Corea

Corea: movimientos irregulares, espasmódicos, desordenados, caóticos, a veces barridos, sin rumbo, que aparecen principalmente en las extremidades. La hiperquinesia coreica levemente expresada puede manifestarse por ansiedad motora leve con movimientos quisquillosos excesivos, desinhibición motora, expresión exagerada, muecas y gestos inadecuados. La hipercinesia coreica pronunciada se asemeja a los movimientos del "diablo en el hilo" (o una danza juvenil moderna con motilidad "razboltannoy" y movimientos "violentos"). La hipercinesia pronunciada distorsiona los movimientos de imitación, el habla, el estar de pie y el caminar, lo que lleva a un modo de andar extraño, pretencioso y "payaso", que es difícil de describir adecuadamente. En casos extremadamente severos, la corea no permite realizar ningún movimiento voluntario. Tales pacientes no pueden moverse debido a las caídas, no pueden servirse a sí mismos y volverse dependientes de los demás. Los movimientos coreicos en la cara, que involucran mímica y músculos orales (incluyendo la lengua y la laringe), así como los músculos respiratorios, impiden no solo la recepción de alimentos, sino también la comunicación verbal.

Corea es un término usado para describir movimientos caóticos involuntarios de miembros a corto plazo. La corea se caracteriza por movimientos simples y rápidos que pueden parecerse a los movimientos normales llevados a cabo por una persona con problemas, pero que no son parte de ninguna acción planificada. Los movimientos pueden ser bilaterales o unilaterales, pero incluso con la participación de ambos lados del cuerpo, sus movimientos no están sincronizados. Los movimientos coreoatetoides más lentos son el resultado de la imposición sobre el movimiento rápido coreico de un elemento de distonía con una contracción simultánea prolongada de agonistas y antagonistas. Como resultado, los movimientos se convierten en un personaje retorcido. Dependiendo de la etiología, la corea puede ocurrir gradual o repentinamente. El inicio repentino o subagudo generalmente indica una enfermedad vascular, autoinmune o metabólica. Si bien un inicio gradual y un curso progresivo generalmente indican una enfermedad neurodegenerativa.

Movimientos coreicos forzadas pueden ser tanto focal tal como, por ejemplo, por origen oral hipercinesia neuroléptico y generalizada (que a menudo se observa), y en algunos casos aparecerán como gemisindroma (por ejemplo, en hemicorea accidente cerebrovascular).

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Clasificación y causas de la corea

• Formas primarias.
  • Horea Huntington.
  • Neyroakantsitoz (horeoakantotsitoz).
  • Corea hereditaria benigna (no progresiva).
  • La enfermedad de Lesha-Naikhan.
• Formas secundarias.
  • Enfermedades infecciosas (encefalitis viral, neurosífilis, tos ferina, meningitis tuberculosa, infección por VIH, borreliosis).
  • Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, corea de mujeres embarazadas, reacción a la inmunización, corea de Sydenham, esclerosis múltiple).
  • Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, enfermedad de Leigh, hipocalcemia, la enfermedad de Fabry, hipo, la hiperglucemia, la enfermedad de Wilson, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad Gallervordena-Spatz, homocistinuria, fenilcetonuria, enfermedad Hartnapa aciduria, gangliosidosis, metohromaticheskaya leucodistrofia, enfermedad glutárico Merzbacher -Pelitseusa, mucopolisacaridosis, enfermedad de Sturge-Weber, etc.).
  • Daño estructural al cerebro (TBI, tumores, encefalopatía hipóxica, accidentes cerebrovasculares).
  • Intoxicación (neurolépticos, mercurio, litio, levodopa, digoxina, anticonceptivos orales).
• Corea psicógena

