Verdadero pénfigo: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Los verdaderos pénfigo (pénfigo) (sinónimo: pénfigo acantolítica) - enfermedad autoinmune crónica recurrente grave de la piel y las membranas mucosas, que se basa en proceso acantólisis morfológica - una violación de las relaciones entre las células de la epidermis. Las burbujas surgen de la acantolisis. El mecanismo de los trastornos inmunes no está completamente establecido.

Las personas de todas las nacionalidades sufren de puzyrchatka, pero las personas de nacionalidad judía sufren más a menudo. La enfermedad también se registra a menudo entre los pueblos del Mediterráneo (griegos, árabes, italianos, etc.) en el este de la India. Tal ocurrencia frecuente de pénfigo, tal vez, se explica por los matrimonios consanguíneos permitidos en algunas nacionalidades. La mayoría de la literatura científica sobre el problema del pénfigo indica la prevalencia de esta dermatosis entre las mujeres.

Causas y patogenia del verdadero pénfigo

A pesar de numerosos estudios, la etiología y la patogenia del pénfigo siguen siendo desconocidas. Existen muchas teorías para explicar la ocurrencia de la enfermedad :. Cloruros de retardo Theory, la teoría de origen tóxico, la teoría de anomalías citológicas, la teoría de origen neurogénico, teoría endocrino, origen de la enzima, la teoría del origen autoinmune, etc. Sin embargo, muchas teorías existentes son obsoletos y sólo tienen valor histórico.

Con base en los datos inmunológicos actualmente disponibles, el pénfigo es una enfermedad autoinmune, aunque las causas del deterioro del funcionamiento del sistema inmune en esta patología siguen sin estar claras. Quizás el cambio en el sistema inmune ocurre bajo la influencia de factores exógenos en presencia de características genéticas del sistema inmune.

Evidencia de la inmunidad celular heterogénea y han habido un aumento en IgG, los autoanticuerpos en el suero, la reducción de la inmunidad de células T, la reducción de la respuesta proliferativa a los mitógenos de células T, tales como concanavalina A y fitogemagglyutenin. Sin embargo, los datos obtenidos solo ocurren en pacientes con un proceso severo y generalizado.

Existe una diferencia en la producción de varias IgG en pacientes en la fase aguda de la enfermedad y en un estado de remisión. IgG1 e IgG4 predominan en pacientes con exacerbaciones. Se reveló que los anticuerpos contra el pénfigo IgG corrigen tanto los componentes tempranos (Clq, C3 C4) como los tardíos (СЗ-С9) del complemento. Las primeras complementaciones pueden acumularse previamente en la membrana de queratinocitos, lo que lleva a una activación tardía bajo la influencia de la IgG de pénfigo. En este caso, se produce un complejo que rompe la permeabilidad de las membranas de queratinocitos.

Los autoanticuerpos en el suero de pacientes con pénfigo dirigidos a antígenos de sustancias encolado intercelulares (desmosomas) epitelio escamoso estratificado, que se correlaciona con la actividad de la enfermedad.

En la actualidad, se conocen tres representantes de la clase desmoglyin (Dcr). Este desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) y desmoglein-3 (Dcr3). Peso, están codificados por genes ubicados en el cromosoma 18, lo que confirma su relación. Los estudios con microscopía electrónica han demostrado la localización de Dc1 y Dcr3 en desmosomas. Ambas desmoglicinas están bien representadas en el epitelio plano multicapa y están asociadas con enlaces disulfuro con placoglobulinas - proteínas de la placa desmosomal. Dcr2 es la proteína desmosoma más común y se localiza en los desmosomas de células no epiteliales.

Los estudios inmunohistoquímicos revelaron que Dcr1 es un antígeno para la hoja, y Dcr3 es para el pénfigo vulgar. Este enfoque de la patogenia del pénfigo permite afirmar categóricamente la existencia de solo dos de sus formas: vulgar y frondosa (superficial). Todas las demás formas son sus variantes.

Síntomas del verdadero pénfigo

Clínicamente, el pénfigo acantolítico se subdivide en ordinario, vegetativo, similar a una hoja y eritematoso (seborreico o síndrome de Senira-Asher).

