Vesículas verdaderas: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El pénfigo verdadero (pénfigo) (sinónimo: pénfigo acantolítico) es una enfermedad autoinmune grave, crónica y recurrente de la piel y las mucosas, cuya base morfológica es la acantólisis, una alteración de las conexiones entre las células de la epidermis. Como resultado de esta acantólisis, se forman ampollas. El mecanismo de los trastornos inmunitarios no se ha establecido por completo.

El pénfigo afecta a personas de todas las nacionalidades, pero es más común entre los judíos. La enfermedad también se registra con frecuencia entre los pueblos mediterráneos (griegos, árabes, italianos, etc.) del este de la India. Esta frecuente incidencia del pénfigo posiblemente se explique por los matrimonios consanguíneos, permitidos en algunas nacionalidades. La mayor parte de la literatura científica dedicada al pénfigo indica la prevalencia de esta dermatosis entre las mujeres.

Causas y patogenia del pénfigo verdadero

A pesar de los numerosos estudios, la etiología y la patogénesis del pénfigo siguen siendo desconocidas. Existen numerosas teorías que explican el origen de la enfermedad: la teoría de la retención de cloruro, la teoría del origen tóxico, la teoría de las anomalías citológicas, la teoría del origen neurogénico, la teoría endocrina, la teoría del origen enzimático, la teoría del origen autoinmune, etc. Sin embargo, muchas teorías existentes están obsoletas y solo tienen relevancia histórica.

Según los datos inmunológicos disponibles actualmente, el pénfigo es una enfermedad autoinmune, aunque las causas de la disfunción del sistema inmunitario en esta patología siguen sin estar claras. Es posible que el sistema inmunitario se altere bajo la influencia de factores exógenos en presencia de características genéticas.

Los datos sobre estudios de inmunidad celular son heterogéneos y muestran un aumento de IgG y autoanticuerpos en suero sanguíneo, una disminución de la inmunidad de linfocitos T y una disminución de la respuesta proliferativa a mitógenos de linfocitos T como la concanavalina A y la fitohemaglutinina. Sin embargo, los datos obtenidos solo se presentan en pacientes con un proceso grave y diseminado.

Existe una diferencia en la producción de diversas IgG entre pacientes en la fase aguda de la enfermedad y en remisión. Las IgG1 e IgG4 predominan en pacientes con exacerbaciones. Se observó que los anticuerpos IgG contra el pénfigo fijan componentes del complemento tanto tempranos (Clq, C3-C4) como tardíos (C3-C9). Los complementos tempranos pueden preacumularse en la membrana del queratinocitos, lo que provoca la activación de los tardíos bajo la influencia de la IgG contra el pénfigo. En este caso, se forma un complejo que altera la permeabilidad de las membranas de los queratinocitos.

Los autoanticuerpos en el suero sanguíneo de pacientes con pénfigo se dirigen a los antígenos de la sustancia adhesiva intercelular (desmosomas) del epitelio escamoso estratificado, lo que se correlaciona con la actividad de la enfermedad.

Actualmente, se conocen tres representantes de la clase desmogleína (Dcr): la desmogleína-1 (Dcr1), la desmogleína-2 (Dcr2) y la desmogleína-3 (Dcr3). Todas están codificadas por genes ubicados en el cromosoma 18, lo que confirma su parentesco. Estudios de microscopía electrónica han demostrado la localización de Dcr1 y Dcr3 en desmosomas. Ambas desmogleínas están bien representadas en el epitelio escamoso estratificado y se asocian mediante enlaces disulfuro con placoglobulinas, proteínas de las placas desmosómicas. Dcr2 es la proteína desmosómica más común y se localiza en desmosomas de células no epiteliales.

Estudios inmunohistoquímicos han demostrado que Dcr1 es un antígeno del pénfigo foliáceo, y Dcr3, del pénfigo vulgar. Este enfoque de la patogénesis del pénfigo nos permite afirmar categóricamente que solo existen dos formas: vulgar y pénfigo foliáceo (superficial). Todas las demás formas son sus variantes.

Síntomas del pénfigo verdadero

Clínicamente, el pénfigo acantolítico se divide en común, vegetativo, foliáceo y eritematoso (seborreico o síndrome de Senier-Usher).