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Formas primarias de corea

Huntington Huntington comienza más a menudo en 35-42 años (pero puede aparecer a cualquier edad, desde la niñez hasta los ancianos) y se caracteriza por una hiperquinesia coreica muy típica, trastornos de personalidad y demencia. El tipo de herencia es autosómico dominante. La enfermedad comienza gradualmente, la aparición de los primeros movimientos violentos a veces es difícil de comprender. Más a menudo aparecen en el área de la cara, asemejándose a automatismos motores arbitrarios (fruncir el ceño, abrir la boca, sobresalir de la lengua, lamerse los labios, etc.). A medida que la enfermedad se desarrolla, la hipercinesis se une en las manos ("tocar los dedos en el piano") seguido de su generalización, una violación de la estática y la marcha. Los trastornos del habla adictivos (disartria hipercinética) y la deglución hacen que sea imposible tener una nutrición y comunicación adecuadas. La memoria a corto y largo plazo empeora, la crítica a la condición disminuye, el autoservicio de la casa es complicado, la demencia se desarrolla y progresa. Los reflejos profundos son generalmente animados en las piernas, en un tercio de los casos, se detectan clones, típico es la hipotensión muscular.

La forma rígida acinética (sin corea) es más típica para la variante de inicio temprano (variante de Westfalia), pero a veces se observa en un debut posterior (a los 20 años y más).

A veces la enfermedad comienza con trastornos mentales en forma de afectivo (la mayoría de las veces en forma de depresión), trastornos alucinatorios-paranoides y del comportamiento y solo después de 1,5-2 años o más se une el síndrome hipercinético. En la etapa terminal, los pacientes mueren con más frecuencia por neumonía por aspiración.

El diagnóstico diferencial de la corea de Huntington implica la eliminación de enfermedades tales como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, corea hereditaria benigna, enfermedad de Wilson, una ataxia cerebelosa hereditaria, horeoakantotsitoz, infartos de los ganglios basales, discinesia tardía, y en algunos casos como la esquizofrenia y la enfermedad de Parkinson.

La neuroacanthocytosis se manifiesta por la corea y la acantocitosis (cambios en la forma de los glóbulos rojos). Descrito como autosómico recesivo y casos esporádicos de la enfermedad. La enfermedad generalmente comienza en la tercera o cuarta década de la vida (a veces en la primera). Las manifestaciones iniciales son células hipercinéticas orales con protrusión de la lengua, movimientos de los labios, masticación y otras muecas que recuerdan mucho a la discinesia tardía. A menudo se observa vocalización no articulada, se describen casos de ecolalia (pero no coprolights). Una característica distintiva es la autolesión en forma de mordeduras involuntarias de la lengua, los labios y las superficies internas de las mejillas. A menudo se nota hiperquinesia coreica de extremidades y tronco; también pueden aparecer fenómenos posturales distónicos y tics.

La enfermedad se caracteriza por la presencia de debilidad corea de Huntington y la atrofia en los músculos de las extremidades causadas por lesiones de las células del asta anterior y los nervios periféricos (neuropatía axonal con disminución de los reflejos profundos). En el futuro, a menudo (pero no siempre) observa la adición de demencia y ataques epilépticos. El nivel de lipoproteínas en la sangre es normal. Para el diagnóstico, es importante identificar la acantocitosis, acompañada de un déficit neurológico progresivo con un nivel normal de lipoproteínas.

La corea hereditaria benigna (no progresiva) sin demencia comienza en la infancia torácica o temprana con la aparición de una corea generalizada, que se detiene solo durante el sueño. La enfermedad es heredada por un tipo autosómico dominante. Característica del desarrollo intelectual normal. Otra diferencia de la chorei juvenil de Huntington es el curso no progresivo (por el contrario, incluso es posible reducir la expresión de hiperquinesia coreica en la edad adulta).

La enfermedad de Lesch-Nayhan está asociada a la hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa hereditaria, lo que provoca un aumento de la formación de ácido úrico y daños graves en el sistema nervioso. La herencia es recesiva ligada a X (por lo tanto, los pacientes masculinos están enfermos). Los niños nacen normales, con la excepción de la hipotensión leve, pero durante los primeros 3 meses de vida se desarrolla un retraso en el desarrollo motor. Además, se produce rigidez progresiva de las extremidades y tortícolis (o retrocolis). En el segundo año de vida, aparecen muecas faciales e hipercinesia coreica generalizada, así como síntomas de derrota del tracto piramidal.