Pénfigo vulgar se caracteriza por erupciones persistentes burbujas, que se encuentran, por regla general, la piel intacta y las membranas mucosas, con un contenido claro. Burbujas rápidamente abrieron con la formación de erosiones dolorosas, llorando de superficie roja, aumentando incluso con heridas leves. En puede ocurrir en el exterior sin cambios, la piel, especialmente en la proximidad de las burbujas (Nikolsky síntoma) erosión de deslizamiento. La erupción puede estar dispuesto en cualquier parte de la piel, pero más a menudo afecta a las membranas mucosas, pliegues de la piel y las zonas expuestas a una lesión. Aproximadamente el 60% de los pacientes proceso comienza en la boca durante mucho tiempo y puede ser restringida a solamente esta región, recordando estomatitis. Las lesiones aisladas, a veces con vegetaciones, hiperqueratosis, especialmente en los niños, a menudo con un parecido significativo para el impétigo, la dermatitis seborreica, zóster rosa, bullosa ekssudatavnoy eritema multiforme y otras dermatosis, pueden estar en la piel. Con el fin de diagnosticar en tales casos examinados frotis con la superficie erosiva para detectar acantolítica células Immunomorfologichesky y realizado un estudio para identificar los complejos inmunes en zpilermise.

Se describen formas mixtas con signos de pénfigo y penfigoide, así como variantes que se parecen a la dermatitis herpetiforme de Dhering. La enfermedad se desarrolla en la mediana y la tercera edad, aunque se puede observar en los niños.

El pénfigo vulgar (común) suele ser agudo y en la mayoría de los pacientes (más del 60% de los casos) comienza con una lesión de la mucosa oral, siendo durante mucho tiempo el único síntoma de la enfermedad. Tal vez el inicio de la enfermedad con la derrota de la membrana mucosa de los órganos genitales, la laringe, la tráquea. Al principio hay burbujas individuales o algunas, a menudo localizadas en el área retro-molar, en la superficie lateral de la lengua. Bajo la influencia del diente o los dientes, la cubierta de burbuja delgada y flácida se abre rápidamente y se muestran erosiones rojas brillantes, en la periferia de la cual a veces se ven restos de cubiertas de burbujas. Las áreas erosionadas de la mucosa oral son muy dolorosas: los pacientes no pueden masticar y tragar los alimentos, la salivación marcada, las grietas profundas en las comisuras de la boca, no permiten que se abra. Los pacientes con una lesión de la mucosa oral a veces recurren al dentista y reciben tratamiento por largo tiempo sobre la estomatitis. Después de 3-6 meses, aparecen ampollas individuales en la piel y la progresión comienza la generalización del proceso. Para el pénfigo, la apariencia de ampollas flácidas (la naturaleza monomórfica de la erupción) aparentemente no cambia, raramente en la piel eritrocítica. Las burbujas pueden ser pequeñas o grandes, con serosas, y después de un cierto tiempo - contenido poco claro, a veces hemorrágico. Con el tiempo, las ampollas tienden a crecer periféricamente, se combinan entre sí para formar grandes focos festoneados. Después de un tiempo, el contenido de las ampollas se seca, formando costras amarillentas, con la pérdida de las cuales quedan manchas secundarias hiperpigmentadas. Cuando se dañan las ampollas de la vejiga, se forman erosiones rojas brillantes con un jugoso fondo rojo que separa el exudado denso, en cuya periferia hay restos de la cubierta de la vejiga. En este período, el síntoma de Nikolsky es casi siempre positivo (no solo en la vecindad inmediata de la lesión, sino también en áreas de piel sin cambios externos). La esencia de este fenómeno radica en el desprendimiento de la epidermis clínicamente inalterada con presión deslizante en su superficie. La modificación del síntoma de Nikolsky es el fenómeno de Asbo-Hansen: cuando presionas el dedo sobre la cubierta de una vejiga inexplicada, su área aumenta debido a la acantolisis.

El fenómeno de "pera" describe Sheklakov ND (1961): bajo el peso del fluido acumulado en la vejiga cuando se expresa fenómenos acantólisis aumenta su superficie de base y la burbuja se convierte en una forma de pera. El movimiento de los pacientes debido a la erosión dolorosa es limitado.

