Tumores pancreáticos hormono-activos: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La mayoría de los tumores activos hormonales del sistema digestivo se localizan en el páncreas. Esto se debe a la abundancia de células con hormonas competentes en las que se originan dichos tumores. El primer informe sobre adenocarcinoma de islotes pancreáticos, que fluye con síntomas de hipoglucemia (sobre un tumor llamado insulinoma posterior), se realizó en 1927. RM Welder et al. En la actualidad, ya hay 7 síndromes clínicos causados por el desarrollo de tumores pancreáticos que producen diversas hormonas.

Células de las que los tumores productores de hormonas pancreáticas, pertenecen, en el concepto F. Feyrter (1938), para sistema endocrino difuso, según la hipótesis AG E. Pearse (1966) - a las células APUD-sistema. El término es un acrónimo palabras Amino Acid Precursor de captación y descarboxilación, significa la capacidad de las células para captar precursores ambiente de aminas biogénicas y su descarboxilado. Por ahora, la comprensión del término ha cambiado. Las propiedades bioquímicas codificadas con las letras APUD no son obligatorias para las células APUD. Ahora, el término "sistema APUD" se entiende como los tipos de células capaces de secretar aminas o polipéptidos y proteínas biológicamente activos y acumularlos en gránulos endoplásmicos con propiedades ultraestructurales y citoquímicas específicas.

Los tumores que surgen de las células del sistema APUD se llaman apodomas. Son extremadamente heterogéneos en estructura. Muy a menudo, los apodomas sintetizan productos característicos de los apodocitos normales de la localización correspondiente - apodomas ortohepócrinos, de acuerdo con R. W. Welbourn (1977). Un ejemplo es un tumor pancreático de insulinoma. A menudo, las sustancias que no son inherentes a las células endocrinas normales de este órgano (apodomas para-endocrinos) se producen en apodomas. Por lo tanto, hay tumores pancreáticos que producen ACTH y / o sustancias tipo ACTH, lo que conduce a un cuadro clínico del síndrome de Cushing. Tal vez el desarrollo casi simultáneo o secuencial de los tumores activos de hormonas de varios órganos tanto dentro como fuera del tracto digestivo (adenomatosis endocrina múltiple).

Los tumores endocrinos del sistema digestivo se llaman, si es posible, de acuerdo con el producto hormonal producido por ellos. En los casos en que la hormona sospechada no se ha probado o se supone que secreta el tumor de varias sustancias hormonales que determinan el cuadro clínico de la enfermedad, se designa descriptivamente.

Los tumores endocrinos del páncreas se encuentran en varias partes de él. Las manifestaciones clínicas surgen, por regla general, a un valor tumoral de más de 0,5 cm. Inicialmente, los síntomas de trastornos metabólicos causados por el exceso hormonal aparecen con mayor frecuencia, y solo más tarde, las manifestaciones clínicas del órgano afectado. Los tumores endocrinos del páncreas son benignos y malignos. Cuanto más grande es el tamaño, más a menudo hacen metástasis. Las metástasis también son predominantemente hormonas activas.

El diagnóstico de un adulto incluye dos tareas: establecer la localización del tumor y, en el caso de una lesión pancreática, aclarar la ubicación intraorgánica del páncreas, ya que esto determina las tácticas de la intervención quirúrgica; para establecer la sustancia hormonal producida por el tumor, que es necesaria para llevar a cabo un tratamiento conservador adecuado.

Demuestre que la producción de la hormona específica del tumor fue posible gracias a la creación e introducción en la práctica de métodos de investigación radioinmunes, específicos y altamente sensibles. Con la secreción de la hormona por las células de un apodoma en la sangre, puede determinar su contenido elevado de plasma. El diagnóstico también es ayudado por el examen inmunocitoquímico de muestras de biopsia de órganos obtenidos con biopsia preoperatoria (o intraoperatoriamente). En algunos casos, la identificación de células endocrinas en un tumor también es posible determinando gránulos secretores típicos mediante microscopía electrónica.

Para tumor sospechoso de páncreas usando CT, ultrasonido, escintigrafía, arteria celíaca angiografía selectiva y la arteria mesentérica superior. Con un tamaño tumoral de 1 cm o más, por regla general, es posible establecer su localización. Para aclarar el diagnóstico utilizado biopsia con aguja de los páncreas bajo ultrasonidos o de rayos X en el momento de CT seguido por histológico, estudio inmunocitoquímica. En los casos dudosos para aclarar tumores endocrinos localización intrapancreáticos llevaron percutáneas venas de cateterización transhepática que drenan el páncreas - bazo, pancreatoduodenal, mesentérica superior - valla con muestras de sangre para determinar la concentración de una hormona particular. Se esperan grandes esperanzas en la ecografía endoscópica desarrollada en los últimos años. Endoskopicheekaya pancreatografía retrógrada sólo es eficaz cuando el tumor conduce a cambios del sistema de páncreas mueve (por ejemplo, estenosis, obstrucciones).

El tratamiento radical es solo quirúrgico. El adenoma localizado de manera superficial, especialmente cuando se localiza en la cabeza de la glándula, está enucleado. En caso de una localización más profunda del tumor, el volumen de la operación aumenta, se aplica la resección de la sección correspondiente de la glándula, hasta la duodenopan-creaectomía parcial. Con un tumor maligno y la imposibilidad de extirparlo radicalmente, se realiza una intervención paliativa: para reducir la masa del tejido secretor, se eliminan lo más posible el tumor y las metástasis en la medida de lo posible.

Con el manejo preoperatorio de los pacientes, con la ubicación del tumor aún no establecida, se prescribe tratamiento farmacológico sintomático, y los pacientes inoperables y los pacientes con metástasis comunes que no se pueden extirpar se tratan adicionalmente con terapia citostática.

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