Más tarde, los niños se destacan por su propensión a infligirse autolesiones (comienzan a morderse los dedos, los labios y las mejillas). Estas autolesiones compulsivas (que llevan a la desfiguración) son muy típicas (pero no patognomónicas) de la enfermedad de Lesha-Naikhan. Observe el retraso del desarrollo mental de un grado u otro.

El contenido de ácido úrico en la sangre y la orina aumenta. El diagnóstico se confirma por una disminución en la actividad de la hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa en eritrocitos o cultivo de fibroblastos.

Formas secundarias de corea

Las formas secundarias de corea pueden desarrollarse con muchas enfermedades: infecciosas, tumorales, vasculares, autoinmunes, metabólicas, tóxicas, traumáticas. El diagnóstico del síndrome de la corea secundaria en estas enfermedades generalmente no causa dificultades. El reconocimiento de la naturaleza de la lesión primaria generalmente se basa en un complejo de métodos clínicos y paraclínicos, que incluyen estudios bioquímicos, genético-moleculares, neuroimagen y muchos otros.

Las formas secundarias más frecuentes son la corea de Sydenham (observada casi exclusivamente en la infancia y la adolescencia) y la corea de mujeres embarazadas.

• Corea (corea de Sydenham) generalmente se produce varios meses después de la infección steptokokkovoy o exacerbación de reumatismo, cuando no hay síntomas de período agudo, y no está asociada con vasculitis, como se pensaba anteriormente, y procesos autoinmunes, y los anticuerpos formación antineyronalnyh. Las niñas están enfermas 2 veces más a menudo que los niños. En las etapas iniciales o en casos ligeros, la desinhibición motriz se observa con gesticulaciones y gestos exagerados. En los casos graves generalizadas hiperquinesia trocaica priva al paciente de la capacidad de auto-expresión primaria frustrando (disartria), e incluso la respiración, por lo que es imposible viajar y la comunicación. En la mayoría de los casos, la generalización de la hipercinesis pasa por la etapa de hemicichia. Caracterizado por hipotonía, a veces da la impresión de debilidad muscular, "tónico" o "glaseado" rotuliano (fenómeno de Gordon), trastorno cognitivo-afectivo emocional y transitorios. En la mayoría de los casos, la hipercinesia regresa espontáneamente dentro de 3-6 meses.
• La corea de mujeres embarazadas generalmente se desarrolla en primíparas, que en la infancia sufrieron corea menor. El embarazo prenatal está actualmente asociado con el síndrome antifosfolípido (lupus eritematoso primario o sistémico). La corea por lo general comienza entre los 2 y 5 meses del embarazo, rara vez, en el período posparto, a veces se repite en embarazos posteriores. Típicamente, los síntomas regresan espontáneamente dentro de unos meses o poco después del parto o el aborto. La llamada corea senil (senil) de la mayoría de los autores hoy en día se relaciona con diagnósticos cuestionables y, como regla, no hay esquemas de clasificación.

La corea psicógena ("corea grande" - en la terminología de los autores antiguos) no se aplica a los síndromes extrapiramidales y es una de las variantes de los trastornos motores psicógenos.

Diagnóstico diferencial de corea

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Corea de drogas

La corea farmacológica se desarrolla con mayor frecuencia debido al uso prolongado de antagonistas de los receptores de dopamina D1. La corea generalmente aparece varios meses o años después del inicio del medicamento y se puede combinar con otra discinesia o distonía. Como la hipercinesia ocurre después del uso a largo plazo del medicamento, se lo conoce como discinesia tardía (corea tardía) o distonía tardía. Si la recepción de una preparación se detiene ante la aparición de los primeros signos de discinesia, generalmente, aunque no siempre, tiene lugar su desarrollo inverso. Si el medicamento continúa, la discinesia se vuelve resistente, irreversible y no disminuye después de la retirada del medicamento que lo causó. Aunque las personas mayores están más predispuestas al desarrollo de la discinesia tardía, puede ocurrir a cualquier edad. La discinesia tardía se observa con mayor frecuencia con el tratamiento neuroléptico de enfermedades mentales, pero también puede ocurrir en pacientes que toman antipsicóticos u otros antagonistas del receptor de la dopamina sobre las náuseas o la disminución de la motilidad gástrica.