Las burbujas pueden aparecer en el fondo edematoso y eritematoso y tienden a agruparse. Se cree que las ampollas con pénfigo común ocurren en la piel sin cambios y el cuadro clínico se parece a la dermatitis herpetiforme de Dühring. En tales casos, es un pénfigo herpetiforme. En la literatura, se presentan los siguientes criterios clínicos, histológicos e inmunomorfológicos para el pénfigo herpetiforme como una variante del pénfigo común:

• herpetiformidad de las erupciones acompañado de ardor y picazón;
• acantolisis suprabasal y subcorneal por la formación de ampollas intraepidérmicas;
• detección de IgG en el espacio intercelular de la epidermis.

En el futuro, junto con las erupciones herpetiformes, aparecen grandes ampollas flácidas en pacientes con piel aparentemente sin cambios, y el cuadro clínico adquiere las características clásicas propias del pénfigo vulgar.

Las erosiones se epitelizan lentamente y después de la curación de los focos en las membranas mucosas y la cicatriz de la conjuntiva no permanece. En caso de infección secundaria o cuando la membrana basal está involucrada en el proceso patológico, se forman áreas de atrofia cicatricial o cicatrices en el sitio de las lesiones anteriores. La generalización del proceso a menudo va acompañada del empeoramiento del estado general de los pacientes, malestar general, debilidad, insomnio, fiebre y, a veces, fiebre. Si no se realiza el tratamiento, los pacientes mueren al unirse a una infección secundaria o caquexia.

Histopatología. En lesiones lesionadas, se observa pérdida de puentes intercelulares, en las capas profundas de la epidermis - acantosis, la formación de cavidades intraepidérmicas. Las burbujas contienen células acantolíticas redondas de Tzanka. En los espacios intercelulares de la epidermis, se detectan anticuerpos de la clase IgG.

Histogénesis. En la base de la acantolisis hay cambios en la sustancia cementante que está en contacto directo con la capa externa de la membrana plasmática de las células epiteliales y en un mayor número en los desmosomas. Se establece que en el daño primario de la sustancia cementante, los trastornos inmunes juegan un papel importante. Por el método de inmunofluorescencia directa, se detectaron anticuerpos del tipo IgG en la piel. Localizado en los espacios intercelulares de la epidermis. El método de inmunofluorescencia indirecta reveló anticuerpos contra los componentes de la sustancia cementante intercelular de la epidermis cuando se trató con suero anti-IgG luminiscente. También se encontraron componentes del complemento C3, lo que permite atribuir esta enfermedad al inmunocomplejo.

Los mecanismos de los trastornos inmunes en el pénfigo aún no se han establecido. Se cree que el principal papel patogenético pertenece a la sangre circulante a la desmogleína antígeno III, que es una glicoproteína en complejo con plakoglobinom y media la adhesión celular en los desmosomas. Se supone que el inicio de la reacción antígeno-anticuerpo que promueve la acantólisis está precedido por la activación de las proteasas y el activador del plasminógeno. Por análisis inmunoquímico de antígenos epidérmicos. Matushevskaya (1996) reveló antígeno previamente desconocido - globulina de la piel a2-BGC soluble en agua. Además, dos proteínas específicas de a2-GPVP-130 y a2-GPLP-160, asociadas, se encontraron en el fluido vesicular. Respectivamente, con formas ordinarias y similares a hojas del pénfigo. Indica daño al sistema inmune en varios niveles, incluyendo el timo y la piel, el posible papel de los factores genéticos, presupuesto de casos familiares, datos sobre la detección incrementada de ciertos antígenos de la compatibilidad del tejido. En particular, se ha establecido la asociación de la enfermedad con HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Se cree que los portadores DRw6 serotipo ha aumentado 2,5 veces el riesgo de desarrollar la enfermedad y la predisposición para el pénfigo enfermedad asociada con desequilibrio de ligamiento con DQw3 y DQwl alelos DQ. Un nuevo alelo (PV6beta) del mismo locus y la prueba propuesta con PV6beta - oligonukdeotidom alelo específico para diagnosticar la enfermedad en sus primeras etapas o en casos atípicos. El papel de la infección viral no ha sido probado. Básicamente, la inmunidad de las células B cambia, pero con un curso prolongado, también se desarrolla un defecto de las células T. La insuficiencia de la síntesis de interleuquina-2 ha sido revelada. El pénfigo vesical se distingue por la presencia en el área de erosión de brotes papilomatosos-verruxos localizados principalmente en los pliegues de la piel y perioralmente. En algunos pacientes, las lesiones pueden ser similares a las de la pioderma vegetativa debido a la apariencia de la vegetación en los elementos pustulares (pénfigo vegular de Allogo). Una característica diagnóstica diferencial en tales casos es la detección mediante el método de inmunofluorescencia directa de IgG formando complejos inmunes con el antígeno en la epidermis. El pénfigo vegetativo de este tipo procede más favorablemente que la versión clásica de Neumann.

