el área facial. El tumor se extiende por la pared anterior hacia la fosa canina y el hueso cigomático, y su crecimiento a través de la pared superior hacia la órbita, en casos excepcionales, puede causar un cuadro.

El tumor también puede extenderse a la cavidad nasal, obstruyéndola, al laberinto etmoidal a través de la lámina etmoidal, afectando los nervios olfatorios, y posteriormente hacia el seno esfenoidal. La propagación del tumor a lo largo de la pared posterior, hacia abajo y lateralmente, provoca su penetración en la región retromaxilar y el NC.

El crecimiento tumoral a través de la pared posterior del seno maxilar provoca daño a las estructuras anatómicas del NPC, en particular a los músculos pterigoideos (trismo) y a las estructuras nerviosas del ganglio pterigopalatino (síndrome de Sluder). En la literatura internacional, las neoplasias de la supra y mesoestructura se denominan "tumores de rinólogos", lo que significa que esta forma de neoplasia maligna de los senos paranasales es responsabilidad de los rinocirujanos.

Neoplasias de infraestructura, tumores de tipo dental o cáncer de maxilar superior. El punto de partida del crecimiento tumoral es el proceso alveolar del maxilar superior. Estos tumores se diagnostican mucho antes que las formas descritas anteriormente, ya que una de las primeras quejas por las que un paciente acude al dentista es un dolor de muelas insoportable. La búsqueda de una muela "enferma" (caries profunda, pulpitis, periodontitis) no suele dar resultados, y la extracción de una muela "sospechosa" tratada repetidamente no alivia el dolor, que continúa molestando al paciente con creciente intensidad. Otro síntoma de este tipo de tumor es el aflojamiento injustificado de los dientes, a menudo interpretado como periodontosis o periodontitis, pero la extracción de estos dientes no alivia el intenso dolor neurálgico. Solo en este caso, el médico sospecha la presencia de un tumor en el proceso alveolar del maxilar superior. Como regla general, al extraer dientes cuyas raíces tienen contacto directo con la pared inferior del seno maxilar, en caso de cáncer del proceso alveolar, se producen perforaciones de esta pared, por donde el tejido tumoral comienza a prolapsarse en los próximos días, lo que ya debería eliminar dudas sobre el diagnóstico.

"Neoplasia difusa"

Este término, que define la última etapa del desarrollo de un tumor maligno del seno maxilar, fue introducido por el famoso otorrinolaringólogo rumano V. Racoveanu (1964). Por «estadio genético», el autor se refiere a un estado del tumor en el que es imposible determinar su origen y el tumor ha crecido hacia todas las inversiones anatómicas adyacentes, dando al área facial, en palabras del autor, «la apariencia de un monstruo». Estas formas se consideran casos absolutamente operables.

La evolución de los tumores malignos del seno maxilar está determinada por su estructura anatomopatológica. Así, los linfosarcomas y los llamados sarcomas blandos se caracterizan por un crecimiento extremadamente rápido, una invasión devastadora de los tejidos circundantes, metástasis temprana a la cavidad craneal y sus manifestaciones clínicas: todas las disfunciones descritas anteriormente de los órganos vecinos y fiebre. Por lo general, causan complicaciones fatales antes de que se produzcan metástasis a órganos distantes. Los sarcomas fibroblásticos, o condrosarcomas y osteosarcomas (los llamados sarcomas duros), especialmente las neoplasias de la infraestructura, se caracterizan por un desarrollo significativamente más lento, no se ulceran ni se desintegran, por lo que estos tumores pueden alcanzar tamaños enormes. A diferencia de los tumores blandos, estos tumores son resistentes a la radioterapia y, en algunos casos, susceptibles al tratamiento quirúrgico.

El cáncer maxilar, tras sobrepasar los límites anatómicos del seno, crece hacia los tejidos blandos circundantes, causando su deterioro y ulceración. Si el paciente no fallece para entonces, metastatiza a los ganglios linfáticos regionales, pretraqueales y cervicales. En esta etapa, el pronóstico es indiscutible: el paciente fallece en uno o dos años.

Complicaciones: caquexia “cancerígena”, meningitis, hemorragia, aspiración y lesiones broncopulmonares metastásicas.

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Diagnóstico de tumores malignos del seno maxilar

El diagnóstico presenta dificultades durante el período de la patente. En etapas posteriores, la presencia de signos oncológicos y clínicos característicos, junto con los datos radiográficos o de TC, no presenta dificultades. El diagnóstico diferencial es fundamental y debe realizarse con las siguientes formas nosológicas.

Sinusitis común. El tumor maligno se diferencia de las manifestaciones clínicas de esta enfermedad por los dolores neurálgicos más intensos e incurables causados por la lesión de la primera rama del nervio trigémino, a menudo oftalmodinia; secreción grisácea-sanguinolenta con mal olor, a veces con hemorragia masiva del seno. Radiográficamente, los tumores se caracterizan por contornos borrosos del seno maxilar, una marcada sombra del seno y otros fenómenos que indican la propagación del tumor a los tejidos vecinos.

