Tumores y procesos tumorales en los vasos cutáneos: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los procesos tumorales observados en los vasos cutáneos se basan en displasias embrionarias acompañadas de la desintegración de elementos angioblásticos, que, a partir del período embrionario, proliferan y forman diversos tipos de hamartomas. Estos incluyen nevos telangiectásicos; angiectasias de vasos sanguíneos y linfáticos de naturaleza congénita o adquirida con cambios reactivos en las espumas vasculares; angioqueratomas que aparecen posteriormente en la vida, en el tejido algodonoso de los cambios reactivos en la epidermis; angiomas: neoplasias vasculares benignas con proliferación de elementos vasculares, ya sea de tipo puramente capilar o con un componente arterial o venoso parcial.

Además, existen malformaciones antiectásicas combinadas con diversos trastornos congénitos, como la fleboecasis difusa, las manchas venosas (nevo araña), la telangiectasia hemorrágica (enfermedad de Rendu-Osler) y la ectasia serpingar de Hutchinson.

El nevo telangiectásico está presente desde el nacimiento y se caracteriza clínicamente por la presencia de una o más manchas de color rojo oscuro o rojo azulado, que generalmente no sobresalen de la superficie cutánea. Existen dos tipos de nevo: el de localización medial, principalmente en la región occipital y la parte neutra del testículo, y el de localización lateral, generalmente unilateral en la cara y las extremidades. Este último se asocia con trastornos congénitos de otros órganos y tejidos (nevo leptomeníngeo flamígero, síndrome de Sturge-Weber, síndrome de Klippel-Trénaunay).

Patomorfología. El nevo telangiectásico de localización medial se caracteriza por la dilatación de los capilares de la capa subpapilar de la dermis en las primeras etapas de la vida, mientras que en la localización lateral, este proceso comienza aproximadamente a los 10 años de edad y afecta no solo a la capa subcapilar de la dermis, sino también a sus capas más profundas, incluido el tejido subcutáneo.

El angioqueratoma se caracteriza por angiomatosis acompañada de cambios reactivos en la epidermis (acantosis, hiperqueratosis). WF Lever y C. Schaumhuig-Lever (1983) distinguen cinco tipos de angioqueratoma:

1. tipo sistémico generalizado: angioqueratoma difuso de Fabry, que es un trastorno hereditario de los procesos metabólicos en el cuerpo (lipidosis);
2. angioqueratoma nevoide limitado de los dedos de Mibelli;
3. Angioqueratoma de Fordyce del escroto y la vulva;
4. angioqueratoma papular soditarial y
5. angioqueratoma limitado.

El angioqueratoma circunscrito nevoideo de los dedos de Mibelli se caracteriza clínicamente por la presencia de pequeños elementos nodulares quísticos (de 1 a 5 mm o más de diámetro), indoloros, de color rojo oscuro o cianótico, que desaparecen durante la diascopia y se localizan simétricamente, principalmente en la piel de las superficies dorsales y laterales de los dedos de las extremidades superiores e inferiores, a veces en los glúteos y otras zonas. La superficie del elemento es hiperqueratósica; en ocasiones, se presentan crecimientos verrugosos. La erupción suele aparecer en la pubertad, con mayor frecuencia en niñas con mayor sensibilidad al frío, acompañada de acrocianosis, hiperhidrosis de palmas y plantas, tendencia a escalofríos y entumecimiento de las extremidades.

Patomorfología. En elementos frescos, se observa dilatación de los capilares de la parte superior de la dermis; en focos antiguos, hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis. Los capilares de la dermis presentan una marcada dilatación con infiltración linfocítica perivascular.

El angioqueratoma de Fordyce del escroto y la vulva se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas vasculares de 2 a 5 mm de diámetro, cuyo tamaño y número aumentan con la edad. Las erupciones recientes son de color rojo brillante y consistencia blanda, mientras que las lesiones antiguas son azuladas con hiperqueratosis. Pueden presentarse con prurito y sangrado.

El angioqueratoma papular sólido suele aparecer a una edad temprana en forma de elementos nodulares ligeramente elevados de entre 2 y 10 mm, con erupciones papulares periféricas. Se localiza principalmente en las extremidades inferiores. Las lesiones recientes son similares a las del escroto; las antiguas son de color negro azulado con una superficie hiperqueratósica, similar a la del melanoma maligno. En la mayoría de los casos, los angioqueratomas de este tipo son solitarios.

La patomorfología de todas las variedades de angioqueratoma descritas anteriormente es similar. En lesiones recientes, se observa dilatación de los capilares de la dermis superior; en lesiones antiguas, hiperqueratosis, acantosis leve y papilomatosis, con una dilatación capilar más pronunciada, alrededor de la cual a veces se observan infiltrados linfocíticos. En estos casos, se detectan trombos organizados y una dilatación capilar más pronunciada en las zonas profundas de la dermis y la capa de grasa subcutánea.

En la forma papular del angioqueratoma sólo hay expansión de los capilares de las partes superficiales de la dermis, es decir, se trata esencialmente de telangiectasia.

El angioqueratoma limitado en etapas tempranas consiste en una o más lesiones consistentes en angiomas rojos que se fusionan entre sí, con una superficie hiperqueratósica irregular. En ocasiones presentan una disposición lineal, se localizan principalmente en las espinillas y los pies, y suelen estar presentes desde el nacimiento. Con la edad, las lesiones aumentan de tamaño y aparecen nuevos elementos. El angioqueratoma limitado puede combinarse con el nevo telangiectásico y el síndrome de Klippel-Trénaunay.

Patomorfología. Esta forma se caracteriza por hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis. Los capilares muy dilatados se localizan cerca de la epidermis y, en ocasiones, están encerrados en sus excrecencias epidérmicas. Aunque la mayoría de los vasos sanguíneos están llenos de sangre, algunos, con paredes delgadas, contienen linfa. En ocasiones se encuentran trombos en los capilares dilatados. A diferencia del angioqueratoma papular, en el que se observan telangiectasias superficiales, en el angioqueratoma limitado se detecta dilatación de toda la red vascular de la dermis, así como del tejido subcutáneo.