Pathomorfología. Acantosis con elongación de las excrecencias epidérmicas y papilas dérmicas y proliferación de cordones epiteliales. En el campo de la vegetación de verrukoses - acantosis, papilomatosis, abscesos intraepidérmicos, que contienen granulocitos eosinofílicos. La presencia de estos abscesos es característica del pénfigo vesical. Con el tipo Allopo en los focos, que son pústulas de burbujas, hay acantolisis con la formación alrededor de las pústulas de pequeños cuellos supramarginales. Las cavidades están llenas de granulocitos eosinófilos y células acantolíticas.

Para garantizar un diagnóstico adecuado, es necesario biopsiar la piel de la lesión con ampollas recientes, predominantemente pequeñas. Los primeros signos de pénfigo son edema intercelular de la epidermis y destrucción de puentes intercelulares (desmosomas) en las partes inferiores de la capa de Malpighian. Como resultado de la pérdida de la conexión entre las células epiteliales (acantolisis), primero se forman huecos, seguidos por burbujas localizadas predominantemente por encima de la base. Las células nasales, aunque pierden contacto entre sí, permanecen unidas a la membrana basal. La cavidad de la vejiga, por regla general, contiene células acantolíticas redondeadas con grandes núcleos hipercromáticos y citoplasma teñido pálido. La acantolisis se puede observar en la vagina epitelial de los folículos capilares, donde, como en la epidermis, se forman grietas, principalmente por encima de la capa basal. En vejigas viejas, la epidermis se regenera, el fondo está cubierto con varias capas de células epiteliales. En los lugares de rechazo de la cubierta de burbujas, su parte inferior está llena de células de la capa basal. En el proceso de curación, se observa proliferación de papilas de la dermis y elongación, a veces significativa, de los procesos epidérmicos. En estos casos, la imagen histológica se asemeja a un pénfigo vesical. En la dermis, los cambios inflamatorios pueden ser pronunciados. El infiltrado consiste en granulocitos eosinófilos, plasmocitos y linfocitos.

Cambios similares se encuentran en las membranas mucosas. Cuando las membranas mucosas de la cavidad oral se ven afectadas, es muy difícil extirpar una burbuja completa, por lo que utilizan frotis para el diagnóstico. En el que después de colorear de acuerdo con el método de Romanovsky-Giemsa encontrar células acantolíticas (prueba de Ttsanka). Sin embargo, esta prueba es sólo complementa, pero no y no sustituye en modo alguno el examen histológico en el estudio de microscopio electrónico de la piel en el área de la vejiga y en sus áreas clínicas sin modificar encontraron cambios importantes en el campo de los contactos célula-célula. En las etapas iniciales de la educación acantólisis reveló cambios en la sustancia intercelular de casi toda la capa de Malpighi, lo que conduce a la pérdida de la capacidad de formar conexiones desmosómicas. Las células que han perdido la comunicación entre ellas son redondeadas, el número de tonofilamentes en ellas disminuye. Se concentran alrededor del núcleo, luego se someten a lisis y desaparecen.

La histogénesis de este tipo de pénfigo es la misma que la del pénfigo común.

El pénfigo de la hoja se caracteriza por una disposición superficial de las ampollas, como resultado de lo cual son clínicamente insignificantes, cubiertas rápidamente con costras escamosas, a menudo en capas debido a la formación repetida de burbujas debajo de ellas. El proceso generalmente se generaliza, a diferencia de pénfigo convencional se produce con una respuesta inflamatoria que traiciona lesiones se asemejan eritrodermia exfoliativa, psoriasis, dermatitis seborreica y otras dermatosis. Las membranas mucosas rara vez se ven afectadas. El síntoma de Nikolsky es dramáticamente positivo, cuando se traumatiza, hay extensas superficies erosivas. El pronóstico con esta forma es menos favorable que con el pénfigo ordinario.