Un quiste paradental se caracteriza por una evolución lenta, ausencia de dolor característico, invasión de los tejidos circundantes y secreción nasal típica de un tumor.

Los tumores benignos tienen las mismas características que los quistes paradentales.

Otras enfermedades de las que se deben distinguir los tumores malignos del seno maxilar incluyen la actinomicosis, el épulis dentario, el cáncer de las encías y la osteomielitis.

Localización del tumor. Los cánceres de la supraestructura presentan el pronóstico más grave debido a las dificultades y al diagnóstico tardío, así como a la imposibilidad de extirpación radical. Esto último provoca su recurrencia en el hueso etmoides y la órbita, su crecimiento a través del etmoides hacia la fosa craneal anterior y, a través de la órbita, hacia la región retrobulbar y la fosa craneal media. Los tumores de la mesoestructura, y especialmente de la infraestructura, presentan un pronóstico menos pesimista, en primer lugar, debido a la posibilidad de un diagnóstico precoz y, en segundo lugar, a la posibilidad de extirpación quirúrgica radical del tumor en las primeras etapas de su desarrollo.

La prevalencia del tumor es uno de los principales criterios pronósticos, ya que sirve para concluir sobre la operabilidad o inoperabilidad en un caso determinado.

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Tratamiento de tumores malignos del seno maxilar

El tratamiento de los tumores malignos del maxilar superior se determina según los mismos criterios que el pronóstico, es decir, si el pronóstico es relativamente favorable o al menos da alguna esperanza mínima de recuperación o al menos de prolongar la vida, entonces se realiza un tratamiento quirúrgico, complementado con radioterapia.

En caso de tumores supraestructurales, se realiza una resección parcial del maxilar, limitada a la remoción de su parte superior, la pared inferior y medial de la órbita, todo el hueso etmoides, preservando la lámina etmoidal, así como el hueso nasal del lado afectado, utilizando los abordajes de Moore, Otan o su combinación.

En caso de tumores mesoestructurales, se utiliza la resección total del maxilar. Esta operación, literalmente mutiladora y desfigurante, es la única intervención posible que permite la eliminación completa del tumor maxilar, pero solo si el tumor no se ha extendido más allá de este hueso. El método quirúrgico utilizado es el abordaje paralateronasal de Moore con una extensión de la incisión hacia abajo con una envoltura del ala de la nariz y una incisión medial del labio superior en combinación con el abordaje de Otan. En esta intervención quirúrgica, se reseca el hueso nasal del lado afectado, se secciona el extremo superior de la rama ascendente del maxilar, se extirpa la pared inferior de la órbita, se diseca el proceso alveolar a lo largo del borde posterior del primer molar, se reseca el paladar duro, se diseca la sinostosis pterigomaxilar desde atrás, se separan los tejidos blandos, realizando simultáneamente hemostasia, y se extirpa el tumor como un bloque completo junto con el maxilar.

Posteriormente, una vez cicatrizada la herida, se utilizan diversas opciones de prótesis maxilar superior mediante prótesis removibles. A menudo, es necesario combinar el primer y el segundo tipo de cirugía con la enucleación del ojo afectado por el tumor.

En caso de tumores infraestructurales, se utiliza la resección parcial de la parte inferior de la mandíbula superior; la extensión de la intervención quirúrgica está determinada por la extensión del tumor.

La incisión se realiza a lo largo del plano medio del labio superior, alrededor del ala nasal y en el pliegue nasolabial. Posteriormente, se incide la mucosa a lo largo del pliegue transicional bajo el labio. Tras separar los tejidos blandos, se libera el campo quirúrgico para la extirpación del tumor en bloque, junto con parte del maxilar superior. Para ello, se reseca la pared lateral del maxilar superior en la parte superior, el paladar duro del lado del tumor y se separa la sinostosis pterigomaxilar. Se retira el bloque resultante, tras lo cual se realiza la hemostasia final, los tejidos blandos restantes se someten a diatermocoagulación y se aplica un vendaje. Al aplicar un vendaje en caso de radioterapia, se colocan elementos radiactivos en la cavidad postoperatoria.

La radioterapia para las neoplasias malignas de los órganos otorrinolaringológicos es uno de los principales métodos de tratamiento. Se realiza mediante diversos tipos de radiación ionizante, entre los que se distinguen la radioterapia, la gammaterapia, la betaterapia, la terapia con electrones, neutrones, protones, pimesón, alfaterapia y la terapia con iones pesados. Según el objetivo del tratamiento, determinado por los criterios de pronóstico mencionados, la radioterapia se divide en radical, cuyo objetivo es lograr la reabsorción completa y la curación del paciente; paliativa, cuyo objetivo es ralentizar el crecimiento del tumor y, si es posible, prolongar la vida del paciente; y sintomática, cuyo objetivo es eliminar los síntomas dolorosos individuales, como el dolor, el síndrome compresivo, etc. También existe la radioterapia antirrecaída, que se utiliza tras la extirpación quirúrgica radical del tumor, mediante la administración de los nucleidos radiactivos adecuados en la cavidad postoperatoria. La radioterapia se utiliza ampliamente en combinación con la cirugía y la quimioterapia.