El pénfigo vulgar se caracteriza por una erupción de ampollas flácidas, generalmente localizadas en piel y mucosas intactas, con contenido transparente. Las ampollas se abren rápidamente, formando erosiones dolorosas con una superficie roja y húmeda, que aumentan incluso con un traumatismo leve. Con la fricción, las erosiones también pueden aparecer en piel externamente intacta, especialmente cerca de las ampollas (síndrome de Nikolsky). La erupción puede localizarse en cualquier zona de la piel, pero con mayor frecuencia se ven afectadas las mucosas, los pliegues cutáneos y las zonas propensas a traumatismos. En aproximadamente el 60% de los pacientes, el proceso comienza en la cavidad oral y durante un tiempo prolongado puede limitarse a esta zona, asemejándose a la estomatitis. También pueden presentarse lesiones aisladas en la piel, a veces con vegetaciones e hiperqueratosis, especialmente en niños, que a menudo presentan similitudes significativas con el impétigo, la dermatitis seborreica, el liquen rosado, el eritema exudativo multiforme ampolloso y otras dermatosis. Para el diagnóstico en estos casos se examinan frotis-huellas de superficies erosivas para detectar células acantolíticas y se realiza un estudio inmunomorfológico para identificar complejos inmunes en la epidermis.

Se describen formas mixtas con características de pénfigo y penfigoide, así como variantes similares a la dermatitis herpetiforme de Dühring. La enfermedad se desarrolla en la mediana edad y la vejez, aunque también puede observarse en niños.

El pénfigo vulgar (común) suele ser agudo y, en la mayoría de los pacientes (más del 60% de los casos), comienza con lesiones en la mucosa oral, siendo el único síntoma de la enfermedad durante un tiempo prolongado. Es posible que la enfermedad comience con lesiones en la mucosa de los genitales, la laringe y la tráquea. Inicialmente, aparecen ampollas, una o pocas, a menudo localizadas en la región retromalar, en la superficie lateral de la lengua. Con la ingestión de alimentos o dientes, la cubierta delgada y flácida de las ampollas se abre rápidamente, dejando expuestas erosiones de color rojo brillante, en cuya periferia a veces se pueden ver fragmentos de la cubierta. Las zonas erosionadas de la mucosa oral son muy dolorosas: los pacientes no pueden masticar ni tragar alimentos, presentan salivación intensa y grietas profundas en las comisuras de la boca que impiden su apertura. Los pacientes con lesiones en la mucosa oral a veces consultan al dentista y reciben tratamiento para la estomatitis durante un tiempo prolongado. Después de 3-6 meses, aparecen ampollas aisladas en la piel y, a medida que el proceso progresa, comienza su generalización. El pénfigo se caracteriza por la aparición de ampollas flácidas (erupción monomorfa) en piel aparentemente inalterada, rara vez eritromatosa. Las ampollas pueden ser pequeñas o grandes, con contenido seroso y, con el tiempo, turbio, a veces hemorrágico. Con el tiempo, las ampollas tienden a crecer periféricamente, fusionándose para formar grandes focos festoneados. Con el tiempo, el contenido de las ampollas se seca, formando costras amarillentas que se desprenden, dejando manchas secundarias hiperpigmentadas. Si se daña la tapa de la ampolla, se forman erosiones dolorosas de color rojo brillante con un fondo rojo jugoso, que desprenden un exudado espeso, en cuya periferia se encuentran fragmentos de la tapa de la ampolla. Durante este período, el síntoma de Nikolsky es casi siempre positivo (no solo en la proximidad inmediata de la lesión, sino también en zonas de piel aparentemente inalterada). La esencia de este fenómeno es el desprendimiento de la epidermis clínicamente inalterada mediante presión deslizante sobre su superficie. Una variante del síntoma de Nikolsky es el fenómeno de Asboe-Hansen: al presionar con el dedo la cubierta de una ampolla cerrada, su área aumenta debido a la acantólisis.

El fenómeno de la "pera" fue descrito por N. D. Sheklakov (1961): bajo el peso del líquido acumulado en la vejiga con acantólisis pronunciada, el área de su base aumenta y la vejiga adquiere forma de pera. El movimiento de los pacientes se ve limitado debido al dolor de la erosión.