Pathomorfología. En los focos frescos, la acantolisis ocurre generalmente en una capa granular o directamente debajo de ella con la formación de burbujas de localización subcorneal. Los fenómenos de acantolisis pueden ser tanto en la base como en la cubierta de la vejiga. Algunas veces, debido a la acantolisis, la capa córnea y parcialmente granular puede separarse sin formar una burbuja. En la circunferencia de la hendidura, los epidermocitos no tienen desmosomas y existe una tendencia a separarlos, como resultado de lo cual pueden formarse espacios en las partes medias de la epidermis. Es posible separar toda la epidermis de la capa basal. En el antiguo focos con curso más benigno de la enfermedad por lo general se ve acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis, a veces con tapones hiperqueratósicas en las bocas de los folículos pilosos. Las secciones se pueden observar hiperqueratosis con picnosis células individuales Heterocromía asemejan en apariencia la "grano" en la enfermedad de Darier, moderadamente expresado en la infiltración de la dermis, a veces la presencia de granulocitos eosinófilos.

Histogénesis. La base de la formación de una burbuja en la hoja-pénfigo reside también acantólisis resultante de la reacción antígeno-anticuerpo patológico, pero autoanticuerpos dirigidos contra otros que bajo las anteriores formas de pénfigo, el antígeno, es decir, desmogleína I - otro importante componente desmosomal proteína en combinación con plakoglobinom I . Además, el desarrollo de burbujas puede desempeñar el papel de la llamada espongiosis eosinofílica, roscado en la epidermis en las etapas más tempranas del proceso patológico, a veces hasta el acantólisis desarrollo, recuerdan conductora dermatitis herpetiforme de Duhring morfológicamente. La microscopía electrónica de este período, el cemento intercelular exhibición enfermedad disuelto y un reducido número de desmosomas. Tonofilamentos perinuclear dispuestos como en disqueratosis. Con este tipo de pénfigo en los espacios intercelulares de la epidermis detectar autoanticuerpos que son idénticos a los de pénfigo vulgar.

Pénfigo eritematoso es considerado por nosotros como una versión limitada de foliaceous pénfigo, pero hay una opinión de que es una forma independiente de pénfigo o pénfigo combinación con LES. Esto está indicado por las características clínicas y morfológicas características de ambas enfermedades. Los focos de lesión se localizan principalmente en la espalda, el tórax y en el área interescapular. Tienen signos clínicos de pénfigo (burbujas), lupus (eritema y, a veces atrofia) y la dermatitis seborreica (costras capas en escamas) también pueden parecerse a los impétigo, psoriasis, exudativa. El síntoma de Nikolsky es positivo, a menudo se observan cambios en las membranas mucosas.

Pathomorfología. Los cambios son similares al pénfigo foliar. En los elementos antiguos, se observa hiperqueratosis folicular con acantolisis y disqueratosis en la capa granular. Con similitud clínica, el lupus eritematoso se diferencia del pénfigo eritematoso solo desde el punto de vista histológico. La acantolisis y la localización de la vejiga en la capa granular de la epidermis, infiltrados inflamatorios menores en la dermis con pénfigo eritematoso lo distinguen del lupus eritematoso.

Histogénesis. Cambios en la epidermis revelados por microscopía electrónica, son similares a los del pénfigo similar a la hoja, así como el estado autoinmune. Sin embargo, con este método de inmunofluorescencia directa, la luminiscencia de la membrana basal se revela como resultado de la deposición de inmunoglobulina G. En ella así como de anticuerpos antinucleares, que es típico de las enfermedades autoinmunes en general. Th. Van Joost et al. (1984), llevando a cabo una investigación inmunomorfológica en pénfigo seborreico, encontraron que la patogénesis de esta enfermedad es el defecto primario de la función de los supresores T, expresada en la hiperproducción de autoanticuerpos.

Diagnóstico diferencial El pénfigo ordinario se debe distinguir de otras formas de pénfigo verdadero, penfigoide, enfermedad de Dühring y otras enfermedades vesiculares.

En el curso clínico del pénfigo vegetativo, se distinguen las formas clásica (tipo Neumann) y benigna (tipo Gallopo).

