Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo

El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo consiste en hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta ascendente, subdesarrollo de las válvulas aórtica y mitral, defecto del tabique auricular y conducto arterial abierto. Si el cierre fisiológico del conducto arterial no se previene mediante la infusión de prostaglandina, se desarrollará un shock cardiogénico y el niño morirá. A menudo se escuchan un solo tono fuerte II y ruido sistólico inespecífico. El diagnóstico se basa en ecocardiografía de emergencia o cateterismo cardíaco. Tratamiento radical: corrección quirúrgica etapa por etapa o trasplante de corazón. Se recomienda para prevenir la endocarditis.

El síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo es del 1% entre los defectos cardíacos congénitos. La sangre oxigenada que regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones no puede ingresar al ventrículo izquierdo hipoplásico. En cambio, la sangre a través de la comunicación interauricular ingresa al corazón derecho, donde se mezcla con sangre venosa neoxigénica. Esta sangre relativamente no oxigenada sale del ventrículo derecho y, a través de las arterias pulmonares, ingresa a los pulmones, y también a través del conducto arterial, en el gran círculo de la circulación sanguínea. Un gran círculo de circulación sanguínea recibe sangre solo a través de la descarga de sangre derecha-izquierda a través del conducto arterial; por lo que el pronóstico de vida inmediatamente después del nacimiento depende de la preservación del conducto arterial abierto.

Síntomas del síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo

Los síntomas ocurren cuando el conducto arterial comienza a cerrarse durante las primeras 24-48 horas de vida. En el futuro, desarrollar síntomas de shock cardiogénico (por ejemplo, taquipnea, disnea, pulso débil, cianosis, hipotermia, palidez, acidosis metabólica, letargo, oliguria y anuria). Cuando se altera la circulación sistémica, se puede reducir la perfusión de los vasos cerebrales y de los vasos coronarios, lo que conduce a la aparición de síntomas de isquemia miocárdica o cerebral. Si el conducto arterial no puede reabrirse, la muerte comienza rápidamente.

En el examen físico, se revelan vasoconstricción de los vasos de las extremidades y una capa gris de la piel (debido a cianosis e hipoperfusión). II tono es fuerte y único. A veces se escucha un ruido suave e inespecífico. Característicamente, la acidosis metabólica intensa es desproporcionada con Po y PCo.

Diagnóstico del síndrome de hipoplasia cardíaca izquierda

El diagnóstico se basa en datos clínicos y se confirma en una ecocardiografía bidimensional con Dopplercardiografía a color. El cateterismo cardíaco suele ser necesario para aclarar la anatomía de la imperfección antes de la cirugía.

En la radiografía, se detecta cardiomegalia y congestión venosa en los pulmones o edema pulmonar. En el ECG, casi siempre detecta hipertrofia del ventrículo derecho.

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Tratamiento del síndrome de hipoplasia cardíaca izquierda

Todos los niños deben ser ubicados inmediatamente en la unidad de cuidados intensivos de recién nacidos. Se debe proporcionar acceso vascular, generalmente a través del catéter venoso umbilical; luego una infusión de prostaglandina E1 [PGE1; la dosis inicial de 0.05-0.1 μg / (kg x min) IV) para prevenir el cierre del conducto arterial o reabrirlo. Como regla general, los recién nacidos deben someterse a la intubación de la tráquea y comenzar la ventilación artificial. La acidosis metabólica se corrige con una infusión de bicarbonato de sodio. Los recién nacidos en estado grave con shock cardiogénico pueden requerir el nombramiento de inotrópicos y diuréticos para mejorar la función cardíaca y controlar el volumen de sangre circulante.

Posteriormente recién nacido requiere corrección paso a paso, después de lo cual el ventrículo derecho comienza a funcionar como un sistema. La primera etapa, la operación de Norwood, se lleva a cabo en la primera semana de vida. Tronco pulmonar se divide, la rama distal del parche cerrado y el vendaje de la ligadura ductus arterioso. Se lleva a cabo entonces por derivación del lado derecho del canal formación Blalock-Taussig o entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (modificación Sano); aumentos tabique interauricular, y la hipoplasia de la arteria y la aorta pulmonar proximal combinados con aorta de aloinjertos o de la arteria pulmonar para formar un nuevo aorta. Segundo paso que se lleva a cabo después de 6 meses, se compone de una cirugía de derivación bidireccional - operación Glenn (de extremo a anastomosis lateral entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha) o la operación hemi-Fontan (véase "atresia tricúspide."). La tercera etapa, que ocurre aproximadamente 12 meses después de la segunda, incluye una operación de Fontan modificada; La sangre de la vena cava inferior se dirige hacia la circulación pulmonar, evitando completamente el ventrículo derecho. La supervivencia es del 75% después de la primera etapa, del 95% después de la segunda, del 90% después de la tercera etapa. La supervivencia a 5 años después de la corrección quirúrgica es del 70%. Muchos pacientes desarrollan la discapacidad asociada a alteraciones del desarrollo neuropsicológico que es probable que sea el resultado de anteriores anomalías del sistema nervioso central, en lugar de la cirugía.

En algunos centros, el trasplante de corazón es el método de elección; al mismo tiempo, la infusión de prostaglandina E1 debe continuarse hasta el momento en que se conoce la presencia del corazón del donante. Además, la disponibilidad de corazones de donantes es muy limitada; alrededor del 20% de los recién nacidos mueren, esperando un corazón donado. La supervivencia a 5 años después del trasplante cardíaco y después de una corrección en varias etapas es aproximadamente la misma. Después del trasplante de corazón, es necesario el nombramiento de inmunosupresores. Estos medicamentos hacen que los pacientes sean más susceptibles a las infecciones y después de 5 años provocan cambios patológicos en las arterias coronarias del injerto en más del 50% de los pacientes. La única forma conocida de tratar la enfermedad de la arteria coronaria de un trasplante es el trasplante repetido.

Todos los pacientes deben recibir profilaxis de endocarditis antes de los procedimientos dentales o quirúrgicos en los que se puede desarrollar bacteriemia.