Tumor de la glándula salival

La información epidemiológica y estadística sobre una enfermedad como un tumor de glándula salival no se ha registrado hasta hace poco. Las razones principales de este hecho fueron: la ausencia de un registro estadístico separado; asociación con otras neoplasias malignas de la parte superior del tracto digestivo, así como errores estadísticos, diferencias demográficas y otros factores locales.

Por lo tanto, según los datos combinados de la Universidad de Oxford, en 1963-1980, un tumor de la glándula salival se produce con una frecuencia de 0,4 a 13,5 por 100 000 habitantes en Uganda, Malaya, Malawi, Escocia y Groenlandia. La hinchazón maligna de la glándula salival varía de 0.4 a 2.6 por 100 000 habitantes. En los EE. UU., El tumor maligno de la glándula salival tiene hasta un 6% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello y hasta un 0,3% entre todos los tumores malignos.

Forma morfológica básica entre neoplasia benigna es tumor benigno de la glándula salival - adenoma ppeomorfnaya (85,3%), y 86% en parótida adenoma pleomórfico localizada, 6% - en submandibular, 0,1% - en la sublingual, 7,8% - en pequeñas glándulas. En segundo lugar se lleva la frecuencia adenolinfoma (9,2%), la proporción de otros tipos de adenomas morfológicos representan el 5,5%. Carcinomas adicionales papel predominante pertenece adenoide quístico (33,3%), y 59,4% en evolución a baja, el 29% - en la parótida, 10% - submandibular, y 1,6% - en la glándula sublingual.

De acuerdo con el Registro Nacional de Cáncer de los Estados Unidos, un tumor maligno de la glándula salival es de 6 casos por cada 1,000,000 de personas.

¿Qué causa una hinchazón de la glándula salival?

No obstante, se desconoce qué causa la hinchazón de la glándula salival, ya que en el caso de otros neoplasmas, se considera el papel de los peligros ambientales y las anomalías genéticas. El tumor de la glándula salival está asociado con enfermedades inflamatorias, factores nutricionales, trastornos hormonales y genéticos. Hay datos sobre el papel de las paperas, factores que confirman la transferencia de cambios hereditarios en el parénquima de la LJ, así como los cambios en el proceso de embriogénesis.

Entre los factores ambientales perjudiciales que afectan la hinchazón de la glándula salival, se juega un papel prominente por la exposición a altas dosis de radiación. La influencia negativa es ejercida por exámenes radiográficos frecuentes, terapia con yodo radioactivo, radiación ultravioleta excesiva. La influencia de la radiación se estudió en los habitantes de Hiroshima y Nagasaki 13-25 años después de la explosión atómica. Hubo una mayor incidencia de tumores benignos y malignos de las glándulas salivales en esta población, especialmente como el carcinoma mucoepidermoide. Los estudios realizados para estudiar las causas del linfoepitelioma mostraron que el 11,4% de los pacientes habían estado expuestos previamente a la radiación, y el 9,8% de los pacientes tenían un tumor de la glándula salival que entraba en el campo de la exposición a la radiación. Muchos autores señalan el riesgo potencial de radiación ultravioleta. Un aumento en la frecuencia de individuos con tumores de las glándulas salivales tratados con efecto ionizante anteriormente acerca de los diversos tumores de cabeza y cuello, incluyendo aquellos en los niños sobre la tiña de la cabeza, así como en pacientes tratados con yodo radiactivo para la ocasión hipertiroidismo. Un examen frecuente con rayos X de los órganos de la cabeza y el cuello también contribuye a la aparición del proceso tumoral.