Las ampollas pueden aparecer sobre un fondo edematoso y eritematoso y tienden a agruparse. Se cree que las ampollas del pénfigo común se presentan en piel sin alteraciones y el cuadro clínico es similar al de la dermatitis herpetiforme de Dühring. En estos casos, se habla de pénfigo herpetiforme. La literatura proporciona los siguientes criterios clínicos, histológicos e inmunomorfológicos para el pénfigo herpetiforme como variante del pénfigo común:

• naturaleza herpetiforme de la erupción, acompañada de ardor y picazón;
• acantólisis suprabasal y subcorneal con formación de ampollas intraepidérmicas;
• Detección de IgG en el espacio intercelular de la epidermis.

Más tarde, junto con las erupciones herpetiformes, los pacientes desarrollan cada vez más ampollas flácidas de gran tamaño en una piel aparentemente inalterada y el cuadro clínico adquiere las características clásicas propias del pénfigo vulgar.

Las erosiones se epitelizan lentamente y, tras la curación de los focos en las mucosas y la conjuntiva, no quedan cicatrices. En caso de infección secundaria o afectación de la membrana basal en el proceso patológico, se forman áreas de atrofia cicatricial o cicatrices en el lugar de las lesiones previas. La generalización del proceso suele ir acompañada de deterioro del estado general de los pacientes, malestar general, debilidad, insomnio, aumento de la temperatura corporal y, en ocasiones, fiebre. Si no se trata, los pacientes fallecen por infección secundaria o caquexia.

Histopatología. Las lesiones muestran pérdida de puentes intercelulares, acantosis y formación de cavidades intraepidérmicas en las capas profundas de la epidermis. Las ampollas contienen células de Tzanck redondas y acantolíticas. Se detectan anticuerpos IgG en los espacios intercelulares de la epidermis.

Histogénesis. La acantólisis se basa en cambios en la sustancia cementante, que está en contacto directo con la capa externa de la membrana plasmática de las células epiteliales y, en mayor cantidad, en los desmosomas. Se ha establecido que los trastornos inmunitarios desempeñan un papel importante en el daño primario a la sustancia cementante. La inmunofluorescencia directa reveló anticuerpos IgG en la piel, localizados en los espacios intercelulares de la epidermis. La inmunofluorescencia indirecta reveló anticuerpos contra los componentes de la sustancia cementante intercelular de la epidermis al ser tratada con suero anti-IgG humano luminiscente. También se detectó el componente C3 del complemento, lo que permite clasificar esta enfermedad como una enfermedad por inmunocomplejos.

Los mecanismos de los trastornos inmunitarios en el pénfigo aún no se han establecido. Se cree que el principal papel patogénico corresponde al antígeno de la desmogleína III circulante en la sangre, que es una glicoproteína en complejo con la placoglobina y mediadora de la adhesión celular en la zona de los desmosomas. Se supone que el inicio de la reacción antígeno-anticuerpo, que promueve la acantólisis, está precedido por la activación de las proteasas y el activador del plasminógeno. Mediante análisis inmunoquímico de antígenos epidérmicos, EP Matushevskaya (1996) identificó un antígeno no estudiado previamente: la globulina hidrosoluble de la piel a2-BGK. Además, en el líquido amniótico se encontraron dos proteínas específicas, a2-GPVP-130 y a2-GPLP-160, asociadas con las formas común y foliácea del pénfigo, respectivamente. Se indica daño al sistema inmunitario a diversos niveles, incluyendo el timo y la piel, un posible papel de factores genéticos sugerido por casos familiares de la enfermedad, y datos sobre una mayor detección de algunos antígenos de compatibilidad tisular. En particular, se ha establecido una asociación de la enfermedad con HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 y BW38. Se cree que los portadores del serotipo DRw6 tienen un riesgo 2,5 veces mayor de desarrollar la enfermedad, y la predisposición al pénfigo se asocia con un desequilibrio de ligamiento con los alelos DQw3 y DQwl del locus DQ. Se ha descubierto un nuevo alelo (PV6beta) del mismo locus, y se ha propuesto una prueba con PV6beta (oligonucleótido específico del alelo) para diagnosticar la enfermedad en etapas tempranas o en casos atípicos. No se ha demostrado el papel de la infección viral. Se observan principalmente cambios en la inmunidad de las células B, pero con una evolución prolongada, también se desarrolla un defecto en las células T. Se ha revelado una síntesis insuficiente de interleucina-2. El pénfigo vegetante se caracteriza por la presencia de crecimientos papilomatosos-verrugosos en la zona de las erosiones, localizados principalmente en los pliegues cutáneos y periorificialmente. En algunos pacientes, las lesiones pueden ser similares a las del pioderma vegetante debido a la aparición de vegetación con elementos pustulosos (pénfigo vegetante de Hallopeau). El signo de diagnóstico diferencial en estos casos es la detección mediante inmunofluorescencia directa de IgG, que forma inmunocomplejos con el antígeno en la epidermis. Este tipo de pénfigo vegetante evoluciona con mayor facilidad que la variante clásica de Neumann.