Síntomas Cuando el tipo de Neumann de repente, como en una forma vulgar, aparecen burbujas flácidos, que abrieron rápidamente la tapa, revelando la brillante ovalada erosión rojo, redonda o irregular forma, tiende a crecimiento periférico. Las erupciones a menudo aparecen alrededor de las aberturas naturales y en los pliegues (inguinal-femoral, interanual, axilar, debajo de las glándulas mamarias, en la región del ombligo). Con el tiempo (5-6 días) en la superficie de las erosiones se forma una vegetación jugosa, pequeña, de color rojo brillante con fétido desprendible. El número y el tamaño de las erosiones vegetativas aumentan. Las pústulas pueden aparecer en la periferia de la erosión. El síntoma de Nikolsky en la mayoría de los pacientes es positivo.

Con el pénfigo vegetativo benigno (tipo Gallopo), las lesiones se localizan predominantemente en las áreas intertriginosas de la piel y, con menor frecuencia, en las membranas mucosas de la boca. El curso de la enfermedad es más favorable. Esta forma siempre está acompañada por elementos pustulosos y foliculares que se funden en placas infiltradas con vegetación.

Histopatología. En las primeras etapas de la enfermedad, el patrón histológico en la región de ampollas y erosiones es similar al observado con el pénfigo común. Papilomatosa y los fenómenos de proliferación verrugosas caracterizan papilomatosis y acantosis con abscesos intraepidérmicos, que consta de granulocitos eosinófilos. Los estudios inmunomorfológicos en los espacios intercelulares de la epidermis en pacientes exhiben depósitos de IgG.

Diagnóstico diferencial El pénfigo vegetante Neumann debe diferenciarse de pénfigo vulgar, sífilis secundaria recurrentes, toxicodermias medicinal (yododerma, bromoderma) vegetating forma folicular disqueratosis Darier, pénfigo familiar benigno crónico Hailey-Hailey.

El pénfigo de la hoja es mucho menos común que el común.

Síntomas El pénfigo de la hoja tiene las características específicas características: apariencia en la piel sin cambios o ligeramente hiperactivada de burbujas superficiales flácidas con un neumático de carrera. Sus neumáticos reventan rápidamente, incluso con un toque ligero o bajo la presión del líquido de la burbuja. Al mismo tiempo, se exponen las erosiones jugosas y de color rojo brillante con exudado, que pronto se contraen en costras escamosas en capas. Extensas áreas erosionadas, cubiertas con costras en capas, se asemejan a eritrodermia exfoliativa. Una característica clínica importante del pénfigo en forma de hoja es la formación repetida, a veces continua, de ampollas superficiales debajo de las costras en lugar de las erosiones anteriores.

El síntoma de Nikolsky (este síntoma se describe por primera vez en forma de hoja) se expresa bien tanto en la vecindad de la lesión como en las áreas remotas de la piel. Al igual que con otras formas, el estado general de los pacientes se altera (la temperatura corporal aumenta, la infección secundaria se une, se desarrolla caquexia).

Histopatología. Histológicamente, con el pénfigo en forma de hoja, la acantolisis se observa generalmente en la capa granular o debajo de ella (fisuras subcorneales), se expresa acantolisis. En la dermis hay un infiltrado inflamatorio pronunciado. En los espacios intercelulares de la epidermis, se detectan anticuerpos de la clase IgG.

Diagnóstico diferencial hoja Pénfigo debe diferenciarse de origen eritrodérmica diferente (eritrodermia secundario, toxicodermias), pénfigo vulgar, dermatitis herpetiforme de Duhring (forma quística), tóxico eritematosa necrolisis epidérmica (seborrea) pénfigo et al.

El pénfigo eritematoso (seborreico) (síndrome de Senir-Asher) es una de las variantes del pénfigo verdadero, como lo demuestran los casos frecuentes de su transición a un pénfigo ordinario o similar a una hoja.

Síntomas Cuando hay pénfigo eritematoso, hay síntomas de dermatosis tales como lupus eritematoso, pénfigo y dermatitis seborreica.