Virus

Los mensajes relacionados con el papel de los virus oncogénicos sugieren fuertemente sólo sobre el papel del virus de Epstein-Barr. El papel del citomegalovirus y el virus del herpes humano también se estudió. En los tumores con estroma linfoide existe una correlación entre la cantidad de virus de Epstein-Barr y el carcinoma nasofaríngeo indiferenciado. Esta proporción se fija entre los residentes de América del Norte, Groenlandia y el sur de China. Limfoepitelialnogo carcinoma indiferenciado y carcinoma de las glándulas salivales en estas poblaciones tenían conexión patogénica similar con el virus de Epstein-Barr. La acción del virus es para introducir el producto de sus células epiteliales neoplásicas vida (oncoproteína) en estos tumores. La alta incidencia de estos tumores en los esquimales y aumento del sur de China es el resultado de un virus o una susceptibilidad genética potencial oncogénico. También confirmó la conexión de un carcinoma indiferenciado de las glándulas salivales parótidas y el virus en pacientes de origen caucásico. También confirma los datos sobre el impacto del virus en la incidencia de tumores benignos. Bajo la influencia del virus en las células epiteliales de las glándulas salivales es un cambio en la forma de proliferación limfoepitelialnogo y cambios inflamatorios, especialmente células ductales y B-linfocitos. Los tumores de las glándulas salivales, especialmente adenolinfoma que harakterizuyutsya limfoepitelialnogo proliferación se desarrolla como resultado del virus. En 87% de los casos de adenolimfom múltiple o bilateral en el citoplasma de las células oxifílicas neoplásicas fue encontrado genoma alterado de virus Epstein Barr en comparación con adenolinfoma solitario, en el que se detectó el genoma del virus en el 17% de los casos (virus eno Epstein-Barr ha sido detectado en el citoplasma de células ductales adenolimfom bilateral en el 75% de los casos, 33% de la adenolimfom solitario y su ligera cantidad observada en las células acinares. Adenolinfoma a menudo combinado con ciertas enfermedades autoinmunes, lo que resulta . Y el desarrollo de infecciones y de Estudios depresión inmune muestran un alto nivel de O-anticuerpos para cápside y principios de los antígenos del virus de Epstein-Barr, la significación estadística es también el vínculo entre los H1-A-DR6-antígenos en la población de limfoepiteliom de alta velocidad chino conocido distribución significativa. Infección causada por el virus de Epstein-Barr (25% de los tumores de la parótida SJ). Estos datos confirman el papel del virus de Epstein-Barr en el adenolinfoma patogénesis.

Fumar

Muchos autores confirman el efecto del tabaquismo sobre la etiología. El vínculo entre fumar y adenolinfa está indicado, por ejemplo, por investigadores italianos y estadounidenses. Observan la presencia de adenolinfoma en el 87% y adenoma pleomórfico en el 35% durante mucho tiempo y muchos pacientes fumadores. Sin embargo, fumar no causa un tumor maligno de la glándula salival.

Profesión

Se muestra la influencia de algunas profesiones sobre la hinchazón de la glándula salival. Este caucho trabajadores, metal, madera, industria del automóvil, las minas de amianto, laboratorios químicos, la belleza y salones de peluquería se someten durante el proceso de fabricación de componentes expuestos a plomo, níquel, silicio, cromo, amianto, polvo de cemento.

Fuente de alimentación

Los posibles factores de riesgo para los tumores de las glándulas salivales incluyen el uso de kerosene en el proceso de cocción, el colesterol alto en los alimentos y los bajos niveles de vitaminas. El pequeño consumo de vegetales amarillos, frutas y alimentos vegetales tiene un efecto dañino.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hormonas