Patomorfología. Acantosis con elongación de las excrecencias epidérmicas y papilas dérmicas, y proliferación de células del cordón epitelial. En la zona de vegetaciones verrugosas: acantosis, papilomatosis y abscesos intraepidérmicos con granulocitos eosinófilos. La presencia de estos abscesos es característica del pénfigo vegetativo. En el tipo Hallopeau, en los focos que representan ampollas-pústulas, se observa acantólisis con la formación de pequeñas hendiduras suprabasales alrededor de las pústulas. Las cavidades están llenas de granulocitos eosinófilos y células acantolíticas.

Para asegurar un diagnóstico correcto, es necesario biopsiar la piel de la lesión con ampollas frescas, preferiblemente pequeñas. Los primeros signos del pénfigo son el edema intercelular de la epidermis y la destrucción de los puentes intercelulares (desmosomas) en las partes inferiores de la capa de Malpighi. Como resultado de la pérdida de comunicación entre las células epiteliales (acantólisis), primero se forman grietas y luego ampollas, localizadas principalmente suprabasalmente. Las células nasales, aunque pierden comunicación entre sí, permanecen unidas a la membrana basal. La cavidad de la ampolla, por regla general, contiene células acantolíticas redondeadas con grandes núcleos hipercromáticos y citoplasma de color pálido. La acantólisis también se puede observar en las vainas epiteliales de los folículos pilosos, donde, al igual que en la epidermis, se forman grietas, principalmente por encima de la capa basal. En las ampollas antiguas, ocurre lo siguiente: la epidermis se regenera; su base se cubre con varias capas de células epiteliales. En los lugares donde se rechaza la membrana vesical, su fondo está revestido por células de la capa basal. Durante la cicatrización, se observa proliferación de papilas dérmicas y elongación, a veces significativa, de las excrecencias epidérmicas. En estos casos, el cuadro histológico se asemeja al pénfigo vegetativo. Los cambios inflamatorios en la dermis pueden ser pronunciados. El infiltrado está compuesto por granulocitos eosinófilos, células plasmáticas y linfocitos.

Se observan cambios similares en las membranas mucosas. Cuando la mucosa oral se ve afectada, resulta muy difícil extirpar la ampolla completa, por lo que se utilizan frotis para el diagnóstico. En estos, tras la tinción con el método de Romanovsky-Giemsa, se encuentran células acantolíticas (prueba de Tzanck). Sin embargo, esta prueba solo complementa, pero no reemplaza, el examen histológico. El examen con microscopio electrónico de la piel en la zona de la ampolla y en las zonas clínicamente intactas reveló cambios importantes en la zona de contacto intercelular. En las etapas iniciales de la acantólisis, se detectaron cambios en la sustancia intercelular prácticamente a lo largo de toda la capa de Malpighi, lo que conlleva la pérdida de la capacidad de formar conexiones desmosómicas. Las células que han perdido su conexión entre sí se redondean y el número de tonofilamentos disminuye. Se concentran alrededor del núcleo, sufren lisis y desaparecen.

La histogénesis de este tipo de pénfigo es la misma que la del pénfigo común.

El pénfigo foliáceo se caracteriza por la localización superficial de las ampollas, por lo que son clínicamente apenas perceptibles y se cubren rápidamente con costras escamosas, a menudo estratificadas debido a la formación repetida de ampollas debajo de ellas. El proceso suele ser generalizado; a diferencia del pénfigo común, se presenta con una reacción inflamatoria, lo que confiere a las lesiones una similitud con la eritrodermia exfoliativa, la psoriasis, la dermatitis seborreica y otras dermatosis. Las mucosas rara vez se ven afectadas. El síntoma de Nikolsky es marcadamente positivo; tras un traumatismo, se presentan extensas superficies erosivas. El pronóstico para esta forma es menos favorable que para el pénfigo común.