Como regla general, las erupciones tempranas ocurren en el cuero cabelludo, la piel de la cara (en las mejillas o en la parte posterior de la nariz con una transición a las áreas adyacentes de las mejillas, frente), y luego aparecen lesiones en el tronco. Hay focos eritematosos con límites claros, en la superficie de los cuales hay costras escamosas grisáceas delgadas o sueltas. En caso de humedecimiento, las lesiones están cubiertas con costras de color amarillo grisáceo o parduzco. La corteza se produce como resultado del secado del exudado de burbujas, que se forman en las lesiones o áreas adyacentes de la piel. Las ampollas emergentes a menudo no se notan tanto para el paciente como para el médico, ya que son delgadas y flácidas. Se abren rápidamente y se cubren con costras densas o sueltas, pueden fusionarse entre sí o permanecer aisladas durante mucho tiempo. El síntoma de Nikolsky es positivo en la mayoría de los pacientes.

En el cuero cabelludo, las erupciones pueden ser similares a la dermatitis seborreica.

Las membranas mucosas se ven afectadas en aproximadamente un tercio de los pacientes. El curso de la enfermedad es largo, con remisiones.

Histopatología. Cuando el examen histopatológico, grietas o ampollas se identifican bajo la capa córnea o granular de la epidermis, como en el pénfigo en forma de hoja. Para el pénfigo eritematoso, la hiperqueratosis folicular a menudo es patognomónica.

El método de inmunofluorescencia directa en el espacio intercelular de la epidermis en pacientes con pénfigo eritematoso muestra IgG fija.

Diagnóstico diferencial Eritematosa (seborreica) Pénfigo debe distinguirse de lupus eritematoso, dermatitis seborreica, vulgare, leaf-, pénfigo brasileño, subkornealnogo pustular dermatosis Sneddon-Wilkinson.

Tratamiento del pénfigo

Como el pénfigo es una enfermedad autoinmune, su tratamiento debe ser exclusivamente patogénico. En relación con esto, el tratamiento moderno de los pacientes con pénfigo es realizado por hormonas corticosteroides y consta de dos etapas:

1. logro de resultados óptimos (cese completo de nuevas erupciones cutáneas, resolución de elementos morfológicos) en un entorno hospitalario;
2. tratamiento ambulatorio a largo plazo con dosis de mantenimiento bajo seguimiento cuidadoso.

Los corticosteroides se recetan en grandes dosis de choque, dependiendo de la gravedad y la prevalencia del proceso, el peso del paciente. Según diferentes autores, la dosis es de 1-2 mg / kg del peso del paciente. Para reducir la dosis y los efectos secundarios de los corticosteroides, así como para mejorar la efectividad del tratamiento, los glucocorticosteroides se combinan con metotrexato.

Una combinación de diferentes esquemas. Algunos autores recomiendan prescribir inmunosupresores después de lograr un efecto terapéutico sobre los corticosteroides. Otros autores prescriben metotrexato al comienzo del tratamiento una vez a la semana por 10 a 15 mg.

Los inmunosupresores, en particular el metotrexato, suprimen la síntesis de anticuerpos, ralentizan los procesos alérgicos y tienen un efecto antiinflamatorio no específico. El metotrexato (EBEWE) distingue la relación más favorable de eficacia y tolerabilidad en comparación con otros citostáticos.

En el tratamiento del pénfigo, la ciclosporina A (sandimmun-neoral) tiene un buen efecto. La dosis inicial de ciclosporina es de 2.5 mg por kg de peso corporal. La eficacia se potencia con la combinación de ciclosporina con corticosteroides.

Para aumentar el efecto terapéutico de los corticosteroides, se añaden al tratamiento las enzimas sistémicas (flogenzima, vobenzima). La dosis depende de la gravedad de la enfermedad y en promedio 2-3 tabletas 3 veces al día.

Para restaurar la proteína alterada, carbohidratos y metabolismo de las grasas, el aumento de la actividad de los procesos inmunológicos y reducir dekaltsikulyatsii al tratamiento con corticosteroides, unirse a las hormonas anabólicas - retabolil. Retabolil también estimula la síntesis de proteínas en el cuerpo.

Uso externo de tintes de anilina, cremas, ungüentos que contienen glucocorticosteroides y antibióticos, agentes que mejoran la epitelización.

Para mejorar los procesos metabólicos, la microcirculación y la epitelización en las lesiones de la terapia básica, algunos autores incluyen la terapia con láser.

Dado que el suero de pacientes con activa pénfigo anticuerpos presentes a epidermis sustancia intercelular y complejos inmunes circulantes para la eliminación de estas sustancias a partir de los métodos de plasmaféresis vasculares utilizado, de sorción de plasma y hemosorption.