La actividad hormonal endógena se encuentra en el tejido normal y tumoral del SC. En los receptores de estrógeno SJ tejidos normales que se encuentran en el 80% de los casos en hombres y mujeres, con la mitad de los tumores de las glándulas salivales en las mujeres identificadas como la expresión de estrógeno en el cáncer de mama gormonalnozavisimyh. Publicaciones indican la presencia de una pequeña cantidad de receptores de estrógeno en la célula acinar, carcinoma mukoepidermoidnoy, que se producen en el carcinoma adenoide quístico y ausente en los tumores de los conductos SJ. Los receptores de progesterona se detectan en el tejido SJ normal en algunos adenomas pleomórficos, pero este hecho no tiene importancia pronóstica. Los receptores de andrógenos se encuentran en más del 90% de los carcinomas ductales. La inmunorreactividad para los receptores de andrógenos es característica de todos los cánceres de las glándulas salivales de los conductos, el carcinoma de adenoma pleomórfico y los adenocarcinomas de células basales. Los receptores de andrógenos positivos son aproximadamente el 20% de los carcinomas mucoepidermoides, de células de acinosis y de adenoides quísticos.

Mutaciones genéticas de oncogenes salivales

Llevado a cabo en los últimos años citogenético y molecular de las mutaciones genéticas y cromosómicas en los tumores benignos y malignos de las glándulas salivales extendidas diagnósticos acertados, tratamiento y pronóstico del cáncer. Cambios cromosómicos estructurales específicas en varios tipos histológicos de tumores de la glándula salival son el resultado de movimiento de material genético que compromete el cromosoma 8 en adenoma pleomórfico, cromosoma 11 carcinoma mukoepidermoidnoy y translocaciones en el cromosoma 6 en el carcinoma adenoide quístico.

El más estudiado en una serie de cromosomas alternos es el cromosoma Y en adenocarcinomas. En el carcinoma mucoepidermoide de la raíz de la lengua, el gen de la trisomía 5 se describe como un cariotipo anormal. Los cromosomas polisómicos 3 y 17 son significativos para el carcinoma quístico adenoide; el gen supresor tumoral localizado en este cromosoma también es de interés.

El análisis de las anomalías genéticas revela la duplicación de microsatélites de la mayoría de las zonas cromosómicas y la situación en la que se intensifica la reacción con la polimerasa (PCR). Este es un marcador sensible que identifica errores de replicación y mutaciones genómicas. Hay una pérdida del gen alélico en el cromosoma 12p (35% de los casos) y el cromosoma 19q (40% de los casos) en el adenoma pleomórfico, carcinoma quístico adenoide. El carcinoma mucoepidermoide muestra un 50% y una gran pérdida de 2q, 5p, 1 2p, 16q. La mayoría de los adenomas pleomórficos pierden el gen de los alelos en el cromosoma 8, que se observa en el 53% de los tumores malignos y el 41% de los benignos. Los tumores malignos que han perdido un gen heterocigoto adquieren propiedades agresivas, y la transformación del adenoma pleomórfico benigno en un tumor maligno se asocia con cambios en la superficie del cromosoma 17.

Así, la pérdida del alelo-gen y gen heterocigótico (LOH) provoca cambios en los cromosomas 1 2p y 19q en mukoepidermoidnoy carcinoma cromosoma 8 en el carcinoma adenoide quístico y LOH - en muchas regiones cromosómicas de los tumores malignos, lo que confirma la importancia de los cambios genéticos en la génesis tumoral para glándulas salivales La investigación moderna ha permitido identificar los genes relacionados con las glándulas salivales en el proceso neoplásico. Se produce la activación de oncogenes y la inactivación de genes supresores.

La mayoría conocido gen supresor p53 localizado en el cromosoma 17 (p 13) y con frecuencia se define en cierta benigna y particularmente en los tumores malignos de la glándula salival. Mutación del producto del gen p53 se acumula en un núcleo de la célula neoplásica y se encontró en 3 (1 1%) del 26 benigna y 31 (67%) de los 46 tumores de la glándula salival parótida. Mensajes investigadores sugieren que las aberraciones p53 relacionadas con metástasis distante y regional. Las mutaciones en p53 y / o expresión de la proteína p53 se produce en la mayoría de los tumores de la glándula salival, incluyendo carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma y carcinoma de conducto salival, adenomas pleomórficos y carcinomas, así como en mukoepidermoidnyh y de células escamosas carcinomas. Hay una transformación de células SLE en células tumorales. El aumento en la expresión de p53 afecta los factores que contribuyen a la angiogénesis. La ausencia o disminución de la expresión de E-cadherina es un marcador sensible para el carcinoma adenoide quístico de pronóstico, lo que confirma el papel de un gen supresor de tumor.