Patomorfología. En lesiones recientes, la acantólisis suele ocurrir en la capa granular o directamente debajo de ella con la formación de ampollas subcorneales. La acantólisis puede ocurrir tanto en la base como en el techo de la ampolla. En ocasiones, como resultado de la acantólisis, las capas córnea y parcialmente granular pueden separarse sin la formación de una ampolla. En la periferia de la hendidura, los epidermocitos no tienen desmosomas y tienden a separarse, como resultado de lo cual también pueden formarse hendiduras en las partes medias de la epidermis. Es posible la separación de toda la epidermis por encima de la capa basal. En lesiones antiguas, con un curso más benigno de la enfermedad, suelen observarse acantosis, papilomatosis e hiperqueratosis, a veces con tapones hiperqueratósicos en las desembocaduras de los folículos pilosos. En áreas de hiperqueratosis, puede observarse picnosis con heterocromía de células individuales, similar a los "granos" en apariencia en la enfermedad de Darier; En la dermis hay un infiltrado moderadamente pronunciado, a veces con presencia de granulocitos eosinófilos.

Histogénesis. La formación de una ampolla en el pénfigo foliáceo también se basa en la acantólisis, que se produce como resultado de una reacción patológica antígeno-anticuerpo. Sin embargo, los autoanticuerpos se dirigen contra un antígeno diferente al de los tipos de pénfigo mencionados, concretamente la desmogleína I, otro componente proteico importante de los desmosomas en un complejo con la placoglobina I. Además, la denominada espongiosis eosinofílica, que se detecta en la epidermis en las primeras etapas del proceso patológico, a veces antes del desarrollo de la acantólisis, y que se asemeja morfológicamente a la dermatitis herpetiforme de Dühring, puede influir en el desarrollo de las ampollas. La microscopía electrónica en este período de la enfermedad revela cemento intercelular disuelto y un número reducido de desmosomas. Los tonofilamentos se localizan perinuclearmente, como en la disqueratosis. En este tipo de pénfigo se detectan autoanticuerpos idénticos a los del pénfigo común en los espacios intercelulares de la epidermis.

Consideramos el pénfigo eritematoso como una variante limitada del pénfigo foliáceo, aunque se cree que es una forma independiente de pénfigo o una combinación de pénfigo con lupus eritematoso. Esto se evidencia por los signos clínicos y morfológicos característicos de ambas enfermedades. Las lesiones se localizan principalmente en la espalda, el tórax y la región interescapular. Presentan signos clínicos de pénfigo (ampollas), lupus eritematoso (eritema, en ocasiones atrofia) y dermatitis seborreica (capas de escamas) y también pueden asemejarse al impétigo y la psoriasis exudativa. El síntoma de Nikolsky es positivo; a menudo se observan cambios en las mucosas.

Patomorfología. Los cambios son similares a los del pénfigo foliáceo. En elementos antiguos, se observa hiperqueratosis folicular con acantólisis y disqueratosis en la capa granular. Con similitud clínica, el lupus eritematoso se diferencia del pénfigo eritematoso solo histológicamente. La acantólisis y la localización de la ampolla en la capa granular de la epidermis, junto con pequeños infiltrados inflamatorios en la dermis, distinguen al pénfigo eritematoso del lupus eritematoso.

Histogénesis. Los cambios en la epidermis revelados por microscopía electrónica son similares a los del pénfigo foliáceo, así como el estado autoinmunitario. Sin embargo, en esta enfermedad, el método de inmunofluorescencia directa revela luminiscencia de la membrana basal como resultado del depósito de inmunoglobulina G en ella, así como de anticuerpos antinucleares, lo cual es típico de las enfermedades autoinmunitarias en general. Th. Van Joost et al. (1984), al realizar un estudio inmunomorfológico en el pénfigo seborreico, descubrieron que la patogénesis de esta enfermedad se debe a un defecto primario en la función de los supresores de linfocitos T, expresado en la hiperproducción de autoanticuerpos.

Diagnóstico diferencial. El pénfigo vulgar debe distinguirse de otras formas de pénfigo verdadero, penfigoide, enfermedad de Dühring y otras enfermedades ampollosas.

En la evolución clínica del pénfigo vegetativo se distingue entre la forma clásica (tipo Neumann) y la benigna (tipo Gallopeau).