Además, la corea puede ocurrir en pacientes con Parkinson que toman levodopa. Los antagonistas de los receptores colinérgicos muscarínicos (colinolíticos) también pueden inducir corea, especialmente en individuos con daño orgánico a los ganglios basales. La corea causada por levodopa o anticolinérgicos es reversible cuando se baja la dosis o se retira el medicamento.

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Enfermedades metabólicas

Una gran cantidad de trastornos metabólicos adquiridos o hereditarios pueden causar corea. A menudo, es causada por trastornos metabólicos en el embarazo (o tratamiento con estrógenos) o tirotoxicosis. Después de permitir el embarazo, suspender la ingesta de estrógenos, o con un tratamiento adecuado de la tirotoxicosis, los síntomas suelen remitir por completo.

Enfermedades autoinmunes

La corea en los trastornos autoinmunes probablemente se deba a la producción de anticuerpos contra el núcleo caudado. Chorea Sydengam por lo general comienza varias semanas o meses después de la infección del estreptococo del grupo A y crece durante varios días. La hipercinesia puede ser grosera y estar acompañada de tics y cambios de personalidad. El desarrollo inverso generalmente ocurre gradualmente, durante varias semanas y, a veces, es incompleto. En algunas personas que han experimentado la corea de Sydenham en la infancia o la adolescencia, la corea se reanuda en la vejez. De manera similar, la administración de estrógenos o tirotoxicosis a veces causa corea en aquellos pacientes que previamente han experimentado la corea de Sydenham.

Con el lupus eritematoso sistémico u otras colagenosis, la corea puede ser la manifestación inicial u ocurrir en el contexto de un cuadro clínico detallado de la enfermedad. La corea también es una manifestación distante de una neoplasia maligna, que resulta de la producción de anticuerpos anti-bala capaces de reaccionar de forma cruzada con antígenos de cuerpo estriado.

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Enfermedades vasculares y otros daños estructurales

El hemibalismo o la hemicorea generalmente surgen como resultado del daño estructural al núcleo subtalámico causado por isquemia, tumor o infección. La enfermedad se manifiesta barriendo movimientos coreicos o balísticos de las extremidades en un lado del cuerpo. A menudo, la discinesia involucra la cara. Los movimientos son de una amplitud tan grande que pueden provocar el agotamiento físico del paciente. Afortunadamente, si el paciente sobrevive en un período agudo, con el tiempo su intensidad se debilita y la hipercinesia se transforma gradualmente en corea unilateral.

Aunque el núcleo subtalámico no está directamente relacionado con el sistema dopaminérgico, los antagonistas del receptor de dopamina pueden ser muy efectivos en el tratamiento de la hiperquinesia balística. A veces, las benzodiazepinas, las preparaciones de ácido valproico y los barbitúricos también se usan para reducir los movimientos violentos. La terapia específica para esta enfermedad no se ha desarrollado.

Enfermedades genéticas

Recesivo , con inicio en la infancia. Existen muchas enfermedades hereditarias asociadas con el metabolismo alterado de los aminoácidos, los lípidos y las enfermedades mitocondriales que causan la corea y la distonía. Son relativamente raros, pero se diagnostican con bastante facilidad con pruebas de laboratorio. Como regla, la corea se desarrolla en estos casos en el contexto de otras manifestaciones neurológicas o sistémicas.

Dominante, con el inicio en la edad adulta: la enfermedad de Huntington.