El estudio de los oncogenes c-erbB-2 (HER-2, pei) confirma la analogía que existe entre los tumores de la glándula salival y los tumores mamarios. El aumento de protooncogenes, complicando sus estructuras, la expresión de proteínas se detectaron en el 35% de los pacientes con un tumor de las glándulas salivales y se correlaciona con la agresividad del tumor, especialmente carcinomas y adenocarcinomas adenoidnokistoznyh gran SJ. La sobreexpresión de c-erb-B2 se encuentra en el 47% de los tumores de Wartin y en el 33% de los adenomas pleomórficos.

La expresión del protooncogén c-kit, que codifica una transmembrana tirosina quinasa de tipo receptor detectada en el carcinoma y mioepiteliales adenoide quístico SJ y ausente en otros tipos morfológicos de carcinomas. Ninguno de los tumores que expresan tumores tiene mutaciones genéticas en los exones 11 y 17. Los resultados de los estudios enfatizan el posible papel importante de los mecanismos de activación de genes y otros trastornos genéticos. Otros estudios de este gen han revelado su alta expresión en algunos otros tumores de las glándulas salivales (incluidos los adenomas monomórficos). 

Tumor de las glándulas salivales: especie

Tumor de la glándula salival es un grupo complejo y diverso de tumores, sin embargo su clasificación difíciles signos morfológicos de malignidad no siempre se refleja en la manifestación clínica de los tumores. Expresar características clinico-morfológicas de cada unidad nosológica y presentarla en una sola clasificación es casi imposible. Por eso, el tumor de la glándula salival, patólogos estudió, con la acumulación de datos mejoradas y la forma moderna en la clasificación histológica internacional aprobado por la OMS en 1972, que ha sido añadido y aprobado por la OMS en 1991. Sin embargo, esto no significa que los tumores patomorfologija estudiado a fondo. Los estudios ultraestructurales modernos ayudan no solo a presentar la naturaleza morfológica del tumor, sino también a determinar el grado de malignidad, la respuesta al tratamiento en curso.

La clasificación utilizada por los oncólogos domésticos incluyó tres grupos de tumores:

1. Tumor benigno de la glándula salival:
   • epitelial (adenoma adeno-linfoma, tumor mixto);
   • tejido conectivo (fibroma, hemangioma, condroma, etc.);
2. Inflamación local destructiva de la glándula salival:
   • tumor mucoepidermoide, cilindro.
3. Tumor maligno de la glándula salival:
   • epitelial (cáncer);
   • tejido conectivo (sarcoma, etc.);
   • Maligno, desarrollado a partir de neoplasmas benignos;
   • secundario (metastásico).

¿Qué pronóstico tiene la hinchazón de la glándula salival?