Síntomas. En el tipo de Neumann, aparecen ampollas flácidas de forma repentina, como en la forma vulgar. Su cubierta se abre rápidamente, revelando erosiones de color rojo brillante, ovaladas, redondas o irregulares, que tienden a crecer periféricamente. Las erupciones suelen aparecer alrededor de las aberturas naturales y en los pliegues (inguinofemoral, interglúteo, axilar, bajo las glándulas mamarias, en la zona umbilical). Con el tiempo (al quinto o sexto día), se forman vegetaciones pequeñas, jugosas y de color rojo brillante con secreción maloliente en la superficie de las erosiones. El número y el tamaño de las erosiones vegetativas aumentan. Pueden aparecer pústulas a lo largo de la periferia de la erosión. El síntoma de Nikolsky es positivo en la mayoría de los pacientes.

En el pénfigo vegetativo benigno (tipo Gallopeau), las lesiones se localizan predominantemente en las zonas intertriginosas de la piel y, con menor frecuencia, en las mucosas orales. La evolución de la enfermedad es más favorable. Esta forma siempre se acompaña de elementos pustulosos y foliculares que se fusionan en placas infiltradas con vegetaciones.

Histopatología. En las primeras etapas de la enfermedad, el cuadro histológico en la zona de ampollas y erosiones es similar al observado en el pénfigo común. Los crecimientos papilomatosos y verrugosos se caracterizan por papilomatosis y acantosis con abscesos intraepidérmicos compuestos por granulocitos eosinófilos. Los estudios inmunomorfológicos en los espacios intercelulares de la epidermis de los pacientes revelan depósitos de IgG.

Diagnóstico diferencial. El pénfigo vegetante de Neumann debe diferenciarse del pénfigo común, la sífilis recurrente secundaria, la toxicodermia inducida por fármacos (yododermia, bromodermia), la forma vegetante de la disqueratosis folicular de Darier y el pénfigo benigno familiar crónico de Hailey-Hailey.

El pénfigo foliáceo es mucho menos común que el tipo común.

Síntomas. El pénfigo foliáceo presenta características específicas: la aparición de ampollas superficiales flácidas con una fina capa sobre piel sin cambios o ligeramente hipersensible. Su capa se rompe rápidamente incluso con un ligero roce o bajo la presión del líquido de la ampolla. En este caso, se exponen erosiones jugosas, de color rojo brillante y con exudado, que pronto se secan formando costras escamosas estratificadas. Las extensas áreas erosionadas cubiertas de costras estratificadas se asemejan a la eritrodermia exfoliativa. Un signo clínico importante del pénfigo foliáceo es la formación repetida, a veces continua, de ampollas superficiales bajo las costras en el lugar de las erosiones previas.

El síntoma de Nikolsky (descrito por primera vez en la forma en hoja) se manifiesta con claridad tanto cerca de las lesiones como en zonas distantes de la piel. Al igual que en otras formas, se altera el estado general de los pacientes (aumento de la temperatura corporal, sobreinfección y caquexia).

Histopatología. Histológicamente, el pénfigo foliáceo presenta acantólisis, generalmente en la capa granular o bajo ella (fisuras subcorneales), y esta es pronunciada. Se observa un infiltrado inflamatorio pronunciado en la dermis. Se detectan anticuerpos IgG en los espacios intercelulares de la epidermis.

Diagnóstico diferencial. El pénfigo foliáceo debe diferenciarse de la eritrodermia de diversos orígenes (eritrodermia secundaria, toxicodermia), el pénfigo común, la dermatitis herpetiforme de Dühring (forma ampollosa), la necrólisis epidérmica tóxica del pénfigo eritematoso (seborreico), etc.

El pénfigo eritematoso (seborreico) (síndrome de Senier-Usher) es una de las variantes del pénfigo verdadero, como lo evidencian los casos frecuentes de su transición al pénfigo común o foliáceo.

Síntomas: El pénfigo eritematoso presenta síntomas de dermatosis como el lupus eritematoso, el pénfigo y la dermatitis seborreica.