La radioterapia radical está indicada cuando el tumor presenta una diseminación limitada; consiste en la irradiación del sitio primario y las áreas de metástasis regional. Dependiendo de la localización del tumor y su radiosensibilidad, se selecciona el tipo de radioterapia, el método de irradiación y el valor de SOD (60-75 Gy).

La radioterapia paliativa se administra a pacientes con un proceso tumoral extenso, en los que, por lo general, es imposible lograr una curación completa y estable. En estos casos, solo se produce una regresión parcial del tumor, disminuye la intoxicación, desaparece el síndrome doloroso, se restauran parcialmente las funciones orgánicas y se prolonga la vida del paciente. Para lograr estos objetivos, se utilizan dosis más bajas de SOD: 40-55 Gy. En ocasiones, con alta radiosensibilidad del tumor y buena respuesta a la radiación, es posible cambiar de un programa paliativo a la radioterapia radical.

La radioterapia sintomática se utiliza para eliminar los síntomas más graves y amenazantes de la enfermedad tumoral que predominan en el cuadro clínico (compresión medular, obstrucción de la luz esofágica, síndrome doloroso, etc.). La radioterapia, al eliminar temporalmente estas manifestaciones de la enfermedad, mejora el estado del paciente.

El efecto terapéutico de la radiación ionizante se basa en el daño a los componentes vitales de las células tumorales, principalmente el ADN, lo que provoca que estas pierdan su capacidad de dividirse y morir. Los elementos de tejido conectivo circundantes, intactos, garantizan la reabsorción de las células tumorales dañadas por la radiación y la sustitución del tejido tumoral por tejido cicatricial. Por lo tanto, una de las principales condiciones para el éxito de la radioterapia es minimizar el daño a los tejidos que rodean el tumor, lo cual se logra mediante una dosificación cuidadosa de la radiación.

En la práctica clínica, se utiliza el concepto de intervalo radioterapéutico, que caracteriza la diferencia en la radiosensibilidad del tumor y el tejido sano circundante. Cuanto más amplio sea este intervalo, más favorable será la radioterapia. Este intervalo puede ampliarse potenciando selectivamente el daño radiológico al tumor o protegiendo preferentemente los tejidos circundantes con agentes radiomodificadores químicos (diversos compuestos químicos [radioprotectores]) que se introducen en el organismo antes de la irradiación y reducen su radiosensibilidad. Los radioprotectores químicos incluyen compuestos que contienen azufre, como la cistamina, y derivados de indolilalquilaminas, como la serotonina y la mexamina. El efecto dañino de la radiación ionizante se reduce significativamente en una atmósfera con bajo contenido de oxígeno, por lo que la radioprotección puede proporcionarse inhalando mezclas de gases que contengan solo un 9-10 % de oxígeno inmediatamente antes y durante la irradiación.

El uso de la radioterapia permite obtener buenos resultados en muchas neoplasias malignas. Así, la tasa de supervivencia a cinco años de los pacientes tras la radioterapia para el cáncer de piel en estadio I-II alcanza el 97%, para el cáncer de laringe en estadio I-II, el 85%, y para la linfogranulomatosis en estadio I-II, el 70%.

La radioterapia tras la cirugía de cáncer maxilar se realiza inmediatamente después de la operación mediante la introducción de perlas de cobalto o tubos de radio en la cavidad de la herida, al menos 20. Los contenedores con sustancias radiactivas se colocan a lo largo del perímetro de la cavidad para lograr una irradiación uniforme de sus paredes, especialmente en el sitio donde se prevé el origen del tumor. Simultáneamente, se toman medidas para proteger el tejido óseo, en especial la lámina cribiforme, y el globo ocular de la radiación ionizante mediante la colocación de pequeñas placas de goma de plomo entre estos y la fuente de radiación. Los hilos que fijan los insertos radiactivos se extraen a través del conducto nasal común y se fijan con cinta adhesiva en la cara.

Según diversos autores, se observan resultados favorables con este tratamiento combinado en un promedio del 30% de los casos. En otros casos, se producen recaídas, principalmente en la zona del etmoides, la órbita, la base del cráneo, la región pterigopalatina, partes profundas de los tejidos blandos faciales, etc.

Las complicaciones de la radioterapia incluyen necrosis grave del tejido óseo, daño a los órganos orbitarios, complicaciones purulentas secundarias con descomposición masiva del tumor, etc.

¿Cuál es el pronóstico de los tumores malignos del seno maxilar?

Los tumores malignos del seno maxilar tienen un pronóstico variable. Este juega un papel importante en la determinación de las estrategias de tratamiento y la evaluación de los resultados esperados. Un pronóstico correcto se basa en los siguientes criterios.

Estructura morfológica del tumor: Los linfoblastomas y sarcomas embrionarios, que se observan con mayor frecuencia en niños, se caracterizan por un desarrollo extremadamente rápido y, en la mayoría de los casos, resultan en la muerte del paciente. Otros tipos de tumores con un desarrollo más lento, con un diagnóstico temprano y un tratamiento quirúrgico y radioterapéutico radical oportuno, pueden resultar en recuperación.