Los principales factores pronósticos y de predicción son factores que influyen en la supervivencia. Incluyen criterios morfológicos (tipo histológico y grado de malignidad del tumor), etiología, localización, prevalencia del proceso tumoral, métodos de efecto terapéutico. El estudio de los criterios objetivos para evaluar la efectividad del tratamiento puede predecir el resultado de la enfermedad. El más importante de estos criterios es la frecuencia de recaídas y metástasis. La más pronunciada es la correlación del pronóstico con el estadio clínico del proceso tumoral, que enfatiza la importancia del diagnóstico más temprano posible. Se muestra que el grado microscópico de diferenciación ("grad") y el tipo de tumor son factores independientes del pronóstico y, a menudo juegan un papel importante en la optimización del proceso terapéutico. La tendencia de muchos tumores a recurrir, la metástasis regional y distante indica la necesidad en muchos casos de recurrir a tácticas de tratamiento inicial más agresivas. La relación entre la etapa clínica de la enfermedad y el grado de diferenciación ( "grados") indica que la función biológica del tumor de un tumor, para predecir las fases de desarrollo de la enfermedad (curso clínico) y la respuesta a las terapias aplicadas. La influencia de los factores pronósticos para cada tipo de tumor morfológico tiene sus propias peculiaridades. Un tumor benigno de la glándula salival tiene el factor principal que determina el pronóstico, que es una intervención quirúrgica adecuada. Sin embargo, la característica biológica de algunos tumores se manifiesta por una tendencia a la recaída y la malignidad. Por lo tanto, el tumor del adenoma basocelular de la glándula salival por lo general no se repite, a excepción del tipo de membrana, que aparece de nuevo en aproximadamente el 25% de los casos. Hay informes de transformación maligna del adenoma de células basales, aunque esto es extremadamente raro. Las recaídas después del tratamiento quirúrgico (parotidectomía o enucleación) ocurren en 2-2.5% de los casos, lo que se debe principalmente a la naturaleza multifocal del crecimiento tumoral. En cuanto a los factores pronósticos y predictivos con respecto al adenolinfoma, debe decirse que la malignidad del adenolinfoma se observa raramente: alrededor del 1% de las observaciones. La fertilización puede afectar el componente epitelial o linfoide. En algunos pacientes, hay una indicación del efecto de la radiación en una anamnesis. Adenolymph a veces se encuentra en combinación con otros tumores benignos de las glándulas salivales, especialmente a menudo con adenoma pleomórfico. Hay trabajos que indican un aumento en la frecuencia de tumores "extra-salivales" en adenolinfoma. Aquí, probablemente, fumar explica la etiología general del adenolinfoma y el cáncer de pulmón, la laringe y la vejiga, mientras que otros neoplasmas (riñón, cáncer de mama, etc.) parecen representar una combinación accidental.

Para el carcinoma quístico adenoide, el tipo determinante es el tipo histológico, la ubicación del tumor, el estadio clínico, la presencia de daño óseo y el estado de los márgenes quirúrgicos de la resección. En general, los tumores que consisten en estructuras tubulares y cúbicas tienen un curso menos agresivo que aquellos que tienen sitios sólidos que ocupan el 30% o más del área del tumor. La etapa clínica de la enfermedad tiene un efecto significativo sobre el pronóstico. En otros estudios, los intentos de confirmar el valor predictivo de "grad" fracasaron, y se revisó la importancia pronóstica del estadio clínico y el tamaño del tumor como los factores más constantes del resultado clínico en estos pacientes. La tasa de supervivencia a cinco años es del 35%, pero los resultados más distantes son significativamente peores. De 80 a 90% de los pacientes mueren en 10-15 años. Las recaídas locales, de acuerdo con diferentes datos, ocurren en 16-85% de las observaciones. La recaída es un signo serio de incurabilidad. La afectación de los ganglios linfáticos es infrecuente y varía entre 5 y 25%, generalmente más a menudo en tumores con localización en el SJ submandibular, que es más probable debido a la diseminación directa al ganglio linfático, en lugar de a la metástasis. Se observan metástasis remotas en el 25-55% de los casos de carcinoma quístico adenoide; más a menudo que otros tumores, da metástasis a los pulmones, los huesos, el cerebro y el hígado. Solo el 20% de los pacientes con metástasis a distancia viven 5 años o más. El efecto de la infestación perineural sobre la supervivencia es controvertido. La escisión local radical generalizada con radioterapia posterior es el método de elección terapéutica. La radioterapia sola o en combinación con quimioterapia en el tratamiento de recaídas o lesiones metastásicas tiene un éxito limitado, pero, no obstante, mejora los resultados con la exposición local a un tumor microscópicamente residual. El valor del método de tratamiento quimioterapéutico en el carcinoma de células acinares es limitado y necesita más estudio.