Como regla general, las erupciones tempranas aparecen en el cuero cabelludo y la piel del rostro (en la zona de las mejillas o en el puente de la nariz, con transición a las zonas adyacentes de las mejillas y la frente); posteriormente, aparecen lesiones en el tronco. Se observan lesiones eritematosas con límites bien definidos, en cuya superficie hay costras escamosas grisáceas finas o sueltas. En caso de supuración, las lesiones se cubren con costras de color amarillo grisáceo o marrón. Las costras aparecen como resultado del secado del exudado de las ampollas, que se forman en las lesiones o en las zonas adyacentes de la piel. Las ampollas que aparecen a menudo pasan desapercibidas tanto para el paciente como para el médico, ya que son finas y flácidas. Se abren rápidamente y se cubren con costras densas o sueltas, pueden fusionarse entre sí o permanecer aisladas durante mucho tiempo. El síntoma de Nikolsky es positivo en la mayoría de los pacientes.

En el cuero cabelludo, la erupción puede parecerse a la dermatitis seborreica.

Las mucosas se ven afectadas en aproximadamente un tercio de los pacientes. La enfermedad tiene una evolución prolongada, con remisiones.

Histopatología. La histopatología revela fisuras o ampollas bajo el estrato córneo o el granuloso de la epidermis, como en el pénfigo foliáceo. La hiperqueratosis folicular suele ser patognomónica del pénfigo eritematoso.

Utilizando el método de inmunofluorescencia directa se detecta IgG fijada en el espacio intercelular de la epidermis en pacientes con pénfigo eritematoso.

Diagnóstico diferencial. El pénfigo eritematoso (seborreico) debe distinguirse del lupus eritematoso, el eccema seborreico, el pénfigo foliáceo común, el pénfigo brasileño y la dermatosis pustulosa subcorneal de Sneddon-Wilkinson.

Tratamiento del pénfigo

Dado que el pénfigo es una enfermedad autoinmune, su tratamiento debe ser exclusivamente patogénico. Por ello, el tratamiento moderno de los pacientes con pénfigo se realiza con corticoesteroides hormonales y consta de dos etapas:

1. conseguir resultados óptimos (cese completo de nuevas erupciones, resolución de elementos morfológicos) en un entorno hospitalario;
2. Tratamiento ambulatorio a largo plazo con dosis de mantenimiento bajo estrecha supervisión del dispensario.

Los corticosteroides se prescriben en dosis altas de choque, según la gravedad y la prevalencia del proceso, así como el peso del paciente. Según diversos autores, la dosis es de 1-2 mg/kg de peso del paciente. Para reducir la dosis y los efectos secundarios de los corticosteroides, así como para aumentar la eficacia del tratamiento, se combinan glucocorticosteroides con metotrexato.

Combinación según diferentes esquemas. Algunos autores recomiendan prescribir inmunosupresores tras alcanzar el efecto terapéutico de los corticosteroides. Otros autores prescriben metotrexato al inicio del tratamiento una vez por semana, a dosis de 10-15 mg.

Los inmunosupresores, en particular el metotrexato, inhiben la síntesis de anticuerpos, ralentizan los procesos alérgicos y tienen un efecto antiinflamatorio inespecífico. El metotrexato (EBEWE) presenta la mejor relación eficacia-tolerancia en comparación con otros citostáticos.

La ciclosporina A (Sandimmune-Neoral) es eficaz en el tratamiento del pénfigo. La dosis inicial de ciclosporina es de 2,5 mg por kg de peso. Su eficacia aumenta al combinar ciclosporina con corticosteroides.

Para potenciar el efecto terapéutico de los corticosteroides, se añaden al tratamiento enzimas sistémicas (phlogenzym, wobenzym). La dosis depende de la gravedad de la enfermedad y es, en promedio, de 2 a 3 comprimidos 3 veces al día.

Para restaurar el metabolismo alterado de proteínas, carbohidratos y grasas, aumentar la actividad de los procesos inmunobiológicos y reducir la descalcificación, se debe añadir hormonas anabólicas (retabolil) al tratamiento con corticosteroides. El retabolil también estimula la síntesis de proteínas en el organismo.

Se utilizan externamente colorantes de anilina, cremas, ungüentos que contienen glucocorticosteroides y antibióticos y agentes que mejoran la epitelización.

Para mejorar los procesos metabólicos, la microcirculación y la epitelización en las zonas afectadas, algunos autores añaden la terapia láser a la terapia básica.

Dado que el suero sanguíneo de los pacientes con pénfigo activo contiene anticuerpos contra la sustancia intercelular de la epidermis y complejos inmunes circulantes, se utilizan métodos de plasmaféresis, plasmasorción y hemosorción para eliminar estas sustancias del lecho vascular.